انسداد معوي خلقي

انسداد الأمعاء الخلقي هو حالة يتم فيها تعطيل مرور الكتل المعوية عبر الجهاز الهضمي.

تصف هذه المقالة بالتفصيل أسباب وآليات التطوير ، الصورة السريرية وطرق التشخيص والعلاج الجراحي والتشخيص من انسداد الأمعاء عند الأطفال حديثي الولادة.

[1], [2], [3], [4], [5],

علم الأوبئة

تواتر حدوث أشكال مختلفة من انسداد الأمعاء 1 لكل 000 2 - 000 20 وليد.

[6], [7], [8]

الأسباب انسداد معوي خلقي

أسباب انسداد الأمعاء الخلقي هي مجموعة كاملة من الأمراض وتشوهات أعضاء البطن:

• رتق أو تضيق الأمعاء ،
• ضغط الأنبوب المعوي (البنكرياس الحلقي ، سرطان الدم enterokristoma) ،
• تشوهات جدار الأمعاء (مرض هيرشسبرونغ) ،
• التليف الكيسي ،
• انتهاك للدوران والتثبيت من مساريق (متلازمة ليد ، حظ منتصف الأمعاء).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

طريقة تطور المرض

معظم عيوب الأنبوب المعوية تحدث في المراحل الأولى من نمو الجنين (4-10 أسبوع) وترتبط مع تشكيل ضعف في جدار الأمعاء، تجويف الأمعاء، ونمو الأمعاء ودورانه. في الأسبوع ال 18-20 من نمو الجنين في الجنين تظهر البلع وابتلاع السائل الذي يحيط بالجنين تتراكم فوق مكان الانسداد، مما تسبب في التوسع في القناة الهضمية. يمكن أن تسبب العيوب في تطوير البنكرياس الخلفي في الأسبوعين الخامس والسابع من تطوير داخل الرحم انسداد كامل للأثني عشر. تسبب وراثيا عن طريق التليف الكيسي للبنكرياس في التليف الكيسي يؤدي إلى تشكيل العقي كثيفة وسميكة - أسباب سد من الدقاق على مستوى الجزء الطرفي. في قلب نشأة المرض هيرشسبرونغ هو تأخير هجرة خلايا العقدة العصبية في القمم العصبية في بطانة القناة الهضمية، مما تسبب في aperistalticheskaya منطقة من خلالها أنه من المستحيل لتعزيز محتويات الأمعاء. عندما يتحول الأمعاء ، يتم إزعاج إمدادات الدم من جدار الأمعاء ، والتي يمكن أن تؤدي إلى نخر وانثقاب الأمعاء.

[16], [17], [18]

الأعراض انسداد معوي خلقي

بعد ولادة الطفل ، فإن توقيت ظهور العلامات الإكلينيكية وشدتها لا يعتمد كثيرا على نوع العيب كما هو على مستوى العائق. يجب أن نفترض انسداد الأمعاء الخلقي ، إذا كان التطلعات من المعدة مباشرة بعد الولادة ، تلقى الطفل أكثر من 20 مل من المحتويات. هناك نوعان من الأعراض المميزة الرئيسية للقيء مع الشوائب المرضية (الصفراء ، الدم ، محتويات الأمعاء) ونقص البراز أكثر من 24 ساعة بعد الولادة. البعد عن مستوى الانسداد ، في وقت لاحق هناك أعراض سريرية والانتفاخ أكثر وضوحا في الطفل. عند الخنق (انحناء الأمعاء) هناك متلازمة الألم ، والتي تتميز بنوبات من القلق والبكاء.

[19], [20], [21]

إستمارات

يتميز الانسداد المعوي العالي والمنخفض ، ومستوى الانقسام هو الاثني عشر.

بالنسبة للإصابة بالإثنى عشرية ، تتميز 40-62٪ من الحالات بأمراض كروموسومية وما يرتبط بها من شذوذات تنموية:

• عيوب القلب ،
• عيوب نظام الكبد ،
• متلازمة داون ،
• فانكوني فقر الدم

مع رتق الأمعاء الدقيقة ، في 50 ٪ من الأطفال يتم الكشف عن انعكاس داخل الرحم من الأمعاء ، تحدث الحالات الشاذة مجتمعة في 38-55 ٪ من الحالات ، وضيق الصبغيات نادرة.

وكثيرا ما يرتبط إعاقة خلقية القولون مع أمراض القلب الخلقية (20-24٪)، الجهاز العضلي الهيكلي (20٪) والمسالك البولية (20٪)، واضطرابات الكروموسومات نادرة.

في العلوص العقي ، يمكن أن تحدث الاضطرابات التنفسية مباشرة بعد الولادة ، أو يرتبط ارتباط الرئة في وقت لاحق (شكل مختلط من التليف الكيسي).

مع مرض Hirschsprung ، يمكن الجمع مع عيوب الجهاز العصبي المركزي والجهاز الحركي والمتلازمات الوراثية.

[22], [23], [24]

المضاعفات والنتائج

مضاعفات فترة ما بعد الجراحة في وقت مبكر:

• تعفن الدم،
• PON،
• نزيف معوي ،
• انسداد معوي ،
• التهاب الصفاق.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

التشخيص انسداد معوي خلقي

الأشعة من تجويف البطن (استعراض ومع وكيل النقيض) يمكن الكشف عن انخفاض مستويات السوائل عرقلة أعراض "فقاعة مزدوجة" مع انسداد الاثني عشر، وتكلس في العلوص العقي قبل الولادة أو انثقاب الأمعاء. يتم التأكد من تشخيص مرض هيرشبرونغ على أساس خزعة الأمعاء وفي حالة الأشعة.

التشخيص قبل الولادة

يمكن الاشتباه في انسداد الأمعاء الخلقي بداية من الأسبوع 16-18 من تطور داخل الرحم ، عن طريق توسيع الأمعاء أو المعدة من الجنين. متوسط مدة تشخيص انسداد الأمعاء الدقيقة هي 24-30 أسبوعًا ، والدقة هي 57-89٪. تظهر حالات سرطانات الدم الباكر مبكراً وتحدث في 85-95٪ من الحالات ، ويرتبط حدوثها بانتهاك آليات استخدام السائل الأمنيوسي في الجنين. لا يتم تشخيص انسداد الأمعاء الخلقي القولوني في معظم الحالات ، حيث يتم امتصاص السائل من قبل الغشاء المخاطي في الأمعاء ، ونتيجة لذلك لا يتم توسيع القناة الهضمية. معيار هام هو عدم وجود كاوية وزيادة في حجم البطن.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

علاج او معاملة انسداد معوي خلقي

تحديد علامات انسداد الأمعاء يتطلب نقل عاجل للطفل إلى مستشفى جراحي. في مستشفى الولادة ، يتم حقن أنبوب أنفي معدي لتخفيف ضغط المعدة وإخلاء مستمر لمحتويات المعدة. خسارة كبيرة من السوائل من القيء وفي "الفضاء الثالث" التي غالبا ما تصاحب حالات بطء حركة الامعاء، وسرعان ما يؤدي إلى الجفاف الشديد، وتصل إلى صدمة نقص حجم الدم هو السبب يجب أن تبدأ علاج بالتسريب في جناح الولادة، وريد محيطي ليقثطر.

مدة تحضير ما قبل الجراحة يعتمد على نوع ومستوى انسداد معوي خلقي.

التحضير قبل الجراحة

إذا كان الطفل عرضة للتقيؤ ، تتم العملية في حالات الطوارئ. إعداد قبل الجراحة في هذه الحالة يقتصر على 0.5-1 ساعات، يتم إجراء علاج بالتسريب 10-15 مل / (kghch) وتصحيح CBS عقاقير مرقئ، تسكين [trimeperidine بجرعة 0.5 ملغ / كغ]، إذا لزم الأمر - التنفس الصناعي. تشمل التدابير التشخيصية التعريف:

• فصيلة الدم وعامل الريسوس ،
• CBS،
• مستوى الهيموغلوبين ،
• الهيماتوكريت،
• وقت تخثر الدم.

يتم تقطير جميع الأطفال الذين يعانون من انسداد الأمعاء عن طريق الوريد المركزي ، حيث يفترض العلاج بالتسريب على المدى الطويل في فترة ما بعد الجراحة.

مع انخفاض انسداد الأمعاء الخلقية ، ليست الجراحة ملحة. يمكن أن يتم الإعداد قبل الجراحة في غضون 6 إلى 24 ساعة ، مما يسمح بإجراء فحص إضافي للطفل للكشف عن التشوهات في تطور الأعضاء الأخرى ولتحقيق تصحيح أكثر اكتمالاً للانتهاكات الحالية لاستقلاب الماء بالكهرباء. يتم تنفيذ الصرف المستمر للمعدة والتسجيل الصارم لمبلغ التفريغ. تعيين العلاج بالتسريب ، حقن المضادات الحيوية والأدوية مرقئ.

مع ارتفاع انسداد الأمعاء الخلقية ، يمكن تأجيل العملية لمدة 1-4 أيام ، فحص كامل للطفل وعلاج جميع الانتهاكات التي تكشفها الأعضاء الحيوية وحالة الماء بالكهرباء. خلال فترة الإعداد قبل الجراحة ، يتم إجراء تصريف دائم للمعدة ، يتم استبعاد التغذية. تعيين العلاج بالتسريب 70-90 مل / كجم يوميا ، بعد 12-24 ساعة من الولادة ، يمكنك إرفاق الاستعدادات للتغذية بالحقن. إجراء تصحيح الاضطرابات المنحل بالكهرباء و hyperbilirubinemia ، يصف العلاج المضاد للبكتيريا والمرقلة.

العلاج الجراحي للانسداد المعوي الخلقي

الغرض من العملية هو استعادة سالمة الأنبوب المعوي ، وبالتالي ضمان إمكانية تغذية الطفل. يعتمد حجم العملية على سبب انسداد الأمعاء:

• فرض سكون معوي ،
• استئصال الأمعاء مع فرض مفاغرة أو ستوما ،
• فرض مفاغرة على شكل حرف T ،
• توسيع الستار ،
• تراكب المفاغرة الالتفافية ،
• فتح التجويف في الأمعاء وإخلاء المكونات في العقي. العلاج المكثف في فترة ما بعد الجراحة.

بالنسبة للتدخلات الصادمة البسيطة عند الرضع الناضجين دون أمراض مصاحبة ، يمكن إجراء نزع الأنبوب مباشرة بعد الجراحة. غالبية الأطفال الذين يعانون من انسداد معوي بعد العملية يظهرون تهوية طويلة لمدة 1-5 أيام. خلال هذا الوقت، ويتم تخدير من قبل التسريب في الوريد من المسكنات الأفيونية [الفنتانيل بجرعة 3-7 ملجم / (kghch)، trimeperidine جرعة 0،1-0 ملغ / (kghch)] بالاشتراك مع الصوديوم ميتاميزول بجرعة 10 ملغ / كغ أو باراسيتامول بجرعة 10 ملغم / كغم. إذا تم تثبيت قسطرة فوق الجافية ، فمن الممكن استخدام ضخ مستمر من التخدير الموضعي في الفضاء فوق الجافية.

يشمل العلاج بالمضادات الحيوية بالضرورة نشاطًا مضادًا للبكتيريا اللاهوائية. في الوقت نفسه ، من الضروري التحكم في الحالة الميكروية ، التي تتم على الأقل مرتين في الأسبوع. عندما يحدث التمعظم ، يتم إجراء تطهير معوي عن طريق الفم.

بعد 12-24 ساعة بعد العملية ، توصف الاستعدادات التي تحفز الحركة المعوية من ميثيل سلفيتات نيوستيغمين بجرعة 0.02 مغ / كغ

يظهر جميع الأطفال بعد العملية للانسداد المعوي الخلقي في وقت مبكر (12-24 ساعة بعد العملية) التغذية بالحقن.

إن إمكانية التغذية المعوية الكاملة لن تكون ممكنة إلا بعد 7 إلى 20 يومًا ، وفي بعض الحالات ستستمر الحاجة إلى التغذية بالحقن لعدة أشهر (متلازمة "الأمعاء الدقيقة"). تصبح التغذية المعوية ممكنة مع ظهور ممر من خلال القناة الهضمية. بعد إجراء عملية جراحية لتغذية عرقلة الاثني عشر من خليط سميك (Frisovom، antireflyuks Nutrilon، Enfamil AR)، والمساهمة في التعافي السريع من حركية المعدة والاثني عشر.

لاستئصال الأمعاء الكبيرة أو الثغر الأمعاء عالية ( "القصير القناة الهضمية" متلازمة) تغذية خليط عنصري المحمولة (Progestimil، الفار، Nutrilon بيبتو TSC، هيومانا PL + MCT) بالاشتراك مع الاستعدادات أنزيم (البنكرياتين).

إذا تم الاحتفاظ بعد الجراحة بجميع أجزاء الأمعاء (استئصال القولون ، استئصال الأمعاء الدقيقة) ، يمكن تغذية حليب الثدي على الفور.

في جميع الحالات ، يصف بالضرورة المنتجات البيولوجية (lactobacillus acidophilus ، bifidobacteria bifidum ، premadofilus).

توقعات

البقاء على قيد الحياة بعد الجراحة 42-95 ٪. يحتاج بعض الأطفال إلى العلاج الجراحي (المرحلة الثانية). إذا تم الحفاظ على جميع أجزاء الجهاز الهضمي بعد الجراحة لعرقلة الأمعاء الخلقية ، فإن التشخيص مناسب. وترتبط المشاكل الناشئة مع اضطراب في الغذاء (نقص التغذية ، والحساسية) و dysbacteriosis. مع الاستئصال المعوي المعوي ، تتشكل متلازمة "الأمعاء الدقيقة" ، والتي تسبب مشاكل كبيرة مرتبطة بالنظام الغذائي وتضخم شديد. هناك حاجة إلى العديد من المستشفيات طويلة الأجل للتغذية بالحقن ، وأحيانًا للعمليات المتكررة. مع التليف الكيسي ، فإن التوقعات غير مواتية.

[37], [38], [39], [40],