الانسداد المعوي الخلقي

انسداد الأمعاء الخلقي هو حالة يتم فيها تعطيل مرور المواد المعوية عبر الجهاز الهضمي.

تتناول المقالة بالتفصيل أسباب وآليات التطور والصورة السريرية وطرق التشخيص والعلاج الجراحي وتشخيص انسداد الأمعاء عند الأطفال حديثي الولادة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

علم الأوبئة

يبلغ معدل الإصابة بمختلف أشكال الانسداد المعوي 1 لكل 2000 إلى 20000 مولود جديد.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الأسباب انسداد معوي خلقي

أسباب الانسداد المعوي الخلقي هي مجموعة كاملة من الأمراض والتشوهات في أعضاء البطن:

• تضيق أو ضيق الأمعاء،
• ضغط الأنبوب المعوي (البنكرياس الحلقي، ورم الأمعاء الكيسي)،
• تشوهات جدار الأمعاء (مرض هيرشسبرونج)،
• تليّف كيسي،
• انتهاك دوران وتثبيت المساريقا (متلازمة ليد، التواء الأمعاء الوسطى).

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

طريقة تطور المرض

تحدث معظم عيوب الأنبوب المعوي في المراحل المبكرة من نمو الجنين داخل الرحم (4-10 أسابيع)، وترتبط بضعف تكوين جدار الأمعاء، وتجويفها، ونمو الأمعاء، ودورانها. من الأسبوع الثامن عشر إلى الأسبوع العشرين من نمو الجنين داخل الرحم، يبدأ الجنين بحركات البلع، ويتراكم السائل الأمنيوسي المبتلع فوق الانسداد، مما يسبب تمدد الأمعاء. يمكن أن تسبب التشوهات النمائية في الجزء الخلفي من البنكرياس في الفترة من الأسبوع الخامس إلى السابع من نمو الجنين داخل الرحم انسدادًا كاملًا في الاثني عشر. يؤدي التليف الكيسي للبنكرياس، المُحدد وراثيًا، في التليف الكيسي إلى تكوين عقي كثيف وسميك - وهو سبب انسداد اللفائفي عند مستوى الجزء النهائي. يعتمد نشأة مرض هيرشسبرونغ على تأخر هجرة الخلايا العقدية من القمم العصبية إلى الغشاء المخاطي المعوي، مما يؤدي إلى منطقة لا تمعجية تُصبح من خلالها حركة محتويات الأمعاء مستحيلة. عندما يلتوي الأمعاء، ينقطع إمداد الدم لجدار الأمعاء، مما قد يؤدي إلى نخر وثقب الأمعاء.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]

الأعراض انسداد معوي خلقي

بعد ولادة الطفل، لا يعتمد توقيت ظهور العلامات السريرية وشدتها على نوع العيب بقدر ما يعتمد على مستوى الانسداد. يُفترض وجود انسداد معوي خلقي إذا تم الحصول على أكثر من 20 مل من المحتويات أثناء الشفط من معدة الطفل مباشرة بعد الولادة. هناك عرضان رئيسيان مميزان: القيء المصحوب بشوائب مرضية (الصفراء، الدم، محتويات الأمعاء) وغياب البراز لأكثر من 24 ساعة بعد الولادة. كلما كان مستوى الانسداد أبعد، تأخر ظهور الأعراض السريرية وكان انتفاخ البطن أكثر وضوحًا لدى الطفل. يسبب الاختناق (الانفتال المعوي) متلازمة الألم، التي تتميز بنوبات من القلق والبكاء.

[ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]

إستمارات

يوجد انسداد معوي مرتفع ومنخفض، مستوى التقسيم هو الاثني عشر.

في 40-62% من الحالات، يتميز انسداد الاثني عشر بأمراض الكروموسومات والتشوهات التنموية المشتركة:

• عيوب القلب،
• عيوب في الجهاز الكبدي الصفراوي،
• متلازمة داون،
• فقر الدم فانكوني

في 50% من الأطفال المصابين بتضيق الأمعاء الدقيقة، يتم اكتشاف انفتال الأمعاء داخل الرحم، وتحدث تشوهات مشتركة في 38-55% من الحالات، وتكون الانحرافات الكروموسومية نادرة.

غالبًا ما يقترن الانسداد القولوني الخلقي بعيوب خلقية في القلب (20-24%)، والجهاز العضلي الهيكلي (20%)، والجهاز البولي التناسلي (20%)؛ وتعتبر الأمراض الكروموسومية نادرة.

في حالة انسداد الأمعاء بسبب العقي، قد تظهر مشاكل تنفسية مباشرة بعد الولادة، أو قد يحدث تلف في الرئة في وقت لاحق (شكل مختلط من التليف الكيسي).

في مرض هيرشسبرونج، من الممكن أن يكون هناك مزيج من العيوب في الجهاز العصبي المركزي والجهاز العضلي الهيكلي والمتلازمات الوراثية.

[ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]

المضاعفات والنتائج

مضاعفات فترة ما بعد الجراحة المبكرة:

• الإنتان
• بون،
• نزيف معوي،
• انسداد معوي،
• التهاب الصفاق.

[ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]

التشخيص انسداد معوي خلقي

يمكن لصور الأشعة السينية لأعضاء البطن (العادية والمُزوّدة بعامل تباين) الكشف عن مستويات السوائل في حالات الانسداد الخفيف، وأعراض "الفقاعة المزدوجة" في حالات انسداد الاثني عشر، والتكلسات في حالات انسداد العقي، أو ثقب الأمعاء قبل الولادة. ويُؤكّد تشخيص داء هيرشسبرونغ من خلال خزعة الأمعاء والتصوير بالرنين المغناطيسي.

التشخيص قبل الولادة

يمكن الاشتباه بانسداد الأمعاء الخلقي بدءًا من الأسبوع السادس عشر إلى الثامن عشر من نمو الجنين داخل الرحم، وذلك من خلال تمدد الأمعاء أو المعدة. يتراوح متوسط مدة تشخيص انسداد الأمعاء الدقيقة بين ٢٤ و٣٠ أسبوعًا، وتتراوح دقته بين ٥٧ و٨٩٪. يظهر فرط الاستسقاء السلوي مبكرًا، ويحدث في ٨٥-٩٥٪ من الحالات، ويرتبط حدوثه بانتهاك آليات استخدام السائل الأمنيوسي لدى الجنين. لا يُشخَّص انسداد الأمعاء الخلقي في القولون في معظم الحالات، نظرًا لامتصاص الغشاء المخاطي المعوي للسائل، مما يمنع الأمعاء من التمدد. ومن المعايير المهمة غياب الفضلات وزيادة حجم البطن.

[ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]، [ 36 ]

علاج او معاملة انسداد معوي خلقي

يتطلب اكتشاف علامات انسداد الأمعاء نقل الطفل على وجه السرعة إلى مستشفى جراحي. في مستشفى الولادة، يُدخل أنبوب أنفي معدي لتخفيف ضغط المعدة، ويتم إفراغ محتويات المعدة باستمرار. يؤدي فقدان السوائل بشكل كبير مع القيء وفي "الفراغ الثالث"، والذي غالبًا ما يصاحب انسداد الأمعاء، إلى جفاف شديد سريعًا، قد يصل إلى صدمة نقص حجم الدم. لذلك، يجب بدء العلاج بالتسريب الوريدي في مستشفى الولادة عن طريق قسطرة الوريد المحيطي.

تعتمد مدة التحضير قبل الجراحة على نوع ومستوى الانسداد المعوي الخلقي.

التحضير قبل الجراحة

إذا اشتُبه في إصابة الطفل بالالتواء، تُجرى العملية الجراحية على وجه السرعة. في هذه الحالة، تقتصر فترة التحضير قبل الجراحة على ساعة ونصف إلى ساعة واحدة، ويُجرى العلاج بالتسريب الوريدي بجرعة 10-15 مل/كجم/ساعة، ويُصحح توازن الحمض والقاعدة، وتُوصف أدوية مُرقئة للنزيف، ومسكن للألم [تريميبيريدين بجرعة 0.5 ملجم/كجم]، ويُجرى التنفس الاصطناعي عند الحاجة. تشمل الإجراءات التشخيصية تحديد ما يلي:

• فصائل الدم وعامل الريزوس،
• كوس،
• مستوى الهيموجلوبين،
• الهيماتوكريت،
• زمن تخثر الدم.

يخضع جميع الأطفال الذين يعانون من انسداد معوي إلى قسطرة وريدية مركزية، حيث من المتوقع إجراء علاج بالتسريب طويل الأمد في فترة ما بعد الجراحة.

في حالة انسداد الأمعاء الخلقي البسيط، لا تكون العملية الجراحية عاجلة. قد يستغرق التحضير قبل الجراحة من 6 إلى 24 ساعة، مما يسمح بإجراء فحص إضافي للطفل لتحديد أي تشوهات نمو في الأعضاء الأخرى، وتحقيق تصحيح شامل لاضطرابات استقلاب الماء والكهارل الموجودة. يُجرى تصريف مستمر للمعدة، ويُحتسب بدقة كمية الإفرازات. يُوصف العلاج بالتسريب، وتُعطى المضادات الحيوية، وأدوية وقف النزيف.

في حالة انسداد الأمعاء الخلقي الشديد، يُمكن تأجيل العملية الجراحية لمدة تتراوح بين يوم وأربعة أيام، ويُجرى فحص شامل للطفل، ويُعالج جميع اضطرابات الأعضاء الحيوية المُكتشفة، وحالة الماء والكهارل. خلال فترة التحضير قبل الجراحة، يُجرى تصريف مستمر للمعدة، ويُستبعد التغذية. يُوصف العلاج بالتسريب بجرعة 70-90 مل/كغ يوميًا، وبعد 12-24 ساعة من الولادة، يُمكن إضافة أدوية التغذية الوريدية. يُجرى تصحيح اضطرابات الكهارل وفرط بيليروبين الدم، ويُوصف العلاج المضاد للبكتيريا ومضاد للنزيف.

العلاج الجراحي لانسداد الأمعاء الخلقي

الهدف من العملية هو استعادة انسيابية القناة المعوية، مما يضمن إمكانية تغذية الطفل. يعتمد نطاق العملية على سبب الانسداد المعوي:

• وضع فغر الأمعاء،
• استئصال جزء من الأمعاء مع إنشاء فغر أو توصيلة،
• مفاغرة على شكل حرف T،
• تقويم الالتواء،
• عملية تحويل مسار الشريان التاجي،
• فتح تجويف الأمعاء وإخراج سدادة العقي. العناية المركزة بعد العملية الجراحية.

في التدخلات الجراحية طفيفة التوغل للأطفال الرضع المولودين في موعدهم دون أمراض مصاحبة، يمكن إجراء عملية نزع الأنبوب مباشرةً بعد الجراحة. في معظم الأطفال المصابين بانسداد معوي، يُنصح باستخدام التهوية الميكانيكية المطولة لمدة تتراوح بين يوم وخمسة أيام بعد الجراحة. خلال هذه الفترة، يُخفف الألم عن طريق التسريب الوريدي لمسكنات الأفيون [فنتانيل بجرعة 3-7 ميكروغرام/كجم، أو تريمبيريدين بجرعة 0.1-0.0 ملغ/كجم] مع ميتاميزول الصوديوم بجرعة 10 ملغ/كجم، أو باراسيتامول بجرعة 10 ملغ/كجم. في حال تركيب قسطرة فوق الجافية، يُمكن استخدام التسريب المستمر للمخدر الموضعي في الحيز فوق الجافية.

يتضمن العلاج المضاد للبكتيريا بالضرورة أدويةً فعالةً ضد البكتيريا اللاهوائية. في الوقت نفسه، من الضروري مراقبة الحالة البيئية الدقيقة مرتين أسبوعيًا على الأقل. عند ظهور التمعج، يُجرى تطهير الأمعاء عن طريق الفم.

بعد 12-24 ساعة من الجراحة، يتم وصف الأدوية التي تحفز التمعج المعوي: النيوستجمين ميثيل سلفات بجرعة 0.02 ملغم/كغم

يتم عرض التغذية الوريدية المبكرة (12-24 ساعة بعد الجراحة) على جميع الأطفال بعد الجراحة بسبب الانسداد المعوي الخلقي.

لا يُمكن التغذية المعوية الكاملة إلا بعد مرور 7-20 يومًا، وفي بعض الحالات، قد تستمر الحاجة إلى التغذية الوريدية لعدة أشهر (متلازمة الأمعاء القصيرة). تُصبح التغذية المعوية ممكنة عند مرور الطعام عبر الجهاز الهضمي. بعد جراحة انسداد الاثني عشر، تُجرى التغذية بمخاليط سميكة (Frisovom، Nutrilon antireflux، Enfamil AR)، مما يُعزز استعادة حركة المعدة والاثني عشر بسرعة.

في حالة استئصال الأمعاء الكبيرة أو فغر الأمعاء المرتفع (متلازمة الأمعاء القصيرة)، يتم إجراء التغذية باستخدام مخاليط عنصرية (بروجيستيميل، ألفير، نيوترلون بيبتي إم سي تي، هيومانا إل بي+إم سي تي) بالاشتراك مع مستحضرات إنزيمية (بنكرياتين).

إذا تم الحفاظ على جميع أجزاء الأمعاء بعد العملية (استئصال جزء صغير من الأمعاء)، يمكن البدء بالرضاعة الطبيعية على الفور.

في جميع الحالات، يتم وصف المستحضرات البيولوجية (العصيات اللبنية الحمضية، البيفيدوباكتيريا البيفيدوم، البريمادوفيلوس).

توقعات

تتراوح نسبة النجاة بعد الجراحة بين 42% و95%. يحتاج بعض الأطفال إلى علاج جراحي متكرر (المرحلة الثانية). إذا تم الحفاظ على جميع أجزاء الجهاز الهضمي بعد جراحة انسداد الأمعاء الخلقي، فإن التشخيص يكون إيجابيًا. ترتبط المشاكل التي تنشأ باضطرابات التغذية (سوء التغذية، الحساسية) وخلل التوازن البكتيري. مع استئصال جزء كبير من الأمعاء، تتشكل متلازمة "الأمعاء القصيرة"، مما يسبب مشاكل كبيرة مرتبطة بالتغذية وسوء التغذية الحاد. يتطلب الأمر دخول المستشفى عدة مرات لفترات طويلة للحصول على التغذية الوريدية، وأحيانًا إجراء جراحات متكررة. أما في حالة التليف الكيسي، فإن التشخيص يكون غير إيجابي.

[ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]، [ 40 ]