نمو شحمي نموذجي

يتم استخدام دراسة أجزاء من البروتينات الدهنية في الممارسة السريرية لتصنيف dyslipoproteinemia. Dyslipoproteinemia - الانحراف البروتين الدهني الطيف الدم، تعبر عن نفسها في تغييرات في المحتوى (زيادة أو إنقاص أو أي نسبة انتهاك) واحد أو أكثر من فئات البروتينات الدهنية. في عام 1967 ، تم اقتراح تصنيف لأنواع HLP ، والذي وافق عليه خبراء منظمة الصحة العالمية وتم استخدامه على نطاق واسع. وبحلول نهاية عام 1970 بدلا oboznaznacheniya HLP (المدى أضيق، مما يعكس زيادة قدرها فئة أو فئات من البروتينات الدهنية في الدم) قدم DLP المدى. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن من بين المرضى الذين يعانون من تصلب الشرايين وأمراض القلب التاجية وغالبا ما توجد المرضى الذين لم يتحسن تركيزات البروتين الدهني (أي GLP غائبة في الواقع)، ولكن انتهكت النسبة بين محتوى LP تصلب الشرايين وانتياثيروجينيك.

تصنيف الأنواع الرئيسية من GLP.

النوع الأول - hyperchiylomicronemia. يتميز هذا النوع من الـ GLP بمحتوى عالٍ من chylomicrons ، وهو محتوى VLDL طبيعي أو مرتفع قليلاً ، وزيادة حادة في مستوى ثلاثي الجليسريد إلى 1000 مجم / ديسيلتر ، وفي بعض الأحيان أعلى من ذلك. النوع الأول نادرا ما يظهر ، يظهر في الطفولة (ضخامة كبدية طحالية ، مغص بطني ، التهاب البنكرياس). قد يكون هناك زانوماس ، قوس شحمي للقرنية. تصلب الشرايين لا يتطور. والسبب في هذا النوع من LLA - عيب محدد وراثيا، والتي تقوم على عدم وجود قدرة الكائن الحي على إنتاج البروتين الدهني الليباز يشق جزيئات البروتين الدهني الدهون الثلاثية الغنية.

النوع الثاني - hyper-β-lipoproteinemia.

• الخيار A. نسبة عالية مميزة من LDL العادي والمحتوى VLDL، وزيادة مستويات الكوليسترول في الدم، وأحيانا كبيرة جدا، ومحتوى الدهون الثلاثية الطبيعي. غالباً ما يتم تخفيض تركيز HDL كلياً أو نسبياً. يتجلى البديل A من قبل IHD و MI في سن مبكرة نسبيا ، تتميز بالوفيات المبكرة في مرحلة الطفولة. خلل جيني ملخص الكامنة وراء IIA تجسيد، إلى الحد نقص في مستقبلات LDL (في المقام الأول إلى نقص في مستقبلات الكبد)، والذي يعقد بشكل كبير في القضاء على LDL من بلازما الدم، ويساهم في زيادة كبيرة في تركيز الكوليسترول في الدم وLDL في الدم.
• الخيار B. زيادة LDL و VLDL ، والكولسترول (في بعض الأحيان إلى حد كبير) و TG (في معظم الحالات ، باعتدال). يتجلى هذا المتغير من قبل IHD و MI في سن مبكرة نسبيا ، فضلا عن Xanthomas Tuberculate في مرحلة الطفولة أو في البالغين.

النوع الثالث - فرط بيتا وفرط قبل β-الشحمية (disbetalipoproteinemiya). يتسم بزيادة VLDL في الدم لديهم مستويات عالية من الكوليسترول والتنقل الكهربي العالي، وهذا هو، وزيادة وجود VLDL غير طبيعي (العائمة)، ومستوى الكولسترول والدهون الثلاثية، ونسبة الكولسترول لTG قريبة إلى 1. وكجزء من VLDL يحتوي على الكثير من APO-B. سريريا، ويتميز هذا النوع من التنمية وتصلب الشرايين في وقت مبكر نسبيا، وتتدفق بكثافة لا يؤثر السفن الوحيدة للقلب، ولكن أيضا الأطراف السفلية الشرايين. لتشخيص النوع الثالث من الضروري HLP أن تأخذ في الاعتبار تقلقل الشديد من تركيز الدهون في هؤلاء المرضى وسهولة تصحيح LP الاضطرابات الأيضية التي يتأثر النظام الغذائي والأدوية.

النوع الرابع - فرط البروتين الشحمي قبل. عندما كشف نوع الدم IV VLDL مستويات الزيادة، LDL العادي أو تخفيضها، كيلومكرونات غياب، زيادة في تيراغرام في الكولسترول الطبيعي أو مرتفعة باعتدال. المظاهر السريرية للنوع الرابع HLP ليست محددة بدقة. قد يكون هناك آفة في كل من الأوعية التاجية والأطراف الطرفية. بالإضافة إلى IHD ، تعتبر الآفات الوعائية المحيطية نموذجية ، يتم التعبير عنها في العرج المتقطع. يلاحظ حدوث الأورام الوعائية بشكل أقل من النوع الثاني. يمكن أن يكون توليفة مع مرض السكري والسمنة. ويعتقد أن في المرضى الذين يعانون من العمليات النوع الرابع HLP تضخيم تحلل الدهون في الأنسجة الدهنية، وزيادة مستويات الأحماض الدهنية neesteri-fied في الدم، وهذا بدوره يحفز تخليق الدهون الثلاثية وVLDL في الكبد.

النوع الخامس - فرط بروتينات الدم الشحمية قبل hypertylomicronemia. عند هذا النوع في الدم هناك زيادة في تركيز VLDLP ، وجود chylomicrons ، زيادة في الكوليسترول والدهون الثلاثية. السريرية هذا النوع من HLP يتجلى بهجمات التهاب البنكرياس ، عسر الهضم المعوي ، وتضخم الكبد. تحدث جميع هذه المظاهر بشكل رئيسي عند البالغين ، على الرغم من أنها قد تحدث أيضًا عند الأطفال. اضطرابات الجهاز القلبي الوعائي نادرة. في قلب V نوع من HLP هو عدم وجود lipase البروتين الشحمي أو نشاطه المنخفض.

قد تكون مستويات الدم المرتفعة لطبقة LP واحدة أو أكثر بسبب أسباب مختلفة. يمكن أن يحدث GLP كمرض مستقل (GLP الأساسي) أو قد يصاحب أمراض الأعضاء الداخلية (GLP الثانوي). الأول يشمل جميع أشكال الأسرة (الجينية) من GLP ، إلى الثانية - GLP ، لوحظ في عدد من الأمراض والظروف.

الأمراض والظروف المصحوبة بتطور GLP الثانوي

الأمراض أو الظروف	نوع GLP
إدمان الكحول	أنا ، رابعا ، خامسا
الحمل أو إعطاء هرمون الاستروجين	IV
Gipotireoz	IIA، IIB، IV
داء السكري	IIB، IV، V
Disgammaglobulinemiya	IIB، IV، V
متلازمة الكلوية	IIB، IV، V
OPP	IIA، IIB
التهاب البنكرياس	الرابع ، الخامس
العلاج GC	الرابع ، الخامس

GLP ، التي تم تحديدها مع هذه الأمراض والظروف ، يمكن أن يكون راجعا إلى الأمراض الكامنة ، وليس دائما يشير إلى وجود تصلب الشرايين. ومع ذلك ، في هذه القائمة هناك عدد من الأمراض التي ، كما هو معروف من الممارسة السريرية اليومية ، تتطور تصلب الشرايين في كثير من الأحيان. يبدو واضحا أن ، على سبيل المثال ، هو سبب انتهاك التمثيل الغذائي للدهون في داء السكري أو قصور الغدة الدرقية بسبب وجود في هؤلاء المرضى من النوع الرابع GLP.

تتطلب المعالجة الأولية عالية المستوى علاجًا محددًا ، مع علاج HLP الثانوي للمرض الأساسي غالبًا ما يؤدي إلى تطبيع مستويات الدهون.

يجب أن نتذكر أن تحديد واحد لمحتوى LP في الدم (خاصة أثناء الفحص في العيادات الخارجية) قد يؤدي إلى اكتشاف غير كامل أو خاطئ لنوع الـ HLP ، لذلك من الضروري إجراء دراسات متكررة.

بالإضافة إلى الأنواع "الكلاسيكية" المدرجة من GLP ، فإن DLPs التي تختلف في محتوى HDL منخفض جدا أو عال ، وكذلك غيابها الكامل (مرض Tanger) ، هي متباينة في الوقت الحاضر. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن التصنيف المظهري ل DLP يعتبر الآن عفا عليه الزمن ، لأنه لا يسمح بشكل مناسب لفصل المرضى المعرضين لخطر مرض الشريان التاجي.