انحلال الربيدات

عند ذكر انحلال الربيدات ، عادة ما تعني متلازمة تحدث نتيجة لتدمير العضلات المخططة. هذه العملية ، بدورها ، تتسبب في إطلاق منتجات تحلل خلايا العضلات وظهور بروتين ربط الأكسجين الحر - ميوجلوبين في الدورة الدموية. "انحلال الربيدات" يعني حرفيا أنه في الجسم يتم تدمير الهياكل الخلوية للعضلات بشكل كبير. [1]

Myoglobin هو مادة بروتينية محددة لعضلات الهيكل العظمي والقلب. في الحالة الطبيعية لأنسجة العضلات ، هذا البروتين غائب في الدم. عندما يدخل علم الأمراض مجرى الدم ، يبدأ الميوغلوبين في ممارسة تأثير سام ، وجزيئاته الكبيرة "تسد" النبيبات الكلوية ، مما يسبب نخرها. يؤدي التنافس مع خضاب الدم الهيموغلوبين على الاتصال بالأكسجين الرئوي والفشل في نقل الأكسجين إلى الأنسجة إلى تدهور في عمليات تنفس الأنسجة وتطور نقص الأكسجة. [2]

علم الأوبئة

يتم تشخيص متلازمة انحلال الربيدات عندما يتم الكشف عن مستوى مرتفع من الكرياتين البلازمي في الكيناز إلى مؤشر يتجاوز 10000 وحدة / لتر (عادي - 20-200 وحدة / لتر). يجب أن يوضع في الاعتبار أن النشاط البدني المكثف يمكن أن يؤدي إلى زيادة معتدلة في المستوى إلى 5000 وحدة / لتر ، وهو ما يرتبط بنخر العضلات بسبب الحمل الزائد غير المعتاد.

تزداد شدة عملية الضرر خلال الأيام الأولى بعد التدريب أو عامل ضار آخر. تحدث الذروة تقريبًا في الفترة من 24 إلى 72 ساعة ، ثم هناك تحسن تدريجي - في غضون بضعة أيام (حتى أسبوع واحد).

الأشخاص من أي عمر وجنس معرضون للمرض ، ولكن الرياضيين غير المدربين ذوي اللياقة البدنية الأساسية غير الكافية ينتمون إلى مجموعة خطر خاصة.

الأسباب انحلال الربيدات

وعلى الرغم من انحلال الربيدات أغلب الأحيان بسبب صدمة مباشرة، وحالة يمكن أن يؤدي أيضا من الدواء، و  [3] التعرض للسموم، والالتهابات،  [4] نقص تروية عضلة،  [5] بالكهرباء واضطرابات التمثيل الغذائي، واضطرابات وراثية، المجهود البدني  [6]،  [7] أو لفترات طويلة bedrest ودرجة الحرارة ظروف مثل متلازمة الخبيثة ذهان المصاحب (NMS) وفرط الحرارة الخبيث (MH). [8]

لا يوجد سبب واحد لتطور المرض: في كثير من الأحيان يوجد العديد منها ومتنوعون. على سبيل المثال ، أحد الأسباب هو اعتلال عضلي استقلابي. نحن نتحدث عن سلسلة كاملة من الأمراض الوراثية التي توحدها أعراض مشتركة - بيلة ميوغلوبينية. من بين السمات الشائعة الأخرى ، يمكن للمرء أن يشير إلى نقص نقل الطاقة إلى العضلات ، والذي يسببه اضطراب استقلاب الجلوكوز ، وكذلك الدهون ، والجليكوجين ، والتمثيل الغذائي للنيوكليوسيد. نتيجة لذلك ، هناك نقص في الأنسجة من ATP ، ونتيجة لذلك ، تحلل هياكل خلايا العضلات.

قد يكون الحمل الزائد الجسدي المفرط سببًا آخر. يمكن أن يحدث انحلال الربيدات أثناء التمرين إذا تم الجمع بين الحمل الزائد مع الحمى ونقص الرطوبة في الجسم.

الأسباب الشائعة الأخرى هي:  [9]،  [10]، [11]

• إصابات العضلات الشديدة ، ATP (متلازمة التصادم) ؛ 
• متلازمة الصمة ، تجلط الدم.
• الضغط على الأوعية الدموية.
• ظروف الصدمة
• نوبة طويلة من الصرع (صرع الحالة) ؛
• عمود
• هزيمة صدمة كهربائية عالية الجهد ، ضربة البرق.
• ارتفاع درجة الحرارة على خلفية ارتفاع درجة حرارة الجسم ؛ [12]
• تسمم الدم العام.
• تضخم عصبي خبيث
• متلازمة فرط الحرارة الخبيثة
• الكحول والتسمم البديل والتسمم بالسموم النباتية والثعابين والحشرات.
• الالتهابات. ارتبطت بكتيريا الليجيونيلا بانحلال الربيدات الجرثومي. [13] وتشارك العدوى الفيروسية أيضا في تطوير انحلال الربيدات، وغالبا ما فيروسات الأنفلونزا A و B  [14]،  [15] حالات انحلال الربيدات بسبب فيروسات أخرى مثل فيروس نقص المناعة البشرية، كما تم وصفها  [16] فيروس كوكساكي،  [17] فيروس ابشتاين بار،  [18] الفيروس المضخم للخلايا،  [19] فيروس الهربس البسيط،  [20] فيروس الحماق النطاقي،  [21] وفيروس النيل الغربي. [22]

يحدث انحلال الربيدات الطبي باستخدام الأمفيتامينات والستاتين ومضادات الذهان وبعض الأدوية الأخرى. اعتلال عضلي وانحلال الربيدات عند تناول الستاتين شائع بشكل خاص. على سبيل المثال ، يمكن أن يؤدي simvastatin إلى ألم عضلي شديد ، وضعف عضلي ، زيادة ملحوظة في محتوى الكرياتين كيناز.

يحدث انحلال الربيدات في كل من العزلة وبالاشتراك مع الفشل الكلوي الحاد ، ولكن الموت نادر. يزداد خطر المرض على خلفية النشاط العالي للستاتين في مصل الدم. في هذه الحالة ، عوامل الخطر هي:

• العمر فوق 65 سنة ؛
• الانتماء الجنسي ؛
• انخفاض وظيفة الغدة الدرقية.
• الفشل الكلوي.

يرتبط تطور انحلال الربيدات أيضًا بجرعة من العقاقير المخفضة للكوليسترول. على سبيل المثال ، مع جرعة يومية أقل من 40 ملغ ، فإن معدل الإصابة بالمرض أقل بكثير مما هو عليه عند تناول أكثر من 80 ملغ من الأدوية. [23]

عوامل الخطر

عوامل الخطر التي تزيد من احتمالية الإصابة بانحلال الربيدات العضلي هي:

• نقص الماء في الجسم والجفاف.
• نقص الأكسجين العضلي
• التدريب في ظروف ارتفاع درجة حرارة الهواء أو ارتفاع درجة حرارة الجسم ؛
• ممارسة الرياضة أثناء الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة ، على خلفية تسمم الكحول ، وكذلك أثناء العلاج بعقاقير معينة - على سبيل المثال ، المسكنات.

انحلال الربيدات شائع بشكل خاص في الرياضيين الذين يمارسون الرياضة الدورية. هذه هي سباقات المسافات الطويلة ، الترياتلون ، سباقات الماراثون.

طريقة تطور المرض

بغض النظر عن السبب الأصلي ، فإن الخطوات اللاحقة التي تؤدي إلى انحلال الربيدات تشمل إما التلف المباشر للخلايا العضلية أو انقطاع في تزويد الطاقة لخلايا العضلات.

أثناء فسيولوجيا العضلات الطبيعية ، تحافظ قنوات الأيونات (بما في ذلك مضخات Na + / K + وقنوات Na + / Ca 2+) الموجودة على غشاء البلازما (ساركوليما) على تركيزات منخفضة داخل الخلايا من Na + و Ca 2+ وتركيزات عالية من K + داخل ألياف العضلات. يؤدي استقطاب العضلات إلى تدفق Ca 2+ من الاحتياطيات المخزنة في الشبكة الساركوبلازمية في السيتوبلازم (ساركوبلازم) ، مما يتسبب في انقباض خلايا العضلات بسبب انخفاض مركب الأكتين-الميوسين. تعتمد جميع هذه العمليات على توفر الطاقة الكافية في شكل أدينوزين ثلاثي الفوسفات (ATP). لذلك ، فإن أي ضرر يضر بالقنوات الأيونية نتيجة للضرر المباشر للخلايا العضلية أو يقلل من توافر ATP للطاقة سيعطل التوازن الصحيح لتركيزات الكهارل داخل الخلايا.

عندما يحدث تلف في العضلات أو استنزاف ATP ، تكون النتيجة تدفق مفرط داخل الخلايا من Na + و Ca 2+. زيادة في الصوديوم داخل الخلايا تجذب الماء إلى الخلية وتنتهك سلامة الفضاء داخل الخلايا. يؤدي التواجد المطول لمستويات عالية من الخلايا Ca 2+ داخل الخلايا إلى انخفاض مستمر في الرجفان العضلي ، مما يؤدي إلى استنفاد ATP. بالإضافة إلى ذلك ، تؤدي زيادة مستوى Ca 2+ إلى تنشيط البروتياز والكالسيوم الفوسفاتاز المعتمد على Ca 2+ ، مما يساهم في تحلل غشاء الخلية والمزيد من الضرر لقنوات الأيونات. والنتيجة النهائية لهذه التغيرات في بيئة خلايا العضلات هي شلال التهابي يتسبب في نخر ألياف العضلات ويطلق محتويات العضلات في الفضاء خارج الخلية ومجرى الدم. [24]، [25]

تعتبر النقاط الرئيسية لآليات تطوير انحلال الربيدات على النحو التالي:

• يتم إزعاج التمثيل الغذائي Myocytic ، فيما يتعلق بهياكل العضلات المخططة. يؤدي الحمل الزائد المفرط للخلايا العضلية إلى زيادة التدفق إلى ساركوبلازما الماء والصوديوم ، مما يؤدي إلى وذمة وتدمير خلوي. يدخل الكالسيوم الخلية بدلاً من الصوديوم. يثير المحتوى العالي من الكالسيوم الحر تقلص الخلايا ، نتيجة لذلك - نقص الطاقة وتدمير الخلايا. في الوقت نفسه ، يتم تنشيط النشاط الإنزيمي ، ويتم إنتاج أشكال نشطة من الأكسجين ، مما يزيد من تفاقم نمط تلف الهياكل العضلية.
• تتزايد إصابة إعادة ضخ الدم: تدخل جميع المواد السامة إلى مجرى الدم بشكل جماعي ، ويتطور التسمم الحاد.
• في المساحة المغلقة لسرير العضلات ، يزداد الضغط بشكل كبير ، مما يؤدي إلى تفاقم الضرر ويؤدي إلى نخر ألياف العضلات. تتلف الأعصاب الطرفية بشكل لا رجعة فيه ، وتتطور متلازمة المقصورة.

نتيجة لهذه العمليات ، هناك انسداد في الأنابيب الكلوية بواسطة الميوغلوبين ، يتطور الفشل الكلوي الحاد. يؤدي موت الأنسجة العضلية وزيادة تنشيط العملية الالتهابية إلى تراكم السوائل في الهياكل المصابة. إذا لم يتم تقديم المساعدة ، يصاب المريض بنقص حجم الدم ، نقص صوديوم الدم. يمكن أن يكون فرط بوتاسيوم الدم الشديد قاتلاً نتيجة السكتة القلبية.

الأعراض انحلال الربيدات

يتراوح انحلال الربيدات من مرض عديم الأعراض مع زيادة في مستويات كيناز الكرياتين إلى حالة مهددة للحياة مرتبطة بزيادة شديدة في HC ، واختلال توازن الكهارل ، والفشل الكلوي الحاد (OD) ، وتخثر منتشر داخل الأوعية الدموية. [26]

سريريا ، يتجلى انحلال الربيدات بواسطة ثالوث من الأعراض: ألم عضلي ، ضعف ، وبيلة ميوغلوبينية ، تتجلى في البول الملون بالشاي. ومع ذلك ، يمكن أن يكون هذا الوصف للأعراض مضللاً ، حيث لا يتم ملاحظة الثالوث إلا في <10 ٪ من المرضى ، و> 50 ٪ من المرضى لا يشكون من آلام العضلات أو ضعفها ، والأعراض الأولية هي تبييض البول.

يقسم المتخصصون أعراض انحلال الربيدات إلى مظاهر خفيفة وشديدة. يقولون عن شكل خطير من المرض إذا حدث تدمير العضلات على خلفية وظائف الكلى غير كافية. مع دورة خفيفة ، لا يتطور الفشل الكلوي الحاد.

العلامات الأولى للانتهاك هي كما يلي:

• يظهر ضعف العضلات.
• يصبح السائل البولي أغمق من المعتاد ، مما يشير إلى ضعف في وظائف الكلى ويعتبر أحد العلامات الرئيسية لانحلال الربيدات ؛
• تتضخم العضلات الهيكلية ، وتصبح مؤلمة. [27]

على خلفية وظيفة الكلى غير الكافية ، يزداد سوء حالة المريض فجأة. يتم استكمال الصورة السريرية بالأعراض التالية:

• تضخم الأطراف
• تنخفض كمية السائل المسحوب بشكل حاد ، حتى فقدان البول ؛
• تتضخم الأنسجة العضلية ، وتضغط على الأعضاء الداخلية المجاورة ، والتي تتجلى نتيجة لضيق التنفس ، وانخفاض ضغط الدم ، وتطور حالة الصدمة ؛
• تصبح الخفقان أكثر تكرارًا ، عندما تسوء الحالة ، يصبح النبض شبيهًا بالخيوط.

إذا لم تقدم الرعاية الطبية اللازمة ، فإن توازن الماء والكهارل ينزعج ، ويقع المريض في غيبوبة.

في مرحلة مبكرة من انحلال الربيدات ، يمكن أن يسبب الجفاف فرط ألبومين الدم ، ويحدث نقص ألبومين الدم لاحقًا ، والذي يرجع إلى العملية الالتهابية ، ونقص التغذية ، وفرط التمثيل الغذائي ، وزيادة نفاذية الشعيرات الدموية وزيادة حمولة السوائل. هذا يمكن أن يؤدي إلى تفسير خاطئ لمحتوى البلازما من الكالسيوم الكلي.

كانت محاولات ربط زيادة مستويات الكرياتين في الكرياتين مع شدة تلف العضلات و / أو الفشل الكلوي نتائج متباينة ، على الرغم من أن تلف العضلات الكبير محتمل في مستويات الكرياتين الكرياتين> 5000 وحدة دولية / لتر. [28]

المضاعفات والنتائج

من المهم أن نفهم أن التدخل الطبي في المراحل المبكرة من انحلال الربيدات يمكن أن يثبط علم الأمراض ويمنع الكثير من المضاعفات السلبية المحتملة. لذلك ، حتى عند أدنى شك في المرض ، يجب توخي الحذر مسبقًا في التشخيص واجتياز الاختبارات المعملية للدم والسوائل البولية. [29]

إذا لم يتم تقديم المساعدة ، يمكن أن يكون انحلال الربيدات معقدًا بالظروف التالية:

• تلف معظم الأنسجة في الجسم ، وكذلك الأعضاء الحيوية ، التي تتعرض لضغط مفرط من العضلات الوذمية ؛
• تطور الفشل الكلوي الحاد ؛
• تطوير متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) المرتبطة باضطرابات التخثر ؛
• في انحلال الربيدات الحاد - الموت.

وقد أظهرت الدراسات أن النسبة المئوية للأطفال الذين يعانون من انحلال الربيدات الذين يصابون بالفشل الكلوي الحاد قد تكون أعلى ، حتى 42٪ -50٪. [30]، [31]

التشخيص انحلال الربيدات

يخضع جميع المرضى الذين يعانون من انحلال الربيدات المشتبه فيه لجميع الدراسات السريرية والكيميائية الحيوية العامة اللازمة ، ومخطط كهربية القلب ، والموجات فوق الصوتية من تجويف البطن والمساحة خلف الصفاق. يصف بعض المرضى أيضًا تخطيط صدى القلب ، والتصوير المقطعي المحوسب ، ومسح دوبلر للأوعية الكلوية. اعتمادًا على البيانات المخدرة التي تم الحصول عليها من خلال المعلومات السريرية والمخبرية ، على حالة ديناميكا الدم الكلوية ، يمكن تغيير مقياس الوصفات التشخيصية واستكماله.

الاختبارات المعملية التي يتم إجراؤها في المقام الأول:

• دراسة لمستوى كيناز الكرياتين في بلازما الدم ؛
• دراسة مستوى الشوارد في بلازما الدم ؛
• تحليل البول لتقييم القدرة الوظيفية للكلى.
• نسخة مفصلة من فحص الدم.

قد يشمل التشخيص الآلي ، من بين أمور أخرى ، خزعة من أنسجة العضلات - وهذا إجراء بحثي جائر ينطوي على إزالة منطقة صغيرة من الأنسجة لمزيد من الفحص النسيجي.

يعتبر تشخيص انحلال الربيدات مؤكدًا عند اكتشاف مثل هذه العلامات التشخيصية:

• زيادة محتوى الكرياتين فسفوكيناز.
• وجود الميوغلوبين في مجرى الدم ؛
• زيادة محتوى البوتاسيوم والفوسفور ، وانخفاض في وجود أيونات الكالسيوم ؛
• تطور الفشل الكلوي بسبب ارتفاع مستويات الكرياتينين واليوريا ؛
• الكشف عن الميوغلوبين في السائل البولي.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي لانحلال الربيدات هو استبعاد أي أنواع وراثية من هذا المرض. يساعد تحديد محتوى الجليكوجين على القضاء على مرض ماكاردل ، وتقييم مستوى أوميلكارنيتين و بالميتويل كارنيتيني يساعد على تمييز انحلال الربيدات عن نقص كارنيتين بالميتوييل ترانسفيراز.

علاج او معاملة انحلال الربيدات

يجب اتخاذ تدابير علاج انحلال الربيدات كحالة طارئة ، في أقرب وقت ممكن - أي فور إجراء التشخيص المناسب. يتم العلاج تحت ظروف ثابتة ، حيث أن الطريقة الوحيدة لفرض السيطرة على جودة توازن الماء والكهارل في جسم المريض. بادئ ذي بدء ، يتم تنفيذ إجراءات الإماهة: في حالة انحلال الربيدات الحاد ، يتم ضخ محلول كلوريد الصوديوم المتساوي التوتر. 

يتم منع Azotemia في المقام الأول عن طريق الترطيب العدواني بمعدل 1.5 لتر / ساعة ،  [32] وهناك خيار آخر هو 500 مل / ساعة من محلول ملحي فسيولوجي ، بالتناوب كل ساعة مع 500 مل / ساعة من محلول الجلوكوز 5 ٪ مع 50 ملمول من بيكربونات الصوديوم لكل 2-3 لتر المقبل. الحل. يجب تحقيق إنتاجية للبول تبلغ 200 مل / ساعة ، ودرجة حموضة البول> 6.5 ودرجة حموضة البلازما <7.5. 2 من الجدير بالذكر أن قلونة البول مع بيكربونات الصوديوم أو أسيتات الصوديوم لم يثبت ، وكذلك استخدام المانيتول لتحفيز إدرار البول. 

هناك رابط مهم هو الحفاظ على توازن الماء والكهارل. لتصحيح إدرار البول ، يتم استكمال العلاج بإدخال مدرات البول - على سبيل المثال ، مانيتول أو فوروسيميد. في الحالات الحرجة ، يرتبط غسيل الكلى. مع زيادة ضغط العضلات فوق 30 ملم. زئبق الفن. هناك حاجة للتدخل الجراحي - الاستئصال الجراحي للأنسجة أو بضع اللفافة. تساعد هذه العملية على إيقاف الضغط المتزايد للأعضاء بسرعة.

يستخدم Allopurinol لمنع إنتاج حمض اليوريك ومنع تلف الخلايا بواسطة الجذور الحرة. من بين الأدوية الأخرى القائمة على البيورين في انحلال الربيدات ، يتم استخدام Pentoxifylline بنشاط ، والذي يمكن أن يعزز الدورة الدموية الشعرية ، ويقلل من الخصائص اللاصقة للعدلات ويمنع إنتاج السيتوكينات.

أحد الأهداف المهمة للعلاج هو تصحيح فرط بوتاسيوم الدم ، لأن المستويات العالية من البوتاسيوم في مجرى الدم يمكن أن تشكل تهديدًا لحياة المريض. يلجأون إلى المواعيد المناسبة حتى عندما يصلون إلى قيم أكبر من 6.0 ملي مول / لتر. فرط بوتاسيوم الدم المستمر والسريع هو مؤشر مباشر على غسيل الكلى.

الوقاية

يمكن منع تطور انحلال الربيدات عن طريق "الاحماء" الإجباري للعضلات قبل جلسة رياضية: تمارين خاصة أولية تحضر أنسجة العضلات للأحمال ، تعزز حمايتها.

أثناء التدريب ، يجب إعادة ملئ الجسم بالسوائل لتجنب الجفاف. توجد حاجة خاصة لاستخدام المياه أثناء الطاقة المكثفة والأحمال الهوائية.

من الضروري تحميل الجسم تدريجيًا. يجب أن تتم الفصول الأولى دون ترجيح ، مع تطوير تقنية التمرين الصحيحة. لا يجب أن تسعى على الفور للحصول على سجلات القوة ، وترتيب المسابقات مع المزيد من المنافسين المدربين.

بين النُهج ، من الضروري أخذ فترات توقف مؤقت حتى يعود تكرار نشاط القلب إلى مؤشرات أكثر هدوءًا. يجب إيقاف التدريب إذا بدأ الدوخة ، أو ظهور غثيان أو أعراض أخرى غير سارة.

توقعات

لا يوجد تشخيص لا لبس فيه لانحلال الربيدات: يعتمد على شدة المرض ، على توقيت الرعاية الطبية.

يتم تعديل المرحلة الأولية من علم الأمراض بشكل جيد طبيًا. التفاقم ممكن فقط مع الأضرار المتكررة لأنسجة العضلات.

المسار الشديد للمرض لديه تشخيص أقل تفاؤلاً: في حالة مماثلة ، يمكن علاج انحلال الربيدات باستخدام نهج متكامل يتضمن العلاج المحافظ والتدخل الجراحي. تؤدي إضافة الفشل الكلوي الحاد إلى تدهور جودة التشخيص بشكل ملحوظ: مع هذا التشخيص ، يموت اثنان من كل عشرة مرضى.