متلازمة شوارز بارتر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة شوارتز - المقايضة - متلازمة عدم كفاية إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول. الأعراض السريرية تعتمد على درجة التسمم بالماء ودرجة نقص صوديوم الدم. العلامات الرئيسية لهذا المرض هي نقص صوديوم الدم ، انخفاض في الضغط الأسموزي لبلازما الدم وغيرها من سوائل الجسم مع زيادة متزامنة في الضغط التناضحي للبول. على الرغم من حقيقة أن الزيادات محتوى الماء في الجسم، وأعراض مثل تورم وارتفاع ضغط الدم، تغيب (وجود متلازمة ذمة محتملة مع زيادة كبيرة في استهلاك المياه إلا إذا أمراض الكلى في وقت واحد مع ضعف الصوديوم إفراز أو أعراض قصور القلب).

أسباب متلازمة شوارتز-بارتر

شوارتز متلازمة - المقايضة في كثير من الأحيان الإكلينيكي، هي نادرة جدا، ولكن نادرا ما يشخص، يمكن أن تصاحب العديد من أمراض الجهاز العصبي المركزي (سواء منتشر والمحلية). تسمح لك دراسة مختبرية لمستوى الصوديوم في الدم بإجراء التشخيص الصحيح واتخاذ الإجراءات اللازمة. أسباب مختلفة تؤدي إلى متلازمة الإفراز غير الملائم للهرمون المضاد لإدرار البول، ويرجع ذلك إلى حقيقة أن تأثير كابح السائد من إفراز هرمون المضاد لإدرار البول قامت تشكيلات supragipotalamicheskimi. وهكذا، في أمراض الجهاز العصبي المركزي من طبيعة مختلفة، وتوطين يمكن أن يحدث غريبة "إزالة التعصيب" hyperactivation الهياكل فرط الغدة النخامية، تليها الهرمون المضاد لإدرار البول. في بعض الحالات ، لا يمكن تأسيس أسباب المرض ، ثم يتم تشخيص متلازمة مجهول السبب من إفراز غير كاف للهرمون المضاد لإدرار البول.

المرضية من متلازمة شوارتز بارت

نتيجة لفرط إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول ، يحدث تراكم السوائل وانخفاض تدريجي في تركيز المواد المذابة في الجسم.

مع زيادة في حجم المياه بنسبة 10 ٪ ، يزيد إفراز الصوديوم البولية. يخفض شراب الصوديوم فرط حجم الدم إلى حد ما ، لكنه يزيد من نقص صوديوم الدم ، في حين أن انخفاض الضغط التناضحي لوسائط الجسم السائلة يتقدم أكثر. المضاد هرمون فرط يرتبط hyperactivation نوى فوق البصرية من منطقة ما تحت المهاد والنخامية العصبية وتطوير وعادة نتيجة لاضطرابات vnegipotalamicheskih آليات المثبطة ضد الهرمون المضاد لإدرار البول.

تنقسم درجة الشدة إلى شكل خفيف أو مزمن ، معتدل وشديد ، اعتمادًا على شدة نقص صوديوم الدم. بالنسبة لأشكال خفيفة أو مزمنة ، تتميز الشكاوى بانخفاض الشهية والإعياء والغثيان. في معظم الأحيان هذا النموذج هو دون الإكلينيكي. في الحالات الشديدة ، مع انخفاض في تركيز الصوديوم إلى 120 مكرر / لتر ، يحدث القيء ، والنعاس ، والارتباك. مع مزيد من الانخفاض في تركيز الصوديوم إلى 100 ميكرومتر / لتر وانخفاض ، قد يحدث شلل جزئي ، التشنجات ، والغيبوبة. تحدث هذه الظواهر الدماغية عن طريق تطوير فرط التروية وأعراض وذمة دماغية. يجب التأكيد على أن المظاهر السريرية للمرض تعتمد بشكل مباشر على كمية السوائل المستهلكة.

التشخيص التفريقي. وينبغي إجراء المصابين بأورام ترتيب ectopically إفراز هرمون المضاد لإدرار البول (سرطان قصبية المنشأ، التوتة، سرطان البنكرياس، وسرطان الحالب، وسرطان الاثني عشر، ساركوما يوينغ)، يعانون من أمراض nonneoplastic الرئة (الالتهاب الرئوي وأمراض الفطرية والسل)، التسمم بالمخدرات (فاسوبريسين، الأوكسيتوسين ، فينكريستين، كلوربروباميد، الكلوروثيازيد، تيجريتول، النيكوتين، الفينوثيازين، سيكلوفوسفاميد)، اعتلال صماوي (الوذمة المخاطية، مرض أديسون، قصور النخامية)، وأمراض جسدية ( فشل erdechnaya، تليف الكبد).

علاج متلازمة شوارتز-بارتر

التكتيك العلاجي الرئيسي هو وجود قيود صارمة على تناول السوائل. يجب ألا يتجاوز الاستهلاك الإجمالي 0.5 لتر / يوم. في ظروف طارئة مع أعراض دماغية ، يتم إعطاء ضخ محلول كلوريد الصوديوم مفرط التوتر (3-5٪) ، والذي يتم إعطاؤه بمعدل 3 مل / كجم في الساعة مع إعطاء فوريوسيميد في الوريد. مع أشكال خفيفة ومعتدلة ، لا يستخدم فوروسيميد بسبب النترونيا الشديدة. الأدوية الفعالة هي الظاهرة لفازوبريسين على الكلى ، مثل الديميكوسكلين (ديكسكلوميسين). يوصف لشكل مزمن من متلازمة بجرعة 1.2 غرام / يوم. عندما يتم استخدامه ، فمن الممكن أن يسبب شكلا عكسيا من مرض السكري الكاذب كلوي. لا يمكن تبرير استخدام كربونات الليثيوم لنفس الغرض ، لأنه يحتوي على سمية عالية وآثار جانبية واضحة.