متلازمة شوارتز-بارتر: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة شوارتز-بارتر هي متلازمة إفراز غير مناسب للهرمون المضاد لإدرار البول. تعتمد الأعراض السريرية على درجة التسمم المائي ودرجة نقص صوديوم الدم. أهم أعراض هذا المرض هي نقص صوديوم الدم، وهو انخفاض في الضغط الأسموزي لبلازما الدم وسوائل الجسم الأخرى، مصحوبًا بزيادة متزامنة في الضغط الأسموزي للبول. على الرغم من زيادة محتوى الماء في الجسم، إلا أن أعراضًا مثل الوذمة وارتفاع ضغط الدم غائبة (لا يُحتمل وجود متلازمة الوذمة مع زيادة كبيرة في استهلاك الماء إلا في حالة الإصابة بأمراض الكلى المتزامنة مع ضعف إفراز الصوديوم أو قصور القلب).

أسباب متلازمة شوارتز-بارتر

غالبًا ما تحدث متلازمة شوارتز-بارتر دون السريرية، وهي نادرة جدًا، ولكن تشخيصها أقل شيوعًا، ويمكن أن تصاحب العديد من أمراض الجهاز العصبي المركزي (سواءً المنتشرة أو الموضعية). يسمح الفحص المخبري لمستويات الصوديوم في الدم بالتشخيص الدقيق واتخاذ الإجراءات اللازمة. تُفسر الأسباب المختلفة المؤدية إلى متلازمة الإفراز غير الكافي للهرمون المضاد لإدرار البول بأن التأثير المثبط الرئيسي لإفراز الهرمون المضاد لإدرار البول يحدث من خلال تكوينات فوق المهاد. لذلك، في أمراض الجهاز العصبي المركزي ذات الطبيعة والمواقع المختلفة، قد يحدث نوع من "فقد التعصيب" فرط نشاط في هياكل تحت المهاد-النخامية، يليه فرط إفراز للهرمون المضاد لإدرار البول. في بعض الحالات، لا يمكن تحديد أسباب المرض، وعندها يتم تشخيص متلازمة الإفراز غير الكافي للهرمون المضاد لإدرار البول مجهولة السبب.

التسبب في متلازمة شوارتز-بارتر

نتيجة للإفراز المفرط للهرمون المضاد لإدرار البول يحدث تراكم للسوائل وانخفاض تدريجي في تركيز المواد المذابة في الجسم.

مع زيادة حجم الماء بنسبة 10%، يزداد إفراز الصوديوم مع البول. يُخفِّض إفراز الصوديوم من فرط حجم الدم إلى حد ما، ولكنه يزيد من نقص صوديوم الدم، بينما يتفاقم انخفاض الضغط الأسموزي لسوائل الجسم. يرتبط فرط إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول بفرط نشاط النوى فوق البصرية في منطقة تحت المهاد والنخامية العصبية، والتي تنشأ عادةً نتيجةً لخلل في آليات تثبيط خارج المهاد المرتبطة بالهرمون المضاد لإدرار البول.

وفقًا لشدة نقص صوديوم الدم، يُصنف إلى شكل خفيف أو مزمن، ومتوسط وشديد. يتميز الشكل الخفيف أو المزمن بأعراض فقدان الشهية والتعب والغثيان. غالبًا ما يكون هذا الشكل دون سريري. في الحالات الشديدة، مع انخفاض تركيز الصوديوم إلى 120 ملي مكافئ/لتر، يحدث القيء والنعاس والارتباك. مع استمرار انخفاض تركيز الصوديوم إلى 100 ملي مكافئ/لتر أو أقل، قد يُلاحظ شلل جزئي وتشنجات وغيبوبة. تنجم هذه الظواهر الدماغية عن فرط الترطيب وأعراض الوذمة الدماغية. تجدر الإشارة إلى أن المظاهر السريرية للمرض تعتمد بشكل مباشر على كمية السوائل المستهلكة.

التشخيص التفريقي. يُجرى هذا التشخيص في حالة الأورام غير الورمية التي تُفرز هرمونًا مضادًا لإدرار البول (سرطان القصبات الهوائية، ورم الغدة الزعترية، سرطان البنكرياس، سرطان الحالب، سرطان الاثني عشر، ساركوما يوينغ)، وفي حالة أمراض الرئة غير الورمية (الالتهاب الرئوي، الأمراض الفطرية، السل)، والتسمم الدوائي (فازوبريسين، أوكسيتوسين، فينكريستين، كلوربروباميد، كلوروثيازيد، تيجريتول، نيكوتين، فينوثيازينات، سيكلوفوسفاميد)، وأمراض الغدد الصماء (الوذمة المخاطية، مرض أديسون، قصور الغدة النخامية)، والأمراض الجسدية (قصور القلب، تليف الكبد).

علاج متلازمة شوارتز-بارتر

تتمثل أساليب العلاج الرئيسية في التقييد الصارم لتناول السوائل. يجب ألا يتجاوز إجمالي استهلاكها 0.5 لتر/يوم. في حالات الطوارئ المصحوبة بأعراض دماغية، يُستخدم محلول كلوريد الصوديوم عالي التوتر (3-5%)، والذي يُعطى بمعدل 3 مل/كغ/ساعة مع إعطاء فوروسيميد وريدي متزامن. في الحالات المتوسطة والخفيفة، لا يُستخدم فوروسيميد بسبب زيادة إفراز الصوديوم في البول. تُعد الأدوية التي تُثبط تأثير الفازوبريسين على الكلى فعالة للغاية، مثل ديميكلوسيكلين (ديكلوميسين). يُوصف هذا الدواء للشكل المزمن من المتلازمة بجرعة 1.2 غرام/يوم. عند استخدامه، من الممكن أن يُسبب شكلاً عكسياً من داء السكري الكاذب الكلوي. استخدام كربونات الليثيوم لنفس الغرض غير مبرر، نظرًا لسميته العالية وآثاره الجانبية الواضحة.