متلازمة مارشال

من بين الأمراض التي تتميز بهجمات الحمى التي يبدو أنها غير مبررة ، هناك متلازمة مارشال ، التي تتجلى في الأطفال لعدة سنوات (بمعدل 4.5 إلى 8 سنوات).

تم وصف علم الأمراض الموصوف في دورية طب الأطفال منذ 30 عامًا على يد أربعة أطباء أطفال أمريكيين بعد أول مؤلف مشارك لطبيب مستشفى الأطفال في فيلادلفيا ، غاري مارشال.

في اللغة الإنجليزية المصطلحات الطبية متلازمة مارشال يسمى متلازمة PFAPA - حمى الدوري (حمى الدوري) مع قرحة فموية (قرحة فموية)، والتهاب البلعوم (التهاب البلعوم) والعقد اللمفية عنق الرحم (التهاب الغدة)، أي التهاب الغدد الليمفاوية في الرقبة.

[1], [2]

علم الأوبئة

الانتشار الدقيق لهذه المتلازمة في عموم السكان غير معروف. الأولاد متلازمة مارشال أكثر شيوعا من الفتيات (في 55-70 ٪ من الحالات).

عادة ما يتم ملاحظة المظهر الأول في عمر سنتين إلى خمس سنوات (حوالي ثلاث سنوات ونصف) ، على الرغم من أنه قد يكون سابقًا. مظاهر متلازمة (الهجوم) في غالبية المرضى تستمر لمدة خمس إلى سبع سنوات وتنتهي بشكل تلقائي بعد بلوغ سن العاشرة أو في مرحلة المراهقة.

لم يتم تحديد السمات العرقية أو العرقية لمتلازمة البحث ؛ عدد الحالات العائلية غير مهم.

[3], [4], [5], [6]

الأسباب متلازمة مارشال

ويكفي ذلك لفترة طويلة من الوقت ينشأ دوريا في الحمى الحموية للأطفال مع أعراض التهاب في الحلق والفم والرقبة وتعتبر حالة مجهولة السبب. ثم بدأت أسباب متلازمة مارشال ترتبط بالطفرات الوراثية الوراثية ، ولكن لم يتم تحديد الجين المحدد أخيرًا. ومع ذلك ، فإن أطباء الأطفال يأخذون في الاعتبار تاريخ العائلة ونزعة الدم إلى التهاب هذا التوطين والحمى: وفقا لبعض البيانات ، يتم الكشف عن تاريخ عائلي إيجابي في 45-62 ٪ من المرضى. وفي هذا الاستعداد ، تظهر عوامل اختطار حقيقية لمتلازمة PFAPA.

المعروف في طب الأطفال السريري الحديثة الأسباب الوراثية تكمن في متلازمة مارشال غير معهود لتفعيل العدوى من كلا أشكال الاستجابة المناعية - الفطرية والتكيفية، فضلا عن التغيرات في طبيعة أو حركية الاستجابة المناعية. ومع ذلك ، لا يتم فهم التسبب في متلازمة مارشال بشكل كامل حتى النهاية ، حيث يتم النظر في نسختين: تفعيل المناعة في حالات العدوى المتكررة وانتهاك آليات الاستجابة المناعية. من الواضح أن النسخة الأولى لا يمكن الدفاع عنها ، حيث أظهرت الدراسات الميكروبيولوجية الحديثة نتائج مصلية متضاربة وغياب الاستجابة للعلاج بالمضادات الحيوية.

وبالنسبة للمشاكل المتعلقة بآلية رد الفعل المناعي ، هناك علاقة مع عيوب في البروتينات من المناعة الفطرية. خلال كل ومضة من عدد متلازمة تنشيط خلايا تي أو الأجسام المضادة (المناعية) لا زيادة في الدم، وغالبا ما انخفض الحمضات والخلايا اللمفاوية المستويات. من ناحية أخرى، في نفس الفترات ملحوظ تفعيل الجيل انترلوكين IL-1β (الذي يلعب دورا هاما في بدء الحمى والتهاب)، وكذلك السيتوكينات الالتهابية (انترفيرون غاما، عامل نخر الورم TNF-α، الإنترليوكينات IL-6 و IL-18 ). وقد يكون هذا نتيجة للتعبير المفرط للجينات CXCL9 و CXCL10 على الكروموسوم الرابع.

الغموض الرئيسي لمتلازمة PFAPA هو أن التفاعل الالتهابي لا يحتوي على مسببات معدية ، وأن سبب التعبير الجيني غير معروف. متلازمة مارشال رسميا هو مرض مجهول السبب ومرضية غير مؤكدة (التصنيف الدولي للأمراض - فئة 10 - 18 غير مصنفة في فئات أخرى من الأعراض والتشوهات ، رمز - R50 - R610). وإذا كان قبل ذلك قد أحيل إلى أمراض متفرقة ، هناك الآن أسباب لاعتبارها متكررة ، أي دورية.

[7], [8], [9], [10], [11]

الأعراض متلازمة مارشال

العلامات الأولى للهجمات في متلازمة مارشال - والتي تحدث ، وفقًا للملاحظات الإكلينيكية ، تحدث كل 3-8 أسابيع - في حمى مفاجئة مع ارتفاع درجة الحرارة إلى 38.8-40.5 درجة مئوية وقشعريرة.

قد يكون هناك أيضا أعراض البادري من متلازمة مارشال ، والتي تحدث قبل يوم واحد من زيادة درجة الحرارة في شكل التوعك العام والصداع. ثم هناك التهاب الغشاء المخاطي في الفم مع القرح القلاعية الصغيرة ، غير مؤلمة (في المتوسط في 55 ٪ من المرضى). ألم في الحلق (في بعض الأحيان مع النضح) لديه شكل التهاب البلعوم - التهاب الغشاء المخاطي البلعومي. هناك تورم مؤلم من الغدد الليمفاوية على الرقبة ، كما هو الحال مع التهاب العقد اللمفية. يجب أن يوضع في الاعتبار أن مجموعة الأعراض الكاملة تتم ملاحظتها في 43-48٪ من الحالات.

لا أعراض أخرى ، مثل التهاب الأنف ، والسعال ، وآلام شديدة في البطن أو الإسهال ، لا تحدث مع متلازمة مارشال. يمكن أن تستمر الحمى من ثلاثة إلى أربعة أيام إلى أسبوع ، وبعدها تسارع الحرارة بشكل مفاجئ ، وتختفي جميع المظاهر.

في نفس الوقت ، الأطفال خلال الفترات الفاصلة بين هجمات الحمى يتمتعون بصحة جيدة وليس لديهم أي انحرافات في التنمية العامة. وفقا للدراسات السريرية ، فإن عواقب ومضاعفات متلازمة PFAPA غائبة (أو في الوقت الحالي لم يتم تحديدها).

التشخيص متلازمة مارشال

حتى الآن ، يستند تشخيص متلازمة مارشال على صورة سريرية نموذجية. تقتصر التحليلات على إجراء فحص شامل للدم.

لمعالجة مخاوف الوالدين ، وتجنب الفحوصات غير الضرورية والمكلفة ، ومنع العلاجات الخطيرة المحتملة ، هناك معايير لتشخيص متلازمة PFAPA:

• وجود أكثر من ثلاث حالات من الحمى المنتظمة الثابتة لمدة لا تزيد عن خمسة أيام ، تحدث على فترات زمنية متطابقة ؛
• وجود التهاب البلعوم مع اعتلال عقد لمفية طفيف في الرقبة و / أو القرحة القلاعية على الغشاء المخاطي للفم.
• غياب التشوهات التنموية والصحة الطبيعية بين نوبات المرض ؛
• حل سريع للأعراض بعد تطبيق واحد من الكورتيكوستيرويدات.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي لهذه المتلازمة يتضمن أمراض أخرى مع الحمى الدورية: حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية، المناعة الذاتية مرض بيشيت، وقلة العدلات الدوري (مع دورات لمدة ثلاثة أسابيع والآفات واسعة أنسجة اللثة)، والتهاب المفاصل الرثواني الشبابي (لا يزال مرض). ينبغي أن القضاء على عدوى الجهاز التنفسي العلوي التي تسببها البكتيريا والتهاب البلعوم، التهاب اللوزتين، تضخم الغدد، قرحة فموية.

من المهم التفريق بين متلازمة فرط المناعي مارشال والخلقية متلازمة D (mevalonatkinazy متلازمة نقص) في الأطفال في السنة الأولى من العمر، والذي نوبات متكررة من الحمى - تصاحبها آلام في البطن، تضخم الطحال، والتقيؤ، والإسهال، وآلام - إلى جانب الأعراض الملازمة PFAPA متلازمة وتورم المفاصل. منذ سن مبكرة جدًا ، يتأخر هؤلاء الأطفال من النمو وضعف البصر.

علاج او معاملة متلازمة مارشال

لم يتوصل أطباء الأطفال إلى إجماع حول ما يجب أن يكون علاجاً لمتلازمة مارشال.

العلاج الدوائي الرئيسي هو أعراض ويتكون من جرعات واحدة من السكرية. وهكذا ، لتسهيل الحمى ، يشرع بيتاميثازون أو بريدنيزولون في متلازمة مارشال. يؤخذ بريدنيزولون في أقراص عن طريق الفم فورًا في بداية الحمى - بمعدل 1-2 ملغ لكل كيلوغرام من وزن الجسم للطفل (أقصى جرعة 60 ملغ) ؛ بيتاميثازون 0.1-0.2 ملغم / كغم.

هو بطلان التأثير المثبط للمناعة من GCS في مرض السكري الحاد ، تقشير فرط ، التهاب المعدة ، التهاب الكلى ، ما بعد التطعيم ، وضعف الأطفال. التأثير الجانبي الأكثر شيوعًا للعلاج بالبريدنيزولون هو القلق واضطراب النوم ، لذا يجب تناوله قبل ساعات من موعد النوم. في اليوم الثالث أو الرابع من الهجوم ، يمكن تخفيض الجرعة إلى 0.3-0.5 ملغم / كغم (مرة واحدة في اليوم).

تظهر التجارب السريرية أن الأدوية خافض للحرارة ، وخاصة الأدوية المضادة للالتهاب غير الستيرويدية ، تساعد فقط على تقليل الحمى ، وفي مكافحة الأعراض الأخرى غير فعالة. مع علاج أعراض هذه المتلازمة ، من المهم تقييم المخاطر المرتبطة بالآثار الجانبية المحتملة. لذا ، قبل أن تستخدمي أقراصاً من أجل الحلق ، يجب استشارة الطبيب. على وجه الخصوص ، يوصى باختيار تلك التي لا تحتوي على مضادات حيوية ، لأن العوامل المضادة للبكتيريا لا تعطي أي نتيجة في متلازمة مارشال.

الأطفال الذين يعانون من متلازمة مارشال، تحتاج الفيتامينات، وخاصة كالسيفرول (فيتامين D)، والذي - بالإضافة إلى دورها في توازن الكالسيوم واستقلاب العظام - يمكن أن تكون بمثابة عامل immunoregulatory.

الوقاية

نظرا لمسببات متلازمة مارشال ، فضلا عن عدم وجود خوارزمية لعلاجها ، لا يتم تغطيتها الوقاية في الأدبيات الطبية المحلية والأجنبية.

[18], [19], [20], [21], [22], [23],

توقعات

ويعتبر تشخيص هذه الحالة المرضية مواتية ، حيث تمر متلازمة مارشال دون عواقب في مجرى الزمن.

[24]