متلازمة "السرج التركي الفارغ"

دخلت عبارة "السرج التركي الفارغ" (PTS) إلى الممارسة الطبية في عام 1951. بعد العمل التشريحي ، اقترح س. بوش ، الذي درس مادة تشريح الجثة لـ 788 شخصًا ماتوا من أمراض غير مرتبطة بأمراض الغدة النخامية. في 40 حالة (34 امرأة) ، تم العثور على مزيج من الغياب شبه الكامل للحجاب الحاجز التركي مع غشاء النخامية في شكل طبقة رقيقة من الأنسجة في قاعها. تحولت السرج لتكون فارغة. وقد سبق أن وصف علماء التشريح أمراضًا مماثلة ، لكن بوش كان أول من ربط سرجًا تركيًا فارغًا جزئيًا بنقص في الحجاب الحاجز. تم تأكيد ملاحظاته من خلال دراسات لاحقة. في الأدب ، تعني هذه العبارة أشكالًا مختلفة للأنفولوجيا ، من السمات الشائعة لها توسيع مساحة تحت العنكبوتية داخل المنطقة داخل الخلايا. زاد السرج التركي في نفس الوقت ، كقاعدة عامة.

الأسباب متلازمة السرج التركية الفارغة

السبب والتسبب في السرج التركي الفارغ ليسا واضحين تمامًا. إن السرج التركي الفارغ الذي يتطور بعد العلاج الإشعاعي أو الجراحي أمر ثانوي ، وينشأ دون تدخل مسبق في الغدة النخامية. المظاهر السريرية للسرج التركي الخالي الثانوي ترجع إلى المرض الأساسي ومضاعفات العلاج المطبق. هذا الفصل مخصص لمشكلة السرج التركي الفارغ الأساسي. من المعتقد أن تطوير "سرج تركي فارغ" يتطلب عدم كفاية الحجاب الحاجز ، أي نتوء سميك للدرّة المكونة لسطح السرج التركي وإغلاق المخرج منه. يفصل الحجاب الحاجز تجويف السرج عن الفضاء تحت العنكبوتية ، باستثناء الحفرة التي يمر منها الجذع النخامي. يخضع ارتباط الحجاب الحاجز وسمكه وطبيعة الفتحة فيه لتغيرات تشريحية كبيرة.

قد يتم تخفيض خط التعلق به في الجزء الخلفي من السرج ودرفنته ، وسطحه الكلي ضعيف بشكل موحد ، ويتم توسيع الفتحة بسبب الانخفاض شبه الكامل للحجاب الحاجز ، الذي يظل كحافة رقيقة (2 مم) حول المحيط. يؤدي الفشل الناتج في هذه الحالة إلى انتشار الفضاء تحت العنكبوتية في المنطقة داخل الخلايا وإلى قدرة CSF على التأثير مباشرة على الغدة النخامية ، مما قد يؤدي إلى انخفاض في حجمه.

جميع المتغيرات في علم الأمراض الخلقي لهيكل الحجاب الحاجز تحدد قصورها المطلق أو النسبي ، وهو شرط مسبق ضروري لتطوير متلازمة السرج التركية الفارغة. عوامل أخرى تستعد فقط للتغييرات التالية:

1. زيادة في الضغط في الفضاء تحت العنكبوتية فوق السطحية ، والذي ، من خلال الحجاب الحاجز السفلي ، يعزز التأثير على الغدة النخامية (مع ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، ارتفاع ضغط الدم ، استسقاء الرأس ، أورام داخل الجمجمة) ؛
2. انخفاض حجم الغدة النخامية وانتهاك النسبة الحجمية بينها وبين السرج التركي ، في انتهاك لإمدادات الدم واحتشاء الغدة النخامية أو الورم الحميد (في مرض السكري ، وإصابات الرأس ، والتهاب السحايا ، والتخثر الجيوب الأنفية) نتيجة لارتداد الفسيولوجية للغدة النخامية (أثناء الحمل ، خلال هذه الفترة ، علاوة على ذلك ، في النساء متعددات الاختلالات ، يصبح حجمه أكبر ، لأنه بعد الولادة لا يعود إلى حجمه الأصلي بعد انقطاع الطمث ، عندما ينخفض حجم الغدة النخامية ، يمكن ملاحظة المرضى الذين يعانون من قصور وظيفي أولي في الغدد الصماء المحيطية ، حيث توجد زيادة في إفراز الهرمونات المدارية وتضخم الغدة النخامية ، كما أن بدء العلاج البديل يؤدي إلى اندثار الغدة النخامية وتطور سرج تركي فارغ ؛ يتم وصف آلية مماثلة بعد تناول موانع الحمل الفموية) ؛
3. إلى أحد الخيارات النادرة لتطوير سرج تركي فارغ - تمزق دبابة داخل الخلايا تحتوي على سائل.

وبالتالي ، فإن السرج التركي الفارغ هو متلازمة الشرايين ، والسبب الرئيسي في ذلك هو الحجاب الحاجز السفلي للسرج التركي.

[1], [2]

الأعراض متلازمة السرج التركية الفارغة

غالبًا ما يكون السرج التركي الفارغ بدون أعراض ويتم اكتشافه عن طريق الخطأ أثناء فحص الأشعة السينية. تم العثور على "السرج التركي الفارغ" بشكل رئيسي في النساء (80 ٪) ، في كثير من الأحيان بعد 40 سنة من العمر ، متعددة المسارات. حوالي 75 ٪ من المرضى يعانون من السمنة المفرطة. علامات سريرية متنوعة. يحدث الصداع في 70 ٪ من المرضى ، وهذا هو السبب في التصوير الشعاعي الأولي للجمجمة ، والذي يظهر في 39 ٪ من الحالات سرج تركي معدل ويؤدي إلى مزيد من الفحص المفصل. يختلف الصداع بشكل كبير في التوطين والمدى - من خفيف ، متقطع ، إلى لا يطاق ، ثابت تقريبًا.

ممكن الحد من حدة البصر ، وتضييق معمم من مجالاتها الطرفية ، نصفي الصفاقية. نادراً ما يُلاحظ تورم حلمة العصب البصري ، ولكن تم العثور على أوصافه في الأدب.

سيلان الأنف هو أحد المضاعفات النادرة المرتبطة بتمزق أسفل السرج التركي تحت تأثير سائل النخاع الشوكي. العلاقة الناشئة بين الفضاء تحت العنكبوتية فوق الجيوب الأنفية والجيوب الأنفية السحايا التهاب السحايا. يتطلب ظهور سيلان الأنف تدخل جراحي ، على سبيل المثال ، سدادة السرج التركية بعضلة.

تتجلى اضطرابات الغدد الصماء ذات السرج التركي الفارغ في حدوث تغيير في الوظائف الاستوائية للغدة النخامية. كشفت الدراسات التي تستخدم طرق المناعة المناعية الحساسة وعينات التحفيز عن وجود نسبة عالية من ضعف إفراز الهرمونات (الأشكال تحت الإكلينيكية). لذا ، K. Brismer et al. وجد أنه في 8 من 13 مريضا ، تم تخفيض استجابة إفراز هرمون الجسدية الناتج عن نقص السكر في الدم لدى الأنسولين ، وفي دراسة محور قشرة الغدة النخامية ، تم إفراز إفراز الكورتيزول بعد تناوله عن طريق الحقن الوريدي في 2 من 16 مريضا بالـ ACTH. كان رد الفعل على metyrapone طبيعي في جميع المرضى. بخلاف هذه البيانات ، Faglia et al. (1973) لاحظ عدم كفاية إطلاق الكورتيوتروبين على محفزات مختلفة (نقص السكر في الدم ، يسين فاسوبريسين) في جميع المرضى الذين تم فحصهم. كما تمت دراسة احتياطيات TSH و GT باستخدام TRG و RG ، على التوالي. وأظهرت العينات عددا من التغييرات. طبيعة هذه الانتهاكات لا تزال غير واضحة.

هناك المزيد والمزيد من الأعمال التي تصف فرط هرمونات المناطق المدارية مع السرج التركي الفارغ. أول هذه المعلومات هو معلومات عن مريض مصاب باختلال في الدم ومستوى مرتفع من هرمون المسبب للذهان. JN دومينيك وآخرون. ذكرت سرج التركية فارغة في 10 ٪ من المرضى الذين يعانون من ضخامة النهايات. عادة ما يكون هؤلاء المرضى أيضا أورام الغدة النخامية. يتطور السرج التركي الفارغ الأساسي نتيجة للنخر وانحراف الورم الحميد ، وتستمر بقايا الورم الحميد في فرط إفراز الهرمون الجسدي.

في معظم الأحيان ، لوحظ زيادة في البرولاكتين في متلازمة "السرج التركي الفارغ". ذكرت نموه في 12-17 ٪ من المرضى. كما هو الحال مع فرط هرمون النمو ، غالبًا ما يرتبط فرط برولاكتين الدم والسرج التركي الفارغ بوجود الأورام الغدية. يظهر تحليل الملاحظات أن 73٪ من المرضى الذين يعانون من سرج تركي فارغ وفرط برولاكتين في الدم أصيبوا بأورام غدية أثناء العملية.

هناك وصف "السرج التركي الفارغ" الأساسي في المرضى الذين يعانون من فرط ACTH. هذه في كثير من الأحيان حالات  ، ومرض Itsenko-Cushing  مع ورم غدي مصغر من الغدة النخامية. ومع ذلك ، فمن المعروف عن مريض مصاب بمرض أديسون ، حيث أدى التحفيز المطوّل للستيروئيدات القشرية بسبب قصور الغدة الكظرية إلى حدوث ورم غدي إفراز ACTH وسرج تركي فارغ. من المثير للاهتمام هو وصف 2 من المرضى الذين يعانون من السرج التركي فارغة وفرط ACTH في مستويات الكورتيزول الطبيعي. طرح المؤلفون افتراضًا حول إنتاج الببتيد ACTH مع النشاط البيولوجي المنخفض والاحتشاء اللاحق للستيروئيدات القشرية المفرطة التشكل مع تكوين سرج تركي فارغ. يستشهد عدد من المؤلفين بأمثلة عن نقص ACTH المعزول والسرج التركي الفارغ ، وهو مزيج من السرج التركي الفارغ وسرطان الغدة الكظرية.

وبالتالي ، اختلال وظائف الغدد الصماء في متلازمة السرج التركية الفارغة متنوع للغاية. هناك كل من فرط ونقص إفراز الهرمونات المدارية. تتراوح الانتهاكات من الأشكال دون السريرية التي اكتشفتها عينات التحفيز إلى الإصابة بعمى الغدة النخامية الواضح. تقلب التغييرات في وظيفة الغدد الصماء يتوافق مع اتساع العوامل المسببة للأمراض والتسبب في تشكيل السرج التركي فارغة الأولية.

التشخيص متلازمة السرج التركية الفارغة

عادة ما يتم تشخيص متلازمة السرج التركية الفارغة خلال الفحص لتحديد ورم في الغدة النخامية. يجب التأكيد على أن وجود بيانات الأشعة السينية العصبية ، التي تشير إلى زيادة وتدمير السرج التركي ، لا يشير بالضرورة إلى ورم في الغدة النخامية. كانت نسبة حدوث أورام الغدة النخامية الأولية داخل الخلايا ومتلازمة السرج التركية الفارغة مماثلة في هذه الحالات ، 36 و 33 ٪ على التوالي.

الأكثر موثوقية لتشخيص السرج التركي الفارغ هو تصوير الرئة والأشعة المقطعية المحسوبة ، خاصةً مع إدخال وسائط التباين عن طريق الوريد أو مباشرة في السائل النخاعي. ومع ذلك ، من الممكن بالفعل الكشف عن علامات مميزة لمتلازمة السرج التركية الفارغة ، على الأشعة السينية التقليدية والأشعة المقطعية. هذه هي التغييرات التي تحدث أسفل الحجاب الحاجز للسرج التركي ، والترتيب المتماثل لأسفله في الإسقاط الأمامي ، وشكل السرج "المغلق" ، وزيادة بشكل رئيسي في الحجم الرأسي ، ولا توجد علامات على ترقق وتآكل الطبقة القشرية ، وقاع الكنتور المزدوج على الصورة السهامية ، مع السماكة السفلية والخطوط الواضحة ، وأعلى واحد غير واضحة.

وبالتالي ، ينبغي افتراض وجود "سرج تركي فارغ" مع زيادة مميزة في المرضى الذين يعانون من الحد الأدنى من الأعراض السريرية وظيفة الغدد الصماء دون تغيير. في هذه الحالات ، ليست هناك حاجة لتصوير الدماغ الرئوي ؛ يجب ببساطة مراقبة المريض. يجب التأكيد على أن السرج التركي الفارغ ، مصحوبًا بزيادة في حجمه ، يتم ملاحظته غالبًا مع تشخيص خاطئ للأورام الغدية النخامية. ومع ذلك ، فإن وجود "سرج تركي فارغ" لا يستبعد ورمًا في الغدة النخامية. في الوقت نفسه ، يهدف التشخيص التفريقي إلى تحديد الإنتاج المفرط للهرمونات.

من بين الطرق الإشعاعية للتشخيص ، فإن أكثرها إفادة هو الجمع بين دراسات أمراض الرئة والدماغ.

علاج او معاملة متلازمة السرج التركية الفارغة

لا يتم تنفيذ معاملة خاصة للسرج التركي الفارغ. على الرغم من أن الجمع بين السرج التركي الفارغ لا يؤثر على خطة علاج الورم ، فمن المهم لجراح الأعصاب أن يعرف عن تعايشه ، لأنه في هذه الحالات يزداد خطر الإصابة بالتهاب السحايا بعد العملية الجراحية.

الوقاية

تشمل الوقاية من السرج التركي الفارغ الوقاية من الإصابات والأمراض الالتهابية ، بما في ذلك داخل الرحم ، وكذلك تجلط الدم وأورام المخ والغدة النخامية.

توقعات

متلازمة السرج التركية الفارغة لها تشخيص مختلف. ذلك يعتمد على طبيعة ومسار الأمراض المصاحبة للدماغ والغدة النخامية.