متلازمة الكبد الرئوية

متلازمة الكبد - نقص الأكسجين الناجم عن توسع الأوعية في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم البابي. ضيق التنفس ونقص الأكسجة هم أسوأ في وضع رأسي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

ما الذي يسبب متلازمة الكبد؟

متلازمة الكبدية هو نتيجة لتشكيل المجهري تمدد الشرايين والأوردة داخل الرئة في المرضى الذين يعانون من مرض مزمن في الكبد. آلية غير معروف ولكن يعتقد أن هذا يرجع إلى زيادة الإنتاج في الكبد أو إزالة الكبد موسعات الحد، وربما أكسيد النيتروجين. التوسعات الوعائية تسبب نضح زائد نسبة إلى التهوية ، وهذا يؤدي إلى نقص الأكسجة. لأن الآفات في كثير من الأحيان أكثر عددا في الأراضي الخفيفة متلازمة كبدي رئوي يسبب platipnoe (ضيق التنفس ضعيف أو الجلوس) وortodeoksiyu (نقص الأكسجة) في موقف أثار أو تستقيم، والتي تختفي في وضعية الرقود. معظم المرضى لديهم أيضا وصمة من مرض الكبد المزمن ، مثل ورم وعائي تشنجي. ما يقرب من 20 ٪ من المرضى ، ومع ذلك ، لديهم أعراض رئوية معزولة.

أعراض متلازمة الكبد

يشتبه في متلازمة الكبد الصباغي في أي مريض مصاب بمرض الكبد ، مما يدل على بحة في الصوت (وخاصة بطن الطحال). المرضى الذين يعانون من أعراض هامة سريريا يجب أن يخضعوا لقياس ضربات القلب. إذا تم التعبير عن المتلازمة ، فيجب إجراء دراسة عن تركيبة الغاز في الهواء في الهواء و O2 بنسبة 100٪ لتحديد جزء التفريغ.

تشخيص متلازمة الكبد

اختبار تشخيصي مفيد هو تخطيط صدى القلب النقيض. يتم حقن الميكروبكوب الوريدي من محلول ملحي رغوي ، والتي يتم استردادها بسرعة عادة عن طريق الشعيرات الدموية الرئوية ، تمر عبر الرئتين وتظهر في الأذين الأيسر في غضون سبعة تقلصات. وبالمثل ، يمكن أن يتم حقن الزلال المحتقن عن طريق الوريد والمسمى بـ technetium-99 عبر الرئتين ويظهر في الكلى والدماغ. يمكن تصوير الأوعية الرئوية تظهر تكوين الأوعية الدموية جيدة أو رصدت diffusely. لا يُشترط عمومًا وجود رسم فوضوي في غياب الشك في حدوث الجلطات الدموية.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

علاج متلازمة الكبد

العلاج الرئيسي لمتلازمة الكبد هو O ₂ إضافي للمرضى الذين يعانون من أعراض. علاج آخر ، مثل السوماتوستاتين ، لمنع توسع الأوعية ، يؤدي إلى نتائج متواضعة فقط في بعض المرضى. الانصمام مستحيل عمليا بسبب عدد وحجم الآفات. في المستقبل ، قد تصبح مثبطات استنشاق أكسيد النيتريك الدواء المفضل. يمكن أن تتلاشى متلازمة الكبد الصدري بعد زراعة الكبد أو إذا انخفض مرض الكبد الأساسي .

ما هو تشخيص متلازمة الكبد؟

بدون علاج ، تتميز متلازمة الكبد الرئوية بتشخيص غير مؤات (بقاء أقل من سنتين).