المتلازمة الكبدية الرئوية

متلازمة الكبد الرئوية هي نقص الأكسجين في الدم الناجم عن توسع الأوعية الدموية لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم البابي؛ ويزداد ضيق التنفس ونقص الأكسجين سوءًا في الوضع المستقيم.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

ما الذي يسبب متلازمة الكبد الرئوية؟

متلازمة الكبد الرئوية هي تطور توسعات شريانية وريدية مجهرية داخل الرئة لدى مرضى الكبد المزمنين. آلية حدوثها غير معروفة، ولكن يُعتقد أنها ناتجة عن زيادة إنتاج الكبد أو انخفاض تصفية الكبد لموسعات الأوعية الدموية، بما في ذلك أكسيد النيتريك. تتسبب هذه التوسعات الوعائية في تجاوز التروية التهوية، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين في الدم. ولأن الآفات غالبًا ما تكون أكثر عددًا في قواعد الرئة، فإن متلازمة الكبد الرئوية تسبب ضيق التنفس (ضيق التنفس عند الاستلقاء أو الجلوس) ونقص الأكسجين (نقص الأكسجين في الدم) في وضعية الارتفاع أو الوقوف، والتي تزول في وضعية الاستلقاء. يعاني معظم المرضى أيضًا من أعراض مرض الكبد المزمن، مثل الأورام الوعائية العنكبوتية. ومع ذلك، يعاني حوالي 20% من المرضى من أعراض رئوية معزولة.

أعراض متلازمة الكبد الرئوية

يُشتبه في الإصابة بمتلازمة الكبد الرئوية لدى أي مريض مصاب بأمراض الكبد ويُعاني من ضيق التنفس (وخاصةً ضيق التنفس الخفيف). يجب على المرضى الذين تظهر عليهم أعراض سريرية مهمة الخضوع لقياس التأكسج النبضي. إذا كانت المتلازمة مهمة، فيجب إجراء قياسات غازات الدم باستخدام الهواء ونسبة الأكسجين 100% لتحديد نسبة التحويلة.

تشخيص متلازمة الكبد الرئوية

يُعد تخطيط صدى القلب بالتباين اختبارًا تشخيصيًا مفيدًا. عادةً ما تلتقط الشعيرات الدموية الرئوية فقاعات دقيقة من المحلول الملحي الرغوي، تُحقن وريديًا، بسرعة، ثم تعبر الرئة، وتظهر في الأذين الأيسر خلال سبع نبضات. وبالمثل، قد يعبر الألبومين الوريدي المُوسوم بالتكنيشيوم-99 الرئة ويظهر في الكلى والدماغ. قد يُظهر تصوير الأوعية الدموية الرئوية تكوينًا وعائيًا دقيقًا أو متقطعًا بشكل منتشر. عادةً ما يكون تصوير الأوعية الدموية غير ضروري إلا في حالة الاشتباه في الانصمام الخثاري.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]

علاج متلازمة الكبد الرئوية

العلاج الرئيسي لمتلازمة الكبد الرئوية هو إعطاء الأكسجين الإضافي _للمرضى الذين تظهر عليهم الأعراض. أما العلاجات الأخرى، مثل السوماتوستاتين لتثبيط توسع الأوعية الدموية، فتُظهر نتائج متواضعة لدى بعض المرضى فقط. يكاد يكون من المستحيل إجراء الانسداد الرئوي بسبب عدد وحجم الآفات. قد تصبح مثبطات تخليق أكسيد النيتريك المُستنشقة العلاج الأمثل في المستقبل. قد تتراجع متلازمة الكبد الرئوية بعد زراعة الكبد أو إذا تحسنت حالة الكبد الكامنة.

ما هو تشخيص متلازمة الكبد الرئوية؟

بدون علاج، يكون تشخيص متلازمة الكبد الرئوي سيئًا (البقاء على قيد الحياة أقل من عامين).