متلازمة لفترات QT لفترات طويلة في البالغين والأطفال

معظمنا لديه مخطط كهربائي للكهرباء على الأقل مرة واحدة في حياتنا. بالنسبة لشخص جاهل ، فإن نتاجها عبارة عن شريط يحتوي على عدة مئات من الخطوط المستقيمة التي تقفز بشكل دوري. المبسطة ، المسافة بين الأسنان المتجاورة في ثوان هو طول qt الفاصل. وتتأثر مدته من معدل ضربات القلب ، والجنس ، والعمر ، وتناول بعض الأدوية ، حتى في الوقت من اليوم. تتراوح القيم الطبيعية لـ qt في المدى 320-430 مللي ثانية للرجال و 320-450 مللي ثانية للنساء. يعتبر الفاصل الزمني أطول ، عندما يتم تجاوز هذه الأرقام بمقدار 50 مللي ثانية. تشير متلازمة الفواصل الزمنية الطويلة qt (yQT) إلى عدم انتظام ضربات القلب البطيني.

علم الأوبئة

ووفقاً للإحصاءات ، فإن المتلازمة الوراثية للفاصلة المطولة qt تعاني من شخص واحد إلى 3-5 آلاف. من السكان. هذا ما يقرب من 85 ٪ من جميع المرضى ، وأكثر من نصف الحالات (60-70 ٪) تقع على الجنس الأنثوي. لا يستبعد العلماء أن حالات الأمراض المكتسبة ترتبط أيضًا بحاملي التراكيب الوراثية التي تكون تحت تأثير ظروف معينة لتطور المتلازمة.

[1], [2], [3], [4], [5],

الأسباب متلازمة لفترات QT لفترات طويلة

يمكن أن تتكون أسباب متلازمة الفاصل الزمني المطول فيما يلي:

• التسمم بالمخدرات ، قائمة الأدوية التي تمدد الفاصل الزمني qt:
  • مضادات اضطراب النظم (amialine، disopyramide، sotalol، quinidine)؛
  • المؤثرات العقلية (aminazine، amitriptyline)؛
  • ad-adrenomimetics (فينوتيرول ، سالبوتامول) ؛
  • موسعات الأوعية الشريانية (فينتالولامين ، داي هيدروبيريدين) ؛
  • مضادات الهيستامين (تيرفينادين ، أستميزول) ؛
  • المضادات الحيوية (biseptol ، الاريثروميسين) ؛
  • مدرات البول (فوروسيميد) ؛
  • prokinetics (سيسابريد ، ميتوكلوبراميد)
• انتهاك التوازن بالكهرباء (نقص البوتاسيوم والكالسيوم والمغنيسيوم في الجسم) ؛
• علم الأمراض والصدمات من الجهاز العصبي المركزي (تورم ، نزيف ، انسداد) ؛
• احتشاء عضلة القلب ، والحساسية أو الأمراض المعدية.
• أمراض القلب والأوعية الدموية (ارتفاع ضغط الدم وأمراض القلب الخلقية ، IHD) ؛
• التسمم بالفسفور والزئبق والزرنيخ ؛
• الوراثة.

[6], [7], [8], [9]

عوامل الخطر

وتشمل عوامل الخطر لفترة متلازمة qt الفاصلة طويلة الحالات المرضية مثل مرض السكري ، وفقدان الشهية العصبي ، وأمراض الانسداد الرئوي ، خلل التوتر العضلي الخثاري ، قصور الغدة الدرقية في الغدة الدرقية. في المقابل ، تحدث أمراض الرئة في كثير من الأحيان على خلفية التدخين على المدى الطويل ، في العثور على الملوثات مع الغازات الضارة والأبخرة أماكن العمل. يعزز متلازمة إطالة فترة انقطاع الطمث qt ، والكحول ، والنظام الغذائي منخفض السعرات الحرارية ، ونقص البروتين.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

طريقة تطور المرض

العامل الرئيسي في التسبب في متلازمة الفترات الطويلة هو qt ، والعلماء يسمون اختلال التأثيرات الوديعة على القلب ، عندما يسود القسم السمبتاوي من الـ ANS على المتعاطفين. وبشكل أكثر تفصيلاً ، يرتبط التسبب في المتلازمة بالنشاط الكهربائي المعطل للبطينين - الوقت من الإثارة الكهربائية (الاستقطاب) إلى استعادة الشحنة الكهربائية لعضلة القلب (إعادة الاستقطاب). في الحالة الأولى ، يحدث تنشيط القلب بسبب فتح قنوات الصوديوم وتغلغل أيونات الصوديوم في الخلايا التي تحمل شحنة موجبة. وهكذا ، فإن ما يسمى إمكانات الغشاء ، تصل إلى ذروتها. أثناء إعادة الاستقطاب ، يعود إلى المستوى الأصلي. في هذا الوقت ، يتم إغلاق المسار إلى الخلية للصوديوم ، ولكن يمكن لأيونات البوتاسيوم الخروج بحرية من خلال غشاء الخلية إلى الخارج ، مما يجعل شحنها أقرب إلى الأصل. الزيادة في مدة هذه المرحلة تؤدي إلى بداية المتلازمة.

[16], [17], [18], [19]

الأعراض متلازمة لفترات QT لفترات طويلة

تكون أعراض متلازمة الفترات الزمنية الطويلة qt على النحو التالي:

• الإغماء من المدى القصير (1-2 دقيقة) إلى العمق (حتى 20 دقيقة) ؛
• التشنجات تشبه نوبات الصرع.
• الظلام في العين والضعف.
• ألم في الصدر.
• عدم انتظام دقات القلب.

العلامات الأولى

القنوات التي تتدفق بها التيارات ، بسبب حركة الصوديوم والبوتاسيوم والمغنيسيوم ، موجودة في خلية القلب ، وهي خلية عضلة القلب. تظهر الدراسات أن وظائف هذه القنوات مبرمجة على المستوى الجيني. حتى الآن ، هناك 12 نوعا من المتغيرات الجينية من متلازمة الفاصل الزمني الطويل qt. لديهم أعراض مختلفة ، ومسار المرض والعلاج والتشخيص. في معظم الأحيان هناك ثلاثة منهم. العلامات الأولى لواحد من الخيارات هي الإغماء في حالات التوتر ، والنشاط البدني ، ودخول الماء. في الحالة الثانية ، يمكن أن يؤدي الصوت العالي إلى فقدان الوعي. دليل آخر على المرض هو الإغماء في حالة الهدوء ، أثناء النوم ، قصور القلب.

[20]

الفاصل الزمني الممتد qt في الطفل

الفاصل الزمني الممتد qt في الطفل هو سمة لمتلازمة تيموثي. والدليل على هذا المرض هو التوحد ، أصابع اليدين والقدمين ، والأنف العريض. إذا كان مثل هذا الطفل لا يزال يحدث والإغماء ، فهذه هي الإشارة إلى طبيب القلب. نوع آخر من متلازمة إطالة الفاصل هو متلازمة أندرسون. علامة سريرية لها هي ذقن الشطب ، وآذان منخفضة ، فرط الحركة في العضلات ، وبعد ذلك إغماء يتبع. وينبغي ألا يتجاوز حجم الفترة الفاصلة للأطفال الصغار 400 مللي ثانية ، وهو المتوسط الزمني - 460 مللي ثانية ، الأقدم - 480 ms. تجاوز هذه المؤشرات يشير إلى وجود مرض.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

إستمارات

وتنقسم متلازمة فاصل طولي qt إلى نوعين:

• خلقي.
• المكتسبة.

ينقسم متلازمة المسببات الخلقية إلى مرض وراثي وحدث نتيجة طفرات جينية عفوية. حصلت الفاصلة كيو تي ممدود قد يكون لها بالطبع الحاد الخطوة، التي أثارتها عوامل مثل تسمم الأدوية المذكورة أعلاه، وأمراض القلب والأوعية الدموية النظام، والصدمات النفسية وأورام الدماغ، تخثر الدم، وغيرها. وتنشأ خطوة المزمنة بسبب الأمراض المزمنة، وليس فقط قلب النظام، ولكن البعض السلطات. أيضا التمييز بين متلازمة الفاصل الزمني الممتد qt من حيث خطر عدم انتظام ضربات القلب المميت: منخفضة ومتوسطة وعالية.

[27], [28], [29], [30]

المضاعفات والنتائج

عواقب ومضاعفات متلازمة فاصل ممدود كيو تي تتكون في تطوير عدم انتظام دقات القلب ، مختلف عدم انتظام ضربات القلب في القلب ، حيث يتم عقد العضلات الفردية للعضو بشكل غير منسق وغير منسق. وهذا يؤدي إلى عدم قدرة القلب على أداء وظائفه وغالبًا ما يكون محفوفا ببدء الموت.

[31], [32], [33], [34], [35]

التشخيص متلازمة لفترات QT لفترات طويلة

الخطوات الأولى في تشخيص متلازمة الفاصل الزمني المطول qt هي معرفة سوابق المريض ، إجراء دراسات مفيدة وحساب القيمة المصححة للفاصل qt باستخدام الصيغة الخاصة لـ Bazetta.

يتم تشخيص متلازمة خلقي وفقا لمعايير التشخيص الرئيسية التالية: مدة الفاصل تتجاوز 0.44 ثانية ، إغماء ، وجود متلازمة في الأقارب. قد يساعد أيضا إضافية: نبض بطيء (في الأطفال) ، والصمم الخلقي ، والاضطرابات الجسدية الأخرى.

اختبار الدم المختبر يكشف عن نقص المغنيسيوم والبوتاسيوم. يتم أخذ الدم من الوريد في الصباح على معدة فارغة. في حالة المتلازمة الخلقية للفاصل الزمني المطول qt ، يتم إجراء البحوث الوراثية لتحديد نمطها الوراثي ، وهو أمر مهم جدا لتحديد العلاج وتشكيل نمط حياة آمن.

الطريقة الرئيسية لتشخيص الأمراض المؤثرة هي تخطيط القلب الكهربائي. بالإضافة إلى الإجراء المعتاد ، في غياب الأعراض البليغة للمتلازمة ، يلجأ QQT إلى إجراء اختبارات تخطيط القلب من أجل إثارة مظهره. تطبيق ورصد نهاري أو هولتر ECG. يتم إصلاح الجهاز على الجسم وخلال 24 ساعة يسجل أداء القلب.

[36], [37], [38], [39]

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي ممدود متلازمة كيو تي الفاصلة أداء مع عابرة uQT أثناء العلاج بالعقاقير، والإغماء الطبيعة العصبية، والصرع، متلازمة بروجادا ، عدم انتظام ضربات القلب البطيني، أشكال مجهول السبب من عدم انتظام ضربات القلب.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

علاج او معاملة متلازمة لفترات QT لفترات طويلة

علاج متلازمة فتحة مستطيلة لا يوجد لديه تكتيكات كيو تي واحدة أو بروتوكول وتقوم على العلاج الدواء مع أدوية ارتفاع معدل ضربات القلب، والجراحة، نشر زراعة - أجهزة ضبط نبضات القلب. 

مزيد من التفاصيل حول العلاج قراءة في هذه المقالة.

الوقاية

عند تحديد المتلازمة الخلقية للوقت qt لفترات طويلة ، فإن التدابير الوقائية تتمثل في تجنب تأثير العوامل القادرة على التسبب في هجوم (الإجهاد العاطفي ، الإجهاد البدني ، الأصوات العالية ، اعتمادًا على نوع المتلازمة). في خطر متوسط وخطيرة من عدم انتظام ضربات القلب القاتلة ، ويتم العلاج الوقائي بها - تناول مستمر من حاصرات بيتا. يتم مراقبة المرضى الذين يعانون من مخاطر منخفضة بشكل مستمر. يتمثل الإجراء الوقائي الأكثر موثوقية في تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب-مزيل الرجفان مع حاصرات بيتا.

[46], [47], [48], [49],

توقعات

المتلازمة المكتسبة من الفاصل الزمني الممتد qt يمكن عكسها بعد القضاء على العوامل التي تسببت في الاضطرابات. إن تشخيص الأطفال المصابين بمتلازمة تيموثي ، الذين لم يتم اكتشافهم في مرحلة مبكرة من العمر ، غير مؤاتٍ - فهؤلاء الأطفال لا يعيشون حتى 30 عامًا. نتائج مميتة في كثير من الأحيان - يحدث الموت المفاجئ مع الناس الذين لديهم علم الأمراض على مستوى الجينات. للأسف ، لا تزال هذه المشكلة دون حل في هذه المرحلة.

[50], [51], [52], [53], [54]