متلازمة إطالة فترة QT لدى البالغين والأطفال

لقد خضع معظمنا لتخطيط كهربية القلب مرة واحدة على الأقل في حياتنا. وللمبتدئين، تكون نتيجته شريطًا من الورق المليمتري بخطوط مستقيمة متعددة تقفز بشكل دوري. ببساطة، المسافة بين الأسنان المتجاورة بالثواني هي طول فترة QT. تتأثر مدتها بمعدل ضربات القلب، والجنس، والعمر، وتناول بعض الأدوية، وحتى الوقت من اليوم. تتراوح قيم QT الطبيعية بين 320 و430 مللي ثانية للرجال و320 و450 مللي ثانية للنساء. ويُعتبر الفاصل ممتدًا عندما تتجاوز هذه القيم 50 مللي ثانية. تشير متلازمة QT الطويلة (yQT) إلى اضطرابات في نظم القلب البطيني.

علم الأوبئة

تشير الإحصائيات إلى أن شخصًا واحدًا من كل 3-5 آلاف شخص يُعاني من متلازمة طول فترة QT الوراثية. ويمثل هذا حوالي 85% من إجمالي المرضى، وأكثر من نصف الحالات (60-70%) من الإناث. ولا يستبعد العلماء أن ترتبط حالات المرض المكتسب أيضًا بحاملي الأنماط الجينية المهيأة للإصابة بالمتلازمة تحت تأثير ظروف معينة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

الأسباب متلازمة فترة QT المطولة

قد تشمل أسباب متلازمة الفاصل الزمني الطويل ما يلي:

• التسمم الدوائي، قائمة الأدوية التي تسبب إطالة فترة QT:
  • مضادات عدم انتظام ضربات القلب (أجمالين، ديسوبيراميد، سوتالول، كينيدين)؛
  • المؤثرات العقلية (كلوربرومازين، أميتريبتيلين)؛
  • ناهضات بيتا الأدرينالية (فينوتيرول، سالبوتامول)؛
  • موسعات الأوعية الدموية الشريانية (فينتولامين، ديهيدروبيريدين)؛
  • مضادات الهيستامين (تيرفينادين، أستيميزول)؛
  • المضادات الحيوية (بيسبتول، إريثروميسين)؛
  • مدرات البول (فوروسيميد)؛
  • العوامل المساعدة على الحركة (سيسابريد، ميتوكلوبراميد)
• اختلال توازن الكهارل (نقص البوتاسيوم والكالسيوم والمغنيسيوم في الجسم)؛
• أمراض وإصابات الجهاز العصبي المركزي (الورم، النزيف، الانسداد الوعائي)؛
• احتشاء عضلة القلب، أو الضرر التحسسي أو المعدي؛
• أمراض القلب والأوعية الدموية (ارتفاع ضغط الدم، عيوب القلب الخلقية، مرض الشريان التاجي)؛
• التسمم بالفوسفور والزئبق والزرنيخ؛
• الوراثة.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

عوامل الخطر

تشمل عوامل خطر الإصابة بمتلازمة كيو تي الطويلة حالات مرضية مثل داء السكري، وفقدان الشهية العصبي، وأمراض الانسداد الرئوي، وخلل التوتر العضلي الوعائي النباتي، وقصور الغدة الدرقية. وفي المقابل، غالبًا ما تحدث أمراض الرئة نتيجة التدخين طويل الأمد، والتواجد في غرف ملوثة بالغازات والأبخرة الضارة. وتزداد فرص الإصابة بمتلازمة كيو تي الطويلة بسبب انخفاض حرارة الجسم، وتناول الكحول، واتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية، ونقص البروتين.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]

طريقة تطور المرض

يعتقد العلماء أن العامل الرئيسي في التسبب في متلازمة كيو تي الطويلة هو اختلال توازن التأثيرات الودية على القلب، عندما يسود القسم الباراسمبثاوي من الجهاز العصبي اللاإرادي على القسم الودي. وبمزيد من التفصيل، يرتبط التسبب في المتلازمة باضطرابات في النشاط الكهربائي للبطينين - الوقت من الإثارة الكهربائية (إزالة الاستقطاب) إلى استعادة الشحنة الكهربائية لعضلة القلب (إعادة الاستقطاب). في الحالة الأولى، يتم تنشيط القلب عن طريق فتح قنوات الصوديوم واختراق أيونات الصوديوم إلى الخلية، والتي تحمل شحنة موجبة. في هذه الحالة، يصل ما يسمى بالجهد الغشائي إلى ذروته. أثناء إعادة الاستقطاب، يعود إلى مستواه الأصلي. في هذا الوقت، يكون المسار إلى الخلية للصوديوم مغلقًا، ولكن يمكن لأيونات البوتاسيوم الخروج بحرية عبر غشاء الخلية، مما يجعل شحنته أقرب إلى الشحنة الأصلية. تؤدي زيادة مدة هذه المرحلة إلى تطور المتلازمة.

[ 16 ]، [ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]

الأعراض متلازمة فترة QT المطولة

تشمل أعراض متلازمة QT الطويلة ما يلي:

• الإغماء من قصير المدى (1-2 دقيقة) إلى عميق (حتى 20 دقيقة)؛
• تشنجات تشبه النوبات الصرعية؛
• سواد الرؤية وضعفها؛
• ألم صدر؛
• تسرع القلب.

العلامات الأولى

تقع القنوات التي تمر عبرها التيارات الناتجة عن حركة الصوديوم والبوتاسيوم والمغنيسيوم في خلية عضلة القلب. تُظهر الأبحاث أن وظائف هذه القنوات مُبرمجة وراثيًا. حتى الآن، عُرف 12 نوعًا مختلفًا من جينات متلازمة كيو تي الطويلة. تختلف أعراضها ومسار المرض وعلاجها وتوقعاتها. ثلاثة منها هي الأكثر شيوعًا. أولى علامات أحد هذه الأنواع هي الإغماء في المواقف العصيبة، أو المجهود البدني، أو دخول الماء. في الحالة الثانية، قد يُسبب الصوت العالي فقدان الوعي. ومن علامات المرض الأخرى الإغماء في حالة الهدوء، أو أثناء النوم، أو السكتة القلبية.

[ 20 ]

إطالة فترة QT عند الطفل

يُعدّ امتداد فترة QT لدى الأطفال علامةً نموذجيةً على متلازمة تيموثي. ومن أعراض هذه الحالة التوحد، وأصابع اليدين والقدمين الملتحمة، واتساع الأنف. إذا أُغمي على الطفل أيضًا، فهذه إشارةٌ لاستشارة طبيب القلب. ومن أنواع متلازمة امتداد الفترة الزمنية متلازمة أندرسون، التي تشمل أعراضها السريرية انحدار الذقن، وانخفاض موضع الأذنين، وفرط حركة العضلات، يليه إغماء. يجب ألا تتجاوز الفترة الزمنية لدى الأطفال الصغار 400 مللي ثانية، وفي منتصف العمر 460 مللي ثانية، وكبار السن 480 مللي ثانية. ويشير تجاوز هذه المؤشرات إلى وجود مرض.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]

إستمارات

تنقسم متلازمة QT الطويلة إلى نوعين:

• خلقي؛
• مكتسب.

تُقسّم المتلازمة الخلقية، حسب السبب، إلى متلازمة وراثية وأخرى ناتجة عن طفرات جينية تلقائية. قد يكون إطالة فترة Qt المكتسبة في مرحلة حادة، نتيجة عوامل مثل التسمم بالأدوية المذكورة، وأمراض القلب والأوعية الدموية، وإصابات وأورام الدماغ، والتخثر، وغيرها. أما المرحلة المزمنة، فتنشأ بسبب أمراض مزمنة لا تقتصر على الجهاز القلبي فحسب، بل تشمل أعضاءً أخرى أيضًا. كما تتميز متلازمة إطالة فترة Qt بدرجات خطر الإصابة باضطراب نظم القلب المميت: منخفضة، ومتوسطة، وعالية.

[ 27 ]، [ 28 ]، [ 29 ]، [ 30 ]

المضاعفات والنتائج

تشمل عواقب ومضاعفات متلازمة كيو تي الطويلة حدوث تسرع القلب، وهو اضطراب نظم قلبي متعدد الأشكال، حيث تنقبض عضلات القلب بشكل عشوائي وغير منسق. يؤدي هذا إلى عجز القلب عن أداء وظائفه، وغالبًا ما يكون محفوفًا بالوفاة.

[ 31 ]، [ 32 ]، [ 33 ]، [ 34 ]، [ 35 ]

التشخيص متلازمة فترة QT المطولة

الخطوات الأولى في تشخيص متلازمة QT الطويلة هي الحصول على التاريخ الطبي للمريض، وإجراء الدراسات الآلية، وحساب قيمة فترة QT المصححة باستخدام صيغة بازيت الخاصة.

يُشخَّص المتلازمة الخلقية وفقًا للمعايير التشخيصية الرئيسية التالية: تجاوز مدة الفاصل الزمني 0.44 ثانية، والإغماء، ووجود المتلازمة لدى الأقارب. قد تُساعد معايير إضافية أيضًا: بطء النبض (لدى الأطفال)، والصمم الخلقي، واضطرابات جسدية أخرى.

تكشف فحوصات الدم المخبرية عن نقص المغنيسيوم والبوتاسيوم. يُسحب الدم من الوريد صباحًا على معدة فارغة. في حالة متلازمة كيو تي الطويلة الخلقية، يُجرى فحص جيني لتحديد النمط الجيني، وهو أمر بالغ الأهمية لتحديد العلاج واتباع نمط حياة آمن.

الطريقة الرئيسية للتشخيص الآلي للأمراض هي تخطيط كهربية القلب. بالإضافة إلى الإجراء المعتاد، في حال عدم وجود أعراض واضحة لمتلازمة كيو تي، يُلجأ إلى تخطيط كهربية القلب الإجهادي لتشخيصها. كما يُستخدم تخطيط كهربية القلب اليومي أو تخطيط هولتر. يُثبّت الجهاز على الجسم ويسجل مؤشرات أداء القلب لمدة 24 ساعة.

[ 36 ]، [ 37 ]، [ 38 ]، [ 39 ]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لمتلازمة QT الطويلة مع متلازمة QT العابرة على خلفية العلاج الدوائي، مع حالات الإغماء ذات الطبيعة العصبية، والصرع، ومتلازمة بروجادا ، وعدم انتظام ضربات القلب البطيني، وأشكال اضطراب النظم مجهولة السبب.

[ 40 ]، [ 41 ]، [ 42 ]، [ 43 ]، [ 44 ]، [ 45 ]

علاج او معاملة متلازمة فترة QT المطولة

لا يوجد لعلاج متلازمة QT الطويلة تكتيك أو بروتوكول واحد ويعتمد على العلاج الدوائي باستخدام الأدوية المضادة لاضطراب النظم، والتدخلات الجراحية، وإدخال الغرسات - أجهزة تنظيم ضربات القلب.

لمزيد من المعلومات حول العلاج اقرأ هذا المقال.

الوقاية

عند اكتشاف متلازمة كيو تي الطويلة الخلقية، تشمل الإجراءات الوقائية تجنب التعرض للعوامل التي قد تُسبب النوبة (كالإجهاد العاطفي، والجهد البدني، والأصوات العالية، حسب نوع المتلازمة). في حالات خطر الإصابة باضطراب نظم القلب المميت، من المتوسط إلى المرتفع، يُعطى علاج وقائي - وهو تناول مستمر لحاصرات بيتا. يخضع المرضى ذوو الخطر المنخفض للمراقبة المستمرة. الإجراء الوقائي الأكثر فعالية هو تركيب جهاز مزيل الرجفان القلبي مع حاصرات بيتا.

[ 46 ]، [ 47 ]، [ 48 ]، [ 49 ]

توقعات

متلازمة كيو تي الطويلة المكتسبة قابلة للشفاء بعد التخلص من العوامل المسببة لها. أما الأطفال المصابون بمتلازمة تيموثي، والذين لا يُكتشفون في مرحلة مبكرة من حياتهم، فإن تشخيصهم غير مُرضٍ، إذ لا يتجاوز عمرهم الثلاثين عامًا. ومن النتائج المميتة الشائعة حدوث الموت المفاجئ لدى الأشخاص المصابين بأمراض جينية. وللأسف، لا تزال هذه المشكلة دون حل حتى الآن.

[ 50 ]، [ 51 ]، [ 52 ]، [ 53 ]، [ 54 ]