متلازمة بروجادا في الأطفال: الأعراض والتشخيص والعلاج

يشير متلازمة بروجادا إلى الأمراض الكهربائية الأساسية للقلب مع وجود مخاطر عالية من الموت المفاجئ لاضطراب النظم.

في هذه المتلازمة موجودة على التأخير من البطين الأيمن (احصار الحزيمة اليمين)، ورفع جزء ST في الأدلة قبل الودية الصحيحة (V1-V3) ليستريح ECG وتيرة عالية من الرجفان البطيني والموت المفاجئ، وخاصة في الليل.

علم الأوبئة

من المتفق عليه عمومًا أن المتلازمة يتم تشخيصها بتواتر يتراوح بين 4 و 12٪ بين جميع حالات الموت القلبي المفاجئ. متلازمة بروجادا في 8-10 مرات في كثير من الأحيان في الأشخاص من الذكور.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

أسباب متلازمة بروجادا

15-15 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة بروغادا لديهم طفرة في جين قنوات الصوديوم SCN5A. في معظم المرضى ، لا تزال طبيعة وراثية من النمط الظاهري لمتلازمة بروغادا غير واضح.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

أعراض متلازمة بروجادا

معايير التشخيص Brugada متلازمة يعتبر مزيج الكشف الإلزامي الممر (ENGL. Coved) رفع شريحة ST (نوع 1 متلازمة) في واحدة على الأقل من الأدلة قبل الودية الصحيحة (V1-V3) لECG أو خلال التجارب مع مانع من قناة الصوديوم مع أحد الإجراءات التالية علامات سريرية:

• حلقات موثقة من الرجفان البطيني.
• polymorphic عدم انتظام دقات القلب البطيني.
• حالات الوفاة المفاجئة في الأسرة تحت سن 45 ؛
• وجود النمط الظاهري لمتلازمة بروغادا (النوع الأول) في أفراد الأسرة ؛
• تحريض الرجفان البطيني مع البروتوكول القياسي لتحفيز البطين المبرمج.
• إغماء أو هجمات ليلية من اضطرابات التنفس الشديد.

يجب ملاحظة الأفراد الذين يعانون من ظاهرة ECG من النوع 1 كمرضى بنمط تخطيط قلب كهربائي مجهول السبب ، بدلاً من متلازمة بروغادا. وبالتالي ، يشير مصطلح "متلازمة بروجادا" حاليًا إلى مجموعة من النوع 1 فقط مع أحد العوامل السريرية والمفهومة المذكورة أعلاه.

عادة ما تظهر الأعراض الأولى لمتلازمة بروجادا في العقد الرابع من العمر. يتم تسجيل الموت المفاجئ وتعطيل جهاز الرجفان في المرضى في الغالب في الليل ، مما يدل على أهمية زيادة التأثيرات السمبتاوي. ومع ذلك ، يمكن أن تظهر متلازمة في مرحلة الطفولة. قد تظهر الأعراض أثناء ارتفاع درجة حرارة الجسم. في تحديد تركيبة الطفولة العفوية نوع 1 الظاهرة Brugada ECG مع هجمات من اللاوعي تشخيص متلازمة بروجادا ويوصي نظم القلب-مزيل الرجفان زرع يتبع الغرض الكينيدين.

علاج متلازمة بروجادا

توصيات العلاج الحالية تشمل تعيين الكينيدين بجرعة 300-600 ملغ / يوم أو أكثر. يشار أيضا Isoproterenol كدواء فعال يمكن أن قمع "عاصفة كهربائية" في المرضى الذين يعانون من متلازمة بروجادا. إن زرع مزيل الرجفان القلبي هو الطريقة الفعالة الوحيدة لمنع الموت المفاجئ. بالتأكيد يجب اعتبار المرضى الذين يعانون من أعراض المرشحين لزرع. فيما يتعلق بالمرضى الذين يعانون من أعراض ، تعتبر ما يلي مؤشرات للزرع:

• تحريض الرجفان البطيني أثناء الفحوص الكهربية بالاقتران مع ظاهرة ECG Brugada من النوع العفوي أو المسجل في عينة مع مانع قناة الصوديوم ؛
• ظاهرة النوع الأول من بروجادا الناجم عن مجرى التجربة ، بالإضافة إلى وجود الموت المفاجئ في الأسرة لدى الشباب.

الأشخاص الذين لديهم ظاهرة ECG Brugada (النوع 1) ، المستحثة في عينات بدون أعراض وفقدان نبضات القلب المفاجئ في الأسرة ، يحتاجون للملاحظة. لا يتم عرض الفحص الكهربية وزرع مزيل الرجفان القلبي في هذه الحالات.

الاستراتيجية المثلى للوقاية من الموت المفاجئ عدم اتساق نبضات القلب في المرضى الذين يعانون من الأمراض الرئيسية الكهربائية للقلب - تعريف الخطر الأساسي (عوامل الخطر للتعديل وغير قابل للتعديل وعلامات) ورصد لاحق من المرضى وفقا لبيان المخاطر الفردية.