متلازمة عدم كفاية إنتاج الفازوبريسين

الإفراط في إنتاج فاسوبريسين قد تكون كافية، ر. E. تنشأ من تفاعل النخامية الخلفية الفسيولوجية في الاستجابة للمؤثرات المناسبة (فقدان الدم، مدرات البول، نقص حجم الدم، انخفاض ضغط الدم وآخرون)، وغير كافية.

إن فرط إفراز الفازوبريسين بشكل كافٍ ليس له أي أهمية سريرية مستقلة ، ويهدف إلى الحفاظ على توازن الماء الملح عندما يكون مضطربًا.

الأسباب متلازمة عدم كفاية الإنتاج غير كافية

غير كافية، بغض النظر عن عامل التنظيم الفسيولوجي، فرط الفازوبريسين هو السبب الجذري للمتلازمة سريرية مستقلة، والتي لديها عدد من المزايا المحددة وصفها في W. B. شوارتز وF. بارتر في عام 1967. ومع ذلك، في عام 1933، ذكرت كونستانتين إيون بارهون متلازمة سريرية نادرة من أعراض عكس مرض السكري الكاذب ( "الكاذب مكافحة مرض السكري"، "متلازمة hyperhydropectic")، وتعادل مع فائض أولي من هرمون المضاد لإدرار البول (ADH). في وصف المرض كونستانتين إيون بارهون تتميز قلة البول، وقلة العطش وظهور وذمة. وكشفت المقارنة بين الأعراض السريرية لمتلازمة ومتلازمة كونستانتين إيون بارهون عدم كفاية الإنتاج من فاسوبريسين (SNPV) متكررة (ولكن ليس مطلقا) صدفة اثنين من الأعراض: احتباس البول وعدم العطش.

عدم كفاية الإنتاج من متلازمة فاسوبريسين يمكن أن يكون سببه اضطرابات العصبي للغدة النخامية أو يكون خارج الرحم. السبب الرافعة للضغط فرط النشاط الغدة النخامية غير واضح إلى حد كبير. لوحظ في الأمراض الرئوية، بما في ذلك السل، في مجموعة متنوعة من آفات الجهاز العصبي المركزي، والإصابات، وخاصة الرأس، البورفيريا الحادة المتقطعة، والذهان، والإنتاج غير الكافي للمتلازمة فاسوبريسين يؤدي إلى عدد من الأدوية والمواد السامة، فينكريستين، ديكلوروفوس، كلوربروباميد، النيكوتين، تيجريتول و وآخرون.

يمكن لمتلازمة عدم كفاية إنتاج الفازوبريسين تعقيد مسار الوذمة المخاطية ، قصور الغدة الكظرية المزمن ، panhypopituitarism. ويرتبط إنتاج غير مناسب للفازوبريسين مع السرطان ، خاصة مع سرطان القصبات الهوائية الشُعيرية الصغيرة ، وهو أقل شيوعًا مع مرض السل. ولأغراض عملية ، يمكن تحديده بشكل مشروط وعدم كفاية إنتاج فاسوبريسين vasopressin ، المنبثق عن الغدة النخامية ، والتي ، على ما يبدو ، تحدد الأساس المرضي لمتلازمة باركون. يمكن أن يسبق هذا المرض الإنفلونزا ، والاضطرابات العصبية ، والحمل ، والولادة ، والإجهاض ، والحرارة الزائدة في الشمس ، والحالات النفسية المختلفة ، وما إلى ذلك.

فرط الإنتاج من vasopressin يؤدي إلى احتباس الماء ، وانخفاض osmolality البلازما ، وفقدان الصوديوم الكلوي ، ونقص صوديوم الدم. ومع ذلك ، لا يسبب انخفاض الصوديوم في البلازما وفرط الدم ارتفاع التعافي ، والحد الكافي من vasopressin. يمنع فرط البرودة الشحمية إنتاج الألدوستيرون ، مما يؤدي إلى تفاقم فقدان الصوديوم. ومن الممكن أيضا أن تكثف natriuresis عن طريق تفعيل في ظروف hypervolemia من عامل Natalunetic الأذيني. وبالتالي ، فإن الأساس الفيزيولوجي لمتلازمة عدم كفاية إنتاج الفازوبريسين هو: فقدان الصوديوم في البول. نقص صوديوم الدم ، مركز العطش الساحق. Hypervolemia مما يؤدي إلى تسمم المياه.

[1], [2], [3], [4]

طريقة تطور المرض

وقد درست التغيرات المورفولوجية في الوطاء وهبوط العصبية القليل جدا. في الحالات المدروسة ، نادرا ما يتم الكشف عن التغيرات ، بشكل رئيسي على مستوى الهياكل التحت خلوية ، والتي تشير إلى زيادة في النشاط الوظيفي للخلايا العصبية من نواة supraoptic و paraventricular. في الخلايا النخامية للفص الخلفي من الغدة النخامية ، هناك علامات على ترسب الهرمونات ، على سبيل المثال ، تضخم الخلايا.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

الأعراض متلازمة عدم كفاية الإنتاج غير كافية

الشكاوى الرئيسية من المرضى - على التبول غير كافية (قلة البول) وزيادة الوزن. لا يمكن التعبير عنها ذمة محيطية بسبب فقدان الصوديوم والماء التوازن هو hypervolaemia إيجابية ومتلازمة تسمم المياه: الصداع، والدوخة، وفقدان الشهية، والغثيان، والتقيؤ، واضطرابات النوم. تظهر أعراض تسمم المياه بعد خفض مستوى الصوديوم في البلازما أقل من 120 ملمول / لتر. مع نقص صوديوم الدم الشديد (100-110 مليمول / لتر) ، تظهر أعراض آفات الجهاز العصبي المركزي في الصدارة - التوهان والتشنجات وعدم انتظام ضربات القلب والغيبوبة.

يمكن أن يحدث إنتاج غير كافٍ من vasopressin (متلازمة Parkhon) مع قلة البول الدائمة أو مع الانتيابي ، الدوري. وتتبع فترات الاحتفاظ بالسوائل (كمية البول 100-300 مل / يوم) لمدة 5-10 أيام من إدرار البول التلقائي ، في بعض الأحيان يصل إلى 10 لترا / يوم. أثناء الإسهال ، يحدث الإسهال أحيانًا ، مما يقلل إلى حد ما تراكم السوائل في الجسم. في فترة بوال - ضعف عام حاد ، والغثيان ، والتقيؤ ، وقشعريرة ، والتشنجات ، وانخفاض ضغط الدم ،  عدم انتظام ضربات القلب ، أي أعراض الجفاف.

التشخيص متلازمة عدم كفاية الإنتاج غير كافية

التشخيص ليس من الصعب في ظل وجود معين عدم كفاية الإنتاج prichiny- من فاسوبريسين، ويستند على بيانات من التاريخ الطبي، والأعراض السريرية والفحوصات المخبرية - نقص صوديوم الدم، natriyuriya، فرط حجم الدم، gipoaldosteronemiya.

ويستند التمايز الأولي على استبعاد أمراض الكبد والكلى والقلب وقصور الغدة الكظرية، الغدة الدرقية. التشخيص التفاضلي صعوبة هو أمر أساسي أن هذه الميزات الأساسية مثل نقص صوديوم الدم ومستويات الألدوستيرون المنخفضة قد لا يمكن التعبير عنها بسبب المرضى غير المنضبط تلقي مدرات البول، مما تسبب في ألدوستيرونية الثانوية والتسوية فقدان الصوديوم والقضاء على نقص حجم الدم. نفس الآلية تؤدي إلى تطور العطش.

ل  قصور الغدة الدرقية  (وهو في حد ذاته يمكن أن تحفز إنتاج كاف من فاسوبريسين) تتميز بانخفاض في مستويات بلازما الدم من T3، T4 وزيادة TSH، وإذا كانوا لا يمكن أن يكون بسرعة تحديد التشخيص التفريقي حاسم يمكن أن يكون له تأثير على علاج أدوية الغدة الدرقية.

تنشأ أكبر الصعوبات في التشخيص التفريقي في اتصال مع متلازمة الوذمة مجهول السبب - وهو مرض له العديد من الأعراض المشابهة سريريًا ، ولكن طبيعة فيزيولوجية مرضية مختلفة. يحدث متلازمة الوذمة مجهول السبب بشكل رئيسي في النساء 20-50 سنة. ترتبط إمراضته بعدد من الاضطرابات العصبية ، الدورة الدموية ، والاضطرابات الهرمونية مما يؤدي إلى خلل في توازن الماء المالح. تتميز هذه المتلازمة بتطور ذمة محيطية وفي كل مكان ، في الحالات الخفيفة لا توجد سوى ذمة محلية صغيرة ، وغالباً ما يكون الوجه.

في كثير من الأحيان لوحظ فقط ذمة دوري ما قبل الحيض. لاحظ العديد من المرضى طبيعتهم الانتصابية ، وصلة واضحة مع الضغط العاطفي ("العاطفي" ، "الوذمة العقلية"). ويلاحظ هذا أو تلك درجة من الاضطرابات العاطفية والشخصية في جميع المرضى ، وفي بعض الحالات المظاهر الوهمية و الوهمية ، والسمات schizoid و psychasthenic. سمة من هذه الأعراض الهستيرية بأنها "كتلة في الحلق" ، وفقدان عابر للصوت والرؤية. عدد من التغييرات الخضرية: انتهاك التنظيم الحراري ، وضغط النبض والضغط الشرياني ، وخدر في الأطراف ، والصداع النصفي ، والإغماء ، وأحيانا زيادة الشهية والميل إلى السمنة. العطش هو عرض شائع في وذمة مجهول السبب. غالبًا ما تصاب النساء باضطرابات إباضة في الدورة الشهرية.

يرتفع فاسوبرسين في جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة إنتاج vasopressin غير مناسب ، بما في ذلك متلازمة باركون ، ولكن ليس دائما مع وذمة مجهول السبب. يتم تخفيض الألدوستيرون في متلازمة عدم كفاية إنتاج الفازوبريسين ويرتفع في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من وذمة مجهول السبب. هذا هو السبب في كثير من الأحيان تعتبر مثل هذه الإدمان على أنها البديل من الثانوي ، في كثير من الأحيان orthostatic ، الألدوستيرونية و vasopressinism. لا يتم ملاحظة نقص صوديوم الدم وفرط الدم ، وهما سمة عدم كفاية إنتاج الفاسوبريسين ، مع وذمة مجهول السبب.

[12], [13], [14]

علاج او معاملة متلازمة عدم كفاية الإنتاج غير كافية

يتم تصحيح إنتاج غير كاف من vasopressin عن طريق علاج المرض الأساسي. قياسا على حقيقة أن التعويض فقدان الماء هو الحلقة الأولى في علاج مرض السكري الكاذب، متلازمة عدم كفاية فاسوبريسين إنتاج بغض النظر عن العلاج المسببات التي تبدأ مع تناقص استقبال السوائل داخل 800-1000 مل / يوم. نظام الشرب المقيدة يؤدي إلى القضاء على فرط حجم الدم ، وانخفاض في narsis الصوديوم وزيادة في تركيز الصوديوم في الدم. في حالة عدم كفاية إنتاج الفازوبريسين ، على النقيض من متلازمة الوذمة مجهول السبب ، لا ينبغي أن يقتصر تناول الملح.

شكل مجهول السبب للإنتاج غير الكافي للفازوبريسين صعب للعلاج ، حيث لا يوجد حاليا أي أدوية محددة تمنع تخليق الفازوبريسين في الغدة النخامية. هناك ملاحظات واحدة على الآثار المفيدة لل parlodel وفي إنتاج vasopressin غير كافية ، وفي متلازمة وذمة مجهول السبب. يفترض أن آلية التأثير المدر للبول لهذا الدواء ترتبط بزيادة في نشاط الدوبامين ، مما يزيد ديناميكا الدم الكلوية و / أو يقلل من تأثير البرولاكتين على ADH. في الأدب الأجنبي ، يتم الإبلاغ عن إعداد demeclocicline الذي يمنع تأثير vasopressin على الكلى ويسبب مرض السكري كلوي.

الوقاية

إن طبيعة المتلازمة المتعددة الأوجه تجعل من الصعب منعها ، ولكن انخفاض كمية السوائل هو عامل شائع يمنع ظهور الأعراض السريرية.

[15], [16]

توقعات

بشكل عام ، هو موات ، ولكن يعتمد على طبيعة المرض الأساسي والسبب الذي تسبب في متلازمة إنتاج vasopressin غير كافية. يمكن أن تؤدي الأشكال الحادة من الإنتاج غير الملائم للفيوزوبريسين غير الكافي إلى الوفاة نتيجة للتسمم الشديد بالماء.

[17], [18], [19], [20]