متلازمة ضعف العقدة الجيبية عند الأطفال

متلازمة الجيوب الأنفية المريضة (SSS) هي واحدة من اضطرابات نظم القلب الأكثر تنوعًا عند الأطفال، وترتبط بخطر الإصابة بالإغماء.

تعتمد هذه المتلازمة على التغيرات في الحالة الوظيفية للمصدر الرئيسي لإيقاع القلب، والذي، لأسباب مختلفة، لا يستطيع، من نقطة معينة، القيام بدور جهاز تنظيم ضربات القلب الرائد بشكل كامل وممارسة السيطرة على جهاز تنظيم ضربات القلب.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

في التصنيف الدولي للأمراض رقم 10، يتوافق متلازمة الجيب المريض مع الرمز 149.5 في فئة "اضطرابات نظم القلب".

علم الأوبئة لمتلازمة الجيوب الأنفية المريضة

يُعد انتشار متلازمة الجيب الأنفي المريض لدى الأطفال مرتفعًا للغاية، ووفقًا لمؤلفين مختلفين، يتراوح من 1.5 إلى 5 لكل 1000 حالة، ليصل إلى 1% بين مرضى أمراض القلب. في العيادات الجراحية، يرتبط حوالي 10% من جميع اضطرابات نظم القلب بمتلازمة الجيب الأنفي المريض. تُشكل متلازمة الجيب الأنفي المريض ما يصل إلى 30% من جميع اضطرابات نظم القلب لدى الأطفال. يعاني ما يصل إلى 50% من المرضى الذين يحتاجون إلى جهاز تنظيم ضربات القلب من نوع من الخلل الوظيفي في العقدة الجيبية. عند فحص الأطفال الذين يُعتبرون أصحاء، تُكتشف علامات خلل في العقدة الجيبية لدى 2% باستخدام تخطيط كهربية القلب القياسي، ولدى 2.7% باستخدام جهاز هولتر. يُلاحظ بطء القلب الجيبي (المظهر الأكثر شيوعًا لخلل العقدة الجيبية) لدى 3.5% من أطفال المدارس الأصحاء. وفقًا لفحص تخطيط كهربية القلب للسكان في روسيا، بما في ذلك بيانات تخطيط كهربية القلب من 5441 طفلًا، يبلغ معدل انتشار هجرة النظم القلبي 1.9%، واضطرابات النظم فوق البطيني الهاربة والاستبدالية 0.7%، وانسداد الجيب الأذيني 0.3%. خلال مراقبة هولتر للأطفال بعمر سنة واحدة، يُصاب 19% منهم باضطرابات النظم البطيني الهاربة والاستبدالية، و7% بنوبات توقف عقدة جيبية، و11% بانسداد الجيب الأذيني. وبالتالي، فإن بعض الظواهر التي تُشكل جزءًا من مجموعة أعراض متلازمة الجيب الأنفي المريض شائعة بين السكان، ويعاني جزء كبير منهم من سمات كهربائية فيزيولوجية منذ سن مبكرة، مما قد يُهيئهم لظهور اختلالات وظيفية لاحقة في عقدة جيبية عند التعرض لعوامل سلبية مختلفة.

أسباب متلازمة الجيوب الأنفية المريضة

في حين أن متلازمة الجيب الأنفي المريض لدى البالغين غالبًا ما تكون ذات أصل إقفاري، وتتجلى على شكل رجفان أذيني، فإنها تتطور لدى الأطفال في معظم الحالات دون وجود أي أمراض عضوية في الجهاز القلبي الوعائي. غالبًا ما تنجم اضطرابات جهاز تنظيم ضربات القلب في مرحلة الطفولة عن اختلال التوازن اللاإنباتي، مع غلبة التأثيرات اللاودية، وتراجع العقدة الجيبية المرتبط بالعمر، نتيجةً لإصابات التهابية في عضلة القلب، وأمراض أيضية، وتلف مناعي ذاتي ناتج عن أجسام مضادة محددة لنظام التوصيل القلبي. ووفقًا للعوامل المسببة، تُميز الأنواع التالية من متلازمة الجيب الأنفي المريض.

أسباب متلازمة الجيوب الأنفية المريضة

تصنيف متلازمة الجيوب الأنفية المريضة

في أغلب الأحيان، يُشير تصنيف متلازمة الجيب الأنفي المريض إلى وجود أو غياب المظاهر السريرية، وأنماط تخطيط القلب الكهربائي (ECG) على جهاز تخطيط القلب القياسي أو أثناء مراقبة هولتر، وزيادة معدل ضربات القلب أثناء اختبارات الجهد البدني. منذ أوائل التسعينيات، دأبت ممارسة طب قلب الأطفال على تقسيم هذه الحالة المرضية إلى متغيرات سريرية وتخطيطية كهربائية لمتلازمة الجيب الأنفي المريض لدى الأطفال، وذلك بناءً على طبيعة وتسلسل الزيادة وشدتها في نظام التوصيل القلبي، مع مراعاة وجود مجموعة مستقرة من مظاهر تخطيط القلب الكهربائي، وتغيرات الإيقاع اليومي وفقًا لمراقبة هولتر، واستجابة معدل ضربات القلب للتمرين، والآفات المصاحبة في نظام التوصيل القلبي.

تصنيف متلازمة الجيوب الأنفية المريضة

أعراض وتشخيص متلازمة الجيوب الأنفية المريضة

في نصف المرضى، يكون المرض بدون أعراض، ويتم اكتشاف المظاهر المميزة لمتلازمة العقدة الجيبية المريضة بالصدفة. سبب زيارة الطبيب لدى المرضى المتبقين هو شكاوى من الإغماء والدوار ونوبات الضعف والشعور بانقطاعات وألم في القلب والصداع. في الحالات التي كان من الممكن فيها الحصول على تخطيط كهربية القلب المسجل مسبقًا، وُجد أنه قبل 4-5 سنوات من زيارة العيادة، كان الأطفال يعانون بالفعل من بطء القلب الجيبي أو هجرة جهاز تنظيم ضربات القلب على الأقل. وبالتالي، في غياب العلاج، أي مع المسار الطبيعي للمرض، يتطور خلل العقدة الجيبية تدريجيًا من بطء القلب الجيبي وهجرة جهاز تنظيم ضربات القلب إلى ظهور كتلة الجيب الأذيني في 40٪ من الحالات، بالإضافة إلى إيقاعات الاستبدال على خلفية الفشل التام للعقدة الجيبية.

أعراض وتشخيص متلازمة الجيوب الأنفية المريضة

علاج متلازمة الجيوب الأنفية المريضة

يشمل العلاج الطارئ لتطور الدوخة والإغماء وانقطاع الانقباض الشديد على خلفية اضطرابات نظم القلب البطيئة إعطاء الأدوية المبهمة (الأتروبين) أو الأدوية ذات النشاط بيتا أدرينالي الواضح (أيزوبرينالين).

تتمثل أساليب إخراج الطفل من حالة الإغماء في تدليك القلب غير المباشر والتنفس الاصطناعي. يُنصح بإعطاء أحد الأدوية التالية:

• الأدرينالين بجرعة 0.05 ملغ / سنة عضليًا أو وريديًا مرة واحدة؛
• إيزوبرينالين IM 0.5-1.0 مل (0.1-0.2 مجم) IM أو IV مرة واحدة؛
• محلول الأتروبين 0.1% عن طريق الوريد بجرعة 0.01-0.02 ملغ/كغ، لا تزيد عن 2.0 ملغ؛
• محلول فينيليفرين 1% عضليًا بجرعة 0.1 مل/سنة من العمر (لا تزيد عن 1.0 مل).

علاج متلازمة الجيوب الأنفية المريضة

تنبؤ بالمناخ

تشمل العلامات التشخيصية غير المواتية لدى الأطفال المصابين بمتلازمة الجيب الأنفي المريض نوبات فقدان الوعي، والانخفاض التدريجي في متوسط معدل ضربات القلب خلال النهار، ومؤشرات الحد الأقصى والأدنى لمعدل ضربات القلب ليلاً ونهاراً وفقاً لبيانات مراقبة هولتر، وزيادة عدد ومدة فترات توقف الإيقاع، وحدوث اضطرابات إضافية في الإيقاع والتوصيل، وزيادة غير كافية في معدل ضربات القلب خلال فحص مع نشاط بدني مُحدد، وتفاقم أو إثارة اضطرابات إضافية في الإيقاع أثناء الفحوصات. وتُعتبر الحالات العائلية للمرض غير مواتية من الناحية التشخيصية. ويُعتبر الموت القلبي المفاجئ لدى العائلات ذات الأقارب المباشرين في سن مبكرة (حتى سن الأربعين) عاملاً تشخيصياً غير مواتٍ.