اضطرابات نظم القلب لدى الأطفال

تحتل اضطرابات نظم القلب مكانة بارزة في هيكل معدلات المراضة والوفيات لدى الأطفال. يمكن أن تظهر كحالة مرضية أولية أو تتطور على خلفية مرض موجود، عادةً ما يكون عيبًا خلقيًا في القلب. غالبًا ما تتطور اضطرابات نظم القلب في ذروة الأمراض المعدية، وتُعقد أمراض أعضاء وأجهزة أخرى في الجسم - آفات الجهاز العصبي المركزي، والأمراض الجهازية للنسيج الضام، والأمراض الأيضية، وأمراض الغدد الصماء. غالبًا ما تكون اضطرابات نظم القلب أحد أعراض العديد من الأمراض الوراثية. ترجع أهمية اضطرابات نظم القلب إلى انتشارها، وميلها إلى المسار المزمن، وارتفاع خطر الوفاة المفاجئة. وقد سهّل تطوير طب اضطرابات نظم القلب لدى الأطفال بشكل مكثف من خلال تطوير أساليب بحثية غنية بالمعلومات وإدخالها في الممارسة السريرية: مراقبة هولتر، وتخطيط كهربية القلب عالي الدقة، ورسم الخرائط السطحية، وتخطيط صدى القلب دوبلر، والدراسات الكهربية الفيزيولوجية للقلب. في حالة عدم وجود علامات على وجود عيوب عضوية، يعتبر أساس اضطرابات النظم ما يسمى بالتغيرات مجهولة السبب في الخصائص الكهربية الفيزيولوجية لنظام التوصيل القلبي؛ وفهم جوهرها هو موضوع العديد من الدراسات العلمية.

تطلّب تحديد الأسس المُمْرِضَة لاضطرابات نظم القلب توسيعَ معارفنا في مجال الفيزيولوجيا الكهربية للقلب، وخصائص التنظيم اللاإرادي لإيقاع القلب، وحالة المستقبلات الحسية داخل وخارج القلب، ودور الوسطاء الدورانيين للجهاز العصبي اللاإرادي، والتمثيل الغذائي الخلوي، وأنظمة الحد من الإجهاد، والأسس الجزيئية الوراثية لتوليد الكهرباء، وآليات المناعة الذاتية. وقد أدّى هذا الفهم الشامل للمشكلة إلى تقدّم كبير في مجال علاج اضطرابات نظم القلب والموت القلبي المفاجئ والوقاية منها. وتتمثل الآليات الكهربية الفيزيولوجية الرئيسية لاضطرابات نظم القلب لدى الأطفال في التلقائية غير الطبيعية، وآلية إعادة الدخول بمشاركة مسارات توصيل نبضات إضافية أو آليات تحفيز. وتلعب الآليات الجينية دورًا بالغ الأهمية في تطور عدد من اضطرابات نظم القلب المهددة للحياة - مثل متلازمة كيو تي الطويلة، وتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال، ومتلازمة بروجادا. وقد تمّ تحديد مجموعة مُحددة من الطفرات المسؤولة عن تطور اضطرابات نظم القلب المهددة للحياة. تُعد التغيرات في التنظيم العصبي النباتي للقلب ذات أهمية كبيرة أيضًا، خاصةً في حالات اضطرابات نظم القلب لدى الأطفال دون ظهور علامات أمراض القلب العضوية. جميع الآليات المذكورة أعلاه خاصة بكل نوع من اضطرابات نظم القلب، وليست معزولة عن بعضها البعض، بل تتفاعل. وبالتالي، فإن حدوث والحفاظ على الركيزة الكهربية الفيزيولوجية لاضطراب نظم القلب، والحفاظ على الأساسيات الجنينية لنظام التوصيل، واضطراب التنظيم العصبي النباتي للنظم، كلها أمور مهمة. في بعض الحالات، يمكن أن تلعب الظروف التشريحية، مثل التدخلات الجراحية، الدور الرئيسي في ذلك. ينشأ الأساس العصبي النباتي لاضطرابات نظم القلب في مرحلة الطفولة بسبب اضطرابات أو سمات نضج المراكز النباتية لتنظيم نظم القلب، ويمكن أن يلعب الاستعداد الوراثي دورًا معينًا.

على عكس البالغين، غالبًا ما يُصاب الأطفال باضطراب نظم القلب بدون أعراض، وفي 40% من الحالات يكون اكتشافه عرضيًا، مما يجعل من المستحيل تحديد مدة وعمر الطفل عند بدء اضطراب النظم بدقة. في بعض الحالات، على سبيل المثال، في متلازمة كيو تي الطويلة، يؤدي جهل الطبيب والوالدين بالمرض إلى عواقب وخيمة: فقد تؤدي نوبة الإغماء الأولى والوحيدة في الحياة إلى الموت القلبي المفاجئ. غالبًا ما يُشخص اضطراب النظم المزمن متأخرًا جدًا، عندما لا يستطيع أي علاج منع حدوث الوفاة. توجد بعض الصعوبات في التشخيص السريري لاضطراب النظم لدى حديثي الولادة والأطفال الصغار. خلال هذه الفترة من الطفولة، غالبًا ما يكون اضطراب النظم معقدًا بسبب تطور قصور القلب.

هناك العديد من المتغيرات المعروفة لاضطرابات نظم القلب التي يتم تمييزها على أساس الظاهرة السريرية والكهربائية الفيزيولوجية الرائدة، حيث غالبًا ما يتم اكتشاف عدة أنواع من اضطرابات نظم القلب في الطفل نفسه. في مرحلة الطفولة، يُنصح بالتمييز بين تسرع القلب فوق البطيني والبطيني، ومتلازمة الجيب الأنفي المريض، والانقباضات الخارجية فوق البطينية والبطينية. كما تصاحب الدرجات العالية من كتلة الأذيني البطيني اضطرابات في النظم. تنقسم جميع اضطرابات النظم الموجودة بشكل مشروط إلى مجموعتين - تسرع القلب وبطء القلب. تسرع القلب هو الأكثر تعددًا للأشكال، وتشخيصه التفريقي صعب للغاية. في السنوات الأخيرة، تم التمييز بين مجموعة منفصلة من أمراض القلب الكهربائية الأولية، تجمع بين الأشكال الوراثية لاضطرابات نظم القلب المهددة للحياة - متلازمة كيو تي الطويلة والقصيرة، ومتلازمة بروجادا، وتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال.

في معظم الحالات، باستثناء تسرع القلب الانتيابي (بداية مفاجئة ونهاية للنوبة) ومتلازمة فترة QT الطويلة (الإغماء المتكرر)، يُعاني الأطفال من شكاوى عديدة غير محددة. ومع ذلك، هناك أيضًا أنماط في تعدد الأشكال السريرية لأنواع مختلفة من اضطرابات نظم القلب، والتي يجب تحديدها وأخذها في الاعتبار عند وصف العلاج وتحديد التشخيص.

تُعدّ مشكلة التشخيص التفريقي لحالات الإغماء لدى الأطفال ذات أهمية بالغة. غالبًا ما تُعزى هذه الحالات إلى اضطراب نظم القلب، وخاصةً تسرع القلب البطيني، ومتلازمة الجيب الأنفي المريض، وارتفاع درجات إحصار الأذيني البطيني. من بين الأسباب القلبية لنوبات فقدان الوعي، تُعد أمراض القلب الكهربائية الأولية من أبرز الأسباب، وأكثرها شيوعًا متلازمة فترة QT الطويلة (CYHQ-T). في تشخيص العديد من أنواع اضطراب نظم القلب، لا ينبغي الاستهانة بدور تخطيط كهربية القلب العائلي؛ إذ غالبًا ما تُصبح نتائجه حجةً مهمةً في التشخيص. يُولى حاليًا اهتمامٌ كبيرٌ للدراسات الوراثية الجزيئية.

يعتمد اختيار أساليب العلاج على عوامل عديدة، منها آلية تطور اضطرابات نظم القلب، وعمر ظهورها، وتكرارها، وشدتها، ووجود تغيرات هيكلية في القلب. يشمل علاج الأطفال المصابين باضطرابات نظم القلب العلاج الدوائي الطارئ والمزمن، والطرق التدخلية، بما في ذلك زرع أجهزة مضادة لاضطراب النظم (أجهزة تنظيم ضربات القلب ومزيلات الرجفان). يحتاج الأطفال المصابون بتسرع القلب الانتيابي فوق البطيني (فوق البطيني)، وتسرع القلب البطيني المهدد للحياة (تسرع القلب البطيني، الرجفان البطيني، CYMQ-T)، وبطء النظم (متلازمة الجيب المريض، حصار الأذين البطيني الكامل) إلى علاج طارئ. يشمل العلاج الدوائي المزمن لاضطرابات نظم القلب لدى الأطفال تصحيح الاضطرابات العصبية النباتية لتنظيم نظم القلب، والسيطرة على الآلية الكهربية الفيزيولوجية غير الطبيعية لإثارة عضلة القلب باستخدام أدوية مضادة لاضطراب النظم من الفئتين الأولى والرابعة، بالإضافة إلى العلاج العرضي، عند الحاجة. في العقد الماضي، حلَّ تطويرُ طريقة الاستئصال بالقسطرة محلَّ دور الطرق العلاجية الدوائية. ومع ذلك، تُفضِّل طرق العلاج الدوائي الأطفالَ الصغار غير المصابين بأمراض قلبية عضوية، وكذلك المرضى الذين يُعانون من اضطرابات نظم القلب على خلفية اضطرابات شديدة في التنظيم اللاإرادي لإيقاع القلب. في علاج اضطرابات نظم القلب المُهدِّدة للحياة، تُعَدُّ أجهزة مُضادات اضطراب النظم القابلة للزرع، مثل أجهزة تنظيم ضربات القلب ومُزيل الرجفان المُقوِّم للقلب، موردًا هامًا. ومع ذلك، عند زراعة مُزيل الرجفان المُقوِّم للقلب لدى الأطفال المُصابين باضطرابات نظم القلب المُهدِّدة للحياة، فإنَّ اختيار العلاج المُناسب لمضادات اضطراب النظم أمرٌ بالغ الأهمية.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]