داء سبرنجل

يشكل حزام الكتف دعامة للأطراف العلوية، ويشمل عظام الترقوة ولوح الكتف والعضلات. يربط لوح الكتف عظم العضد بعظم الترقوة. وهو مسطح، مثلث الشكل، يشبه المجرفة. يُطلق على تشوه مفصل الكتف، حيث يكون لوح الكتف أعلى من موضعه الطبيعي، ملتويًا للخارج، ويشبه الجناح، اسم داء سبرينغل نسبةً إلى الجراح الألماني الذي وصفه لأول مرة. يمكن أن يكون إما أحادي الجانب أو ثنائي الجانب.

علم الأوبئة

إن انتشار مرض سبرينجل غير واضح، ولكن بعض الدراسات تقدر انتشاره بحوالي 1 لكل 40.000 ولادة حية.[ 1 ] بالإضافة إلى ذلك، تؤثر هذه المتلازمة على الذكور أكثر من الإناث.[ 2 ]

الأسباب مرض سبرنجل

يكمن سبب هذه الحالة المرضية في اضطراب نمو الجنين داخل الرحم. وهو مرض خلقي. تكون عظام كتف الجنين مرتفعة، ولكن مع نموه، ينمو الهيكل العظمي، بما في ذلك حزام الكتف بأكمله. تطول عظام الكتف، وتأخذ مكانها الطبيعي. يؤدي اضطراب النمو الكامل للجنين إلى مرض سبرينجل، الذي غالبًا ما يترافق مع عيوب هيكلية أخرى. [ 3 ]

عوامل الخطر

العوامل المحتملة التي تساهم في تعطيل التطور الجنيني هي:

• الاستعداد الوراثي؛
• ظروف العمل الضارة في الإنتاج؛
• الأمراض المعدية؛
• التسمم الشديد؛
• أمراض الرحم.

طريقة تطور المرض

حاول العديد من العلماء تفسير آلية تطور مرض سبرينجل، إلا أن هذه المسألة لم تُوضَّح بالكامل بعد؛ فهي مجرد افتراضات. [ 4 ] الشيء الوحيد الذي يتفقون عليه هو أن العيب يبدأ في التطور في المراحل المبكرة من الحمل، قبل ظهور براعم الأطراف العلوية (أقدم من الأسبوع الرابع أو الخامس). من الناحية الجنينية، يتطور لوح الكتف مع الطرف العلوي؛ ويظهر خلال الأسبوع الخامس في المنطقة الظهرية العلوية والمنطقة العنقية السفلية مع بدايات الذراع، وينزل إلى موضعه التشريحي النهائي إلى إحدى الفقرات الصدرية الثانية أو الثامنة بحلول الأسبوع الثاني عشر من الحمل. [ 5 ]، [ 6 ]

عادةً ما يرتبط التشوه بنقص تنسج العضلات أو ضمورها، ويؤدي تضافر هذه العوامل إلى تشوه الكتف وتقييد وظائفه. هناك نوعان من التشوه: عضلي وعظمي. الحالة الأولى أقل حدة وتؤثر على العضلات شبه المنحرفة والمعينية، بينما ترتبط الحالة الثانية مباشرةً بعظم لوح الكتف.

الأعراض مرض سبرنجل

تظهر أولى أعراض المرض فور الولادة: تكون لوح الكتف (عادةً أحد الكتفين) أقصر من الآخر، وموقعه أعلى، ومشوّهًا بشدة. وتكون حركات الذراعين للأعلى محدودة.

يترك مرض سبرينغل آثاره على المظهر - رقبة قصيرة، وشعر منخفض، وأكتاف غير متماثلة. غالبًا ما لا يقتصر المرض على عيب تجميلي، بل يشمل أيضًا آلامًا ناجمة عن توتر مفرط في الألياف العصبية. يلاحظ المرضى شعورًا بانسداد عند تحريك لوح الكتف، وفي بعض الحالات، تُسمع أصوات طقطقة.

مراحل

تم تصنيف الجانب التجميلي للتشوهات بواسطة كافنديش إلى أربع درجات في محاولة لتبسيط مؤشرات العلاج. [ 7 ]

• الدرجة الأولى (خفيفة جدًا) - الكتفان مستويتان؛ التشوه غير مرئي عندما يرتدي المريض ملابسه.
• الدرجة الثانية (خفيفة) - الكتفين تقريبا في نفس المستوى؛ التشوه يظهر على شكل انحناء في الرقبة عندما يرتدي المريض الملابس.
• الدرجة الثالثة (متوسطة) - مفصل الكتف مرتفع بمقدار 2-5 سم؛ تشوه واضح.
• الدرجة الرابعة (شديدة) - مفصل الكتف مرتفع؛ الزاوية العلوية للكتف قريبة من مؤخرة الرأس.

المضاعفات والنتائج

يؤدي تجاهل مرض حزام الكتف إلى مزيد من تشوهه، مما يُضعف حركة الأطراف العلوية، ويزيد من أعراض الألم، ويؤثر سلبًا على أعضاء أخرى.

التشخيص مرض سبرنجل

يُمكن رؤية النمو غير الطبيعي لعظم الكتف بالعين المجردة. يُتيح لنا التشخيص الآلي بالأشعة السينية اكتشاف اتصال جزئي أو كامل بين عظم الكتف والعمود الفقري العنقي، وهو ما يُسمى العظم الفقري العنقي، والذي يُلاحظ لدى ثلث المرضى. يُعدّ التصوير المقطعي المحوسب (CT) مع إعادة البناء ثلاثي الأبعاد (3-D) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ضروريين حاليًا لتشخيص الأمراض المصاحبة وتخطيط العلاج. [ 8 ]، [ 9 ]

تتميز الحالات المتقدمة بتغيرات في عضلات الظهر، والتي يتم تأكيدها عن طريق تخطيط كهربية العضلات.

تشخيص متباين

يتم التمييز بين مرض سبرينجل وصدمة الولادة في الضفيرة العضدية، وشلل إرب-دوشين ، والجنف الصدري.

علاج او معاملة مرض سبرنجل

هناك طريقتان لعلاج داء سبريجل: العلاج المحافظ والجراحي. في المراحل المبكرة، مع وجود تغيرات غير واضحة واختلالات طفيفة، يُستغنى عن الجراحة، ويُقوّى عضلات الكتف والصدر، كما تُوجَّه الجهود لزيادة النشاط الحركي للأطراف العلوية. يمكن لأخصائي العظام مراقبة المرضى الذين يعانون من تشوهات ثنائية الجانب أو تشوه كافنديش من الدرجة الأولى لتقييم تطور المرض.

لهذا الغرض، يُنصح بالتدليك والسباحة والتمارين العلاجية. وتُعدّ تطبيقات الأوزوكريت والبارافين فعّالة.

العلاج الجراحي

يُعدّ تفاقم التشوه مع التقدم في السن، وظهور تغيرات ثانوية في حزام الكتف، وضعف عضلاته، والإصابة المبكرة بأمراض العظام والأنسجة العضلية، مؤشرات للعلاج الجراحي. يُعدّ التدخل الجراحي في عمر يصل إلى سنتين أكثر تعقيدًا من الناحية التقنية. [ 10 ]، [ 11 ] يُنصح بالتدخل الجراحي للمرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 3 و8 سنوات والذين يعانون من تشوهات تجميلية أو وظيفية متوسطة أو شديدة. قد يُشكّل وجود تشوهات خلقية مصاحبة موانع للجراحة. [ 12 ]

الهدف من الجراحة لتشوهات سبرينجل هو التحسين التجميلي والوظيفي، ومع ذلك، غالبًا ما يرتبط المرض بتشوهات أخرى مثل التواء العمود الفقري والجنف الخلقي، مما يحد من كمية التصحيح التي يمكن إجراؤها.

هناك أكثر من 20 طريقة للعلاج الجراحي للمرض، ومن أكثرها فعالية إنزال لوح الكتف إلى مستوى السليم وتثبيته على الضلع الأساسي، وعلى وجه الخصوص الاستئصال الجزئي للوح الكتف وإطلاق الرأس الطويل للعضلة ثلاثية الرؤوس لعلاج تشوه سبرينجل [ 13 ]، تثبيت الزاوية العلوية للوح الكتف على العمود الفقري الصدري السفلي [ 14 ]، قطع عظم لوح الكتف الرأسي [ 15 ]، العلاج الجراحي باستخدام طريقة ميرز [ 16 ]، عملية وودوارد. [ 17 ]

لمدة ثلاثة أسابيع، يُثبّت جبيرة جبسية الطرف العلوي في وضعية اختطاف. ابتداءً من اليوم الخامس، يُوصف للمريض جلسات تدليك، وترددات فوق عالية، ورحلان كهربائي. في ثلاث حالات من أصل 30، لوحظت مضاعفات بعد الجراحة، تمثلت في شلل الضفيرة العضدية. [ 18 ] وفي غضون ستة أشهر، وبفضل العلاج الدوائي والعلاج الطبيعي، اختفت هذه الاضطرابات العصبية.

الوقاية

يلعب التدريب البدني العلاجي، والسباحة، والكرة الطائرة، دورًا رئيسيًا في منع تشوهات لوحي الكتف، وكذلك بعد الجراحة. وهي مصممة لتهيئة الظهر للنشاط البدني وتقوية العضلات.

توقعات

للأسف، لا يمكن تصحيح العيب الخطير الناتج عن داء سبريجل تمامًا. كلما أسرعت في استشارة أخصائي، كانت النتيجة أفضل.