مرض كاواساكي

مرض كاواساكي - متلازمة اللمفاوية الجلدي الجلدي الذي يتطور في الغالب في الأطفال يؤثر على الشرايين الكبيرة والمتوسطة والصغيرة (التاجي في المقام الأول) ويتجلى من خلال ارتفاع في درجة الحرارة، والتهاب الملتحمة، وزيادة الغدد الليمفاوية العنقية، وطفح متعدد الأشكال على الجذع والأطراف، وتشكيل تشققات في الشفتين والتهاب الأغشية المخاطية ( "لسان الفراولة")، والنخيل حمامي وباطن، وزيادة مطردة في عدد الصفائح الدموية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

علم الأوبئة لمرض كاواساكي

يحدث مرض كاواساكي بشكل رئيسي في الأطفال ، بشكل متساوٍ في الأولاد والبنات. في معظم الأحيان يمرض الأطفال في أول سنتين من الحياة. في العالم ، يتراوح معدل الإصابة من 3 إلى 10 لكل 100،000 طفل ، ولكن في اليابان الإصابة بمرض كاواساكي أعلى (تصل إلى 150 حالة جديدة في السنة لكل 100،000 طفل). وفقا ل K. Taubert ، في الولايات المتحدة ، جاء مرض كاواساكي في المرتبة الأولى بين أمراض القلب المكتسبة لدى الأطفال ، مما أدى إلى تشريد الحمى الروماتيزمية.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

أسباب مرض كاوازاكي

سبب مرض كاواساكي غير معروف. الاستعداد الوراثي ممكن. كما تعتبر العوامل المسببة المحتملة ، والبكتيريا (propionobacteria ، العقديات اللاهوائية) ، rickettsia ، الفيروسات (فيروسات القوباء في المقام الأول) تعتبر. غالبا ما يتطور المرض على خلفية التهاب سابق في الجهاز التنفسي.

في مرحلة تفاقم مرض كاواساكي كان هناك انخفاض في الخلايا الليمفاوية التائية + CD8 وزيادة في الخلايا الليمفاوية التائية + CD4 ، الخلايا اللمفية B. في الدم ، يزيد تركيز السيتوكينات الالتهابية (IL-1 ، TNF-a ، IL-10). تم الكشف عن الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للتفاعل مع كاتشين G ، و myeloperoxidase ، وحبيبات العدلات عند ترددات مختلفة. غالباً ما يتم العثور على المصل يحتوي على IgM ، الذي لديه القدرة على تنشيط تكملة.

الخصائص المرضية: مرض كاواساكي - وهو التهاب الأوعية الدموية الذي يصيب الشرايين من جميع الأحجام، والمزيد من المتوسطة (سفن الكلى والقلب) مع تطور تمدد الأوعية الدموية، التهاب الحشوية.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

أعراض مرض كاواساكي

يبدأ مرض كاواساكي عادة بالحمى الحادة ، التي تكون متقطعة في الطبيعة ، ولكنها عادة تصل إلى قيم حموية (38-40 درجة مئوية). مدته ، بغض النظر عن تناول حمض أسيتيل الساليسيليك والمضادات الحيوية ، هو 1-2 أسابيع على الأقل ، ولكن نادرا ما يتجاوز 1 شهر. على خلفية أخذ حمض الصفصاف ، جلايكورتيكويدويدات ، وخاصة مع إدخال الغلوبولين المناعي الوريدي ، لوحظ انخفاض في شدة تفاعل درجة الحرارة وتقصير مدته. ويعتقد أن الحمى لفترات طويلة يساهم في تطوير تمدد الشريان التاجي ويزيد من خطر الوفاة من هذا المرض.

تتطور هزيمة الجلد والأغشية المخاطية بالفعل في أول 2-4 أيام من بداية المرض. ما يقرب من 90 ٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب الملتحمة الثنائية دون ظواهر exsessive وضوحا مع الآفة الغالبة من الملتحمة الصلبية. في كثير من الأحيان يتم الجمع بين التهاب العنبية الأمامي. التغييرات الالتهابية على جزء من العينين تستمر لمدة 1-2 أسابيع.

تقريبا يتم تشخيص جميع المرضى الذين يعانون من تلف في الشفاه والفم. يسبب الاحمرار ، والتورم ، والجفاف ، والطقطقة ، ونزيف الشفتين ، وزيادة احمرار اللوزتين. في نصف الحالات ، هناك وجود لسان قرمزي مع حمامي منتشر وتضخم في الحليمات.

واحدة من أولى علامات مرض كاواساكي هي طفح جلدي متعدد الأشكال. سيحدث في أول 5 أيام من بداية الحمى في ما يقرب من 70 ٪ من المرضى. يلاحظون طفيلية الشرى مع لويحات حمامية كبيرة وعناصر حطاطية ، تذكرنا بحمامي عديدة الأشكال. يتم تحديد موقع الانفجارات على الجذع ، في الأجزاء القريبة من الأطراف العلوية والسفلية ، في منطقة العجان.

بعد أيام قليلة من بداية المرض ، يحدث احمرار و / أو تورم في جلد الراحتين والأخمصين. وهي مصحوبة بألم حاد وحركة محدودة للأصابع وأصابع القدم. بعد 2-3 أسابيع في الآفات ، لوحظ تحشرق البشرة.

في 50-70 ٪ من المرضى ، لوحظ زيادة مؤلمة واحدة أو اثنين من جانب (أكثر من 1.5 سم) من العقد الليمفاوية العنقية. اعتلال عقد لمفية ، كقاعدة عامة ، يتطور في وقت واحد مع حمى. في بعض الحالات ، يسبق ذلك زيادة في درجة حرارة الجسم.

تقابل التغيرات المرضية في نظام القلب والأوعية الدموية في نصف المرضى تقريبًا. في المرحلة الحادة من المرض ، في معظم الأحيان (80 ٪) هناك علامات التهاب عضلة القلب ، مثل عدم انتظام دقات القلب ، إيقاع "العدو" ، تلف نظام التوصيل للقلب وضخامة القلب. غالبا ما يتطور قصور القلب والأوعية الدموية الحادة ، أقل في كثير من الأحيان التامور.

لا تلاحظ في كثير من الأحيان هزيمة صمامات القلب (التهاب الصمامات ، خلل في العضلات الحليمية). تصف بعض المنشورات تطور قصور الصمام الأبهري و / أو الميترالي. بحلول نهاية الأسبوع من هذا المرض ، 15-25 ٪ من المرضى الذين يعانون من الذبحة الصدرية أو MI. في تصوير الأوعية الدموية ، يتم تسجيل تمدد و / أو تمدد الأوعية الدموية في الشرايين التاجية ، التي تقع عادة في المناطق القريبة من الأوعية.

المظاهر الجهازية لمرض كاوازاكي تشمل تلف المفاصل ، والذي يحدث في 20-30 ٪ من المرضى. هذه الآفة تؤدي إلى تعدد الأشكال أو التهاب المفاصل من المفاصل الصغيرة لليدين والقدمين ، وكذلك مفاصل الركبة والكاحل. لا تتجاوز مدة متلازمة المفاصل 3 أسابيع.

يعاني بعض المرضى من تغيرات في الجهاز الهضمي (قيء ، إسهال ، ألم بطني). في بعض الحالات ، يتم تشخيص التهاب الإحليل ، والتهاب السحايا العقيم.

استثنائية استثنائية غير عادية للأطفال ، وأعرب في درجة أكبر من الدول الحموية الأخرى. بعض المرضى يطورون بثرات صغيرة معقمة على المرفقين ، فوق مفاصل الركبة وفي الأرداف. لاحظ خط العرض المستعرض للأظافر.

في كثير من الأحيان هناك آفة من الشرايين الأخرى: subclavian ، ulnar ، الفخذ ، الحرقفي - مع تشكيل تمدد الأوعية الدموية في أماكن الالتهاب.

المظاهر الرئيسية السريرية لهذا المرض: الحمى، والآفات الجلدية، والغشاء المخاطي (طفح متعدد الأشكال، تشقق الشفاه، الراحي الأخمصي وحمامي "، لسان الفراولة")، متلازمة الشريان التاجي، اعتلال العقد اللمفية.

لوحظ تورط القلب والأوعية الدموية في 50٪ من المرضى ويمكن أن يظهر على شكل التهاب عضلة القلب والتهاب التامور والتهاب الشرايين مع تشكيل تمدد الأوعية الدموية وعدم انتظام ضربات القلب. مرض كاواساكي هو السبب الأكثر شيوعًا لموت الشريان التاجي المفاجئ واحتشاء عضلة القلب في مرحلة الطفولة. ومن المضاعفات القلبية المتأخرة تمدد الشريان التاجي المزمن ، الذي يحدد حجم خطر الإصابة بالمرض في البالغين الذين خضعوا لمرض كاواساكي. وفقا لتوصيات جمعية القلب الأمريكية ، يتم رصد جميع المرضى الذين خضعوا لمرض كاوازاكي لتشخيص نقص تروية عضلة القلب ، وفشل الصمامات ، دسليبيدميا وه.

تشخيص مرض كاواساكي

في التحليل العام للدم: زيادة في ESR وتركيز CRP ، فقر الدم normocromic normocromic ، كثرة الصفيحات ، زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول إلى اليسار. لوحظ زيادة في مستوى ناقلة الأمين ، وخاصةً ALT. وغالبا ما يخدم التراكم في دم APL (IgG بشكل رئيسي) كعلامة على الإصابة بتجلط الشريان التاجي.

على ECG ، يمكنك تحديد امتداد فاصل PQ ، QT ، تقليل موجة ST ، انخفاض جزء ST ، انقلاب الموجة T. يمكن حدوث اضطراب النظم. EchoCG بمثابة وسيلة إعلامية للغاية لتشخيص مرض كاواساكي من آفات قلبية.

طريقة إضافية للتشخيص هي تصوير الأوعية الدموية.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

علامات التشخيص

• حمى لمدة لا تقل عن 5 أيام ، مع الاستمرار في استخدام المضادات الحيوية.
• التهاب الملتحمة الثنائية.
• الآفات المميزة لمنطقة الشفتين وتجويف الفم: شقوق الشفة ، جفاف ، احمرار الغشاء المخاطي للفم ، "لسان قرمزي".
• زيادة في الغدد الليمفاوية العنقية هي ذات طبيعة التهابية.
• طفح جلدي متعدد الأشكال ، بشكل رئيسي على الجذع.
• هزيمة اليدين والقدمين: حمامي باطن ونخيل ، انتفاخهم ، تقشير خلال فترة النقاهة.

تحديد 5 من 6 علامات يسمح لك بوضع تشخيص موثوق من "مرض كاواساكي". إذا كانت هناك 4 علامات لتأكيد التشخيص ، فإن هناك حاجة إلى EchoCG ، تصوير الأوعية التاجية ، مع مساعدة من الممكن الكشف عن تمدد الأوعية الدموية في الشرايين التاجية.

[29], [30]

علاج مرض كاواساكي

يشمل علاج مرض كاواساكي استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية (حمض أسيتيل الساليسيليك بجرعة يومية من 80-100 ملغم / كغم في 3 جرعات مقسمة ، ثم 10 ميلي غرام لكل كيلوغرام مرة واحدة حتى يحدث التطور العكسي الكامل لتمدد الأوعية الدموية). كما يستخدم الغلوبولين المناعي البشري بجرعة مقدارها 2 جم / كجم مرة واحدة أو 0.4 جم / كجم لمدة 3-5 أيام ، ويفضل في الأيام العشرة الأولى من المرض. ممكن طريقة إدارة المخدرات - مرة واحدة في الشهر.

مع تضيق الشرايين التاجية ، يشار إلى استخدام على المدى الطويل من تيكلوبيدين (5 ملغ / كغ يوميا) أو ديبيريدامول (في نفس الجرعة). يظهر مرض الشريان التاجي الحاد الأطراف الاصطناعية الخارجية.

من المهم أن المرضى الذين يعانون من مخاطر عالية من التطور المبكر لتصلب الشرايين ، لذلك يجب أن يكونوا تحت إشراف طبي.

توقعات مرض كاواساكي

في معظم الحالات ، يكون تشخيص مرض كاوازاكي مواتياً. ومع ذلك ، فإنه يعتمد إلى حد كبير على شدة الآفة ، في المقام الأول الشرايين التاجية.

العوامل المؤكدة المعاكسة هي أول ظهور للمرض لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات ، وانخفاض في الهيموغلوبين ، وزيادة حادة في ESR ، واستمرار وجود مؤشرات CRP مرتفعة.

[31], [32], [33], [34]

تاريخ الحالة

تم اكتشاف هذا الالتهاب الوعائي لأول مرة في اليابان في عام 1961. وقد قدم تي كاواساكي وصفا مفصلا للمرض في عام 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]