مرض بورغر

مرض بورغر - التهاب تخثر الشرايين الصغيرة والشرايين المتوسطة وبعض الأوردة السطحية، مما تسبب في نقص تروية الشرايين من الأطراف البعيدة والتهاب الوريد الخثاري سطحية. عامل الخطر الرئيسي هو التدخين. تشمل أعراض انسداد الخثرات الوعائية العرج ، قرح الساق غير المؤلم ، آلام الراحة والغرغرينا. يتم تحديد التشخيص عن طريق الفحص السريري ، والدراسات الوعائية غير الغازية ، تصوير الأوعية واستبعاد الأسباب الأخرى. علاج تطهير الجلطات الدموية ينطوي على وقف التدخين. إن التكهن جيد جدا في رفض استخدام التبغ ، ولكن عندما يستمر المريض في التدخين ، فإن الاضطرابات تتقدم حتما ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى الحاجة إلى بتر الأطراف.

يحدث التهاب الصفيحات الدموية بشكل شبه حصري بين المدخنين وينتشر لدى الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا.

فقط حوالي 5 ٪ من الحالات يتم تسجيلها في النساء. المرض أكثر شيوعًا عند الأشخاص الذين لديهم التراكيب الوراثية HLA-A9 و HLA-B5. انتشار أعلى في آسيا ، في الشرق الأقصى والشرق الأوسط.

يسبب التهاب الصفيحات الجلدي التهابًا جزئيًا في الشرايين الصغيرة والمتوسطة ، وغالبًا في الأوردة السطحية للأطراف. في التهاب المفاصل الحادّ المُطَفَّر ، يصاحب الجلطة الغزائية انسداد العدلات والليمفاوي في الغلاف الداخلي للأوعية. تتكاثر الخلايا البطانية ، ولكن تبقى اللوحه الداخلية السليمة سليمة. في المرحلة الوسيطة ، يتم تنظيم التجلطات ولا يتم إعادة تلوينها بالكامل. يتم الحفاظ على الطبقة الوسطى من الأوعية ، ولكن يمكن اختراقها من قبل الخلايا الليفية. في المراحل اللاحقة ، قد يتطور التليف الليبي ، في بعض الأحيان مع تورط الأوردة والأعصاب المجاورة.

[1], [2], [3]

ما الذي يسبب تطهير الجلطات؟

السبب غير معروف ، على الرغم من أن تدخين السجائر هو أحد عوامل الخطر الرئيسية. الآلية قد تشمل فرط الحساسية أو التهاب الأوعية السامة. وفقا لنظرية أخرى ، يمكن أن يكون الجلطات الغضروفية المطاوعة اضطراب المناعة الذاتية الناجم عن استجابة بوساطة الخلية إلى الكولاجين البشري من النوع الأول والثالث الذي هو جزء من الأوعية الدموية.

أعراض تطهير الجلطات

الأعراض هي نفسها كما هو الحال مع نقص التروية الشرياني و thrombophlebitis سطحية. ما يقرب من 40 ٪ من المرضى في التاريخ لديهم مؤشر على انتقال الوريد ، عادة في الأوردة السطحية من الساق أو القدم. البداية تدريجية. تتأثر الأوعية القاصية للأطراف العلوية والسفلية ، ثم تتطور بشكل قريب ، وبلغت ذروتها في تطور الغرغرينا القاصية والألم المستمر.

الشعور بالبرودة أو الخدر أو الوخز أو الإحساس بالحرق قد يظهر قبل ظهور علامات موضوعية للمرض الذي يزيل التهاب الصفيحات.

وكثيرا ما تكشف ظاهرة رينود. العرج المتقطع ممكن في الطرف المصاب (عادة في قوس القدم أو الساق ، أقل في الذراع أو اليد أو الفخذ) ، قادر على التقدم للألم عند الراحة. إذا كان الألم شديدًا وثابتًا ، فإن الساق المصابة عادة ما تكون باردة ، وتتعرق بشكل مفرط وتصبح مزرقة ، ربما بسبب زيادة في نغمة الجهاز العصبي الودي. تتطور القرحة الإقفارية في معظم المرضى ويمكن أن تتطور إلى الغرغرينا.

يتم تقليل النبض أو غيابه على واحد أو أكثر من شرايين الساق وغالبًا على المعصم. الشباب الذين يدخنون ولديهم قرحة أطرافهم، إختبار إيجابية ألين (اليد يبقى شاحب بعد الباحث في نفس الوقت يضغط شعاعي والزندي الشرايين، ومن ثم بدوره يحرر لهم) يؤكد التشخيص. في كثير من الأحيان ، لوحظ الشحوب أثناء الرفع والاحمرار عند خفض اليدين والقدمين أو الأصابع المتأثرة. يمكن للتقرح الإقفاري والغرغرينا ، عادة الأصبع أو الأصابع ، أن يتطور مبكرًا ، ولكن ليس حادًا. في الدراسات غير الغازية ، يتم الكشف عن انخفاض قوي في تدفق الدم وضغط الدم في الأصابع والساقين وأصابع القدم المصابة.

تشخيص انسداد الخثرة

يتم التشخيص المفترض عند جمع anamnesis والفحص البدني. يتم تأكيده من خلال البيانات التالية:

• مؤشر كاحل الكتف (نسبة ضغط الدم الانقباضي في مفصل الكاحل إلى BP على الذراع) أو تغير الضغط القطاعي على الأطراف العليا يشير إلى نقص التروية البعيدة.
• الصمات استبعاد صدى القلب ، هاجر من تجاويف القلب.
• اختبارات الدم (على سبيل المثال ، تحديد محتوى الأجسام المضادة المضادّة للنووي ، والعامل الروماتويدي ، وتكملة ، والأجسام المضادة المضادّة للكرومركير ، والأجسام المضادة لـ AHH-SCL-70) تستثني التهاب الأوعية الدموية ؛
• اختبارات للأجسام المضادة لفوسفوليبيد يستبعد متلازمة antiphospholipid (على الرغم من أن كمية من هذه الأجسام المضادة يمكن أن تزيد طفيفة مع التهاب الغدة الخثارية طموحة) ؛
• ويظهر vasography تغييرات مميزة (انسداد الشرايين القاصية في الذراعين والساقين ، والأوعية الجانبية الملتفة حول الانسداد ، وغياب تصلب الشرايين).

[4], [5], [6], [7]

علاج التهاب الصفيحات الطمحي

يشمل العلاج التوقف عن التدخين. استمرار استخدام التبغ يؤدي حتما إلى تطور المرض ونقص التروية الحاد ، وغالبا ما يؤدي إلى الحاجة إلى البتر.

وتشمل التدابير الأخرى القضاء على انخفاض حرارة الجسم ، وإلغاء الأدوية التي يمكن أن تسبب تضيق الأوعية ، والوقاية من الضرر الحراري والكيميائي والميكانيكي ، وخاصة بسبب الأحذية التي تم اختيارها بشكل سيئ. في المرضى في المرحلة الأولى من الإقلاع عن التدخين ، يمكن أن يساعد iloprost من 0.5 إلى 3 نانوغرام / كغم في الدقيقة في الوريد لمدة 6 ساعات أو أكثر في منع البتر. يمكن وصف البنتوكسيفيلين وحاصرات قنوات الكالسيوم ومثبطات الثرموبوكسان بشكل تجريبي ، ولكن لا يوجد دليل يؤكد فعاليتها. هناك دراسة عن إمكانية السيطرة على مسار المرض من خلال تحديد محتوى الأجسام المضادة البطانية.