لمفومة بيركيت: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

لمفوما بوركيت هي لمفوما من الخلايا البائية، تصيب النساء بشكل رئيسي. هناك أشكال متوطنة (أفريقية)، ومتفرقة (غير أفريقية)، ومرتبطة بنقص المناعة.

ليمفوما بوركيت متوطنة في وسط أفريقيا، وتمثل ما يصل إلى 30% من حالات ليمفوما الأطفال في الولايات المتحدة. تظهر الأشكال المتوطنة في أفريقيا على شكل آفات في عظام الوجه والفك. أما ليمفوما بوركيت غير الأفريقية فتظهر على شكل آفات في أعضاء البطن، وغالبًا ما تنشأ في منطقة الصمام اللفائفي الأعوري أو المساريقا. عند البالغين، تُصاب الكلى والمبيضان والغدد الثديية؛ وقد يكون المرض واسع الانتشار في البداية، وغالبًا ما يصيب الكبد والطحال ونخاع العظم. غالبًا ما يُسجل تأثر الجهاز العصبي المركزي عند التشخيص أو أثناء انتكاس المرض.

ليمفوما بوركيت هي أسرع الأورام البشرية نموًا، وتتميز بدورة انقسامية عالية للخلايا البائية وحيدة النسيلة المتكاثرة، ووجود خلايا بلعمية حميدة مميزة ذات مظهر "مرصع بالنجوم" نتيجة امتصاص الخلايا الليمفاوية الخبيثة المبرمجة للموت. تم تحديد الانتقالات الجينية، بما في ذلك جين C-myc على الكروموسوم 8 والسلسلة الثقيلة من الغلوبولين المناعي على الكروموسوم 14. في الشكل المتوطن من الليمفوما، يرتبط المرض ارتباطًا وثيقًا بفيروس إبشتاين بار، إلا أن دور هذا الفيروس في مسببات المرض لا يزال غير واضح.

يعتمد التشخيص على خزعة من عقدة ليمفاوية أو نسيج من مكان آخر يُشتبه بوجود آفة فيه. ويعتمد تحديد مرحلة المرض على نتائج التصوير المقطعي المحوسب، وخزعة نخاع العظم، وعلم الخلايا، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

يجب إجراء الفحص والعلاج اللازمين في أسرع وقت ممكن، نظرًا للنمو السريع للورم. يمكن أن يؤدي استخدام نظام CODOX-M/VAC (سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، دوكسوروبيسين، ميثوتريكسات، إيفوسفاميد، إيتوبوسيد، سيتارابين) إلى شفاء 90% من الأطفال والبالغين. من الضروري إجراء الوقاية من تلف الجهاز العصبي المركزي. يُعدّ ظهور متلازمة انحلال الورم أمرًا شائعًا أثناء العلاج، لذا من الضروري إجراء ترطيب وريديّ كافٍ مع مراقبة مستويات الإلكتروليتات (خاصةً البوتاسيوم والكالسيوم)، وتناول ألوبيورينول.

إذا كان المريض يعاني من انسداد معوي ناتج عن ورم، وتم استئصال الورم بالكامل عن طريق فتح البطن الاستكشافي، يُنصح بجرعات إضافية من العلاج الكيميائي المكثف. في حال فشل العلاج الأولي، غالبًا ما يكون العلاج الإنقاذي غير فعال، مما يُبرز أهمية العلاج الأولي المكثف جدًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]