الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى

الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى مرض نادر في طب الأنف والأذن والحنجرة. قدمت الكاتبة الرومانية كورنيليا باونيسكو إحصائيات مثيرة للاهتمام. وفقًا لبياناتها، بلغت نسبة الأورام الخبيثة إلى أمراض الأذن الوسطى الأخرى في مستشفى كولسيوس في بوخارست (رومانيا) 1:499 بحلول عام 1960. ووفقًا لإحصائيات آدامز وموريسون الموجزة (1955)، التي جُمعت في مستشفيات برمنغهام طوال فترة وجودها، من بين 29,727 مرضًا مختلفًا في الأذن، كان هناك 18 مريضًا فقط مصابين بأورام خبيثة في الأذن، أي بنسبة 0.06%. أما ساركوما الأذن الوسطى، فهي أكثر ندرة.

تحدث الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى بنسب متساوية في كلا الجنسين، تحدث الأورام الظهارية بين سن 40 و 50 عامًا، والأورام الساركومية - قبل سن 10 سنوات.

تنقسم الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى إلى أورام أولية وأورام ثانوية.

الورم الأولي هو أكثر أمراض الأذن الوسطى شيوعًا ونموذجيةً من بين جميع الأورام الخبيثة التي تنشأ فيها. يمكن أن ينشأ السرطان الأولي من ظهارة الغشاء المخاطي لتجويف الطبلة، بينما ينشأ الساركوما من النسيج الليفي للسمحاق، وغالبًا ما يسبقه أورام حميدة في النسيج الضام أو أورام قيحية طويلة الأمد في الأذن الوسطى.

يحدث الورم الثانوي في الأذن الوسطى نتيجة اختراق الأورام من الهياكل التشريحية المجاورة (قاعدة الجمجمة، البلعوم الأنفي، منطقة الغدة النكفية) أو النقائل من الأورام البعيدة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]

ما الذي يسبب الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى؟

السبب الأكثر شيوعًا لسرطان الأذن الوسطى هو التهاب طبلة الأذن المزمن طويل الأمد، المصحوب بتسوس العظام والورم الكوليسترولي. يُسهّل الاستخدام المتكرر لمحلول نترات الفضة لإخفاء التحبيبات في تجويف الطبلة تطور الأورام الخبيثة الأولية في الأذن الوسطى، والأورام الثانوية - الأكزيما، والنتوءات العظمية، والأورام الحميدة في القناة السمعية الخارجية - مما يؤدي إلى تكوين أورام خبيثة في القناة السمعية الخارجية وانتشارها إلى تجويف الطبلة.

من بين أسباب الساركوما، يشير عدد من الباحثين إلى الصدمة ووجود بقايا من النسيج المتوسطي الجيلاتيني في الفراغ فوق الطبلي لدى حديثي الولادة، والذي يتأخر امتصاصه، مما يؤدي إلى انحلاله الخبيث. تُفسر آلية تطور الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى بتحول الغشاء المخاطي للفراغ فوق الطبلي أثناء عملية التهابية طويلة الأمد في هذه المنطقة، أو نتيجة هجرة الظهارة الجلدية للقناة السمعية الخارجية في الأذن الوسطى عبر ثقب هامشي في غشاء الطبلة.

التشريح المرضي للأورام الخبيثة في الأذن الوسطى

أكثر أنواع سرطان الأذن الوسطى شيوعًا هو الورم الظهاري الشوكي الخلوي. يليه أورام الخلايا القاعدية، والأورام الأسطوانية، والأورام الظهارية الغدية. أما ساركومات الأذن الوسطى فهي غير متمايزة، وساركومات ليفية، وساركومات عضلية مخططة، وساركومات وعائية، وساركومات عظمية، وساركومات لمفية.

أعراض الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى

عادة ما يتم إخفاء الأعراض الأولى للأورام الخبيثة في الأذن الوسطى من خلال علامات الالتهاب القيحي المزمن، وينشأ الشك في وجود ورم فقط عندما يكشف الفحص بالأشعة السينية عن تدمير واسع النطاق غير نمطي لأنسجة العظام يمتد إلى ما وراء تجويف الطبلة والحيز فوق الطبلة والكهف.

العرض الرئيسي هو فقدان السمع، والذي لا يُعَدُّ ذا دلالة تشخيصية محددة. العلامة الوحيدة التي تُنبِّه الطبيب هي فقدان سمع مُتَفاقِم بسرعة غير عادية، يصل إلى الصمم التام في إحدى الأذنين. الأعراض الدائمة للأورام الخبيثة في الأذن الوسطى هي الطنين غير النغمي، وعندما ينتشر الورم نحو الجدار الإنسي لتجويف الطبلة ونوافذها، تظهر علامات اضطرابات الدهليزي (ضغط ميكانيكي على قاعدة عظم الركاب، واختراق سموم السرطان عبر النوافذ)، بالإضافة إلى فقدان السمع الإدراكي.

يعتبر العديد من الباحثين شلل العصب الوجهي عرضًا مميزًا لأورام الأذن الوسطى الخبيثة. في الواقع، في الحالات المتقدمة، عند تلف القناة الوجهية في منطقة الجدار الإنسي لتجويف الطبلة، الممتدة بين النافذة الدهليزية في الأسفل وقوس القناة الهلالية الجانبية في الأعلى، يحدث شلل أو شلل في العصب. لكن هذه المضاعفات غالبًا ما تصاحب نتوءًا قيحيًا مزمنًا في الأذن الوسطى مع نتوء تسوس وورم كوليستيرولي، لذا لا ينبغي اعتبار هذه العلامة مميزة جدًا. يمكن أيضًا أن يُعزى التقيح، حتى لو كان مصليًا، إلى التهاب قيحي مزمن عادي. ربما تلعب متلازمة الألم دورًا حاسمًا في تشخيص الورم الخبيث في الأذن الوسطى: فهي تتميز باستمرارية خاصة، لا تميز التهاب الأذن الوسطى المزمن العادي؛ ويكون الألم عميقًا ومستمرًا، ويزداد شدةً ليلًا، ويصل أحيانًا إلى نوبات مبرحة. حتى مع وجود إفرازات غزيرة من الأذن، مما يدل على عدم وجود تأخير، فإن هذا الألم لا يهدأ، بل على العكس، يشتد بشكل مطرد.

أثناء تنظير الأذن، يبرز تكوين أحمر لحمي عبر طبلة الأذن المتضرر تمامًا في القناة السمعية الخارجية، وعادةً ما يكون مليئًا بكتل قيحية دموية، غالبًا ما يُظن خطأً أنها تحبيبات. يكشف جس هذا التكوين بمسبار فوياشيك الزري عن تفتته ونزيفه، ويخترق المسبار بسلاسة تقريبًا الأجزاء العميقة من تجويف الطبلة، والتي تبدو محتوياتها كتلة نازفة متجانسة. يُفضل تجنب جس الجدار الإنسي بالمسبار، إذ يسهل اختراقه عبر العظم المتضرر إلى الدهليز أو التجعيدة الرئيسية للقوقعة، مما يسبب التهابًا حادًا في تيه الأذن ذي عواقب وخيمة.

عندما تنتشر العملية إلى الفراغ خلف الأذن، يمكن رؤية تكوين كثيف يشبه الورم بصريًا وجسيًا، مما يُنعم الطية خلف الأذن ويُبرز الصيوان. تؤدي العدوى الثانوية للورم المُتجلّي إلى ارتشاح التهابي حول الأذن، وزيادة الألم، كما تؤدي العدوى داخل الأذن مع تلين الجدار الإنسي إلى التهاب متاهة سريع التطور ومضاعفات متعددة داخل الجمجمة.

في حالات أخرى، تستمر الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى دون مظاهر مشرقة بشكل خاص تحت ستار التهاب الأذن الوسطى المزمن، وفقط أثناء التدخل الجراحي يمكن لجراح الأذن ذو الخبرة أن يشتبه في وجود ورم في الأنسجة المتجانسة الحمراء والكثيفة، لذلك، أثناء التدخلات الجراحية على الأذن الوسطى للالتهاب القيحي المزمن، يجب إرسال جميع الأنسجة المتغيرة مرضيًا للفحص النسيجي.

في الحالات المتقدمة، يمكن أن تتفاقم الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى بسبب تلف الغدة اللعابية النكفية، وعظم الغربال، وتكوينات البلعوم الأنفي، ومتاهة الأذن، وهرم العظم الصدغي، وجذوع الأعصاب في الأذن الوسطى (الثقب الممزق، ومتلازمة جرادينيجو، ومتلازمة كولي سيكارد، وما إلى ذلك).

تتدهور الحالة العامة للمريض تدريجيًا (فقر دم، هزال). في الحالات غير المعالجة أو المستعصية، يموت المرضى بسبب الهزال أو نتيجة مضاعفات مثل الالتهاب الرئوي القصبي، والتهاب السحايا، والنزيف التآكلي الغزير من الشريان السباتي الداخلي، أو الجيب السيني، أو الوريد الوداجي الداخلي.

تشخيص الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى

يشمل تشخيص أورام الأذن الوسطى الخبيثة جمع التاريخ المرضي، وتقييم البيانات السريرية الذاتية والموضوعية، وإجراء دراسات نسيجية وإشعاعية (التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي). يُجرى الفحص الإشعاعي وفقًا لتوقعات شولر، وستينفرز، وشوسه الثاني، وشوسه الثالث. في المراحل الأولية، يظهر تغميق شديد أو طفيف في تجاويف الأذن الوسطى دون ظهور علامات تلف في أنسجة العظام (إذا لم يحدث هذا التلف سابقًا، نتيجة التهاب طبلة الأذن القيحي المزمن السابق). يؤدي التطور الإضافي لهذه العملية إلى تلف العظام، والذي يتجلى في ارتشاف أنسجة العظام، وانحلال العظم غير المتساوي مع تكوّن عيوب ذات حواف غير متساوية وغير واضحة.

في بعض الحالات، قد تمتد العملية التدميرية إلى كامل كتلة الصخر الزيتي، وتتميز الحدود التي تُحدّ من النسيج العظمي المفقود بعدم وضوحها وتشويشها، مما يُميّز الصورة الشعاعية للأورام الخبيثة في الأذن الوسطى عن صورة الورم الكوليسترولي أو الورم الكبي، حيث تكون التجاويف الناتجة ذات سطح أملس وحدود واضحة. في الأورام الظهارية، يحدث تدمير العظم مبكرًا ويتطور بشكل أسرع بكثير من الأورام الحميدة في الأذن الوسطى. لا تُوجد اختلافات جوهرية في ساركوما الأذن الوسطى، سواءً في المسار السريري أو في نتائج الفحص الشعاعي، ويتم تحديدها بناءً على بيانات الفحص النسيجي.

يُجرى التشخيص التفريقي للأورام الخبيثة في الأذن الوسطى مع التهاب الأذن الوسطى القيحي المزمن، وورم الكبة، والأورام الحميدة الأخرى في الأذن الخارجية والوسطى، المذكورة سابقًا. في كثير من الحالات، لا يُمكن إجراء التشخيص النهائي إلا على طاولة العمليات عند أخذ خزعة للفحص النسيجي، وهو أمر بالغ الأهمية للتنبؤ بالمرض ولوضع استراتيجيات العلاج اللاحقة. تجدر الإشارة إلى أن انتشار ورم الكبة داخل الجمجمة، مع تلف الأعصاب القحفية السابع والتاسع والثاني عشر، يُعقّد التشخيص التفريقي بشكل كبير.

كما لاحظت كورنيليا باونيسكو (1964)، فإن المظهر السمعي لبعض الأمراض الجهازية يمكن أن يحاكي ورمًا خبيثًا في الأذن الوسطى، وخاصة الساركوما، مثل سرطان الدم، وسرطان الدم الأبيض، والورم النقوي، والأورام الحبيبية الحمضية، وما إلى ذلك. ومن بين هذه الأمراض، نلاحظ بشكل خاص متلازمة هاند شولر كريستيان الموصوفة أعلاه (ومرض ليتيرر سيوي).

في البداية، غالبًا ما يُلاحظ هذا الاضطراب في الأذن لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنتين وخمس سنوات، ويتميز بتوطينه الأولي في الناتئ الخشائي، وقد يُخلط بينه وبين الساركوما. ومع ذلك، فإن وجود بروزات متعددة في عظام الجمجمة والعظام الأخرى، إلى جانب أعراض أخرى (مثل جحوظ العين، وأعراض الغدة النخامية، وتضخم الكبد، وغيرها)، يُمثل علامات تشخيصية تفريقية تُستبعد وجود ورم خبيث.

في مرض Letterer-Siwe، وهو مرض شبكي شديد للغاية عند الأطفال، قد يحاكي المظهر الأساسي في منطقة العجز الساركوما، ولكن التغيرات المميزة في الصورة الخلوية للدم، وارتفاع درجة حرارة الجسم، والصورة النسيجية للتسلل (الخلايا الوحيدة المشوهة العملاقة) النموذجية لهذا المرض - كل هذا يحدد التشخيص النهائي.

[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى

يشمل علاج أورام الأذن الوسطى الخبيثة طرقًا جراحية وكيميائية وإشعاعية، ويعتمد تسلسل تطبيقها بشكل أساسي على مدى انتشار الورم. يشمل العلاج العرضي لأورام الأذن الوسطى الخبيثة استخدام المسكنات، وتطبيع توازن الحمض القاعدي وتكوين كريات الدم الحمراء، والوقاية من العدوى الثانوية.

اليوم، الطريقة الرئيسية للعلاج هي الجراحة، وفي تلك الحالات حيث يمكن للطريقة الجراحية ليس فقط القضاء على المرض، ولكن أيضا إطالة عمر المريض، ومنع انتشار عملية الورم وحدوث الانتكاس على الأقل لفترة من الوقت.

وتتحدد دواعي التدخل الجراحي وطبيعته حسب كورنيليا باونيسكو (1964) على النحو التالي:

في حالة الأورام المحدودة التي تتجلى بفقدان سمع توصيلي، يُجرى استئصال ممتد للورم الصخري الخشائي مع كشف الأم الجافية والجيب السيني، وفي بعض الحالات الجيب المستعرض. وفي الوقت نفسه، تُزال العقد اللمفاوية العنقية وتحت الفك السفلي من الجانب المصاب.

إذا كان الورم الخبيث في الأذن الوسطى متأثرًا بعدوى ثانوية ويتسلل إلى منطقة الغدة اللعابية، يتم استكمال العملية بإزالة الغدة اللعابية النكفية.

إذا أصاب الورم منطقة فوق طبلة الأذن، يُزال الهيكل التشريحي بأكمله، المعروف بالمنطقة الأذنية، والذي يشمل الأذن الوسطى، ومنطقة الخشاء، والقناة السمعية الخارجية، والصيوان، استئصالًا كاملًا؛ كما تُزال جميع الغدد الليمفاوية العنقية وتحت الفك السفلي في الجانب المصاب. ثم يخضع المريض للعلاج الإشعاعي.

إذا كان هناك شلل في العصب الوجهي على مستوى الحيز فوق الطبلي، وعلامات تلف متاهة الأذن (الصمم، وفقدان الجهاز الدهليزي)، فإن التدخلات الجراحية السابقة تكملها إزالة الكتلة الكاملة للعقدة المتاهة وهرم العظم الصدغي، باستخدام طريقة رامادير.

في هذه العملية، يتم تسهيل فصل العقدة المتاهية والهرم عن طريق الإزالة الكاملة لهياكل الأذن الوسطى، والتي يتم خلالها إزالة الجدار الإنسي لتجويف الطبلة بالكامل، بالإضافة إلى الاستئصال الأولي للجدران العظمية السفلية والأمامية للقناة السمعية الخارجية. ونتيجة لذلك، يتم فتح الوصول إلى القناة العظمية للأنبوب السمعي، والتي يتم استئصال جدارها أيضًا. وهذا يحقق الوصول إلى قناة الشريان السباتي الداخلي، والتي يتم ثقبها مع كشف الأخير. يقع الشريان السباتي هنا بين الجدار العظمي للأنبوب السمعي والقوقعة. يتم سحب الشريان السباتي إلى الأمام، وبعد ذلك يتم الكشف عن كتلة هرم العظم الصدغي. يتم وضع المسار إلى قمة الهرم من جانب الجدار الإنسي المكشوف للقناة العظمية للشريان السباتي الداخلي. بعد فصل الشريان السباتي الداخلي بعناية، وربطه أوليًا برباط مؤقت، يُزال هرم العظم الصدغي مع بقايا العقدة التيهية والعصب الدهليزي القوقعي الموجود فيه. ثم يُكشف الجيب السيني حتى البصلة، وتُفحص الأم الجافية والهياكل المجاورة. يُغلق العيب الناتج بعد الجراحة برقعة جلدية معنقة تُؤخذ من سطح الرأس. تُوصف المضادات الحيوية، وإذا دعت الحاجة، يُعطى العلاج المناسب للأعراض والتأهيل. يبدأ العلاج الإشعاعي بعد 3 أسابيع.

ما هو تشخيص الأورام الخبيثة في الأذن الوسطى؟

عادةً ما يكون للأورام الخبيثة في الأذن الوسطى تشخيص خطير أو متشائم (بسبب التعرف المتأخر على المرض في كثير من الأحيان)، وخاصة في حالة الساركوما التي تنشأ في مرحلة الطفولة.