التهاب محيط الشريان العقدي

علم الأمراض النادر - التهاب حوائط الشريان العقدي - يصاحبه آفة الأوعية الدموية الشريانية ذات العيار المتوسط ​​والصغير. في جدران الأوعية الدموية هناك عمليات من عدم تنظيم الأنسجة الضامة، والتسلل الالتهابي والتغيرات المتصلبة، مما يؤدي إلى ظهور تمدد الأوعية الدموية واضحة المعالم.[1]

أسماء أخرى للمرض: التهاب الشرايين ، التهاب الشرايين الناخر، التهاب الشرايين.

علم الأوبئة

التهاب حوائط الشريان العقدي هو مرض جهازي، وهو التهاب الأوعية الدموية الناخر الذي يدمر الأوعية الشريانية المتوسطة والصغيرة من النوع العضلي. في أغلب الأحيان ينتشر المرض إلى الجلد والكلى والعضلات والمفاصل والجهاز العصبي المحيطي والجهاز الهضمي، وكذلك الأعضاء الأخرى، وفي كثير من الأحيان - الرئتين. عادة ما يتجلى علم الأمراض أولا من خلال الأعراض العامة (الحمى، والتدهور العام للرفاهية)، ثم تتم إضافة علامات أكثر تحديدا.

الطرق الأكثر شيوعًا لتشخيص المرض هي الخزعة وتصوير الشرايين.

الأدوية الأكثر قبولًا للعلاج هي أدوية الجلايكورتيكويد ومثبطات المناعة.

تتراوح نسبة الإصابة بالتهاب حوائط الشريان العقدي بين حالتين وثلاثين حالة لكل مليون مريض.

متوسط ​​عمر المرضى هو 45-60 سنة. يتأثر الرجال في كثير من الأحيان (6: 1). في النساء، يكون المرض في كثير من الأحيان هو الربو، مع تطور الربو القصبي وفرط اليوزينيات.

في حوالي 20% من حالات التهاب حوائط الشريان العقدي، يكون المرضى مصابين بالتهاب الكبد (B أو C).[2], [3]

الأسباب التهاب محيط الشريان العقدي

لم يكتشف العلماء بعد سببًا واضحًا لتطور التهاب حوائط الشريان العقدي. ومع ذلك، يمكن تحديد المسببات الرئيسية لهذا المرض على النحو التالي:

• رد فعل على تناول الدواء.
• استمرار العدوى الفيروسية (التهاب الكبد B).

قام المتخصصون بتجميع قائمة رائعة إلى حد ما من الأدوية المتورطة في تطور التهاب حوائط الشريان العقدي. ومن هذه الأدوية:

• المضادات الحيوية بيتا لاكتام.
• أدوية الماكرولايد؛
• أدوية السلفوناميد.
• الكينولونات.
• مضادات الفيروسات.
• الأمصال واللقاحات.
• مثبطات إعادة امتصاص السيروتونين الانتقائية (فلوكستين)؛
• مضادات الاختلاج (الفينيتوين) ؛
• ليفودوبا وكاربيدوبا.
• الثيازيدات ومدرات البول الحلقية؛
• الهيدرالازين، بروبيل ثيوراسيل، مينوسيكلين، إلخ.

تم اكتشاف المستضد السطحي لالتهاب الكبد B (HBsAg) أو المركبات المناعية المصاحبة له في كل مريض ثالث إلى رابع مصاب بالتهاب حوائط الشريان العقدي. تم أيضًا اكتشاف مستضدات التهاب الكبد B الأخرى (HBeAg) والأجسام المضادة لمستضد HBcAg التي تكونت أثناء تكاثر الفيروس. يشار إلى أن معدل الإصابة بالتهاب حوائط الشريان العقدي في فرنسا انخفض بشكل ملحوظ في العقود الأخيرة، وذلك بفضل انتشار التطعيم ضد التهاب الكبد الوبائي بي.

أيضًا، يتم اكتشاف حوالي واحد من كل عشرة مرضى بفيروس التهاب الكبد الوبائي، لكن العلماء لم يثبتوا بعد دقة العلاقة. هناك أيضًا حالات عدوى فيروسية أخرى "تحت الشك": فيروس نقص المناعة البشرية، والفيروس المضخم للخلايا، والحصبة الألمانية وفيروسات إبشتاين-بار، والفيروس اللمفاوي التائي من النوع الأول، والفيروس الصغير ب-19 وغيرها.

هناك كل الأسباب لافتراض تورط التهاب الكبد B والتطعيم ضد الأنفلونزا في تطور التهاب حوائط الشريان العقدي.

ويُعتقد أن هناك عامل إضافي مشتبه به وهو الاستعداد الوراثي، والذي يتطلب أيضًا أدلة ومزيدًا من الدراسة.[4]

عوامل الخطر

التهاب حوائط الشريان العقدي هو مرض غير مفهوم بشكل جيد، لكن الخبراء يعتبرونه بالفعل متعدد الأسباب، حيث قد تكون هناك أسباب وعوامل عديدة تشارك في تطوره. غالبًا ما يكون مرتبطًا بالعدوى البؤرية: المكورات العقدية والمكورات العنقودية والمتفطرات والفطرية والفيروسية وغيرها. تلعب فرط الحساسية لدى الشخص لبعض الأدوية دورًا مهمًا - على سبيل المثال للمضادات الحيوية والسلفوناميدات. ومع ذلك، في كثير من الحالات، حتى مع التشخيص الدقيق، لا يمكن تحديد العامل المسبب للمرض.

هذه هي عوامل الخطر التي يعرفها الأطباء اليوم:

• الفئة العمرية فوق 45 سنة، والأطفال من 0 إلى 7 سنوات (العامل الوراثي)؛
• التغيرات المفاجئة في درجات الحرارة، انخفاض حرارة الجسم.
• التعرض المفرط للأشعة فوق البنفسجية، وحمامات الشمس المفرطة.
• الزائد الجسدي والعقلي المفرط.
• أي آثار ضارة، بما في ذلك الصدمة أو الجراحة؛
• التهاب الكبد وأمراض الكبد الأخرى.
• الاضطرابات الأيضية ومرض السكري.
• ارتفاع ضغط الدم.
• إعطاء اللقاح واستمرار وجود HbsAg في المصل.

طريقة تطور المرض

التسبب في التهاب حوائط الشريان العقدي هو تشكيل استجابة فرط الحساسية للجسم لتأثير العوامل المسببة، في تطوير رد فعل المناعة الذاتية عن طريق نوع الجسم المضاد المستضد (على وجه الخصوص، على جدران الأوعية الدموية)، في تشكيل المركبات المناعية.

نظرًا لأن الخلايا البطانية مجهزة بمستقبلات لجزء Fc من IgG مع الجزء الأول من المكمل Clq، يتم تسهيل آليات التفاعل بين المركبات المناعية وجدران الأوعية الدموية. ويلاحظ ترسب المركبات المناعية في جدران الأوعية الدموية، الأمر الذي يستلزم تطوير عملية الالتهاب المناعي.

تحفز المركبات المناعية المتكونة المتممة، مما يؤدي إلى تلف الجدار وتكوين مكونات كيميائية تجذب العدلات إلى منطقة الضرر.[5]

تؤدي العدلات وظيفة البلعمة فيما يتعلق بالمعقدات المناعية، ولكنها في الوقت نفسه تطلق إنزيمات التحلل البروتيني التي تلحق الضرر بجدار الأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك، يتم "لصق" العدلات على البطانة وفي وجود مكمل، يتم إطلاق جذور الأكسجين النشطة التي تثير تلف الأوعية الدموية. في الوقت نفسه، يتم تحفيز إطلاق بطانة الأوعية الدموية للعوامل التي تساعد على زيادة تخثر الدم وتكوين جلطات الدم في الأوعية المصابة.

الأعراض التهاب محيط الشريان العقدي

يكشف التهاب حوائط الشريان العقدي عن نفسه من خلال مظاهر عامة غير محددة: يعاني الشخص من ارتفاع درجة الحرارة باستمرار، ويصبح أرق بشكل تدريجي، ويعاني من آلام في العضلات والمفاصل.

تعتبر الحمى على شكل حمى مستمرة من سمات 98-100٪ من الحالات: منحنى درجة الحرارة غير منتظم، لا توجد استجابة للعلاج بالمضادات الحيوية، ولكن العلاج بالكورتيكوستيرويد فعال. قد تعود درجة الحرارة إلى طبيعتها لاحقًا، على خلفية تطور أمراض الأعضاء المتعددة.

فقدان الوزن لدى المرضى هو مرضي بطبيعته. يفقد بعض المرضى 35-40 كجم من الوزن على مدى عدة أشهر. درجة النحافة أكبر مما هي عليه في أمراض الأورام.

آلام العضلات والمفاصل هي سمة خاصة للمرحلة الأولية من التهاب حوائط الشريان العقدي. يؤثر الألم بشكل خاص على المفاصل الكبيرة وعضلات الساق.[6]

تنقسم الأمراض المتعددة العضوية إلى عدة أنواع، والتي تحدد أعراض المرض:

• عندما تتأثر الأوعية الكلوية (وهذا يحدث في غالبية المرضى)، يحدث ارتفاع في ضغط الدم. ارتفاع ضغط الدم مستمر ومستمر ويسبب درجة شديدة من اعتلال الشبكية. من الممكن فقدان الوظيفة البصرية. في تحليل البول، تم الكشف عن بروتينية (تصل إلى 3 جم / يوم)، بيلة دموية صغيرة أو كبيرة. في بعض الحالات، تمزق الأوعية الدموية المتوسعة بسبب تمدد الأوعية الدموية، ويتشكل نزيف حول الكلى. يتطور الفشل الكلوي خلال السنوات الثلاث الأولى من المرض.
• في حالة تلف الأوعية الموجودة في تجويف البطن، تكون الأعراض واضحة بالفعل في مرحلة مبكرة من التهاب حوائط الشريان العقدي. الأعراض الرئيسية هي آلام في البطن، مستمرة ومتقدمة. ويلاحظ اضطرابات عسر الهضم: الإسهال الممزوج بالدم حتى عشر مرات في اليوم، والهزال، ونوبات الغثيان والقيء. إذا كان هناك ثقب في القرحة، تظهر علامات التهاب الصفاق الحاد. هناك خطر حدوث نزيف في الجهاز الهضمي.
• في آفات الشريان التاجي، آلام القلب ليست مميزة. تحدث الاحتشاءات، بشكل رئيسي ذات طبيعة بؤرية صغيرة. تتزايد بسرعة ظاهرة تصلب القلب، مما يستلزم ظهور عدم انتظام ضربات القلب، وعلامات قصور القلب.
• عندما يتأثر الجهاز التنفسي، يتم الكشف عن تشنج قصبي، فرط اليوزينيات، تسلل اليوزيني في الرئتين. من الخصائص المميزة تشكيل التهاب الأوعية الدموية في الرئتين: يكون المرض مصحوبًا بالسعال وإفراز البلغم الضئيل وفي كثير من الأحيان - نفث الدم وزيادة أعراض عدم كفاية وظيفة الجهاز التنفسي. تصور الأشعة السينية زيادة حادة في نمط الأوعية الدموية على نوع الرئة الراكدة، وتسلل أنسجة الرئة (بشكل رئيسي في منطقة الجذر).
• عندما يتعلق الأمر بالجهاز العصبي المحيطي، يتم ملاحظة التهاب العصب المتعدد غير المتماثل والتهاب العصب الأحادي. ينزعج المريض من ألم شديد وتنميل وأحياناً ضعف في العضلات. تتأثر الساقين في كثير من الأحيان، والذراعين أقل في كثير من الأحيان. يعاني بعض المرضى من التهاب الجذور والنخاع المتعدد، وشلل جزئي في القدمين واليدين. غالبًا ما توجد عقيدات غريبة على طول جذوع الأوعية الدموية والقروح وبؤر نخر الجلد. من الممكن نخر الأنسجة الرخوة وتطور مضاعفات الغرغرينا.

العلامات الأولى

تظهر الصورة السريرية الأولية لالتهاب حوائط الشريان العقدي مع الحمى، والشعور بالتعب الشديد، وزيادة التعرق الليلي، وفقدان الشهية والنحافة، وضعف العضلات (خاصة في الأطراف). يعاني العديد من المرضى من آلام في العضلات، مصحوبة بالتهاب عضلي إقفاري بؤري وألم في المفاصل. تفقد العضلات المصابة قوتها، وقد تتطور العمليات الالتهابية في المفاصل.[7]

تختلف شدة العلامات الأولى، والتي تعتمد إلى حد كبير على العضو أو الجهاز المصاب:

• تتجلى عاطفة الجهاز العصبي المحيطي في الاضطرابات الحركية والحسية للأعصاب الزندية والوسطى والشظوية. قد يتطور أيضًا اعتلال الأعصاب المتماثل البعيد.
• يستجيب الجهاز العصبي المركزي لعلم الأمراض بالصداع، وفي كثير من الأحيان تحدث السكتات الدماغية (الإقفارية والنزفية) على خلفية ارتفاع ضغط الدم.
• ويتجلى تلف الكلى في ارتفاع ضغط الدم الشرياني، وانخفاض كمية البول اليومية، وتبولن الدم، وتغيرات عامة في رواسب البول، وظهور الدم والبروتين في البول في حالة عدم وجود الاسطوانات الخلوية، وآلام أسفل الظهر، وفي الحالات الشديدة - علامات الفشل الكلوي.
• يسبب الجهاز الهضمي آلام الكبد والبطن والغثيان والقيء والإسهال وأعراض سوء الامتصاص وانثقاب الأمعاء والتهاب الصفاق.
• من جانب القلب قد لا تكون هناك علامات مرضية، أو قد تظهر أعراض قصور القلب.
• عيش شبكي ، احمرار العقيدات المؤلمة ، طفح جلدي على شكل حويصلات أو حويصلات ، مناطق النخر والآفات التقرحية تُلاحظ على الجلد ؛
• تتأثر الأعضاء التناسلية بالتهاب الخصية، وتصبح الخصية مؤلمة.

تلف الكلى في التهاب حوائط الشريان العقدي

تتأثر الكلى في أكثر من 60٪ من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي. وفي أكثر من 40% من الحالات يحدث الفشل الكلوي.

يعتمد احتمال حدوث اضطرابات الكلى على الجنس والفئة العمرية للمرضى، وعلى وجود أمراض العضلات الهيكلية، ونظام صمام القلب والجهاز العصبي المحيطي، وعلى نوع مسار المرض ومرحلة المرض، وعلى وجود مستضد التهاب الكبد الفيروسي. وقيم القلب والأوعية الدموية.

يتم تحديد معدل تطور اعتلال الكلية بشكل مباشر من خلال مستويات الدم من بروتين سي التفاعلي وعامل الروماتويد.

تحدث الاضطرابات الكلوية في التهاب حوائط الشريان العقدي بسبب تضيق وظهور تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الأوعية الكلوية. ترتبط درجة التغيرات المرضية بخطورة اضطرابات الجهاز العصبي. يجب أن يكون مفهوما أن آفات الكلى تقلل بشكل كبير من فرص بقاء المرضى على قيد الحياة. ومع ذلك، فإن هذا السؤال حول تأثير بعض اضطرابات وظائف الكلى على مسار التهاب حوائط الشريان العقدي لم تتم دراسته بشكل كاف.

تمتد العملية الالتهابية عادةً إلى الأوعية الشريانية بين الفصوص، وبشكل أقل إلى الشرايين. من المفترض أن التهاب كبيبات الكلى غير معهود بالنسبة لالتهاب حوائط الشريان العقدي ويتم ملاحظته بشكل رئيسي على خلفية التهاب الأوعية الدموية المجهري.

التفاقم السريع للفشل الكلوي يرجع إلى احتشاءات متعددة في الكلى.[8]

تلف القلب

يتم ملاحظة صورة آفات القلب والأوعية الدموية في كل حالة ثانية من أصل عشرة. يتجلى علم الأمراض من خلال التغيرات الضخامية في البطين الأيسر، والخفقان، واضطرابات ضربات القلب. يمكن أن يؤدي التهاب الأوعية التاجية في التهاب حوائط الشريان العقدي إلى ظهور الذبحة الصدرية وتطور احتشاء عضلة القلب.

في الاستعدادات الكلية، يكشف أكثر من 10٪ من الحالات عن سماكات عقيدية مثل الأساور، يتراوح قطرها من بضعة ملليمترات إلى بضعة سنتيمترات (يصل إلى 5.5 سم عندما تتأثر جذوع الأوعية الدموية الكبيرة). يُظهر الشق تمدد الأوعية الدموية، غالبًا مع حشوة تخثرية. الدور التشخيصي النهائي يلعبه علم الأنسجة. السمة النموذجية لالتهاب حوائط الشريان العقدي هي آفة وعائية متعددة الأشكال. ويلاحظ وجود مجموعة من أنواع مختلفة من عدم تنظيم الأنسجة الضامة:[9]

• تورم الغشاء المخاطي، تغيرات الفيبرينويد مع مزيد من التصلب.
• تضييق تجويف الأوعية الدموية (حتى الطمس)، وتشكيل جلطات الدم، وتمدد الأوعية الدموية، في الحالات الشديدة - تمزق الأوعية الدموية.

تصبح التغيرات الوعائية آلية تحريك في تطور النخر والعمليات الضامرة والتصلبية والنزيف. ويلاحظ التهاب الوريد في بعض المرضى.

يُظهر القلب ضمور الطبقة الدهنية من النخاب، وضمور عضلة القلب البني، وفي ارتفاع ضغط الدم - تضخم البطين الأيسر. في آفات الشريان التاجي، يتطور نخر عضلة القلب البؤري وضمور وضمور ألياف العضلات. تعتبر احتشاءات عضلة القلب نادرة نسبيًا - ويرجع ذلك أساسًا إلى تكوين تدفق الدم الجانبي. تم العثور على التهاب الأوعية الدموية الخثارية في جذوع الشرايين التاجية.[10]

المظاهر الجلدية لالتهاب حوائط الشريان العقدي

يتم ملاحظة العلامات الجلدية للمرض في كل مريض ثانٍ مصاب بالتهاب حوائط الشريان العقدي. في كثير من الأحيان، يصبح ظهور الطفح الجلدي هو العلامة الأولى أو إحدى العلامات الأولى للاضطراب. الأعراض النموذجية هي:

• طفح حويصلي وفقاعي.
• الأرجواني الحطاطي النمشي الوعائي.
• في بعض الأحيان - ظهور العناصر العقدية تحت الجلد.

بشكل عام، المظاهر الجلدية لالتهاب حوائط الشريان العقدي تكون غير متجانسة ومتنوعة. العلامات الشائعة قد تكون كما يلي:

• الطفح الجلدي التهابي.
• الطفح الجلدي متماثل.
• هناك ميل إلى التورم والتغيرات النخرية والنزيف.
• في المرحلة الأولية، يتم توطين الطفح الجلدي في الأطراف السفلية.
• ويلاحظ تعدد الأشكال التطوري.
• اتصال يمكن تتبعه مع الالتهابات الموجودة مسبقًا والأدوية والتغيرات في درجات الحرارة وعمليات الحساسية وأمراض المناعة الذاتية وضعف الدورة الدموية الوريدية.

تتنوع الآفات الجلدية، بدءًا من البقع والعقيدات والفرفرية إلى النخر والقروح والتآكلات.

التهاب محيط الشريان العقدي عند الأطفال

التهاب الشرايين المتعددة عند الشباب هو شكل من أشكال التهاب الشرايين العقدي، والذي يوجد بشكل رئيسي عند مرضى الأطفال. يتميز هذا البديل من مسار المرض بعنصر فرط الحساسية، ومعظم الأوعية المحيطية تالفة، وهناك خطر كبير من حدوث مضاعفات التخثر في شكل نخر الأنسجة الجافة، وعمليات الغرغرينا. تظهر الاضطرابات الحشوية نفسها بشكل ضعيف نسبيا ولا تؤثر على نتائج علم الأمراض، ولكن هناك ميل إلى دورة طويلة مع الانتكاسات الدورية.

الشكل الكلاسيكي لالتهاب الشرايين المتعددة لدى الأحداث له مسار حاد: ويلاحظ تلف الكلى، وارتفاع ضغط الدم، ونقص تروية البطن، والأزمات الدماغية، والتهاب الأوعية التاجية، والتهاب الأوعية الدموية الرئوية، والتهاب الأعصاب المتعدد.

من بين أسباب المرض تعتبر العوامل التحسسية والمعدية بشكل رئيسي. يرتبط الشكل الكلاسيكي لالتهاب حوائط الشريان العقدي بعدوى فيروس التهاب الكبد B. في كثير من الأحيان، يتم ملاحظة ظهور المرض جنبا إلى جنب مع الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة، والتهاب الأذن الوسطى والذبحة الصدرية، إلى حد ما في كثير من الأحيان أقل - مع إدخال اللقاحات أو العلاج الدوائي. لا يتم استبعاد الاستعداد الوراثي: غالبًا ما يتم العثور على أمراض الروماتيزم أو الحساسية أو الأوعية الدموية لدى الأقارب المباشرين لطفل مريض.

إن حدوث التهاب حوائط الشريان العقدي في مرحلة الطفولة غير معروف: نادرًا ما يتم تشخيص المرض.

غالبًا ما يكون التسبب في المرض ناتجًا عن عمليات معقدة مناعية مع زيادة النشاط التكميلي وتراكم كريات الدم البيضاء في منطقة تثبيت المركبات المناعية. يحدث التفاعل الالتهابي في جدران جذوع الشرايين الصغيرة والمتوسطة الحجم. ونتيجة لذلك، يتطور التهاب الأوعية الدموية التكاثري المدمر، وتشوه قاع الأوعية الدموية، وتمنع الدورة الدموية، وتضطرب الخصائص الريولوجية وتخثر الدم، ويلاحظ تجلط الدم ونقص تروية الأنسجة. تدريجيا، يتم تشكيل تليف الجدار، ويتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية بحجم قطر يصل إلى 10 ملم.

مراحل

يمكن أن يحدث التهاب حوائط الشريان العقدي في المراحل المتكررة الحادة وتحت الحادة والمزمنة.

• تتميز المرحلة الحادة بفترة أولية قصيرة، مع تعميم مكثف للآفات الوعائية. مسار المرض شديد منذ لحظة ظهوره. يعاني المريض من ارتفاع في درجة الحرارة من نوع الحمى المحولة، والتعرق الغزير، وآلام المفاصل الواضحة، وألم عضلي، وآلام في البطن. عندما تتأثر الدورة الدموية الطرفية، هناك تشكيل سريع لبؤر واسعة من نخر الجلد، وتتطور عملية الغرغرينا البعيدة. عندما تتأثر الأعضاء الداخلية، هناك أزمات شديدة في الأوعية الدموية الدماغية، واحتشاء عضلة القلب، والتهاب الأعصاب، ونخر الأمعاء. يمكن تتبع الفترة الحادة لمدة 2-3 أشهر أو أكثر، حتى سنة واحدة.
• تبدأ المرحلة تحت الحادة تدريجيا، وخاصة في المرضى الذين يعانون من توطين سائد للعملية المرضية في منطقة الأعضاء الداخلية. لعدة أشهر، يعاني المرضى من درجة حرارة تحت الحمى، أو يرتفع بشكل دوري إلى درجات حرارة عالية. هناك تدهور تدريجي والمفاصل والصداع. وفي وقت لاحق، هناك تطور حاد للأزمة الدماغية الوعائية، إما متلازمة البطن أو التهاب الأعصاب. يظل علم الأمراض نشطًا لمدة تصل إلى ثلاث سنوات.
• يمكن ملاحظة المرحلة المزمنة في كل من عملية المرض الحادة وتحت الحادة. يبدأ المرضى في تجربة فترات متناوبة من تفاقم الأعراض واختفاءها. خلال السنوات القليلة الأولى، تتم ملاحظة الانتكاسات كل ستة أشهر، وقد تطول فترات الهدأة الإضافية.

المسار الحاد لالتهاب حوائط الشريان العقدي

عادة ما تكون المرحلة الحادة من التهاب حوائط الشريان العقدي شديدة، حيث تتأثر بعض الأعضاء الحيوية. بالإضافة إلى المظاهر السريرية، يتأثر تقييم نشاط المرض أيضًا بمؤشرات التغيرات المختبرية، على الرغم من أنها ليست محددة بما فيه الكفاية. قد يكون هناك ارتفاع في COE، كثرة اليوزينيات، زيادة عدد الكريات البيضاء، زيادة في عدد غاما الجلوبيولين وCIC، وانخفاض مستويات المكملات.

يتميز التهاب حوائط الشريان العقدي إما بمسار خاطف أو بمراحل حادة دورية على خلفية التقدم المستمر لعلم الأمراض. يمكن أن تحدث نتيجة مميتة في أي لحظة تقريبًا مع تطور الفشل الكلوي أو القلب والأوعية الدموية، وتلف الجهاز الهضمي (وخاصة احتشاء الأمعاء الخطير للغاية). غالبًا ما تتفاقم اضطرابات الكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر، مما يؤدي إلى مضاعفات متأخرة خطيرة يمكن أن تكون قاتلة للمريض أيضًا. وفي غياب العلاج، يقدر معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بحوالي 13٪.[11]

المضاعفات والنتائج

ترجع خطورة حالة المرضى واحتمال حدوث مضاعفات إلى زيادة مطردة في ضغط الدم تصل إلى 220/110-240/170 ملم زئبق.

غالبًا ما تنتهي المرحلة النشطة من المرض باضطرابات الدورة الدموية في الدماغ. يؤدي تطور علم الأمراض إلى حقيقة أن ارتفاع ضغط الدم يصبح ورمًا خبيثًا وذمة دماغية ويتطور لدى بعض المرضى فشل كلوي مزمن ونزيف دماغي وتمزق في الكلى.

غالبًا ما تتشكل متلازمة الكلى، ويتطور نقص تروية الكلى بجوار الكبيبات، وتتعطل آلية نظام الرينين أنجيوتنسين-الألدوستيرون.

تطور القرحة المحلية والمنتشرة، بؤر النخر والغرغرينا في الأمعاء، ويلاحظ التهاب الزائدة الدودية في الجهاز الهضمي. يعاني المرضى من متلازمة آلام شديدة في البطن، وقد يتطور نزيف معوي، وهناك علامات على تهيج الصفاق. لا تحتوي الاضطرابات الالتهابية داخل الأمعاء على علامات نسيجية لالتهاب القولون التقرحي. قد يحدث نزيف داخلي والتهاب البنكرياس مع تنخر البنكرياس والطحال واحتشاء الكبد.

يمكن أن يكون تلف الجهاز العصبي معقدًا بسبب تطور أزمة الأوعية الدموية الدماغية، والتي تتجلى بشكل مفاجئ، مع الصداع والقيء. ثم يفقد المريض وعيه ويلاحظ حدوث تشنجات رمعية ومنشطة وارتفاع ضغط الدم المفاجئ. بعد الهجوم، غالبا ما تكون هناك بؤر آفات في الدماغ، والتي تكون مصحوبة بشلل النظر، والشفع، والرأرأة، وعدم تناسق الوجه، وضعف البصر.

بشكل عام، التهاب حوائط الشريان العقدي هو مرض يهدد الحياة ويتطلب تشخيصًا مبكرًا وعلاجًا قويًا ومستمرًا. فقط في ظل هذه الظروف يمكن تحقيق مغفرة مستقرة وتجنب تطور عواقب وخيمة.

نتيجة التهاب محيط الشريان العقدي

يعاني أكثر من 70% من المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي من ارتفاع ضغط الدم وعلامات زيادة الفشل الكلوي خلال أول 60 يومًا من ظهور المرض. قد يتأثر الجهاز العصبي، مع الحفاظ على الحساسية، ولكن النشاط الحركي محدود.

قد تلتهب أوعية البطن، مما يؤدي إلى آلام شديدة في البطن. غالبًا ما تشمل المضاعفات الخطيرة قرحة المعدة والأمعاء ونخر المرارة وانثقابها والتهاب الصفاق.

تتأثر الأوعية التاجية بشكل أقل، ولكن النتيجة ممكنة أيضًا: يصاب المرضى باحتشاء عضلة القلب. تحدث السكتات الدماغية عند تلف الأوعية الدماغية.

في غياب العلاج، يموت جميع المرضى تقريبًا خلال السنوات القليلة الأولى من ظهور المرض. المشاكل الأكثر شيوعا التي تؤدي إلى نتيجة مميتة: التهاب الشرايين واسعة النطاق، والعمليات المعدية، والنوبات القلبية، والسكتة الدماغية.

التشخيص التهاب محيط الشريان العقدي

تبدأ التدابير التشخيصية بجمع الشكاوى من المريض. ويولى اهتمام خاص لوجود الطفح الجلدي، وتشكيل بؤر نخرية وآفات تقرحية في الجلد، وألم في منطقة الطفح الجلدي، في المفاصل والجسم والأطراف والعضلات، فضلا عن الضعف العام.

من الضروري إجراء فحص خارجي للجلد والمفاصل وتقييم موقع الطفح الجلدي ومناطق الألم. يتم ملامسة الآفات بعناية.

يتم إجراء الاختبارات المعملية لتقييم مستوى نشاط المرض:

• تعداد الدم الإجمالي السريري العام؛
• عمل الدم البيوكيميائي العلاجي العام.
• تقييم مستويات الجلوبيولين المناعي في الدم.
• دراسة مستوى المتممة وجزيئاتها في الدم؛
• تقييم محتوى تركيز بروتين سي التفاعلي في البلازما؛
• تحديد عامل الروماتويد.
• تحليل البول العام.

في التهاب حوائط الشريان العقدي، يتم اكتشاف بيلة دموية وبيلة ​​أسطوانية وبيلة ​​بروتينية في البول. يكشف تحليل الدم عن كثرة الكريات البيضاء العدلة وفقر الدم وكثرة الصفيحات. يتم تمثيل الصورة البيوكيميائية من خلال زيادة في أجزاء الجلوبيولين γ و α2 والفيبرين وأحماض السياليك والبروتين المصلي والبروتين التفاعلي C.

يتم إجراء التشخيص الآلي لتوضيح التشخيص. على وجه الخصوص، يتم إجراء خزعة من الجلد والعضلات: تكشف المادة الحيوية المأخوذة من أسفل الساق أو جدار البطن الأمامي عن ارتشاح التهابي ومناطق نخر في جدران الأوعية الدموية.

غالبًا ما يصاحب التهاب حوائط الشريان العقدي تغيرات في الأوعية الدموية تمدد الأوعية الدموية والتي تظهر عند فحص قاع العين.

يساعد التصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر للأوعية الكلوية على تحديد تضيقها. تُظهِر مراجعة التصوير الشعاعي للصدر تعزيز نمط الرئة وتعطيل تكوينها. يمكن لتخطيط كهربية القلب والموجات فوق الصوتية للقلب اكتشاف أمراض القلب.

العينة الدقيقة التي يمكن استخدامها للدراسة هي الشريان المساريقي في المرحلة النضحية أو التكاثرية من التهاب الشرايين والأنسجة تحت الجلد وعصب الساق والعضلات. العينات المأخوذة من الكبد والكلى قد تعطي نتيجة سلبية كاذبة بسبب خطأ في أخذ العينات. بالإضافة إلى ذلك، قد تسبب هذه الخزعات نزيفًا من تمدد الأوعية الدموية الدقيقة غير المشخصة.

يتم تثبيت التحضير الكلي على شكل أنسجة متغيرة بشكل مرضي في الإيثانول والكلورهيكسيدين ومحلول الفورمالين لمزيد من الدراسة النسيجية.

خزعة الأنسجة غير المتأثرة بالمرض غير مناسبة، لأن التهاب حوائط الشريان العقدي له طابع بؤري. ولذلك، يتم أخذ الأنسجة التي تم تأكيد آفاتها عن طريق الفحص السريري للخزعة.

إذا كانت الصورة السريرية ضئيلة أو معدومة، فيمكن لإجراءات تخطيط كهربية العضل وتقييم التوصيل العصبي تحديد منطقة الخزعة المقصودة. بالنسبة للآفات الجلدية، يفضل استخدام المادة الحيوية من الطبقات العميقة أو PJC، باستثناء الطبقات السطحية (مما يدل على نتائج خاطئة). غالبًا ما تكون خزعة الخصية غير مناسبة أيضًا.

معايير التشخيص

يعتمد تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي على التاريخ والأعراض المميزة ونتائج التشخيص المختبري. ومن الجدير بالذكر أن التغييرات في المعلمات المختبرية غير محددة، لأنها تعكس بشكل رئيسي مرحلة نشاط علم الأمراض. مع أخذ ذلك بعين الاعتبار، يميز المتخصصون معايير تشخيص المرض التالية:

• ألم في العضلات (خاصة في الأطراف السفلية)، ضعف عام. ألم عضلي منتشر لا يؤثر على منطقة أسفل الظهر والكتف.
• متلازمة الألم في منطقة الخصية، لا علاقة لها بالعمليات المعدية أو الإصابات المؤلمة.
• تفاوت في لون جلد الأطراف والجسم على شكل حية شبكية.
• فقدان الوزن أكثر من 4 كجم، وذلك ليس بسبب اتباع نظام غذائي أو تغييرات غذائية أخرى.
• اعتلال الأعصاب أو التهاب العصب الأحادي مع جميع العلامات العصبية.
• زيادة في ضغط الدم الانبساطي فوق 90 ​​ملم زئبقي.
• زيادة اليوريا في الدم (أكبر من 14.4 مليمول/لتر – 40 مجم%) والكرياتينين (أكبر من 133 ميكرومول/لتر – 1.5 مجم%)، وهو أمر لا علاقة له بالجفاف أو انسداد المسالك البولية.
• وجود HBsAg أو الأجسام المضادة ذات الصلة في الدم (التهاب الكبد الفيروسي B).
• تغيرات الأوعية الدموية في مخطط الشرايين في شكل تمدد الأوعية الدموية وانسداد الأوعية الدموية الشريانية الحشوية، دون الارتباط بتغيرات تصلب الشرايين وعمليات خلل التنسج العضلي الليفي وغيرها من الأمراض ذات الطبيعة غير الالتهابية.
• الكشف عن تسلل الخلايا الحبيبية وحيدة النواة لجدران الأوعية الدموية أثناء التشخيص المورفولوجي للمادة الحيوية المأخوذة من الأوعية الشريانية ذات العيار الصغير والمتوسطة.

تأكيد ثلاثة معايير على الأقل يجعل تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي ممكنًا.

تصنيف

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام لالتهاب حوائط الشريان العقدي. يقوم المتخصصون عادةً بتنظيم المرض وفقًا للسمات المسببة للأمراض والمرضية والسمات النسيجية والمسار الحاد والصورة السريرية. تستخدم الغالبية العظمى من الممارسين التصنيف المورفولوجي بناءً على التغيرات السريرية في الأنسجة، وعلى عمق التوطين وعيار الأوعية التالفة.

يتم التمييز بين هذه الأنواع السريرية من المرض:

• البديل الكلاسيكي (الكلى الحشوي، الكلوي متعدد الأعصاب) - يتميز بتلف الكلى والجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي والقلب والجهاز الهضمي.
• المتغير العقدي الأحادي هو نوع منخفض التعبير من الأمراض، والذي يتجلى في اعتلال الأحشاء.
• البديل الجلدي الترومبانجيتي هو شكل تقدمي بطيء يصاحبه زيادة في ضغط الدم وتطور التهاب العصب وضعف تدفق الدم المحيطي بسبب ظهور التكوينات العقدية على طول تجويف الأوعية الدموية.
• البديل الرئوي (الربو) - يتجلى في التغيرات في الرئتين والربو القصبي.

حسب التصنيف الدولي ICD-10، يحتل التهاب الأوعية الدموية العقدية الفئة M30 مع هذا التوزيع:

• M30.1 - نوع حساسية مع إصابة الرئة.
• M30.2 هو نوع الأحداث.
• M30.3 - تغيرات في الأنسجة المخاطية والكلى (متلازمة كاواساكي).
• M30.8 - شروط أخرى.

وفقا لطبيعة مسار التهاب حوائط الشريان العقدي، يتم تقسيم هذه الأشكال من علم الأمراض:

• شكل البرق هو عملية خبيثة تتأثر فيها الكلى، ويظهر تجلط الأوعية المعوية، ونخر الحلقات المعوية. التشخيص سلبي بشكل خاص، حيث يموت المريض خلال عام واحد من بداية المرض.
• الشكل السريع ليس سريعًا جدًا، ولكنه بخلاف ذلك لديه الكثير من القواسم المشتركة مع الشكل السريع البرق. البقاء على قيد الحياة ضعيف وغالباً ما يموت المرضى بسبب تمزق مفاجئ في الأوعية الدموية الشريانية.
• يتميز الشكل المتكرر بتوقف عملية المرض نتيجة العلاج. ومع ذلك، فإن نمو علم الأمراض يستأنف عندما يتم تقليل جرعة الأدوية، أو تحت تأثير عوامل استفزازية أخرى - على سبيل المثال، على خلفية تطور العملية الالتهابية المعدية.
• غالبًا ما يكون الشكل البطيء متخثرًا. ينتشر إلى الأعصاب الطرفية والأوعية الدموية. ويمكن للمرض أن يزيد من شدته تدريجيا على مدى اثنتي عشرة سنة أو أكثر، بشرط عدم وجود مضاعفات خطيرة. يصبح المريض معاقًا ويتطلب علاجًا مستمرًا ومستمرًا.
• يعتبر الشكل الحميد هو النوع الأخف من التهاب حوائط الشريان العقدي. يسري المرض في عزلة، وتوجد المظاهر الرئيسية على الجلد فقط، وهناك فترات طويلة من الهدوء. معدل بقاء المرضى على قيد الحياة مرتفع نسبيًا - بشرط العلاج الكفء والمنتظم.

الإرشادات السريرية

يجب إثبات تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي من خلال المظاهر السريرية المناسبة والنتائج المختبرية. الخزعة الإيجابية مهمة لتأكيد المرض. التشخيص المبكر ضروري: يجب البدء بالعلاج العدواني الطارئ قبل أن ينتشر المرض إلى الأعضاء الحيوية.

تتميز الأعراض السريرية لالتهاب حوائط الشريان العقدي بتعدد الأشكال الواضح. علامات المرض مع وبدون وجود فيروس التهاب الكبد الوبائي متشابهة. التطور الأكثر حدة هو نموذجي لعلم أمراض نشأة الدواء.

في المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب حوائط الشريان العقدي، يوصى بإجراء فحص الأنسجة، مما يكشف عن صورة نموذجية لالتهاب الشرايين الناخر البؤري مع ارتشاح خلوي من النوع المختلط في جدار الوعاء الدموي. تعتبر خزعة العضلات الهيكلية هي الأكثر إفادة. خلال خزعة الأعضاء الداخلية، يزداد خطر النزيف الداخلي بشكل ملحوظ.

لتحديد التكتيكات العلاجية للمرضى الذين يعانون من التهاب حوائط الشريان العقدي، من الضروري التقسيم حسب درجة شدة المرض، وكذلك التمييز بين النوع المقاوم لمسار المرض، والذي لا يتميز بتطور الأعراض العكسية، أو حتى تعزيز النشاط السريري استجابةً للعلاج المرضي الكلاسيكي الذي تم إجراؤه لمدة شهر ونصف.

تشخيص متباين

يتم تمييز التهاب حوائط الشريان العقدي في المقام الأول عن أمراض جهازية أخرى معروفة تشمل النسيج الضام.

• التهاب الشرايين المتعدد المجهري هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية الناخر الذي تتأثر فيه الأوعية الشعرية، وكذلك الأوردة والشرايين بتكوين الأجسام المضادة المضادة للعدلات. يتميز المرض بظهور التهاب كبيبات الكلى، ثم زيادة تدريجية في ضغط الدم، وزيادة سريعة في الفشل الكلوي، وتطور التهاب الحويصلات الهوائية الناخر والنزيف الرئوي.
• يصاحب الورم الحبيبي فيجنر تطور تغيرات مدمرة للأنسجة. تظهر تقرحات على الأنسجة المخاطية للتجويف الأنفي، والحاجز الأنفي مثقوب، وتتفكك أنسجة الرئة. في كثير من الأحيان يتم الكشف عن الأجسام المضادة للعدلات.
• يتميز التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي بظهور آفات تقرحية غذائية على الساقين وتطور اعتلال الأعصاب. في سياق التشخيص، يتم تقييم درجة متلازمة المفاصل بالضرورة (وجود التهاب المفاصل التآكلي مع انتهاك تكوين المفاصل)، ويتم الكشف عن عامل الروماتويد.

بالإضافة إلى ذلك، تحدث مظاهر جلدية مشابهة لالتهاب محيط الشريان العقدي في الانسداد الإنتاني والورم المخاطي في الأذين الأيسر. من المهم استبعاد الحالات الإنتانية قبل استخدام مثبطات المناعة لعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي.

تم العثور على مجموعة من الأعراض مثل اعتلال الأعصاب والحمى والتهاب المفاصل لدى المرضى الذين يعانون من مرض لايم (اسم آخر لداء البورليات). لاستبعاد المرض، من الضروري تتبع التاريخ الوبائي. اللحظات التي تسمح للاشتباه في مرض البورليات هي كما يلي:

• لدغات القراد
• زيارة المناطق البؤرية الطبيعية خلال فترة نشاط القراد الخاص (أواخر الربيع - أوائل الخريف).

لإجراء التشخيص، يتم إجراء فحص الدم للتحقق من وجود الأجسام المضادة لبوريليا.

علاج او معاملة التهاب محيط الشريان العقدي

يجب أن يكون العلاج مبكرًا وطويلًا قدر الإمكان، مع وصف نظام علاجي فردي يعتمد على شدة الأعراض السريرية ومرحلة التهاب حوائط الشريان العقدي.

في الفترة الحادة، تكون الراحة في الفراش إلزامية، وهو أمر مهم بشكل خاص إذا كانت البؤر المرضية لالتهاب حوائط الشريان العقدي موجودة في الأطراف السفلية.

يكون أسلوب العلاج دائمًا شاملاً، مع الإضافة الموصى بها للسيكلوفوسفاميد (2 ملغم/كغم عن طريق الفم يوميًا)، وهو أمر مفيد لتسريع بداية الهدأة وتقليل تكرار التفاقم. لتجنب المضاعفات المعدية، يتم استخدام سيكلوفوسفاميد فقط إذا كان بريدنيزولون غير فعال.

بشكل عام، العلاج غالبا ما يكون غير فعال. يمكن تخفيف شدة الصورة السريرية عن طريق تناول بريدنيزولون مبكرًا بجرعة لا تقل عن 60 ملغ / يوم عن طريق الفم. في مرضى الأطفال، يكون الجلوبيولين المناعي الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد مناسبًا.

يتم تقييم جودة العلاج في وجود ديناميكيات إيجابية في المسار السريري، واستقرار القيم المختبرية والمناعية وانخفاض نشاط الاستجابة الالتهابية.

يوصى بالتصحيح أو القضاء الجذري على الأمراض المصاحبة التي يمكن أن تؤثر سلبًا على مسار التهاب حوائط الشريان العقدي. وتشمل هذه الأمراض بؤر الالتهاب المزمن، ومرض السكري، والأورام الليفية الرحمية، والقصور الوريدي المزمن، وما إلى ذلك.

يتضمن العلاج الخارجي للتآكلات والقروح استخدام محاليل 1-2٪ من أصباغ الأنيلين، ومراهم الظهارة (Solcoseryl)، والمراهم الهرمونية، وعوامل الإنزيم (Iruscol، Chymopsin)، وتطبيق Dimexide. يتم تطبيق الحرارة الجافة على العقد.

الأدوية

الأدوية التي أظهرت فعاليتها في علاج التهاب محيط الشريان العقدي:

• الجلوكوكورتيكويدات: بريدنيزولون 1 مجم/كجم مرتين يومياً عن طريق الفم لمدة شهرين، مع تخفيض الجرعة إلى 5-10 مجم/يوم في الصباح (يوماً بعد يوم) حتى اختفاء الأعراض السريرية. الآثار الجانبية المحتملة: تفاقم أو تطور قرحة المعدة والأمعاء 12، ضعف المناعة، الوذمة، هشاشة العظام، ضعف إفراز الهرمونات الجنسية، إعتام عدسة العين، الجلوكوما.
• مثبطات المناعة (إذا كانت الجلايكورتيكويدات غير فعالة)، تثبيط الخلايا (الآزوثيوبرين في المرحلة النشطة من علم الأمراض بجرعة 2-4 مجم/كجم يوميًا لمدة شهر، مع مزيد من الانتقال إلى جرعة صيانة قدرها 50-100 مجم/يوم لمدة عام ونصف أو سنتين)، سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم بجرعة 1-2 ملغم/كغم يومياً لمدة أسبوعين مع مزيد من التخفيض التدريجي للجرعة. في حالة النمو المكثف للعملية المرضية، 4 ملغم/كغم يومياً لمدة ثلاثة أيام، ثم - 2 ملغم/كغم يومياً لمدة أسبوع، مع انخفاض تدريجي في الجرعة لمدة ثلاثة أشهر. المدة الإجمالية للعلاج - سنة واحدة على الأقل. الآثار الجانبية المحتملة: قمع نظام المكونة للدم، وانخفاض المقاومة للعدوى.
• العلاج بالنبض على شكل ميثيل بريدنيزولون 1000 ملغم أو ديكساميثازون 2 ملغم/كغم يومياً عن طريق الوريد لمدة ثلاثة أيام. في الوقت نفسه، يتم إعطاء سيكلوفوسفاميد بجرعة 10-15 ملغم / كغم يومياً في اليوم الأول.

هناك ما يبرر نظام العلاج المشترك مع الجلايكورتيكويدات وتثبيط الخلايا:

• العلاج الفعال في شكل فصادة البلازما، اللمفاويات، الامتصاص المناعي.
• العلاج المضاد للتخثر (الهيبارين 5 آلاف وحدة 4 مرات يوميًا، إنوكسيبارين 20 ملغ يوميًا تحت الجلد، نادروبارين 0.3 ملغ يوميًا تحت الجلد؛
• العلاج المضاد للتراكم (البنتوكسيفيلين 200-600 ملغ يوميًا عن طريق الفم، أو 200-300 ملغ يوميًا عن طريق الوريد؛ ديبيريدامول 150-200 ملغ يوميًا؛ ريوبوليجلوكين 400 ملغ بالتنقيط في الوريد، كل يومين، بكمية 10 دفعات؛ كلوبيدوقرل 75 ملغ يوميًا)؛
• الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية - مثبطات COX غير الانتقائية (ديكلوفيناك 50-150 ملغ يوميًا، إيبوبروفين 800-1200 ملغ يوميًا) ؛
• مثبطات COX-2 الانتقائية (ميلوكسيكام أو موفاليس 7.5-15 ملغ يومياً مع الطعام، نيميسوليد أو نيميسيل 100 ملغ مرتين يومياً، سيليكوكسيب أو سيليبريكس 200 ملغ يومياً)؛
• عوامل الأمينوكولين (هيدروكسي كلوروكين 0.2 جم يوميًا) ؛
• واقيات الأوعية الدموية (باميدين 0.25-0.75 ملغ ثلاث مرات في اليوم، نيكوتينات الزانثينول 0.15 غرام ثلاث مرات في اليوم لمدة شهر)؛
• مستحضرات الإنزيم (Wobenzyme 5 أقراص ثلاث مرات يوميًا لمدة 21 يومًا، بالإضافة إلى 3 أقراص ثلاث مرات يوميًا لفترة طويلة)؛
• الأدوية المضادة للفيروسات والمضادة للبكتيريا.
• أدوية الأعراض (أدوية لتطبيع ضغط الدم، لتطبيع نشاط القلب، وما إلى ذلك)؛
• موسعات الأوعية الدموية وحاصرات قنوات الكالسيوم (مثل كورنثار).

يتم العلاج بالسيكلوفوسفاميد فقط عندما تكون هناك مؤشرات قوية وعندما تكون عوامل الجلوكوكورتيكوستيرويد غير فعالة. الآثار الجانبية المحتملة من تناول الدواء: السمية النقوية والكبدية، وفقر الدم، والتهاب المثانة النزفي المعقم، والغثيان الشديد والقيء، والعدوى الثانوية.

يجب أن يكون العلاج بمثبطات المناعة مصحوبًا بمراقبة شهرية لمؤشرات الدم (تعداد الدم العام، تعداد الصفائح الدموية، نشاط الترانساميناسات الكبدية في الدم، الفوسفاتيز القلوي والبيليروبين).

يتم تناول الجلوكوكورتيكوستيرويدات الجهازية (يتم إعطاؤها) في الغالب في الصباح، مع تخفيض تدريجي إلزامي للجرعة وزيادة فترة التناول (الإدارة).

العلاج الطبيعي

هو بطلان العلاج الطبيعي في التهاب حوائط الشريان عقيدية.

العلاج بالأعشاب

على الرغم من أن التهاب حوائط الشريان العقدي هو مرض نادر إلى حد ما، لا تزال هناك طرق شعبية لعلاج هذا الاضطراب. ومع ذلك، يجب بالضرورة الاتفاق على إمكانية العلاج بالأعشاب مسبقا مع الطبيب المعالج، لأنه من الضروري أن تأخذ في الاعتبار شدة المرض واحتمال تطور آثار جانبية غير مرغوب فيها.

في المرحلة المبكرة من التهاب حوائط الشريان العقدي، قد يكون هناك ما يبرر استخدام العلاجات العشبية.

• تمر عبر مفرمة اللحم ثلاث ليمونات متوسطة الحجم، 5 ملاعق كبيرة. يخلط القرنفل مع 500 مل من العسل ويسكب 0.5 لتر من الفودكا. يُمزج كل شيء جيدًا ويُسكب في مرطبان ويُغلق بغطاء ويُرسل إلى الثلاجة لمدة 14 يومًا. ثم يتم تصفية الصبغة والبدء في تناول 1 ملعقة كبيرة. ثلاث مرات في اليوم، قبل نصف ساعة من وجبات الطعام.
• قم بإعداد خليط عشبي مكافئ من جذمور الشبق والخلد والإكامبان. خذ 1 ملعقة كبيرة. من الخليط، صب كوب من الماء المغلي، ويصر على نصف ساعة. خذ 50 مل من التسريب ثلاث مرات يوميا قبل وجبات الطعام.
• قم بإعداد خليط مماثل من زهور البنفسج المجففة وأوراق الخلافة والتوت البري المجفف. صب 2 ملعقة كبيرة. من الخليط 0.5 لتر من الماء المغلي ويصر حتى يبرد. خذ 50 مل 4 مرات في اليوم بين الوجبات.
• مزيج 1 ملعقة كبيرة. من الخلود، الشيح والسن، صب 1 لتر من الماء المغلي، ويصر على ساعتين. ثم يتم ترشيح التسريب وأخذه ثلاث مرات في اليوم مقابل 100 مل.

طريقة بسيطة وفعالة لتقوية جدران الأوعية الدموية في التهاب حوائط الشريان العقدي هي الاستهلاك المنتظم للشاي الأخضر. يجب عليك شرب 3 أكواب من المشروب يوميا. بالإضافة إلى ذلك، يمكنك تناول صبغات الكحول من إغراء أو الجينسنغ، مما سيساعد على التخلص من المظاهر غير المرغوب فيها للمرض. يمكن شراء هذه الصبغات من أي صيدلية.

العلاج الجراحي

العلاج الجراحي ليس هو العلاج الرئيسي لالتهاب حوائط الشريان العقدي. قد تتم الإشارة إلى الجراحة فقط في حالات التضيق الحرجة الناجمة سريريًا عن نقص التروية الناحي أو عند انسداد جذوع الشرايين الرئيسية (التهاب الشرايين تاكاياسو). تشمل المؤشرات الأخرى للجراحة ما يلي:

• التهاب الخثاري المسد.
• الغرغرينا المحيطية وغيرها من التغيرات في الأنسجة التي لا رجعة فيها.
• تضيق تحت البلعوم في الورم الحبيبي فيجنر (توسع القصبة الهوائية الميكانيكي بالاشتراك مع الاستخدام المحلي للجلوكوكورتيكوستيرويدات).

توصف الجراحة الطارئة لمضاعفات البطن: انثقاب الأمعاء، التهاب الصفاق، احتشاء الأمعاء، إلخ.

الوقاية

لا يوجد مفهوم واضح للوقاية من التهاب حوائط الشريان العقدي، حيث أن الأسباب الحقيقية للمرض غير معروفة بالتفصيل. من الضروري بالتأكيد تجنب التعرض للعوامل التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الأمراض: تجنب انخفاض حرارة الجسم، والإرهاق الجسدي والنفسي والعاطفي، وعيش نمط حياة صحي، وتناول الطعام بشكل صحيح، وحماية نفسك من الالتهابات البكتيرية والفيروسية.

إذا ظهرت العلامات الأولى المشبوهة للمرض، فمن الضروري زيارة الطبيب في أقرب وقت ممكن: في هذه الحالة، تزداد فرص تشخيص وعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي في المرحلة الأولى من تطوره.

يتم تقليل الوقاية من تفاقم المرض لدى المرضى الذين يعانون من مغفرة التهاب حوائط الشريان العقدي إلى مراقبة المستوصف المنتظم والعلاج الداعم والمعزز المنهجي والقضاء على مسببات الحساسية وتجنب التطبيب الذاتي والأدوية غير المنضبطة. لا ينبغي إعطاء المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية أو التهاب حوائط الشريان العقدي أي مصل أو تطعيم.

توقعات

إذا لم يتم علاج التهاب حوائط الشريان العقدي، فإن 95 من كل مائة مريض سيموتون في غضون خمس سنوات. وفي الوقت نفسه، فإن الغالبية العظمى من وفيات المرضى تحدث في أول 90 يومًا من المرض. يمكن أن يحدث هذا إذا تم تشخيص المرض بشكل غير صحيح أو في غير وقته.

الأسباب الرئيسية للنتائج المميتة في التهاب حوائط الشريان العقدي هي التهاب الأوعية الدموية واسعة النطاق، وانضمام الأمراض المعدية، والنوبات القلبية، والسكتة الدماغية.[12]

يؤدي تناول الجلايكورتيكويدات في الوقت المناسب إلى زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بأكثر من النصف. إن الجمع بين الجلوكورتيكوستيرويدات مع تثبيط الخلايا له تأثير أفضل. وإذا تحقق الاختفاء التام لأعراض المرض، فإن احتمال تفاقمه يقدر بحوالي 56-58%. يعتبر العامل غير المواتي للتكهن هو آفة الهياكل الشوكية والدماغ.[13]

يتم علاج التهاب حوائط الشريان العقدي المحدد وراثيًا في مرحلة الطفولة تمامًا في كل حالة ثانية تقريبًا. في 30٪ من الأطفال، يتميز المرض بالاختفاء المستمر للأعراض على خلفية الدعم الدوائي المستمر. نسبة الفتك في سن مبكرة هي 4٪: الوفاة بسبب تلف هياكل الدماغ والأعصاب القحفية.[14]

حتى مع وجود نتائج إيجابية، فإن التهاب حوائط الشريان العقدي يتطلب السيطرة الروماتيزمية بشكل منتظم. [15]لتجنب الانتكاسات، يجب على المريض الحذر من الأمراض المعدية، والتغيرات المفاجئة في درجات الحرارة، وأي خيارات للتطبيب الذاتي. في بعض الحالات، يمكن أن يكون سبب الانتكاسات هو الحمل أو الإجهاض.