التهاب حوائط الشرايين العقدي

علم الأمراض النادر - التهاب حوائط الشرايين العقدي - مصحوب بآفات الأوعية الشريانية المتوسطة والصغيرة العيار. في جدران الأوعية الدموية ، تحدث عمليات عدم تنظيم النسيج الضام ، والتسلل الالتهابي والتغيرات المتصلبة ، مما يؤدي إلى تمدد الأوعية الدموية بشكل واضح.[1]

أسماء أخرى للمرض: التهاب الشرايين المتعددة ، التهاب الشرايين الناخر ، التهاب الشرايين.

علم الأوبئة

التهاب حوائط الشرايين هو علم أمراض جهازية ، التهاب الأوعية الدموية الناخر ، مما يؤدي إلى إتلاف الأوعية الشريانية المتوسطة والصغيرة من النوع العضلي. في أغلب الأحيان ، ينتشر المرض إلى الجلد ، والكلى ، والعضلات ، والمفاصل ، والجهاز العصبي المحيطي ، والجهاز الهضمي ، والأعضاء الأخرى ، وغالبًا إلى الرئتين. يتجلى علم الأمراض عادة في البداية مع الأعراض العامة (الحمى ، التدهور العام للصحة) ، ثم تنضم علامات أكثر تحديدًا.

أكثر الطرق شيوعًا لتشخيص المرض هي الخزعة وتصوير الشرايين.

الأدوية الأكثر قبولًا للعلاج هي الأدوية السكرية ومثبطات المناعة.

يتراوح معدل اكتشاف التهاب حوائط الشريان العقدي من حالتين إلى ثلاثين حالة لكل مليون مريض.

متوسط عمر المرضى 45-60 سنة. غالبًا ما يكون الرجال مرضى (6: 1). عند النساء ، يحدث المرض في كثير من الأحيان وفقًا لنوع الربو ، مع تطور الربو القصبي وفرط اليوزينيات.

ما يقرب من 20 ٪ من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالتهاب حوائط الشريان مصابون بالتهاب الكبد (B أو C).[2], [3]

الأسباب التهاب حوائط الشرايين

لم يجد العلماء بعد سببًا واضحًا لتطور التهاب حوائط الشرايين العقدي. ومع ذلك ، يتم تمييز العوامل الرئيسية التالية للمرض:

• رد فعل على الدواء
• عدوى فيروسية مستمرة (التهاب الكبد B).

قام الخبراء بتجميع قائمة رائعة من الأدوية المشاركة في تطوير التهاب حوائط الشريان العقدي. من بين هذه الأدوية:

• المضادات الحيوية بيتا لاكتام.
• مستحضرات الماكروليد
• السلفا عقار؛
• الكينولونات.
• العوامل المضادة للفيروسات
• الأمصال واللقاحات.
• مثبطات امتصاص السيروتونين الانتقائية (فلوكستين) ؛
• مضادات الاختلاج (الفينيتوين) ؛
• ليفودوبا وكاربيدوبا.
• مدرات البول الثيازيدية.
• هيدرالازين ، بروبيل ثيوراسيل ، مينوسكلين ، إلخ.

كان كل مريض ثالث أو رابع مصاب بالتهاب حوائط العقدة مصابًا بمستضد التهاب الكبد B السطحي (HBsAg) أو مركبات مناعية معه. تم تحديد مستضدات التهاب الكبد B الأخرى (HBeAg) والأجسام المضادة لمستضد HBcAg المتكون أثناء تكاثر الفيروس. يشار إلى أن حدوث التهاب حوائط الشريان العقدي في فرنسا قد انخفض بشكل ملحوظ خلال العقود الماضية ، وذلك بفضل التطعيم الواسع النطاق ضد التهاب الكبد B.

أيضًا ، يعاني واحد من كل عشرة مرضى من فيروس التهاب الكبد C ، لكن العلماء لم يثبتوا بعد تعقيدات العلاقة. هناك أيضًا حالات عدوى فيروسية أخرى "قيد الاشتباه": فيروس نقص المناعة البشرية ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروسات الحصبة الألمانية وفيروس إبشتاين بار ، النوع الأول من الفيروس اللمفاوي T ، الفيروس الصغير B-19 ، إلخ.

هناك جميع المتطلبات الأساسية لاقتراح مشاركة التطعيم ضد التهاب الكبد B والأنفلونزا في تطور التهاب حوائط الشرايين العقدي.

عامل إضافي مقترح هو الاستعداد الوراثي ، والذي يتطلب أيضًا أدلة ومزيدًا من الدراسة.[4]

عوامل الخطر

التهاب حوائط الشرايين هو مرض لم تتم دراسته كثيرًا ، ولكن حتى الآن يعتبره الخبراء متعدد الأوجه ، نظرًا لأن العديد من الأسباب والعوامل قد تكون متورطة في تطوره. في كثير من الأحيان ، توجد علاقة مع العدوى البؤرية: العقديات ، المكورات العنقودية ، المتفطرات ، الفطرية ، الفيروسية ، إلخ. فرط الحساسية البشرية لبعض الأدوية ، على سبيل المثال ، للمضادات الحيوية والسلفوناميدات ، تلعب دورًا مهمًا. ومع ذلك ، في كثير من الحالات ، حتى مع التشخيص الدقيق ، لا يمكن تحديد العامل المسبب للمرض.

فيما يلي بعض عوامل الخطر التي يدركها الأطباء اليوم:

• الفئة العمرية فوق 45 عامًا ، وكذلك الأطفال من 0 إلى 7 سنوات (عامل وراثي) ؛
• تغيرات مفاجئة في درجة الحرارة ، انخفاض حرارة الجسم.
• التعرض المفرط للأشعة فوق البنفسجية ، وسوء استخدام حروق الشمس ؛
• الحمل الزائد البدني والعقلي ؛
• أي آثار ضارة ، بما في ذلك الصدمة أو الجراحة ؛
• التهاب الكبد وأمراض الكبد الأخرى.
• اضطرابات التمثيل الغذائي ومرض السكري.
• ارتفاع ضغط الدم.
• إعطاء اللقاحات واستمرار HbsAg في مصل الدم.

طريقة تطور المرض

يتمثل التسبب في حدوث التهاب حوائط الشريان العقدي في تكوين استجابة مفرطة الحساسية للجسم لتأثير العوامل المسببة ، في تطوير تفاعل المناعة الذاتية لنوع الجسم المضاد للمستضد (على وجه الخصوص ، على جدران الأوعية الدموية) ، في تكوين المركبات المناعية.

نظرًا لأن الخلايا البطانية مجهزة بمستقبلات لجزء IgG Fc مع الجزء الأول المتمم Clq ، يتم تسهيل آليات التفاعل بين المركبات المناعية وجدران الأوعية. هناك ترسب للمركبات المناعية في جدران الأوعية الدموية ، مما يستلزم تطوير عملية التهابية مناعية.

تحفز المركبات المناعية المتكونة المكمل ، مما يؤدي إلى تلف الجدران وتشكيل مكونات كيميائية تجذب العدلات إلى المنطقة المتضررة.[5]

تؤدي العدلات وظيفة البلعمة فيما يتعلق بالمركبات المناعية ، ولكن في نفس الوقت يتم إطلاق الإنزيمات المحللة للبروتينات الليزوزومية التي تتلف جدران الأوعية الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، "تلتصق" العدلات بالبطانة ، وفي وجود المكمل ، تطلق جذور الأكسجين النشطة التي تسبب تلف الأوعية الدموية. في الوقت نفسه ، يتم تعزيز التحرر البطاني للعوامل التي تساعد على زيادة تخثر الدم وتشكيل جلطات الدم في الأوعية المصابة.

الأعراض التهاب حوائط الشرايين

يكشف التهاب العقدة حول الشرايين عن نفسه على أنه مظاهر غير محددة شائعة: يكون لدى الشخص درجة حرارة مرتفعة باستمرار ، ويفقد وزنه تدريجياً ، وألم في العضلات والمفاصل مزعج.

إن ارتفاع درجة الحرارة على شكل حمى مستمرة هو سمة من سمات 98-100٪ من الحالات: منحنى درجة الحرارة من النوع الخطأ ، ولا توجد استجابة للعلاج بالمضادات الحيوية ، لكن العلاج بالكورتيكوستيرويد فعال. قد يتم تطبيع درجة الحرارة لاحقًا ، على خلفية تطور أمراض الأعضاء المتعددة.

هزال المرضى مرضي. في بعض المرضى ، ينخفض الوزن بمقدار 35-40 كجم في غضون بضعة أشهر. في الوقت نفسه ، فإن درجة النحافة تفوق تلك الموجودة في أمراض الأورام.

يعتبر الألم في العضلات والمفاصل من السمات المميزة بشكل خاص للمرحلة الأولى من التهاب حوائط الشريان العقدي. غالبًا ما يؤثر الألم بشكل خاص على المفاصل الكبيرة وعضلات الساق.[6]

تنقسم أمراض الأعضاء المتعددة إلى عدة أنواع تحدد أعراض المرض:

• مع تضرر الأوعية الكلوية (وهذا يحدث في معظم المرضى) ، يحدث ارتفاع في ضغط الدم. ارتفاع ضغط الدم مستمر ومستمر ويسبب درجة شديدة من اعتلال الشبكية. من الممكن فقدان الوظيفة البصرية. يكشف تحليل البول عن وجود بروتينية (تصل إلى 3 جم / يوم) أو بيلة صغيرة أو كبيرة. في بعض الحالات ، يتمدد الوعاء الدموي بسبب تمزق تمدد الأوعية الدموية ، مما يشكل نزيفًا حول الفم. يتطور الفشل الكلوي خلال السنوات الثلاث الأولى من المرض.
• في حالة تلف الأوعية الموجودة في تجويف البطن ، تظهر الأعراض بالفعل في مرحلة مبكرة من التهاب حوائط الشرايين العقدي. الأعراض الرئيسية هي آلام منتشرة في البطن ، مستمرة ومتفاقمة. تلاحظ اضطرابات عسر الهضم: إسهال ممزوج بالدم حتى عشر مرات في اليوم ، وهزال ، ونوبات من الغثيان والقيء. في حالة حدوث انثقاب تقرحي ، تظهر علامات التهاب الصفاق الحاد. هناك خطر حدوث نزيف في الجهاز الهضمي.
• مع هزيمة الأوعية التاجية ، لا يكون الألم في القلب أمرًا معتادًا. هناك نوبات قلبية ، معظمها ذات طابع بؤري صغير. تتزايد ظاهرة تصلب القلب بسرعة ، مما يستلزم ظهور عدم انتظام ضربات القلب وعلامات قصور القلب.
• عندما يتأثر الجهاز التنفسي ، يتم العثور على تشنج قصبي وفرط اليوزينيات وتسلل اليوزينيات في الرئتين. إن تكوين التهاب الأوعية الدموية في الرئتين هو سمة مميزة: المرض مصحوب بالسعال ، إفرازات هزيلة من البلغم ، في كثير من الأحيان - نفث الدم ، تتفاقم بسبب أعراض عدم كفاية وظائف الجهاز التنفسي. في الصورة الشعاعية ، يظهر نمط وعائي محسن بشكل حاد على شكل رئة محتقنة ، تسلل إلى أنسجة الرئة (بشكل رئيسي في المنطقة القاعدية).
• عندما يشارك الجهاز العصبي المحيطي في هذه العملية ، يلاحظ التهاب بولي غير متماثل والتهاب أحادي. يشعر المريض بالقلق من الألم الشديد ، والتنميل ، وأحيانًا ضعف العضلات. تتأثر الساقان بشكل أكثر شيوعًا ، وغالبًا ما تتأثر الذراعين. يصاب بعض المرضى بالتهاب العصب والنسيج النخاعي ، وشلل جزئي في القدمين واليدين. في كثير من الأحيان ، توجد عقيدات غريبة على طول جذوع الأوعية الدموية والقروح وبؤر نخر الجلد. نخر محتمل للأنسجة الرخوة وتطور مضاعفات الغرغرينا.

العلامات الأولى

تكشف الصورة السريرية الأولية لالتهاب حوائط الشريان العقدي عن نفسها على أنها حمى ، وشعور بالتعب الشديد ، وزيادة التعرق الليلي ، وفقدان الشهية والهزال ، وضعف العضلات (خاصة في الأطراف). يعاني العديد من المرضى من آلام في العضلات ، مصحوبة بالتهاب عضلي إقفاري بؤري وآلام في المفاصل. تفقد العضلات المصابة قوتها ، ومن الممكن تطوير العمليات الالتهابية في المفاصل.[7]

تختلف شدة العلامات الأولى ، والتي تعتمد إلى حد كبير على العضو أو الجهاز الذي يتأثر:

• تتجلى هزيمة الجهاز العصبي المحيطي في الاضطرابات الحركية والحسية للأعصاب الزندي والوسيط والشظوي ، ومن الممكن أيضًا تطوير اعتلال الأعصاب البعيدة المتماثل ؛
• يستجيب الجهاز العصبي المركزي لعلم الأمراض بالصداع ، والسكتات الدماغية (الإقفارية والنزفية) أقل شيوعًا على خلفية ارتفاع ضغط الدم ؛
• يتجلى تلف الكلى في ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وانخفاض الكمية اليومية من البول ، وبولية الدم ، والتغيرات العامة في رواسب البول ، وظهور الدم والبروتين في البول في غياب القوالب الخلوية ، وآلام الظهر ، وفي الحالات الشديدة ، تظهر العلامات. من الفشل الكلوي.
• يشعر الجهاز الهضمي بألم في الكبد والبطن والغثيان والقيء والإسهال وأعراض سوء الامتصاص وانثقاب الأمعاء والتهاب الصفاق ؛
• من جانب القلب ، قد لا تكون هناك علامات مرضية ، أو تظهر أعراض قصور القلب ؛
• يوجد على الجلد شبكي حي ، عقيدات مؤلمة محمرة ، طفح جلدي على شكل حويصلات أو حويصلات ، مناطق نخر وآفات متقرحة ؛
• تتأثر الأعضاء التناسلية بنوع التهاب الخصية ، وتصبح الخصيتان مؤلمة.

تلف الكلى في التهاب حوائط الشريان العقدي

تصاب الكلى في أكثر من 60٪ من مرضى التهاب حوائط الشرايين العقدي. علاوة على ذلك ، في أكثر من 40٪ من الحالات ، تكون الآفة عبارة عن فشل كلوي.

تعتمد احتمالية الإصابة باضطرابات الكلى على الجنس والفئة العمرية للمرضى ، وعلى وجود أمراض في عضلات الهيكل العظمي ، ونظام صمامات القلب والجهاز العصبي المحيطي ، وعلى نوع مسار المرض ومرحلة المرض ، وعلى وجود مستضد التهاب الكبد الفيروسي وقيم القلب والأوعية الدموية.

يتم تحديد معدل تطور اعتلال الكلية بشكل مباشر من خلال مستوى البروتين التفاعلي C وعامل الروماتويد في الدم.

تنجم الاضطرابات الكلوية في التهاب حوائط الشريان العقدي عن تضيق وظهور تمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الأوعية الكلوية. ترتبط درجة التغيرات المرضية بشدة اضطرابات الجهاز العصبي. يجب أن يكون مفهوما أن تلف الكلى يقلل بشكل كبير من فرص بقاء المرضى على قيد الحياة. ومع ذلك ، فإن هذه المسألة المتعلقة بتأثير اضطرابات معينة في وظائف الكلى على مسار التهاب حوائط الشريان العقدي لم تتم دراستها بشكل كافٍ.

عادة ما تمتد العملية الالتهابية إلى الأوعية الشريانية بين الفصوص وفي كثير من الأحيان إلى الشرايين. من المفترض أن التهاب كبيبات الكلى غير معهود لالتهاب حوائط الشريان العقدي ويحدث بشكل رئيسي على خلفية التهاب الأوعية المجهري.

يرجع التفاقم السريع للفشل الكلوي إلى النوبات القلبية العديدة في الكلى.[8]

فشل القلب

لوحظت صورة هزيمة جهاز القلب والأوعية الدموية في كل حالة ثانية من أصل عشرة. يتجلى علم الأمراض من خلال التغيرات الضخامية في البطين الأيسر ، وزيادة معدل ضربات القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يؤدي التهاب الأوعية التاجية في التهاب حوائط الشريان إلى ظهور الذبحة الصدرية وتطور احتشاء عضلة القلب.

في عمليات التجهيز الكبيرة ، في أكثر من 10 ٪ من الحالات ، تم العثور على سماكة عقيدية من نوع المسبحة ، من بضعة مليمترات إلى بضعة سنتيمترات في القطر (حتى 5.5 سم في حالة تلف جذوع الأوعية الدموية الكبيرة). يُظهر القسم تمدد الأوعية الدموية ، غالبًا مع حشو خثاري. يتم لعب دور التشخيص النهائي بواسطة علم الأنسجة. السمة النموذجية لالتهاب حوائط الشريان العقدي هي آفة وعائية متعددة الأشكال. يوجد مزيج من أنواع مختلفة من عدم تنظيم النسيج الضام:[9]

• تورم الغشاء المخاطي ، تغيرات الفيبرينويد مع مزيد من التصلب ؛
• تضيق تجويف الأوعية الدموية (حتى الطمس) ، وتشكيل جلطات الدم ، وتمدد الأوعية الدموية ، في الحالات الشديدة - تمزق الأوعية الدموية.

تصبح التغيرات الوعائية حافزًا في تطور عمليات النخر والضمور والتصلب والنزيف. يعاني بعض المرضى من التهاب وريدي.

في القلب ، تم العثور على ضمور في الطبقة الدهنية من النخاب ، وضمور عضلة القلب البني ، وارتفاع ضغط الدم ، تضخم البطين الأيسر. مع الآفات التاجية ، يتطور نخر عضلة القلب البؤري وضمور وضمور ألياف العضلات. إن احتشاء عضلة القلب نادر نسبيًا - ويرجع ذلك أساسًا إلى تكوين تدفق الدم الجانبي. تم العثور على التهاب الوريد الخثاري في جذوع الشرايين التاجية.[10]

المظاهر الجلدية لالتهاب حوائط الشرايين العقدي

يتم ملاحظة العلامات الجلدية للمرض في كل مريض مصاب بالتهاب حوائط الشرايين العقدي. غالبًا ما يصبح ظهور الطفح الجلدي هو أول علامات الانتهاك أو أولها. الأعراض النموذجية هي:

• الطفح الجلدي الحويصلي والفقاعي.
• فرفرية حطاطية - حبرية وعائية ؛
• في بعض الأحيان - ظهور عناصر عقيدية تحت الجلد.

بشكل عام ، المظاهر الجلدية لالتهاب حوائط الشريان العقدي غير متجانسة ومتنوعة. قد تكون العلامات العامة:

• طبيعة الطفح الجلدي التهابية.
• الطفح الجلدي متماثل.
• هناك ميل إلى التورم والتغيرات النخرية والنزيف.
• في المرحلة الأولية ، يتم وضع الطفح الجلدي في منطقة الأطراف السفلية ؛
• لوحظ تعدد الأشكال التطوري.
• هناك علاقة مع العدوى الموجودة مسبقًا ، والأدوية ، وتغيرات درجة الحرارة ، وعمليات الحساسية ، وأمراض المناعة الذاتية ، وضعف الدورة الدموية الوريدية.

تتنوع الآفات الجلدية من لطاخات وعقيدات وفرفرية إلى نخر وتقرحات وتقرحات.

التهاب حوائط الشرايين العقدي عند الأطفال

التهاب الشرايين الشبابي هو شكل من أشكال التهاب الشرايين العقدي الذي يوجد في الغالب في مرضى الأطفال. يتميز هذا البديل من مسار المرض بمكون مفرط الحساسية ، ومعظم الأوعية المحيطية تالفة ، وهناك خطر كبير من الإصابة بمضاعفات التهاب الأوعية الدموية في شكل نخر الأنسجة الجافة ، وعمليات الغنغرينا. الاضطرابات الحشوية ضعيفة نسبيًا ولا تؤثر على نتيجة علم الأمراض ، ولكن هناك ميل إلى مسار طويل مع الانتكاسات الدورية.

الشكل الكلاسيكي لالتهاب الشرايين الأحداث له مسار شديد: تلف الكلى ، وارتفاع ضغط الدم ، ونقص تروية البطن ، وأزمات الأوعية الدموية الدماغية ، والتهاب الأوعية التاجية ، والتهاب الأوعية الدموية الرئوية ، والعديد من التهاب الأعصاب.

من بين أسباب المرض عوامل الحساسية والمعدية بشكل رئيسي. الشكل الكلاسيكي لالتهاب حوائط الشريان العقدي مرتبط بالعدوى الفيروسية لالتهاب الكبد B. غالبًا ما يلاحظ ظهور المرض مع الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة والتهاب الأذن الوسطى والتهاب اللوزتين ، وفي كثير من الأحيان أقل إلى حد ما مع إدخال اللقاحات أو العلاج الدوائي. لا يتم استبعاد الاستعداد الوراثي أيضًا: غالبًا ما توجد أمراض الروماتيزم أو الحساسية أو الأوعية الدموية في الأقارب المباشرين لطفل مريض.

حدوث التهاب حوائط الشريان العقدي في الطفولة غير معروف: نادرًا ما يتم تشخيص المرض.

غالبًا ما يكون التسبب في المرض ناتجًا عن عمليات التركيب المناعي مع زيادة النشاط التكميلي وتراكم الكريات البيض في منطقة تثبيت المركبات المناعية. يحدث تفاعل التهابي في جدران جذوع الشرايين ذات العيار الصغير والمتوسط. نتيجة لذلك ، يتطور التهاب الأوعية الدموية التكاثري المدمر ، وتشوه قاع الأوعية الدموية ، وتثبط الدورة الدموية ، وتضطرب الخصائص الانسيابية والتخثر في الدم ، ويلاحظ تجلط الدم ونقص التروية في الأنسجة. تدريجيًا ، يتم تشكيل تليف الجدار ، يتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية بحجم قطر يصل إلى 10 مم.

مراحل

يمكن أن يحدث التهاب العقدة حول الشرايين في المراحل المتكررة الحادة وتحت الحادة والمزمنة.

• تتميز المرحلة الحادة بفترة أولية قصيرة ، مع تعميم مكثف لآفات الأوعية الدموية. مسار المرض شديد منذ لحظة ظهوره. يعاني المريض من ارتفاع في درجة الحرارة من نوع الحمى الراجعة ، والتعرق الغزير ، وآلام المفاصل الشديدة ، وألم عضلي ، وآلام في البطن. مع هزيمة الدورة الدموية الطرفية ، يحدث تكوين سريع لبؤر واسعة من نخر الجلد ، وتتطور عملية الغنغرينا البعيدة. مع تلف الأعضاء الداخلية ، لوحظت أزمات الأوعية الدموية الدماغية الشديدة ، واحتشاء عضلة القلب ، والتهاب الأعصاب ، ونخر الأمعاء. يمكن تتبع الفترة الحادة لمدة 2-3 أشهر أو أكثر ، حتى عام واحد.
• تبدأ المرحلة تحت الحاد تدريجيًا ، خاصةً في المرضى الذين يعانون من توطين سائد للعملية المرضية في منطقة الأعضاء الداخلية. لعدة أشهر ، يعاني المرضى من درجة حرارة تحت الحمى ، أو ترتفع درجة الحرارة بشكل دوري إلى معدلات عالية. هناك الهزال التدريجي والمفاصل والصداع. بعد ذلك ، هناك تطور حاد في أزمة الأوعية الدموية الدماغية ، أو متلازمة البطن ، أو التهاب الأعصاب. يظل علم الأمراض نشطًا لمدة تصل إلى ثلاث سنوات.
• يمكن ملاحظة المرحلة المزمنة في كل من عمليات الأمراض الحادة وتحت الحاد. يبدأ المرضى فترات متناوبة من تفاقم واختفاء الأعراض. خلال السنوات القليلة الأولى ، تحدث الانتكاسات كل ستة أشهر ، ثم قد تطول فترات الهجوع.

التهاب حوائط الشريان العقدي الحاد

عادة ما تستمر المرحلة الحادة من التهاب حوائط الشريان العقدي بشدة ، حيث تتأثر بعض الأعضاء الحيوية. بالإضافة إلى المظاهر السريرية ، يتأثر تقييم نشاط المرض أيضًا بمؤشرات التغيرات المختبرية ، على الرغم من أنها ليست محددة بما يكفي. قد يكون هناك زيادة في ESR ، فرط الحمضات ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، زيادة في غلوبولين جاما وكمية CEC ، انخفاض في مستوى المكمل.

يتميز التهاب حوائط الشرايين العقدي إما بمسار خاطف أو مراحل حادة دورية على خلفية التطور المستمر لعلم الأمراض. يمكن أن تحدث نتيجة مميتة في أي وقت تقريبًا مع تطور الفشل الكلوي أو القلب والأوعية الدموية ، وتلف الجهاز الهضمي (احتشاء الأمعاء المثقوب يهدد الحياة بشكل خاص). غالبًا ما يتفاقم اضطراب الكلى والقلب والجهاز العصبي المركزي بسبب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر ، مما يؤدي إلى مضاعفات خطيرة في وقت متأخر ، والتي يمكن أن تؤدي أيضًا إلى وفاة المريض. في حالة عدم وجود علاج ، يقدر معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بحوالي 13 ٪.[11]

المضاعفات والنتائج

ترجع خطورة حالة المريض واحتمالية حدوث مضاعفات إلى زيادة مطردة في ضغط الدم تصل إلى 220 / 110-240 / 170 ملم زئبق. فن.

غالبًا ما تنتهي المرحلة النشطة من المرض باضطرابات الدورة الدموية الدماغية. يؤدي تطور علم الأمراض إلى حقيقة أن ارتفاع ضغط الدم يصبح خبيثًا ، وتحدث الوذمة الدماغية ، وفي بعض المرضى يتطور الفشل الكلوي المزمن ، والنزيف الدماغي وتمزق الكلى.

في كثير من الأحيان ، يتم تشكيل متلازمة كلوية ، ونقص تروية الجهاز الكلوي المجاور للكبيبات ، وتعطل آلية نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون.

من جانب الجهاز الهضمي ، تطور القرحات الموضعية والمنتشرة ، بؤر النخر والغرغرينا المعوية ، التهاب الزائدة الدودية. يعاني المرضى من متلازمة آلام شديدة في البطن ، وقد يحدث نزيف معوي ، وتظهر علامات تهيج الصفاق. الاضطرابات الالتهابية داخل الأمعاء ليس لها علامات نسيجية لالتهاب القولون التقرحي. قد يكون هناك نزيف داخلي ، التهاب البنكرياس مع تنخر البنكرياس ، احتشاء في الطحال والكبد.

يمكن أن يكون الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي معقدًا بسبب تطور أزمة الأوعية الدموية الدماغية ، والتي تتجلى فجأة مع صداع وقيء. ثم يفقد المريض وعيه ، ويلاحظ التشنجات الارتجاجية والتشنجات وارتفاع ضغط الدم المفاجئ. بعد النوبة ، غالبًا ما تظهر الآفات في الدماغ ، والتي يصاحبها شلل في النظر ، وشفع ، ورأرأة ، وعدم تناسق في الوجه ، وضعف بصري.

بشكل عام ، يعد التهاب حوائط الشريان من الأمراض التي تهدد الحياة ويتطلب التشخيص المبكر والعلاج الدائم القوي. فقط في ظل هذه الظروف يمكن تحقيق مغفرة مستقرة وتجنب تطور عواقب وخيمة.

نتيجة التهاب حوائط الشرايين العقدي

يعاني أكثر من 70٪ من مرضى التهاب حوائط الشريان من ارتفاع في ضغط الدم وظهور علامات الفشل الكلوي التدريجي خلال الستين يومًا الأولى من بداية المرض. من الممكن إلحاق الضرر بالجهاز العصبي ، مع الحفاظ على الحساسية ، ولكن مع تقييد النشاط الحركي.

قد تلتهب أوعية التجويف البطني ، مما يؤدي إلى ألم شديد في البطن. غالبًا ما تصبح المضاعفات الخطيرة تقرحات في المعدة والأمعاء ونخر المرارة والانثقاب والتهاب الصفاق.

تتأثر الأوعية التاجية بشكل أقل تواترًا ، ولكن النتيجة التالية ممكنة أيضًا: يصاب المرضى باحتشاء عضلة القلب. عندما تتلف الأوعية الدموية ، تحدث السكتات الدماغية.

في غياب العلاج ، يموت جميع المرضى تقريبًا خلال السنوات القليلة الأولى من بداية المرض. أكثر المشاكل التي تؤدي إلى الوفاة شيوعاً: التهاب الشرايين الواسع ، العمليات المعدية ، النوبات القلبية ، السكتة الدماغية.

التشخيص التهاب حوائط الشرايين

تبدأ إجراءات التشخيص بجمع الشكاوى من المريض. يتم الانتباه بشكل خاص إلى وجود الطفح الجلدي ، وتشكيل بؤر نخرية وآفات جلدية متقرحة ، وآلام في منطقة الطفح الجلدي ، في المفاصل ، والجسم ، والأطراف ، والعضلات ، وكذلك الضعف العام.

يعد الفحص الخارجي للجلد والمفاصل إلزاميًا ، ويتم تقييم موقع الطفح الجلدي ومنطقة الألم. يتم تحسس الآفات بعناية.

لتقييم مستوى نشاط المرض ، يتم إجراء الاختبارات المعملية:

• فحص الدم التفصيلي السريري العام ؛
• اختبار الدم الكيميائي الحيوي العلاجي العام ؛
• تقييم مستوى الغلوبولين المناعي في الدم.
• دراسة مستوى المكمل بكسوره في الدم.
• تقييم تركيز البروتين التفاعلي C في بلازما الدم ؛
• تحديد عامل الروماتويد.
• الفحص العام للسائل البولي.

مع التهاب حوائط الشرايين ، تم العثور على بيلة دموية وبيلة أسطوانية وبروتينية في البول. يكشف فحص الدم عن كثرة الكريات البيض العدلات وفقر الدم وكثرة الصفيحات. يتم تمثيل الصورة البيوكيميائية من خلال زيادة في كسور γ و α2-globulins ، والفيبرين ، وأحماض السياليك ، والمخاطيات المصلي ، والبروتين التفاعلي C.

يتم إجراء التشخيص الآلي لتوضيح التشخيص. على وجه الخصوص ، يتم إجراء الخزعة العضلية الهيكلية: في المادة الحيوية المأخوذة من أسفل الساق أو جدار البطن الأمامي ، توجد ارتشاح التهابي ومناطق نخر في جدران الأوعية الدموية.

غالبًا ما يكون التهاب حوائط الشرايين العقدي مصحوبًا بتغيرات وعائية تمدد الأوعية الدموية تظهر أثناء فحص قاع العين.

تساعد الموجات فوق الصوتية دوبلر للأوعية الكلوية على تحديد تضيقها. يصور التصوير الشعاعي البسيط للصدر زيادة في نمط الرئتين وانتهاك تكوينها. يمكن أن يكشف مخطط كهربية القلب والفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب عن اعتلال القلب.

إن التحضير الدقيق الذي يمكن استخدامه للدراسة هو الشريان المساريقي في المرحلة النضحية أو التكاثرية لالتهاب الشرايين والأنسجة تحت الجلد والعصب الربلي والعضلات. قد تعطي عينات الكبد والكلى نتيجة سلبية خاطئة بسبب خطأ في أخذ العينات. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تتسبب مثل هذه الخزعة في حدوث نزيف من تمدد الأوعية الدموية الدقيقة غير المشخصة.

يتم إصلاح التحضير الكلي في شكل نسيج مستأصل متغير مرضيًا في محلول من الإيثانول والكلورهيكسيدين والفورمالين لمزيد من الفحص النسيجي.

إن خزعة الأنسجة التي لا تتأثر بعلم الأمراض أمر غير عملي ، لأن التهاب حوائط الشريان العقدي له طابع محوري. لذلك ، يتم أخذ الأنسجة لأخذ خزعة ، والتي تم تأكيد الآفة من خلال دراسة سريرية.

إذا كانت الصورة السريرية ضئيلة أو غائبة ، فيمكن لإجراءات تخطيط كهربية العضل وتقييم التوصيل العصبي تحديد منطقة الخزعة المقترحة. في حالة تلف الجلد ، يفضل إزالة المواد الحيوية من الطبقات العميقة أو PZhK ، باستثناء الطبقات السطحية (إظهار المؤشرات الخاطئة). غالبًا ما تكون خزعة الخصية غير مناسبة أيضًا.

معايير التشخيص

يتم تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي بناءً على بيانات التاريخ ، وعلى الأعراض المميزة ، وعلى نتائج التشخيص المختبري. تجدر الإشارة إلى أن التغييرات في المعلمات المختبرية غير محددة ، لأنها تعكس بشكل أساسي مرحلة نشاط علم الأمراض. بالنظر إلى ذلك ، يميز الخبراء معايير التشخيص التالية للمرض:

• ألم في العضلات (خاصة في الأطراف السفلية) ، ضعف عام. منتشر ألم عضلي ، لا يؤثر على منطقة أسفل الظهر والكتفين.
• ألم في الخصيتين غير مرتبط بعمليات معدية أو إصابات رضحية.
• زرقة غير متساوية على جلد الأطراف والجسم ، مثل الشبكية الحية.
• فقدان الوزن أكثر من 4 كجم وهو غير مرتبط بالأنظمة الغذائية والتغيرات الغذائية الأخرى.
• اعتلال الأعصاب المتعدد أو التهاب العصب الأحادي مع جميع العلامات العصبية.
• ارتفاع ضغط الدم الانبساطي فوق 90 ملم زئبق. فن.
• زيادة اليوريا في الدم (أكثر من 14.4 ملي مول / لتر - 40 مجم٪) والكرياتينين (أكثر من 133 ميكرولتر / لتر - 1.5 مجم٪) ، والتي لا تتعلق بالجفاف أو انسداد المسالك البولية.
• وجود HBsAg أو الأجسام المضادة المقابلة في الدم (التهاب الكبد الفيروسي B).
• تغييرات الأوعية الدموية على مخطط الشرايين في شكل تمدد الأوعية الدموية وانسداد الأوعية الشريانية الحشوية ، دون ارتباط بتغيرات تصلب الشرايين ، وعمليات خلل التنسج العضلي الليفي وغيرها من الأمراض غير الالتهابية.
• الكشف عن تسلل الخلايا المحببة وحيدة النواة لجدران الأوعية الدموية أثناء التشخيص المورفولوجي للمواد الحيوية المأخوذة من الأوعية الشريانية ذات العيار الصغير والمتوسط.

إن تأكيد ثلاثة معايير على الأقل يجعل من الممكن إجراء تشخيص لالتهاب حوائط الشرايين العقدي.

تصنيف

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام لالتهاب حوائط الشرايين العقدي. عادة ما ينظم المتخصصون المرض وفقًا للعلامات المسببة للمرض ، وفقًا للسمات النسيجية ، وشدة الدورة ، والصورة السريرية. تستخدم الغالبية العظمى من الممارسين تصنيفًا مورفولوجيًا يعتمد على التغيرات السريرية في الأنسجة ، وعلى عمق التوطين ومستوى الأوعية التالفة.

الأنواع السريرية التالية من المرض مقسمة:

• يتميز البديل الكلاسيكي (الكلوي الحشوي ، الكلوي متعدد الأعصاب) بتلف الكلى والجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي والقلب والجهاز الهضمي.
• متغير Monoorgan-nodular - نوع خفيف من علم الأمراض ، يتجلى في اعتلال الأحشاء.
• إن المتغير الجلدي الجلدي هو شكل تدريجي ببطء ، ويرافقه زيادة في ضغط الدم ، وتطور التهاب الأعصاب ، وضعف تدفق الدم المحيطي بسبب ظهور عقيدات على طول تجويف الأوعية الدموية.
• البديل الرئوي (الربو) - يتجلى من خلال التغيرات في الرئتين والربو القصبي.

وفقًا للتصنيف الدولي ICD-10 ، فإن التهاب الأوعية الدموية العقدي يحتل الفئة M30 بالتوزيع التالي:

• M30.1 - نوع الحساسية مع تلف الرئة.
• M30.2 - نوع الأحداث.
• M30.3 - تغيرات في الأنسجة المخاطية والكلى (متلازمة كاواساكي).
• M30.8 - شروط أخرى.

وفقًا لطبيعة مسار التهاب حوائط الشرايين العقدي ، يتم تقسيم الأشكال التالية من علم الأمراض:

• الشكل الخاطف هو عملية خبيثة تتأثر فيها الكلى ، ويحدث تخثر في الأوعية المعوية ، ونخر في الحلقات المعوية. التشخيص سلبي بشكل خاص ، حيث يموت المريض في غضون عام واحد من بداية المرض.
• لا يتقدم الشكل السريع بسرعة كبيرة ، ولكن بخلاف ذلك له الكثير من القواسم المشتركة مع المسار الخاطف. البقاء على قيد الحياة ضعيف ، وغالبًا ما يموت المرضى من تمزق مفاجئ في الشريان الكلوي.
• يتميز الشكل المتكرر بتعليق عملية المرض نتيجة العلاج. ومع ذلك ، فإن نمو علم الأمراض يستأنف مع انخفاض جرعة الأدوية ، أو تحت تأثير عوامل استفزازية أخرى - على سبيل المثال ، على خلفية تطور العملية الالتهابية المعدية.
• غالبًا ما يكون الشكل البطيء خثاريًا. يمتد إلى الأعصاب المحيطية والأوعية الدموية. يمكن للمرض أن يزيد من شدته تدريجياً على مدى عقد أو أكثر ، بشرط عدم وجود مضاعفات خطيرة. يصبح المريض معاقًا ويحتاج إلى علاج مستمر ومستمر.
• يعتبر الشكل الحميد أخف نوع من التهاب حوائط الشرايين العقدي. يستمر المرض في عزلة ، وتوجد المظاهر الرئيسية فقط على الجلد ، وهناك فترات طويلة من الهدوء. معدل بقاء المرضى على قيد الحياة مرتفع نسبيًا - يخضع للعلاج الكفء والمنتظم.

الإرشادات السريرية

يجب أن يتم إثبات تشخيص التهاب حوائط الشريان العقدي من خلال المظاهر السريرية ذات الصلة وبيانات التشخيص المختبري. قيم الخزعة الإيجابية مهمة لتأكيد المرض. التشخيص في أقرب وقت ممكن ضروري: يجب البدء في العلاج العاجل العدواني قبل أن ينتشر علم الأمراض إلى الأعضاء الحيوية.

تتميز الأعراض السريرية لالتهاب حوائط الشريان العقدي بتعدد الأشكال الواضح. أعراض المرض مع وبدون التهاب الكبد B متشابهة. التطور الأكثر حدة هو نموذجي لعلم أمراض نشأة الدواء.

ينصح المرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالتهاب حوائط العقدة بإجراء فحص الأنسجة الذي يكشف عن صورة نموذجية لالتهاب الشرايين الناخر البؤري مع تسلل خلوي مختلط في جدار الوعاء الدموي. الأكثر إفادة يعتبر خزعة من عضلات الهيكل العظمي. أثناء خزعة الأعضاء الداخلية ، يزداد خطر النزيف الداخلي بشكل كبير.

لتحديد أساليب العلاج ، يجب تقسيم المرضى الذين يعانون من التهاب حوائط العقدة وفقًا لشدة المرض ، وكذلك نوع الحراريات لمسار المرض ، والذي لا يتميز بتطور أعراض عكسية ، أو حتى زيادة في السريرية النشاط استجابة للعلاج الإمراضي الكلاسيكي لمدة شهر ونصف.

تشخيص متباين

يتم تمييز التهاب حوائط الشرايين العقدي بشكل أساسي عن الأمراض الجهازية المعروفة الأخرى التي تؤثر على النسيج الضام.

• التهاب الشرايين المجهري هو شكل من أشكال التهاب الأوعية الدموية الناخر الذي يؤثر على الأوعية الدموية ، وكذلك الأوردة والشرايين ، مع تكوين أجسام مضادة مضادة للعدلات. بالنسبة للمرض ، يكون ظهور التهاب كبيبات الكلى نموذجيًا ، وزيادة تدريجية متأخرة في ضغط الدم ، وزيادة سريعة في الفشل الكلوي ، وتطور التهاب الحويصلات الهوائية والنزيف الرئوي.
• يصاحب الورم الحبيبي فيجنر تطور التغيرات المدمرة للأنسجة. تظهر القرحات على النسيج المخاطي للتجويف الأنفي ، ويكون الحاجز الأنفي مثقوبًا ، وتتفكك أنسجة الرئة. غالبًا ما يتم الكشف عن الأجسام المضادة للعدلات.
• يتميز التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي بظهور الآفات التقرحية التغذوية على الساقين ، وتطور اعتلال الأعصاب. أثناء التشخيص ، يتم تقييم درجة متلازمة المفصل بالضرورة (وجود التهاب مفاصل تآكل مع انتهاك لتكوين المفاصل) ، يتم الكشف عن عامل الروماتويد.

بالإضافة إلى ذلك ، تظهر مظاهر جلدية مشابهة لالتهاب حوائط الشريان العقدي على خلفية الانسداد الإنتاني ، الورم المخاطي الأذيني الأيسر. من المهم استبعاد حالات الإنتان حتى قبل استخدام مثبطات المناعة لعلاج التهاب حوائط الشرايين العقدي.

تم العثور على مجموعة من الأعراض مثل اعتلال الأعصاب والحمى والتهاب المفاصل في المرضى الذين يعانون من مرض لايم (اسم آخر هو داء البورليات). لاستبعاد المرض ، من الضروري تتبع التاريخ الوبائي. اللحظات التي تسمح لك بالشك في داء البورليات هي كما يلي:

• لدغات القراد
• زيارات إلى مناطق التركيز الطبيعية خلال فترة نشاط القراد الخاص (أواخر الربيع - أوائل الخريف).

لإجراء التشخيص ، يتم إجراء فحص الدم للتحقق من وجود الأجسام المضادة لبوريليا.

علاج او معاملة التهاب حوائط الشرايين

يجب أن يكون العلاج مبكرًا ومطولًا قدر الإمكان ، مع تعيين نظام علاجي فردي ، اعتمادًا على شدة الأعراض السريرية ومرحلة التهاب حوائط الشريان العقدي.

في الفترة الحادة ، تكون الراحة في الفراش إلزامية ، وهو أمر مهم بشكل خاص إذا كانت البؤر المرضية لالتهاب حوائط الشريان تقع على الأطراف السفلية.

دائمًا ما يكون نهج العلاج معقدًا ، مع الإضافة الموصى بها للسيكلوفوسفاميد (عن طريق الفم بمعدل 2 مجم / كجم يوميًا) ، مما يفضل تسريع بداية الهدوء وتقليل تواتر التفاقم. لتجنب المضاعفات المعدية ، يستخدم سيكلوفوسفاميد فقط في حالة عدم وجود فعالية من بريدنيزولون.

بشكل عام ، غالبًا ما يكون العلاج غير فعال. يمكن إضعاف شدة الصورة السريرية عن طريق التعيين المبكر لبريدنيزولون بكمية لا تقل عن 60 ملغ / يوم عن طريق الفم. بالنسبة لمرضى الأطفال ، من المناسب وصف الغلوبولين المناعي الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد.

يتم تقييم جودة العلاج في وجود ديناميكيات إيجابية في الدورة السريرية ، مع استقرار القيم المختبرية والمناعة وانخفاض في نشاط التفاعل الالتهابي.

يوصى بالتصحيح أو القضاء الجذري على الأمراض المصاحبة التي يمكن أن تؤثر سلبًا على مسار التهاب حوائط الشريان العقدي. تشمل هذه الأمراض بؤر الالتهاب المزمن ، وداء السكري ، والأورام الليفية الرحمية ، والقصور الوريدي المزمن ، وما إلى ذلك.

يشمل العلاج الخارجي للتآكل والقرح استخدام 1-2٪ من المحاليل من أصباغ الأنيلين ، ومستحضرات المرهم الظهارية (Solcoseryl) ، والمراهم الهرمونية ، وعوامل الإنزيم (Iruskol ، Himopsin) ، وتطبيق قضيب Dimexide. في عقدة تطبيق الحرارة الجافة.

الأدوية

الأدوية الفعالة في علاج التهاب حوائط الشريان العقدي:

• القشرانيات السكرية: بريدنيزولون 1 مجم / كجم مرتين يوميًا عن طريق الفم لمدة شهرين ، مع تقليل الجرعة إلى 5-10 مجم / يوم في الصباح (يومًا بعد يوم) حتى اختفاء الأعراض السريرية. الآثار الجانبية المحتملة: تفاقم أو تطور قرحة المعدة والاثني عشر ، ضعف المناعة ، الوذمة ، هشاشة العظام ، ضعف إفراز الهرمونات الجنسية ، إعتام عدسة العين ، الجلوكوما.
• مثبطات المناعة (إذا كانت الجلوكوكورتيكويد غير فعالة) ، التثبيط الخلوي (أزاثيوبرين في المرحلة النشطة من علم الأمراض ، 2-4 مجم / كجم يوميًا لمدة شهر ، مع انتقال إضافي إلى جرعة صيانة من 50-100 مجم / يوم لمدة عام ونصف إلى سنتين) ، سيكلوفوسفاميد شفويا 1-2 مغ / كغ يوميا لمدة أسبوعين مع مزيد من الانخفاض التدريجي في الجرعة. مع زيادة مكثفة في العملية المرضية ، يتم وصف 4 مجم / كجم يوميًا لمدة ثلاثة أيام ، ثم 2 مجم / كجم يوميًا لمدة أسبوع ، مع انخفاض تدريجي في الجرعة على مدى ثلاثة أشهر. المدة الإجمالية للعلاج سنة واحدة على الأقل. الآثار الجانبية المحتملة: قمع الجهاز المكون للدم ، وانخفاض مقاومة الالتهابات.
• العلاج بالنبض على شكل ميثيل بريدنيزولون 1000 مجم أو ديكساميثازون 2 مجم / كجم يومياً عن طريق الوريد لمدة ثلاثة أيام. في نفس الوقت ، في اليوم الأول ، يتم إعطاء سيكلوفوسفاميد بجرعة 10-15 مجم / كجم في اليوم.

هناك ما يبرر نظام العلاج المشترك مع استخدام القشرانيات السكرية ومضادات الخلايا:

• علاج فعال في شكل فصادة البلازما ، وفصل الخلايا الليمفاوية ، وامتصاص المناعة ؛
• العلاج المضاد للتخثر (الهيبارين 5 آلاف وحدة 4 مرات في اليوم ، Enoxiparin 20 ملغ يوميا تحت الجلد ، Nadroparin 0.3 ملغ يوميا تحت الجلد ؛
• العلاج بمضادات الصفيحات (البنتوكسيفيلين 200-600 ميلي غرام في اليوم عن طريق الفم ، أو 200-300 ميلي غرام في اليوم عن طريق الوريد ؛ ديبيريدامول 150-200 ميلي غرام في اليوم ؛ ريوبوليجليوكين 400 ميلي غرام بالتنقيط في الوريد ، كل يوم ، بكمية 10 دفعات ؛ كلوبيدوغريل 75 ميلي غرام يومياً ) ؛
• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، مثبطات COX غير الانتقائية (ديكلوفيناك 50-150 مجم في اليوم ، ايبوبروفين 800-1200 مجم في اليوم) ؛
• مثبطات COX-2 الانتقائية (Meloxicam أو Movalis 7.5-15 mg يوميًا مع وجبات الطعام ، Nimesulide أو Nimesil 100 مجم مرتين يوميًا ، Celecoxib أو Celebrex 200 مجم يوميًا) ؛
• عوامل أمينوكولين (هيدروكسي كلوروكين 0.2 غرام في اليوم) ؛
• الواقيات الوعائية (Pamidin 0.25-0.75 mg ثلاث مرات في اليوم ، Xanthinol nicotinate 0.15 g ثلاث مرات في اليوم ، لمدة شهر) ؛
• مستحضرات الإنزيم (Wobenzym 5 أقراص ثلاث مرات في اليوم لمدة 21 يومًا ، ثم - 3 أقراص ثلاث مرات في اليوم لفترة طويلة) ؛
• الأدوية المضادة للفيروسات والبكتيريا.
• الأدوية ذات الأعراض (الأدوية لتطبيع ضغط الدم ، لتطبيع نشاط القلب ، إلخ) ؛
• موسعات الأوعية وحاصرات قنوات الكالسيوم (مثل Corinfar).

يتم العلاج باستخدام سيكلوفوسفاميد فقط إذا كانت هناك مؤشرات قوية وإذا كانت عوامل الجلوكوكورتيكوستيرويد غير فعالة. الآثار الجانبية المحتملة من تناول الدواء: التأثيرات السامة للنخاع والكبد ، وفقر الدم ، والتهاب المثانة النزفي العقيم ، والغثيان والقيء الشديد ، والعدوى الثانوية.

يجب أن يكون العلاج بمثبطات المناعة مصحوبًا بمراقبة شهرية لبارامترات الدم (تعداد الدم العام ، مستوى الصفائح الدموية ، نشاط ترانس أميناز الكبد في الدم ، الفوسفاتاز القلوي والبيليروبين).

تؤخذ الكورتيكوستيرويدات الجهازية (تدار) بشكل رئيسي في الصباح ، مع انخفاض تدريجي إلزامي في الجرعة وزيادة في فترة الإعطاء (مقدمة).

العلاج الطبيعي

هو بطلان العلاج الطبيعي لالتهاب حوائط الشريان العقدي.

العلاج بالاعشاب

على الرغم من حقيقة أن التهاب حوائط الشريان العقدي هو مرض نادر إلى حد ما ، لا تزال هناك علاجات بديلة لهذا الاضطراب. ومع ذلك ، يجب الاتفاق مسبقًا على إمكانية العلاج بالأعشاب مع الطبيب المعالج ، لأنه من الضروري مراعاة شدة المرض واحتمالية حدوث آثار جانبية غير مرغوب فيها.

في المراحل المبكرة من التهاب حوائط الشريان العقدي ، قد يكون استخدام المستحضرات العشبية مبررًا.

• تمر عبر مفرمة اللحم ثلاث حبات متوسطة الحجم ، 5 ملاعق كبيرة. ل. قرنفل ، يخلط مع 500 مل من العسل ويسكب 0.5 لتر من الفودكا. يتم خلط كل شيء جيدًا ، ويُسكب في جرة ، ويُغلق بغطاء ويُرسل إلى الثلاجة لمدة 14 يومًا. بعد ذلك ، يتم ترشيح الصبغة والبدء في أخذ 1 ملعقة كبيرة. ل. ثلاث مرات في اليوم ، نصف ساعة قبل الوجبات.
• يتم تحضير خليط نباتي مكافئ من جذور حشيشة الدود والخلود والإيكامبان. خذ 1 ملعقة كبيرة. ل. الخليط ، صب كوب من الماء المغلي ، أصر لمدة نصف ساعة. خذ 50 مل من التسريب ثلاث مرات في اليوم قبل الوجبات.
• يتم تحضير خليط مكافئ من زهور البنفسج المجففة وأوراق الخيوط وتوت العنب المجفف. صب 2 ملعقة كبيرة. ل. خليط 0.5 لتر من الماء المغلي ، ويصر حتى يبرد. خذ 50 مل 4 مرات في اليوم بين الوجبات.
• امزج 1 ملعقة كبيرة. ل. الخلود ، الشيح و الراسن ، صب 1 لتر. الماء المغلي ، ويصر لمدة ساعتين. بعد ذلك ، يتم ترشيح التسريب وتناوله ثلاث مرات في اليوم ، 100 مل.

طريقة بسيطة وفعالة لتقوية جدران الأوعية الدموية مع التهاب حوائط الشرايين هو الاستخدام المنتظم للشاي الأخضر. يجب أن تشرب 3 أكواب من المشروب كل يوم. بالإضافة إلى ذلك ، يمكنك تناول صبغات الكحول أو الجينسنغ ، والتي ستساعدك على التخلص من المظاهر غير المرغوب فيها للمرض في أسرع وقت ممكن. يمكن شراء هذه الصبغات من أي صيدلية.

جراحة

العلاج الجراحي ليس هو العلاج الرئيسي لالتهاب حوائط الشريان العقدي. يمكن الإشارة إلى العملية فقط في حالة تضيق حرجة ناجمة سريريًا عن نقص التروية الموضعي أو في حالة انسداد جذوع الشرايين الرئيسية (التهاب الشرايين تاكاياسو). المؤشرات الأخرى للرعاية الجراحية هي:

• مسد التهاب الوريد الخثاري.
• الغرغرينا المحيطية والتغيرات الأخرى التي لا رجعة فيها في الأنسجة ؛
• تضيق تحت البلعوم في ورم حبيبي فيجنر (تمدد ميكانيكي للقصبة الهوائية بالاشتراك مع الاستخدام المحلي للستيرويدات القشرية السكرية).

توصف الجراحة الطارئة لمضاعفات البطن: الثقوب المعوية ، التهاب الصفاق ، احتشاء الأمعاء ، إلخ.

الوقاية

لا يوجد مفهوم واضح للوقاية من التهاب حوائط الشريان العقدي ، لأن الأسباب الحقيقية للمرض غير معروفة تمامًا. يجب عليك بالتأكيد تجنب التعرض للعوامل التي يمكن أن تثير تطور علم الأمراض: تجنب انخفاض حرارة الجسم ، والإرهاق البدني والنفسي والعاطفي ، واتباع أسلوب حياة صحي ، وتناول الطعام بشكل صحيح ، وحماية نفسك من الالتهابات البكتيرية والفيروسية.

عندما تظهر العلامات المشبوهة الأولى للمرض ، فأنت بحاجة إلى زيارة الطبيب في أقرب وقت ممكن: في هذه الحالة ، تزداد فرص تشخيص وعلاج التهاب حوائط الشريان العقدي في المرحلة الأولى من تطوره.

يتم تقليل الوقاية من تفاقم المرض في المرضى الذين يعانون من مغفرة التهاب حوائط العقدة إلى المراقبة المنتظمة ، والصيانة المنتظمة وتقوية العلاج ، والقضاء على مسببات الحساسية ، والوقاية من العلاج الذاتي والأدوية غير الخاضعة للرقابة. المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية أو التهاب حوائط الشرايين لا ينبغي أن يتلقوا أي مصل أو أن يتم تطعيمهم.

توقعات

في غياب علاج التهاب حوائط الشريان العقدي ، تحدث الوفاة في غضون خمس سنوات في 95 مريضًا من بين مائة. في الوقت نفسه ، تحدث الغالبية العظمى من حالات وفاة المرضى في الأيام التسعين الأولى من المرض. يمكن أن يحدث هذا إذا تم تشخيص المرض بشكل غير صحيح أو في وقت مبكر.

الأسباب الرئيسية للوفيات في التهاب حوائط الشريان هي التهاب الأوعية الدموية الواسع ، إضافة الأمراض المعدية ، والنوبات القلبية ، والسكتة الدماغية.[12]

يؤدي استخدام عقاقير الجلوكوكورتيكويد في الوقت المناسب إلى زيادة معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بأكثر من النصف. يمكن تحقيق تأثير أفضل من خلال توليفة من الكورتيكوستيرويدات السكرية مع التثبيط الخلوي. إذا كان من الممكن تحقيق الاختفاء التام لأعراض المرض ، فإن احتمال تفاقمه يقدر بحوالي 56-58٪. يعتبر الضرر الذي يلحق بالهياكل الشوكية والدماغ عاملاً غير مواتٍ للتشخيص.[13]

يتم الشفاء التام من التهاب محيط الشريان العقدي المحدد وراثيًا في مرحلة الطفولة في كل حالة ثانية تقريبًا. في 30٪ من الأطفال ، يختفي المرض باستمرار للأعراض على خلفية الدعم الطبي المستمر. معدل الوفيات في سن مبكرة 4٪: الموت بسبب تلف هياكل الدماغ والأعصاب القحفية.[14]

حتى مع وجود نتيجة مواتية ، يتطلب التهاب حوائط الشرايين العقدي مراقبة منتظمة لأمراض الروماتيزم. [15]من أجل تجنب الانتكاسات ، يجب على المريض الحذر من الأمراض المعدية والتغيرات المفاجئة في درجة الحرارة وأي خيارات للعلاج الذاتي. في بعض الحالات ، يمكن أن تحدث الانتكاسات عن طريق الحمل أو الإجهاض.