الصرع المعمم والبؤري مجهول السبب

مرض تشنج ، صرع ، مقدس ، قمري - بمجرد عدم تسمية المرض ، يتجلى في نوبات دورية غير متوقعة بشكل مخيف ، يسقط خلالها المرضى فجأة على الأرض ، ويهتزون في التشنجات. سنتحدث عن الصرع ، الذي يعتبره الطب الحديث مرضًا عصبيًا تقدميًا مزمنًا ، وأعراضه المحددة هي نوبات غير مبررة ومتكررة بشكل منتظم ، متشنجة وغير متشنجة. نتيجة لهذا المرض ، يمكن أن تتطور تغيرات شخصية خاصة ، مما يؤدي إلى الخرف والانفصال التام عن الحياة المستمرة. حتى الطبيب الروماني القديم كلوديوس جالينوس ميز بين نوعين من المرض: الصرع مجهول السبب ، أي وراثي ، أولي ، تظهر أعراضه بالفعل في سن مبكرة ، والثانوي (أعراض) ، والذي يتطور لاحقًا ، تحت تأثير أي عوامل محددة. [1]

في التصنيف الدولي المحدث لرابطة مضادات الصرع ، فإن إحدى الفئات المسببة للمرض الست المحددة هي وراثية - مرض أولي مستقل ، مما يشير إلى وجود استعداد وراثي أو وجود طفرات جينية نشأت من جديد. في الأساس - الصرع مجهول السبب في الطبعة السابقة. في هذه الحالة ، لم يكن لدى المريض آفات عضوية في هياكل الدماغ يمكن أن تسبب نوبات صرع متكررة ، وفي فترة النشبات ، لم يتم ملاحظة الأعراض العصبية. من بين أشكال الصرع المعروفة ، مجهول السبب هو الأكثر ملاءمة من الناحية النذير. [2]و  [3]و [4]

علم الأوبئة

يقدر عدد المصابين بالصرع في جميع أنحاء العالم بحوالي 50 مليون شخص ، معظمهم لا يحصلون على الرعاية الطبية. [5]،  [6] أظهرت مراجعة منهجية وتحليل تلوي للدراسات في جميع أنحاء العالم أن معدل انتشار الصرع النشط كان 6.38 لكل 1000 شخص ، وكان معدل الانتشار مدى الحياة 7.6 لكل 1000 شخص. لم يختلف انتشار الصرع بين الجنسين والفئات العمرية. الأكثر شيوعًا هي النوبات المعممة والصرع مجهول السبب. [7]و [8]

في المتوسط ، يحتاج 0.4 إلى 1٪ من سكان العالم إلى علاج مضاد للصرع. تسجل إحصائيات المراضة في البلدان المتقدمة سنويًا ما بين 30 إلى 50 حالة جديدة لمتلازمات الصرع لكل 100 ألف نسمة. ومن المفترض أن هذا الرقم في البلدان ذات المستويات المنخفضة من التنمية أعلى بمرتين. من بين جميع أشكال الصرع ، تبلغ نسبة حدوث الصرع مجهول السبب 25-29٪. [9]

الأسباب الصرع مجهول السبب

يظهر المرض في الغالبية العظمى من الحالات عند الأطفال والمراهقين. ليس لدى المرضى أي تاريخ من الأمراض والإصابات التي تسببت في تلف الدماغ. لا تحدد الطرق الحديثة للتصوير العصبي وجود تغيرات مورفولوجية في الهياكل الدماغية. يعتبر سبب الصرع مجهول السبب استعدادًا وراثيًا لتطور المرض (صرع الدماغ) ، وليس وراثة مباشرة ، فقط بين أقارب المريض ، وحالات المرض أكثر شيوعًا من السكان. [10]

حالات الصرع العائلي مجهول السبب نادرة ؛ يتم تحديد الانتقال السائد أحادي الجين حاليًا لخمسة نوبات. تم تحديد الجينات التي تسبب طفرتها نوبات حميدة لدى الأطفال حديثي الولادة والأطفال ، والصرع المعمم مع النوبات الحموية ، والجبهة البؤرية مع النوبات الليلية وضعف السمع. مع النوبات الأخرى ، يُفترض أن الميل إلى تطوير عملية مرضية موروث. على سبيل المثال ، للمزامنة في جميع نطاقات التردد لنشاط الخلايا العصبية في الدماغ ، والتي تسمى الصرع ، أي وجود فرق محتمل غير مستقر في حالة غير مستثارة على الجانبين الداخلي والخارجي للغشاء. في حالة الإثارة ، تتجاوز إمكانات عمل الخلايا العصبية الصرعية بشكل كبير القاعدة ، مما يؤدي إلى تطور نوبة صرع ، نتيجة للتكرار الذي تتأثر فيه أغشية الخلايا العصبية بشكل متزايد والتبادل الأيوني المرضي يتشكل من خلال أغشية الخلايا العصبية المدمرة. اتضح أن الدورة مغلقة: نوبات الصرع نتيجة الإفرازات العصبية المتكررة شديدة الشدة تؤدي إلى اضطرابات أيضية عميقة في خلايا مادة الدماغ ، مما يساهم في تطور النوبة التالية. [11]

من السمات المحددة لأي صرع هو عدوانية الخلايا العصبية الصرعية تجاه خلايا النخاع التي لا تزال غير متغيرة ، مما يساهم في انتشار الصرع المنتشر وتعميم العملية.

في الصرع مجهول السبب ، في معظم المرضى ، لوحظ نشاط الاستيلاء المعمم ، ولا يتم الكشف عن تركيز محدد للصرع. هناك عدة أنواع من الصرع البؤري مجهول السبب معروفة حاليًا. [12]

حددت الدراسات التي أجريت على الصرع الرمعي للأحداث (CAE) الكروموسومات 20q و 8q24.3 و 1 p (تمت إعادة تسمية CAE لاحقًا باسم صرع غياب الأحداث). أظهرت الدراسات التي أجريت على صرع الرمع العضلي عند الأحداث أن تعدد أشكال الحساسية BRD2 على الكروموسوم 6p21.3 و Cx-36 على الكروموسوم 15q14 ترتبط بزيادة القابلية للإصابة بـ JME. [13]،  [14]،  [15]  ومع ذلك، فإن طفرة جينية نادرة عندما يتم تشخيص شخص يعانون من الصرع.

عوامل الخطر

عوامل الخطر لتطور المرض افتراضية. السبب الرئيسي هو وجود أقارب مصابين بالصرع. في هذه الحالة ، يتضاعف احتمال الإصابة بالمرض على الفور ، أو حتى يتضاعف أربع مرات. التسبب الكامل للصرع مجهول السبب لا يزال يتعين رؤيته. [16]

ومن المفترض أيضًا أن المريض قد يرث ضعف الهياكل التي تحمي الدماغ من الإفراط في الإثارة. هذه هي شرائح البونس فارولي ، النواة ذات الشكل الإسفيني أو النواة المذنبة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يؤدي تطور المرض لدى شخص لديه ميل وراثي إلى حدوث أمراض استقلابية منهجية تؤدي إلى زيادة تركيز أيونات الصوديوم أو أستيل كولين في الخلايا العصبية في الدماغ. يمكن أن تتطور نوبات الصرع المعممة على خلفية نقص فيتامينات ب ، على وجه الخصوص ، B6. يميل الصرع إلى الإصابة بداء العصب (وفقًا للدراسات المرضية) - وهو نمو مفرط منتشر للعناصر الدبقية التي تحل محل الخلايا العصبية الميتة. يتم تحديد العوامل الأخرى بشكل دوري والتي تثير زيادة الاستثارة وظهور الاستعداد المتشنج على خلفيتها.

إن عامل الخطر لتطور الجينات ، كما سيُطلق عليه الآن ، الصرع هو وجود جينات متحولة أثارت علم الأمراض. علاوة على ذلك ، لا يجب أن تكون الطفرة الجينية موروثة ، فقد تظهر لأول مرة في مريض معين ، ويعتقد أن عدد هذه الحالات في تزايد.

طريقة تطور المرض

تعتمد آلية تطوير الصرع مجهول السبب على التفاعل الانتيابي المحدد وراثيًا ، أي وجود مجتمع من الخلايا العصبية مع ضعف في التكوين الكهربائي. لا يتم الكشف عن أي تأثيرات ضارة خارجية ، وكذلك الأحداث التي أصبحت سبب ظهور النوبات. ومع ذلك ، فإن ظهور المرض يحدث في أعمار مختلفة: في بعض - منذ الولادة ، في البعض الآخر - في مرحلة الطفولة المبكرة ، في البعض الآخر - في مرحلة المراهقة والمراهقة ، وبالتالي ، فإن بعض جوانب التسبب في المرض في المرحلة الحالية ، على ما يبدو ، لا تزال غير معروفة.

الأعراض الصرع مجهول السبب

العلامة التشخيصية الرئيسية للمرض هي وجود نوبات صرع ، متشنجة وغير متشنجة. بدونها ، فإن جميع الأعراض الأخرى ، على سبيل المثال ، مخطط كهربية الدماغ المميز والتاريخ والخصائص المعرفية والنفسية للمريض ليست كافية لتحديد تشخيص الصرع. عادة ما يرتبط مظهر المرض بالنوبة الأولى ، عندما يتعلق الأمر بالصرع ، فهذا هو التعريف الأكثر دقة. الهجوم هو اسم عام يشير إلى تدهور حاد غير متوقع في الحالة الصحية من أي أصل ، النوبة هي حالة خاصة لهجوم ناتج عن خلل عابر في الدماغ أو جزء منه.

يمكن أن يعاني مرضى الصرع من اضطرابات مختلفة في النشاط النفسي العصبي - النوبات الكبيرة والصغيرة ، والاضطرابات العقلية الحادة والمزمنة (الاكتئاب ، وتبدد الشخصية ، والهلوسة ، والهذيان) ، وتحولات ثابتة في الشخصية (الخمول ، والانفصال).

ومع ذلك ، أكرر ، العلامات الأولى التي تجعل من الممكن تشخيص الصرع هي النوبات. الأكثر إثارة للإعجاب والأكثر استحالة تفويتها نوبة الصرع مجهول السبب هو مظهره العام - نوبة تشنجية كبيرة. سأحجز على الفور أن جميع مكونات مجمع الأعراض ، والتي سيتم وصفها أدناه ، ليست مطلوبة حتى للنموذج المعمم. في مريض معين ، يمكن ملاحظة جزء فقط من المظاهر.

بالإضافة إلى ذلك ، عادة في عشية النوبة ، تظهر بوادرها. يبدأ المريض في الشعور بالسوء ، على سبيل المثال ، يرتفع معدل ضربات القلب ، ويؤذي رأسه ، ويتطور القلق غير المحفز ، وقد يصبح غاضبًا وسريع الانفعال ، ومضطربًا أو مكتئبًا ، وكئيبًا وصامتًا. عشية النوبة ، يقضي بعض المصابين الليل مستيقظين. عادة ، بمرور الوقت ، يمكن للمريض أن يخمن بالفعل اقتراب النوبة في حالته.

ينقسم تكوين نوبة الصرع مباشرة إلى المراحل التالية: الهالة ، النوبات التوترية الارتجاجية ، الارتباك.

تشير الهالة بالفعل إلى بداية النوبة ويمكن أن تتجلى في ظهور جميع أنواع الأحاسيس - وخز ، وجع ، ولمسات دافئة أو باردة ، ونسيم خفيف في أجزاء مختلفة من الجسم (حسي) ؛ ومضات ، وهج ، وبرق ، ونار أمام العينين (هلوسة) ؛ تعرق ، قشعريرة ، هبات ساخنة ، دوار ، جفاف الفم ، صداع نصفي ، سعال ، ضيق في التنفس ، إلخ (نباتي). يمكن أن تتجلى الهالة من خلال الأتمتة الحركية (المحرك) - ينفصل المريض عن الركض في مكان ما ، ويبدأ في الدوران حول محوره ، ويلوح بذراعيه ، ويصرخ. في بعض الأحيان يتم عمل حركات باتجاه واحد (الذراع اليسرى والساق ونصف الجسم). يمكن أن تتجلى الهالة النفسية في نوبات القلق والغربة عن الواقع ، وهي أكثر تعقيدًا من الهلوسة ، أو السمعية ، أو الحسية ، أو البصرية. قد لا تكون هناك هالة على الإطلاق.

ثم تتطور المرحلة الثانية على الفور - النوبة نفسها. يفقد المريض وعيه ، وترتخي عضلات جسده تمامًا (ونى) ، ويسقط. يحدث السقوط بشكل غير متوقع للآخرين (غالبًا ما تظل الهالة غير مرئية لهم). في أغلب الأحيان ، يسقط الشخص للأمام ، أقل في كثير من الأحيان - للخلف أو على الجانب. بعد السقوط ، تبدأ مرحلة التوتر المنشط - تتوتر عضلات الجسم كله أو جزء منه ، وتصبح مستعبدة ، ويتمدد المريض ، ويزداد ضغط الدم ، ويزداد معدل ضربات القلب ، وتتحول شفتاه إلى اللون الأزرق. تدوم مرحلة التوتر العضلي حوالي نصف دقيقة ، ثم تحدث انقباضات إيقاعية مستمرة - يتم استبدال المرحلة التوترية بمرحلة ارتجاجية - تكثيف الحركات الفوضوية المتقطعة للأطراف (المزيد والمزيد من التمدد المفاجئ للثني) والرأس وعضلات الوجه و عيون في بعض الأحيان (دوران ، رأرأة). غالبًا ما تؤدي تشنجات الفك إلى عض اللسان أثناء النوبة ، وهو صرع كلاسيكي معروف للجميع تقريبًا. يتجلى فرط اللعاب بالرغوة في الفم ، وغالبًا ما تكون ملطخة بالدم عند عض اللسان. تؤدي التشنجات الارتجاجية لعضلات الحنجرة إلى حدوث ظواهر صوتية أثناء النوبة - صراخ ، يشتكي. أثناء النوبة ، غالبًا ما ترتخي العضلة العاصرة للمثانة والشرج ، مما يؤدي إلى التبول اللاإرادي وحركات الأمعاء. تستمر النوبات الارتجاجية لمدة دقيقة أو دقيقتين. في وقت النوبات ، يعاني المريض من نقص في ردود الفعل في الجلد والأوتار. تنتهي المرحلة التوترية الارتجاجية من النوبة باسترخاء تدريجي للعضلات وانقراض نشاط النوبة. في البداية ، يكون المريض في حالة من الوعي الباهت - بعض الارتباك ، وصعوبة في التواصل (يتحدث بصعوبة ، وينسى الكلمات). لا يزال لديه رعشة ، وبعض العضلات ترتعش ، لكن كل شيء يعود إلى طبيعته تدريجياً. بعد النوبة ، يشعر المريض بالإرهاق التام وعادة ما ينام لعدة ساعات ، وعند الاستيقاظ ، تظل مظاهر الوهن - الضعف ، والتوعك ، والمزاج السيئ ، ومشاكل الرؤية.

يمكن أن يحدث الصرع مجهول السبب أيضًا مع نوبات طفيفة. وتشمل هذه الغيابات ، بسيطة أو نموذجية. الغياب غير النمطي المعقد ليس شائعًا في الصرع مجهول السبب. نموذجي - نوبات قصيرة المدى معممة ، يتجمد خلالها المريض بنظرة ثابتة. مدة الغياب عادة لا تزيد عن دقيقة ، في هذا الوقت ينطفئ وعي المريض ، لا يسقط ، بل يسقط كل شيء يحمله في يديه. لا يتذكر الهجوم ، غالبًا ما يستمر في الدرس المتقطع. يحدث الغياب البسيط بدون هالة وغشاوة في الوعي بعد نوبة ما ، وعادة ما تكون مصحوبة بتشنجات في عضلات الوجه ، تشمل بشكل أساسي الجفون والفم و / أو الأتمتة الفموية - الصفع والمضغ ولعق الشفاه. أحيانًا يكون هناك غيابات غير متشنجة قصيرة المدى لدرجة أن المريض لا يلاحظها حتى. يشكو من أن عينيه أغمقت فجأة. في هذه الحالة ، قد يكون سقوط جسم من اليدين هو الدليل الوحيد على نوبة صرع.

النوبات الدافعة - الإيماء والنقر و "نوبات السلم" وغيرها من الحركات الأمامية للرأس أو الجسم كله ناتجة عن ضعف في التوتر العضلي. في نفس الوقت ، المرضى لا يسقطون. في الأساس ، توجد في الأطفال حتى سن الرابعة ، في كثير من الأحيان عند الأولاد. نموذجي للهجمات الليلية للمرض. في سن متأخرة ، يتم استبدالهم بنوبات صرع كبيرة.

رمع عضلي - تقلصات عضلية سريعة المنعكس ، تتجلى في الوخز. يمكن أن تحدث التشنجات في جميع أنحاء الجسم أو تؤثر فقط على مجموعة عضلية معينة. يُظهر مخطط كهربية الدماغ المأخوذ في وقت نوبة الرمع العضلي وجود إفرازات صرع.

منشط - تقلصات مطولة لمجموعة العضلات أو عضلات الجسم بالكامل ، حيث يتم الحفاظ على وضع معين لفترة طويلة.

Atonic - فقدان مجزأ أو كامل لتوتر العضلات. التكافل العام مع السقوط وفقدان الوعي هو أحيانًا العرض الوحيد لنوبة الصرع.

غالبًا ما تكون النوبات مختلطة - يتم الجمع بين الغياب والنوبات التوترية الرمعية المعممة ، والنوبات الرمعية العضلية مع النوبات الوهمية ، وما إلى ذلك. يمكن أن تحدث أشكال غير متشنجة من النوبات - وعي الشفق مع الهلوسة والأوهام ، والأوتوماتيكية المختلفة والنوبات.

إستمارات

تظهر الغالبية العظمى من الحالات المتعلقة بالصرع مجهول السبب في مرحلة الطفولة والشباب. تشمل هذه المجموعة متلازمات الصرع ، التي تكون في الغالب حميدة نسبيًا ، أي قابلة للعلاج جيدًا أو لا تتطلبها على الإطلاق وتنتهي دون عواقب على الحالة العصبية ، وهو أمر طبيعي خارج النوبات. أيضًا ، من حيث نموهم الفكري ، لا يتخلف الأطفال عن أقرانهم الأصحاء. يسجلون الحفاظ على الإيقاع الأساسي على مخطط كهربية الدماغ ، ولا تكتشف طرق التصوير العصبي الحديثة التشوهات الهيكلية للدماغ ، على الرغم من أن هذا لا يعني أنها غير موجودة في الواقع. تظهر أحيانًا في وقت لاحق ، وليس من الواضح بعد ما إذا كان قد تم "التغاضي عنها" ، أو ما إذا كانت تسببت في ظهور النوبات.

الصرع مجهول السبب له بداية تعتمد على العمر والتشخيص المناسب بشكل عام. لكن في بعض الأحيان يتحول أحد أشكال المرض إلى شكل آخر ، على سبيل المثال ، غياب الصرع في مرحلة الطفولة إلى صرع رمعي عضلي عند الأحداث. تزداد احتمالية حدوث مثل هذا التحول والنوبات في سن متأخرة لدى هؤلاء الأطفال الذين عانى أقاربهم أيضًا في مرحلة الطفولة والبلوغ.

لم يتم تحديد أنواع الصرع مجهول السبب بوضوح ، وهناك اختلافات في المصنفات ، وبعض الأشكال لا تحتوي على معايير تشخيصية صارمة ، مثل صرع غياب الطفولة.

الصرع المعمم مجهول السبب

تم العثور على الشكل الأول للمرض - نوبات الصرع العائلية وغير العائلية - في الأطفال حديثي الولادة الناضجين حرفيًا في وقت مبكر من اليوم الثاني أو الثالث بعد الولادة. علاوة على ذلك ، فإن الأطفال ، بشكل رئيسي ، ولدوا من قبل نساء تحملن بأمان وولدن دون مضاعفات كبيرة. متوسط عمر تطور أشكال الأسرة هو 6.5 أشهر ، من الأشكال غير العائلية - تسعة. حاليًا ، تم تحديد الجينات (الذراع الطويلة للكروموسومات 8 و 20) ، حيث ترتبط الطفرة بتطور الشكل العائلي للمرض. لا توجد عوامل استفزاز أخرى بخلاف وجود تاريخ عائلي من النوبات. في الرضيع المصاب بهذا النوع من المرض ، هناك نوبات متكررة جدًا (تصل إلى 30 في اليوم) ، نوبات قصيرة ، من دقيقة إلى دقيقتين ، معممة ، أو بؤرية ، أو مع إضافة نوبات التوتر الارتجاجية البؤرية ، مصحوبة بنوبات انقطاع النفس. [17]

يتجلى الصرع الرمعي مجهول السبب في الطفولة في معظم المرضى من سن أربعة أشهر إلى ثلاث سنوات. يتميز فقط بالرمع العضلي مع الحفاظ على الوعي ، ويتجلى ذلك من خلال سلسلة من الدفع - حركات إيماء سريعة للرأس مع اختطاف مقل العيون. تنتشر التشنجات في بعض الحالات إلى عضلات حزام الكتف. إذا بدأت النوبة الدافعة أثناء المشي ، فإنها تؤدي إلى سقوط البرق. يمكن أن تحدث النوبة عن طريق صوت حاد ، ولمسة غير متوقعة وغير سارة ، أو انقطاع النوم أو الاستيقاظ ، في حالات نادرة - التحفيز الضوئي الإيقاعي (مشاهدة التلفزيون ، تشغيل / إطفاء الضوء).

يعتبر صرع الطفولة المصاحب للنوبات الرمع العضلي الوهمي شكلًا آخر من أشكال المرض المعمم مجهول السبب (الجيني). عمر الظهور من عشرة أشهر إلى خمس سنوات. يصاب معظمهم بنوبات معممة على الفور ، وتستمر من 30 إلى 120 ثانية. من الأعراض المحددة ما يسمى ب "ضربة إلى الركبة" ، نتيجة الرمع العضلي في الأطراف ، وحركات الإيماء الدافعة في الجذع. عادة ما يتم الحفاظ على الوعي أثناء النوبة. غالبًا ما يصاحب الرمع العضلي ذو المكون الوهمي غيابات نموذجية ، ينقطع خلالها الوعي. لوحظ الغياب في الصباح بعد الاستيقاظ ، وله تردد عالٍ ، وفي بعض الأحيان يُستكمل بمكون رمعي عضلي. بالإضافة إلى ذلك ، يصاب حوالي ثلث الأطفال المصابين بالصرع الرمعي العضلي العام بنوبات جزئية في الحركة. في هذه الحالة ، يزداد التكهن سوءًا ، خاصة في الحالات التي يتم ملاحظتها كثيرًا. قد يكون هذا علامة على تطور متلازمة لينوكس غاستو.

يشمل الصرع المعمم مجهول السبب عند الأطفال أيضًا أشكال غياب المرض.

يظهر الصرع في مرحلة الطفولة المبكرة في السنوات الأربع الأولى من الحياة ، وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال الذكور. يتجلى بشكل رئيسي في الغيابات البسيطة. في حوالي 2/5 من الحالات يتم دمج الغياب مع مكونات رمعية عضلية و / أو استاتيكية. في 2/3 من الحالات ، يبدأ المرض بنوبات صرع منشط ارتجاجي معمم. قد يعاني الأطفال من بعض التأخيرات في النمو.

يظهر مرض الصرع Pyknolepsy (صرع غياب الطفولة) لأول مرة في أغلب الأحيان في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 7 سنوات ، وتكون الفتيات أكثر عرضة للإصابة به. يتميز بإغلاق مفاجئ للوعي أو ارتباك كبير لفترة تتراوح من ثانيتين إلى 30 ثانية وتكرار متكرر جدًا للنوبات - ربما حوالي مائة في اليوم. تكون المظاهر الحركية للنوبات قليلة أو غائبة تمامًا ، ولكن إذا كانت الهالة تسبق الغياب المعتاد وكان هناك غشاوة في الوعي بعد النوبة ، فإن هذه النوبات يشار إليها على أنها اختلالات كاذبة.

مع داء الصرع ، يمكن أن يتطور الغياب غير النمطي بمكونات مختلفة - الرمع العضلي ، والتشنجات التوترية ، والحالات الوتونية ، وأحيانًا يتم ملاحظة الأتمتة. يمكن أن تؤدي الأحداث المختلفة إلى زيادة وتيرة النوبات - إيقاظ غير متوقع ، وتنفس شديد ، وتغيير حاد في الإضاءة. في ثلث المرضى في السنة الثانية أو الثالثة من المرض ، قد تنضم النوبات التشنجية المعممة.

غياب الأحداث: يتطور الصرع في فترة المراهقة والمراهقة (من تسع سنوات إلى 21 عامًا) ، ويبدأ بغياب في حوالي نصف الحالات ، ويمكن أن يبدأ بنوبات معممة تحدث غالبًا في وقت انقطاع النوم أو الاستيقاظ أو الذهاب إلى الفراش. معدل تكرار النوبات هو نوبة واحدة كل يومين أو ثلاثة أيام. فرط التنفس هو عامل محفز لتطور الغياب. حالات الامتصاص مصحوبة بارتعاش في عضلات الوجه أو آلية البلعوم والفم. في 15٪ من المرضى ، عانى الأقارب أيضًا من غياب الأحداث الصرع. 

بشكل منفصل ، يتميز الصرع بغياب الرمع العضلي (متلازمة تاسيناري). تتجلى من سنة إلى سبع سنوات ، وتتميز بغياب متكرر ، خاصة في الصباح ، إلى جانب تقلصات عضلية هائلة في حزام الكتف والأطراف العلوية (الرمع العضلي). الحساسية للضوء ليست نموذجية في هذا الشكل ؛ فرط التنفس هو استفزاز لبداية النوبة. في نصف الأطفال المرضى ، لوحظت اضطرابات عصبية على خلفية السلوك المفرط النشاط وانخفاض الذكاء.

يمثل الصرع المعمم مجهول السبب في البالغين حوالي 10٪ من جميع حالات الصرع لدى البالغين. يعتقد الخبراء أن مثل هذه النتائج التشخيصية للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 20 عامًا وحتى 30 عامًا هي نتيجة للتشخيص المتأخر بسبب إهمال المرضى وأقاربهم لغياب الغياب ونوبات الرمع العضلي في مرحلة الطفولة ، والتي حدث انتكاسها لفترة زمنية طويلة (المزيد من 5 سنوات). من المفترض أيضًا أنه نادرًا ما يكون هناك مظهر متأخر بشكل غير عادي للمرض.

كما تم تسمية التشخيص الخاطئ وما يرتبط به من علاج غير ملائم ، ومقاومة العلاج المناسب للنوبات ، وانتكاسات الصرع مجهول السبب بعد إلغاء العلاج كأسباب المظاهر المتأخرة للمرض.

الصرع البؤري مجهول السبب

في هذه الحالة ، يكون العرض الرئيسي والوحيد للمرض غالبًا هو نوبات الصرع الجزئية (الموضعية والبؤرية). في بعض أشكال المرض ، يتم تعيين الجينات التي يرتبط بها كل منها. هذه هي الصرع القذالي مجهول السبب ، والصرع الجزئي مع النوبات العاطفية ،  والفص الصدغي العائلي  وصرع القراءة الأساسي.

في حالات أخرى ، من المعروف فقط أن الصرع الموضعي مجهول السبب يحدث نتيجة للطفرات الجينية ، ومع ذلك ، لم يتم تحديد الجينات المسؤولة بدقة. هذه هي الصرع الليلي السائد صرع الفص الجبهي والصرع البؤري مع الأعراض السمعية.

يحدث المرض الموضعي الأكثر شيوعًا في شكل صرع رولانديك (15 ٪ من جميع حالات الصرع ، تظهر قبل سن 15 عامًا). يتجلى المرض في الأطفال من سن 3 إلى 14 عامًا ، وتبلغ ذروته في 5-8 سنوات. علامة تشخيصية مميزة - ما يسمى ب "قمم رولانديك" - مجمعات على مخطط كهربية الدماغ ، مسجلة في فترة النشبات (بين النشبات). وتسمى أيضًا نوبات الصرع الحميدة في الطفولة. توطين بؤر الصرع في هذا الشكل من الصرع في المنطقة المحيطة بالدماغ وأجزائه السفلية. يتطور صرع رولانديك في معظم الحالات عند الأطفال الذين يعانون من حالة عصبية طبيعية (مجهول السبب) ، ولكن لا يتم استبعاد حالات الأعراض عند العثور على آفات عضوية في الجهاز العصبي المركزي.

في الغالبية العظمى من المرضى (حتى 80٪) ، يظهر المرض بشكل رئيسي في نوبات بؤرية نادرة (مرتين أو ثلاث مرات في الشهر) بسيطة تبدأ في الحلم. عند الاستيقاظ أو حدوث نوبة في النهار ، يلاحظ المرضى أنها تبدأ بهالة حسية جسدية - تنمل أحادي الجانب يغطي تجويف الفم (اللسان واللثة) أو البلعوم. ثم تتطور نوبة بؤرية. تحدث تقلصات متشنجة لعضلات الوجه في 37٪ من الحالات ، عضلات الفم والبلعوم - في 53٪ مصحوبة بفرط اللعاب الشديد. في الحلم ، المرضى لديهم أصوات - أصوات قرقرة. في خُمس المرضى ، تشمل تقلصات العضلات عضلات الكتف والذراع (النوبات العضدية العضدية) ، وحتى نصف عدد المرضى يمكن أن تنتشر إلى الطرف السفلي (من جانب واحد). بمرور الوقت ، يمكن أن يتغير توطين تقلصات العضلات - للانتقال إلى الجانب الآخر من الجسم. في بعض الأحيان في حوالي ربع الحالات ، في كثير من الأحيان عند الأطفال الصغار ، تحدث نوبات ثانوية عامة أثناء النوم. حتى سن 15 ، يعاني 97 ٪ من المرضى من مغفرة علاجية كاملة.

الصرع القذالي مجهول السبب مع ظهور متأخر (نوع Gastaut) أقل شيوعًا. إنه مرض منفصل ، يظهر بين سن الثالثة والخامسة عشرة ، ويبلغ ذروته في سن الثامنة تقريبًا. غالبًا ما تحدث النوبات غير المتشنجة ، ويتم التعبير عنها في الهلوسة البصرية الأولية ، والتي تتطور بسرعة وتستمر من بضع ثوانٍ إلى ثلاث دقائق ، وغالبًا في النهار أو عند الاستيقاظ. في المتوسط ، يكون معدل تكرار النوبة مرة واحدة في الأسبوع. لا يتلامس المريض في الغالبية العظمى من الحالات في حالة الانتيابي. يمكن أن تتطور النوبات مع ظهور أعراض مثل الوهم ، وهم الألم ، والعمى. القيء نادر. قد يصاحبها صداع. يصاب البعض بهلوسة بصرية معقدة ، وأعراض أخرى ، ونوبة ثانوية عامة. بحلول سن 15 ، يعاني 82٪ من المرضى المصابين بمتلازمة غاستو من مغفرة علاجية.

كما أنه يبرز كنوع من الشكل السابق لمتلازمة بانايوتوبولوس. يحدث في كثير من الأحيان عشر مرات أكثر من متلازمة غاستو الكلاسيكية. يمكن أن يكون الصرع القذالي مجهول السبب من هذا النوع بداية مبكرة. تقع ذروة المظاهر في سن 3-6 سنوات ، ولكن يمكن أن تتطور المتلازمة في كل من طفل يبلغ من العمر سنة واحدة وطفل يبلغ من العمر ثماني سنوات. علاوة على ذلك ، يرتبط الخطر الأكبر للنوبات المتكررة بالظهور الأول في وقت سابق. يُفترض أن بعض الحالات لا يتم تشخيصها ، لأن النوبات تكون في الغالب نباتية ، والقيء هو العَرَض السائد. لا ينزعج وعي الطفل ، فهو يشكو من اعتلال صحته وغثيان شديد يزول عن طريق القيء الشديد مع مظاهر أخرى تصل إلى غشاوة في الوعي وتشنجات. شكل آخر من أشكال نوبات متلازمة بانايوتوبولوس هو الإغماء أو الإغماء. يستمر الإغماء بمكونات منشط أو رمعي عضلي ، وأحيانًا مع سلس البول والبراز ، وينتهي بحالة من الوهن والنوم. تستمر النوبات من نصف ساعة إلى سبع ساعات ، وعادة ما تبدأ في الليل. التردد صغير. في بعض الأحيان خلال فترة المرض بأكملها ، تحدث نوبة واحدة فقط. في 92 ٪ من المرضى ، لوحظ أن مغفرة متلازمة بانايوبولوس تصل إلى 9 سنوات.

يُعتقد أيضًا أن صرع الطفولة الحميد المصحوب بنوبات عاطفية (متلازمة دال برناردين) هو نوع من الصرع القذالي أو الصرع الرولاندي. تم تسجيل لاول مرة من سنتين إلى تسع سنوات. تبدو النوبات مثل نوبات الرعب والبكاء والصراخ مع مظاهر الشحوب وزيادة التعرق وإفراز اللعاب وآلام البطن والتشغيل الآلي والارتباك. غالبًا ما تحدث النوبات أثناء النوم ، مباشرة بعد النوم ، ولكن يمكن أن تحدث أثناء النهار. تنشأ بشكل عفوي ، أثناء محادثة ، أو أي نشاط بدون تحفيز مرئي. في معظم الحالات ، يحدث الهدوء قبل سن 18 عامًا.

لا تظهر الأشكال المذكورة أعلاه من الصرع الجزئي مجهول السبب إلا في مرحلة الطفولة. يمكن أن يتطور الباقي في أي وقت.

الصرع الموضعي مجهول السبب حساس للضوء هو مظهر من مظاهر الصرع القذالي. النوبات متطابقة مع العفوية ، ويمكن أن تكملها الأعراض اللاإرادية وتتطور أحيانًا إلى نوبات توترية ارتجاجية ثانوية معممة. العامل الذي يثير ظهورها هو الوميض المتكرر للضوء ، على وجه الخصوص ، تحدث النوبات غالبًا أثناء ألعاب الفيديو أو مشاهدة التلفزيون. تظهر من 15 شهر إلى 19 سنة.

يبدأ الصرع الجزئي مجهول السبب المصحوب بأعراض سمعية (الفص الصدغي الجانبي ، العائلي) بظهور هالة مع ظاهرة سمعية. يسمع المريض ضربات ، حفيف ، هسهسة ، رنين ، أصوات مهووسة أخرى ، هلوسة سمعية معقدة (موسيقى ، غناء) ، والتي قد تتطور ضدها نوبة ثانوية عامة. يحدث المظهر بين سن الثالثة و 51. السمة المميزة لهذا النموذج ليست الهجمات المتكررة والتشخيص الإيجابي.

الصرع الجزئي مجهول السبب مع النوبات الزائفة المعممة ، والتي هي غيابات غير نمطية ، ونوبات رئوية ، ورمع عضلي للجفن مع نوبات جزئية حركية ، قد تشبه اعتلالات الدماغ الصرعية في مخطط كهربية الدماغ. لكن في الأطفال ، لا يوجد عجز عصبي ، ولا تكشف طرق التصوير العصبي عن عيوب هيكلية.

هناك أيضًا صرع أمامي سائد وراثيًا وراثيًا مصحوبًا بنوبات نوبات ليلية. إن انتشار وقت البدء كبير جدًا ، ويمكن أن تتطور النوبات من سنتين إلى 56 عامًا ، وانتشارها الدقيق غير معروف ، لكن عدد العائلات يتزايد في جميع أنحاء العالم. تحدث نوبات فرط الحركة كل ليلة تقريبًا. تتراوح مدتها من نصف ساعة إلى 50 دقيقة. غالبًا ما تنضم إلى التشنجات الارتجاجية ، حيث يستعيد المرضى حواسهم ، ويجدون أنهم مستلقون على الأرض أو في وضع أو مكان غير عادي. في وقت النوبة ، تحدث استيقاظ حاد ، ويتم الحفاظ على الوعي ، بعد النوبة ، يغرق المريض مرة أخرى في النوم. يرتبط ظهور النوبة دائمًا بالنوم - قبل ذلك أو أثناءه أو بعده. عادة ما تستمر النوبات مدى الحياة وتصبح أقل وضوحًا مع تقدم العمر.

الصرع القراءة (الجرافيك ، الناجم عن الكلام) ، وهو نوع نادر من مجهول السبب. سيحدث الظهور الأول في أواخر مرحلة المراهقة (12-19 عامًا) ، وهو أكثر شيوعًا بين المراهقين. تبدأ النوبة بعد فترة وجيزة من بدء القراءة والكتابة والتحدث - فالكلام ليس فقط الكتابي ، ولكن الشفهي أيضًا ، هو حافز استفزازي. يحدث رمع عضلي قصير ، تشارك فيه عضلات الفم والحنجرة. إذا استمر المريض في القراءة ، فغالبًا ما تتطور النوبة إلى نوبات التوتر الارتجاجية المعممة. في حالات نادرة ، قد تنضم الهلوسة البصرية. قد تكون هناك نوبات طويلة الأمد مع ضعف وظيفة الكلام. إذا كان سلوك المريض منظمًا بشكل صحيح ، فلا تحدث نوبات شديدة. شكل موات من الناحية الإنذارية.

المضاعفات والنتائج

يستجيب الصرع المرتبط بالعمر مجهول السبب بشكل عام للعلاج بشكل جيد ، وأحيانًا لا يتطلبه على الإطلاق ويزول دون عواقب. ومع ذلك ، فإن تجاهل أعراضه والأمل في أن يتوقف المرض عن نفسه لا يستحق كل هذا العناء. يعد نشاط الصرع ، خاصة في مرحلة الطفولة والمراهقة ، عندما يحدث نضج للدماغ وتكوين الشخصية ، أحد أسباب تطور بعض العجز العصبي ، مما يؤدي إلى تدهور القدرات المعرفية وتعقيد التكيف الاجتماعي في المستقبل. بالإضافة إلى ذلك ، في عدد من المرضى ، يتم تغيير النوبات وتلاحظ بالفعل في مرحلة البلوغ ، مما يقلل بشكل كبير من جودة حياتهم. ترتبط مثل هذه الحالات بكل من الاستعداد الوراثي والإنهاء المبكر للعلاج أو عدمه.

بالإضافة إلى ذلك ، في مرحلة الطفولة ، يمكن أن يظهر أيضًا اعتلال دماغي صرع ، وغالبًا ما تشبه أعراضه في المرحلة الأولية أشكالًا حميدة مجهولة السبب. لذلك ، فإن الفحص الشامل للمريض والعلاج اللاحق هو حاجة ملحة.

التشخيص الصرع مجهول السبب

المعيار التشخيصي لهذا المرض هو وجود نوبات صرع. في هذه الحالة يجب فحص المريض بشكل شامل. بالإضافة إلى مجموعة شاملة من سوابق المريض ، يتم إجراء الدراسات ليس فقط للمريض نفسه ، ولكن أيضًا للعائلة ، والدراسات المختبرية والأدوات. من المستحيل حاليًا تشخيص الصرع بالطرق المخبرية ، لكن يلزم إجراء اختبارات سريرية لتوضيح الصحة العامة للمريض.

أيضًا ، لمعرفة أصل النوبات ، يتم وصف التشخيصات الآلية. الطريقة الرئيسية للأجهزة هي  تخطيط كهربية الدماغ  خلال فترة النشبات ، وإذا أمكن ، في وقت الهجمات. يتم تنفيذ فك تشفير مخطط كهربية الدماغ وفقًا لمعايير ILAE (الرابطة الدولية لمكافحة الصرع).

تُستخدم أيضًا المراقبة بالفيديو ، مما يجعل من الممكن ملاحظة النوبات القصيرة ، والتي يصعب للغاية التنبؤ بها أو تحفيزها.

يتم تشخيص الصرع مجهول السبب في حالات عدم وجود ضرر عضوي لهياكل الدماغ ، حيث يتم استخدام طرق حديثة للتصوير العصبي - التصوير بالرنين المحوسب والمغناطيسي. لتقييم عمل القلب ، يتم وصف تخطيط القلب الكهربائي وتخطيط القلب بالموجات فوق الصوتية ، غالبًا في ديناميكيات وتحت الضغط. يتم مراقبة ضغط الدم بانتظام. [18]

أيضًا ، يتم وصف فحوصات عصبية نفسية وعصبية وعصبية وطب العيون للمريض ، وفقًا للإشارات ، يمكن وصف الفحوصات الأخرى.

تشخيص متباين

يصعب التشخيص التفريقي للصرع مجهول السبب. أولاً ، في هذه الحالة ، لا يتم الكشف عن التحولات الهيكلية لمواد الدماغ ، وثانيًا ، لا يسمح عمر المظاهر في كثير من الأحيان بإجراء مقابلة مع المريض ، ثالثًا ، غالبًا ما يتم إخفاء نوبات الصرع على أنها إغماء ونوبات نفسية واضطرابات النوم وغيرها بسبب الأمراض العصبية والجسدية.

يتم تمييز نوبات الصرع بعدد من الحالات: النوبات الخضرية والنفسية ، والتوتر العضلي ، والشلل العضلي الانتيابي ، والإغماء ، والنوبات الصرعية في الاضطرابات الحادة في الدورة الدموية الدماغية ، واضطرابات النوم ، وما إلى ذلك. يجب التنبيه بوجود عامل يثير نوبة مثل الوقوف ، الإفراط في الأكل ، الحمامات الساخنة ، الانسداد ؛ عنصر عاطفي واضح الصورة والمدة السريرية غير معهود ؛ قلة بعض الأعراض ، على سبيل المثال ، الارتباك والنوم في فترة ما بعد النوبة ، وغياب الأقارب المقربين المصابين بالصرع ، وغيرها من التناقضات. نظرًا لخطورة المرض وسمية مضادات الاختلاج ، غالبًا ما يعتمد التشخيص الصحيح ليس فقط على التكهن بالشفاء ، ولكن أيضًا على حياة المريض. [19]

علاج او معاملة الصرع مجهول السبب

بشكل أساسي ، تتطلب أشكال مختلفة من الصرع مجهول السبب تحقيق مغفرة طويلة الأمد وغياب الانتكاسات علاجًا دوائيًا طويل الأمد  ، خاصة في حالات غياب الأحداث والصرع الرمعي العضلي. في بعض الحالات ، هناك حاجة إلى الأدوية مدى الحياة. على الرغم من أن النوبات الوليدية العائلية الحميدة ، على سبيل المثال ، تكون محدودة ذاتيًا في معظم الحالات ، لذلك لا يُعتبر العلاج المضاد للاختلاج دائمًا مبررًا ، ومع ذلك ، يتم وصف العلاج الدوائي قصير المدى أحيانًا. في أي حال ، يجب أن يقرر الطبيب بشكل فردي مسألة ملاءمته واختيار الدواء ومدة الإعطاء بعد إجراء فحص شامل للمريض.

في الصرع المعمم مجهول السبب (أشكال مختلفة ، بما في ذلك النوبات الطفولية) ، وكذلك النوبات البؤرية ، أثبتت الفالبروات أنها الأكثر فعالية. مع العلاج الأحادي بالدواء ، يتحقق تأثير العلاج في 75٪ من الحالات. يمكن استخدامه مع مضادات الاختلاج الأخرى. [20]

المستحضرات التي تحتوي على فالبروات الصوديوم (حمض الفالبرويك) ، على سبيل المثال ، Depakine أو Konvuleks ، تمنع تطور نوبات الغياب النموذجية ، وكذلك النوبات الرمعية العضلية ، والنوبات الارتجاجية ، والنوبات الوهمية. القضاء على التحفيز الضوئي وتصحيح التشوهات السلوكية والمعرفية لدى مرضى الصرع. يُعتقد أن تأثير الفالبروات المضاد للاختلاج يتم بطريقتين. الرئيسي ، المعتمد على الجرعة ، هو زيادة مباشرة في تركيز العنصر النشط في الدم ، وبالتالي ، في مادة الدماغ ، يساهم في زيادة محتوى حمض بيتا أمينوبوتيريك هناك ، مما يؤدي إلى تنشيط عمليات التثبيط. قد ترتبط آلية العمل الإضافية الثانية افتراضيًا بتراكم مستقلبات فالبروات الصوديوم في أنسجة المخ أو بالتغيرات في الناقلات العصبية. من الممكن أن يكون للدواء تأثير مباشر على أغشية الخلايا العصبية. موانع الاستعمال في حالة فرط الحساسية لمشتقات حمض الفالبرويك ، والمرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المزمن ، حتى في التاريخ العائلي والبورفيريا الكبدية ، مع نقص الإنزيمات المشاركة في تكسير المكونات الإضافية للدواء. تطور مجموعة واسعة من الآثار الجانبية يعتمد أيضًا على الجرعة. يمكن أن تحدث التفاعلات العكسية من تكوين الدم والجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي والإفراز والجهاز المناعي. حمض الفالبرويك له خصائص ماسخة. لا ينصح بالعلاج المركب مع لاموتريجين نظرًا لارتفاع مخاطر الإصابة بالتهاب الجلد التحسسي حتى متلازمة ليل. يمنع استخدام مزيج فالبروات مع العلاجات العشبية التي تحتوي على عشبة نبتة سانت جون. يجب توخي الحذر عند الجمع بين هذه الأموال والأدوية العصبية ، إذا لزم الأمر ، يتم تعديل الجرعة. [21]

كلونازيبام ، الذي يعزز التأثيرات المثبطة لحمض أمينوبوتيريك ، فعال في النوبات المعممة من جميع الأنواع. يتم استخدامه لدورات العلاج القصيرة وبجرعات علاجية منخفضة الفعالية. الدورات طويلة الأمد في الصرع مجهول السبب غير مرغوب فيها ، واستخدام الدواء محدود بسبب الآثار الجانبية (بما في ذلك النوبات المتناقضة - زيادة النوبات والمضبوطات) ، فضلاً عن التطور السريع إلى حد ما للإدمان. يمنع استخدامه للمرضى المعرضين لتوقف التنفس أثناء النوم وضعف العضلات والارتباك. لا يوصف أيضًا للأشخاص ذوي الحساسية والمرضى الذين يعانون من فشل كبدي / كلوي حاد. يمتلك خصائص ماسخة.

 يتحكم لاموتريجين في نوبات الغياب المعممة والنوبات التوترية الارتجاجية. من أجل السيطرة على نوبات الرمع العضلي ، لا يوصف الدواء عادة بسبب عدم القدرة على التنبؤ بالإجراء. يرتبط التأثير الرئيسي المضاد للاختلاج للدواء بالقدرة على منع تدفق أيونات الصوديوم عبر قنوات الأغشية قبل المشبكية للخلايا العصبية ، وبالتالي إبطاء الإفراز المفرط للناقلات العصبية المثيرة ، وحمض الجلوتاميك في المقام الأول ، باعتباره الأكثر شيوعًا والأهم في تطور نوبات الصرع. ترتبط التأثيرات الإضافية بالتأثيرات على قنوات الكالسيوم وآليات GABA وآليات هرمون السيروتونين.

لاموتريجين له آثار جانبية أقل أهمية من مضادات الاختلاج الكلاسيكية. يُسمح باستخدامه ، إذا لزم الأمر ، حتى في المرضى الحوامل. يطلق عليه الدواء المفضل للصرع المعمم والبؤري مجهول السبب.

إيتوسكسيميد هو الدواء المفضل للغياب البسيط (صرع غياب الطفولة). لكنه أقل فعالية في الرمع العضلي وعمليًا لا يتحكم في النوبات التوترية الرمعية المعممة. لذلك ، في حالة غياب الأحداث الصرع مع وجود مخاطر عالية لتطوير نوبات التوتر الارتجاجية المعممة ، لم يعد يتم وصفه. تقتصر الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا على أعراض عسر الهضم والطفح الجلدي والصداع ، ومع ذلك ، في بعض الأحيان قد يكون هناك تغيير في صورة الدم ، ورعاش في الأطراف. في حالات نادرة ، تظهر تأثيرات متناقضة - نوبات صرع كبيرة.

يُنصح أيضًا بمضاد الاختلاج الجديد Topiramate ، وهو مشتق من الفركتوز ، للسيطرة على النوبات المعممة والموضعية للصرع مجهول السبب. على عكس لاموتريجين ومضادات الاختلاج الكلاسيكية ، فإنه غير قادر على إيقاف الأعراض العاطفية. لا يزال العقار قيد التحقيق ، لكن تم إثبات ضبط ضبطه. تعتمد آلية عملها على الحصار المفروض على قنوات الصوديوم التي تعتمد على الجهد ، مما يمنع ظهور إمكانات الإثارة المتكررة. كما أنه يعزز تنشيط وسيط تثبيط حمض γ-aminobutyric. لا توجد حتى الآن معلومات حول حدوث الاعتماد عند تناول توبيراميت. موانع في الأطفال دون سن السادسة ، والنساء الحوامل والمرضعات ، وكذلك الأشخاص الذين لديهم حساسية شديدة لمكونات الدواء. يحتوي توبيراميت على الكثير من الآثار الجانبية ، مثل الأدوية الأخرى ذات التأثير المركزي المضاد للاختلاج.

عقار جديد آخر يستخدم في علاج الصرع مجهول السبب هو Levetiracetam. آلية عملها غير مفهومة جيدًا ، لكن الدواء لا يمنع قنوات الصوديوم والكالسيوم T ولا يعزز انتقال GABAergic. من المفترض أن التأثير المضاد للاختلاج يتحقق عندما يتم ربط مادة الدواء بالبروتين الحويصلي المشبكي SV2A. يُظهر Levetiracetam أيضًا تأثيرات مزيلة للقلق ومضادة للجروح خفيفة.

في الدراسات السريرية الجارية ، أظهر الدواء نفسه كوسيلة فعالة للسيطرة على النوبات الجزئية وكدواء إضافي في العلاج المعقد للنوبات الرمعية العضلية والنوبات التوترية الارتجاجية المعممة. ومع ذلك ، لا تزال الأبحاث حول التأثير المضاد للصرع من Levetiracetam مستمرة.

حتى الآن ، يتم استخدام الأدوية المختارة لعلاج الصرع المعمم مجهول السبب مع نوبات الغياب في السطر الأول من العلاج الأحادي باستخدام فالبروات أو إيثوسكسيميد أو لاموتريجين أو مركب فالبروات مع إيثوسكسيميد. أدوية الخط الثاني للعلاج الأحادي هي توبيراميت ، كلونازيبام ، ليفيتيراسيتام. في الحالات المقاومة ، يتم إجراء المعالجة المتعددة. [22]

يوصى بمعالجة الصرع المعمم مجهول السبب مع نوبات الرمع العضلي على النحو التالي: الخط الأول - فالبروات أو ليفيتيراسيتام ؛ والثاني هو توبيراميت أو كلونازيبام. والثالث هو بيراسيتام أو العلاج المتعدد.

يتم الإشراف على النوبات التوترية الارتجاجية المعممة عن طريق العلاج الأحادي مع فالبروات ، توبيراميت ، لاموتريجين. أدوية الخط الثاني - الباربيتورات ، كلونازيبام ، كاربومازيبين ؛ العلاج المتعدد.

في الصرع المعمم مجهول السبب ، يفضل تجنب وصف مضادات الاختلاج الكلاسيكية - كاربامازيبين ، هابابنتين ، الفينيتوين وغيرها ، والتي يمكن أن تزيد من تكرار النوبات حتى تطور الصرع.

لا يزال يوصى بالنوبات البؤرية للسيطرة عليها بالأدوية التقليدية التي تحتوي على المادة الفعالة كاربامازيبين أو الفينيتوين أو الفالبروات. في صرع رولانديك ، يتم استخدام العلاج الأحادي ، وتوصف مضادات الاختلاج بالجرعة الفعالة الدنيا (فالبروات ، كاربامازيبين ، ديفينين). لا يتم استخدام العلاج المركب والباربيتورات.

في حالات الصرع الجزئي مجهول السبب ، غالبًا ما تكون الاضطرابات الذهنية - الذهنية غائبة ، لذلك لا يعتبر الخبراء أن المعالجة المتعددة المضادة للصرع العدوانية لها ما يبررها. يستخدم العلاج الأحادي مع مضادات الاختلاج الكلاسيكية.

يتم تحديد مدة العلاج وتكرار الإعطاء والجرعة بشكل فردي. يوصى بوصف العلاج من تعاطي المخدرات فقط بعد نوبة ثانية ، وبعد عامين من النوبة الأخيرة ، يمكن بالفعل النظر في مسألة انسحاب المخدرات.

في التسبب في تطور النوبات ، غالبًا ما يكون هناك نقص في فيتامينات ب ، على وجه الخصوص ، B1 و B6 والسيلينيوم والمغنيسيوم. في المرضى الذين يخضعون للعلاج بمضادات الاختلاج ، ينخفض أيضًا محتوى الفيتامينات والمعادن ، على سبيل المثال ، البيوتين (B7) أو فيتامين E. عند تناول الفالبروات ، ينخفض نشاط النوبات بواسطة الليفوكارنيتين. يمكن أن يحدث نقص فيتامين د ، مما يسبب فقدان الكالسيوم وتقصف العظام. في الأطفال حديثي الولادة ، يمكن أن تحدث النوبات بسبب نقص حمض الفوليك ، إذا تناولت الأم مضادات الاختلاج ، فيمكن أن يتشكل نقص فيتامين K ، مما يؤثر على تخثر الدم. قد تكون الفيتامينات والمعادن ضرورية للصرع مجهول السبب ، ومع ذلك ، يحدد الطبيب مدى ملاءمة تناولها. يمكن أن يؤدي تناول الطعام غير المنضبط إلى عواقب غير مرغوب فيها وتفاقم مسار المرض. [23]

بالنسبة للنوبات الحالية ، لا يلزم العلاج الطبيعي. يتم وصف العلاج الطبيعي والتمارين العلاجية والتدليك بعد مرور ستة أشهر على بداية الهدوء. في فترة إعادة التأهيل المبكرة (من ستة أشهر إلى سنتين) ، يتم استخدام أنواع مختلفة من التأثيرات الجسدية ، باستثناء جميع التأثيرات على منطقة الرأس ، والتدليك المائي ، والعلاج بالطين ، وتحفيز الجلد للعضلات وبروز الأعصاب المحيطية. في حالة الهدأة لأكثر من عامين ، تشمل إجراءات إعادة التأهيل بعد علاج الصرع مجهول السبب مجموعة كاملة من إجراءات العلاج الطبيعي. في بعض الحالات ، على سبيل المثال ، إذا كانت هناك علامات على نشاط صرعي الشكل على مخطط كهربية الدماغ ، يتم تحديد مسألة إمكانية إجراء العلاج الطبيعي بشكل فردي. يتم وصف الإجراءات مع مراعاة الأعراض المرضية الرائدة.

العلاج البديل

يعد الصرع مرضًا خطيرًا للغاية بحيث لا يمكن علاجه بالعلاجات البديلة هذه الأيام ، عندما ظهرت أدوية السيطرة على النوبات ، فإنه على الأقل غير معقول. يمكن استخدام طرق المعالجة ، ولكن فقط بعد موافقة الطبيب المعالج عليها. لسوء الحظ ، لا يمكن أن تحل محل الأدوية المختارة بعناية ، بالإضافة إلى أنها يمكن أن تقلل من فعاليتها.

ربما سيكون من الآمن تمامًا الاستحمام مع مغلي القش من العشب المزروع في الغابة. هكذا عولج الصرع في الأيام الخوالي.

طريقة أخرى شائعة يمكن تجربتها في الصيف ، لسكان المدينة ، على سبيل المثال ، في الريف. يُنصح بالخروج في الصباح الباكر من الصيف ، قبل أن يجف ندى الصباح ، وينشر على العشب منشفة كبيرة ، ملاءة ، مفرش سرير مصنوع من القماش الطبيعي - قطن أو كتان. يجب أن تكون مشبعة بالندى. ثم لف المريض بقطعة قماش أو استلقِ أو اجلس ، ولا تنزعها حتى يجف على جسده (الطريقة محفوفة بانخفاض حرارة الجسم ونزلات البرد).

رائحة شجر المر لها تأثير مفيد للغاية على الجهاز العصبي. كان يعتقد أن المريض المصاب بالصرع يجب أن يستنشق رائحة المر على مدار الساعة لمدة شهر. للقيام بذلك ، يمكنك ملء مصباح عطري بزيت المر (بضع قطرات) أو إحضار قطع من الراتنج من الكنيسة وتفريق التعليق عنها في غرفة المريض. فقط ضع في اعتبارك أن أي رائحة يمكن أن تسبب رد فعل تحسسي.

سيعوض استخدام العصائر الطازجة عن نقص الفيتامينات والعناصر النزرة خلال فترة تناول مضادات الاختلاج الطبية.

ينصح عصير الكرز الطازج بثلث كوب مرتين في اليوم. هذا المشروب له تأثير مضاد للالتهابات ومبيد للجراثيم ، ويلطف ، ويخفف من تشنجات الأوعية الدموية ، ويخفف الألم. قادرة على ربط الجذور الحرة. يحسن تكوين الدم ، ويمنع تطور فقر الدم ، ويزيل السموم. يعتبر عصير الكرز من أكثر الأطعمة صحة فهو يحتوي على فيتامينات ب ، بما في ذلك الفوليك والنياسين والفيتامينات أ و هـ وحمض الأسكوربيك والحديد والمغنيسيوم والبوتاسيوم والكالسيوم والسكر والبكتين والعديد من المواد القيمة الأخرى.

أيضًا ، كعامل مقوي ، يمكنك تناول العصير من براعم الشوفان الخضراء وسنبيلاتها في مرحلة نضج الحليب. هذا العصير ، مثل غيره ، يشرب قبل الوجبات ، ثلث كوب ، مرتين أو ثلاث مرات في اليوم. تحتوي براعم الشوفان الصغيرة على تركيبة قيمة للغاية: فيتامينات أ ، ب ، ج ، هـ ، تخمر الحديد ، المغنيسيوم. يعمل العصير على تطهير الدم واستعادة تركيبته ورفع المناعة وتطبيع عملية التمثيل الغذائي.

من الممكن أيضًا تحضير مغلي ، وحقن ، وشاي من النباتات الطبية واستخدامها لتقوية جهاز المناعة والجهاز العصبي والجسم ككل. العلاجات العشبية لا يمكن أن تحل محل مضادات الاختلاج ، ولكن يمكن أن تكمل آثارها. يتم استخدام النباتات ذات الخصائص المهدئة - الفاوانيا ، الأم ، حشيشة الهر. نبتة العرن المثقوب ، وفقًا للمعالجين البديلين ، يمكن أن تقلل من تكرار النوبات وتقليل القلق. إنه مزيل طبيعي للقلق ، ومع ذلك ، فهو غير متوافق مع فالبروات.

يتم أخذ ضخ زهور أرنيكا الجبلية بجرعة واحدة من 2-3 ملاعق كبيرة قبل الوجبات ثلاث إلى خمس مرات في اليوم. أصرري على ملعقة كبيرة من الزهور المجففة ، مملوءة بكوب من الماء المغلي ، لمدة ساعة أو ساعتين. ثم التصفية.

يتم تجفيف جذور أنجليكا وسحقها وأخذها في شكل تسريب ، نصف كوب قبل الوجبات ثلاث إلى أربع مرات في اليوم. يتم تخمير المعدل اليومي على النحو التالي: يُسكب 400 مل من الماء المغلي على ملعقتين كبيرتين من المواد الخام النباتية. بعد ساعتين إلى ثلاث ساعات ، يتم ترشيح التسريب وشربه دافئًا ، في كل مرة يتم تسخينه قليلاً قبل تناوله.

علاج بالمواد الطبيعية

يجب أن يشرف طبيب المعالجة المثلية على المعالجة المثلية للصرع مجهول السبب. هناك أموال كافية لعلاج هذا المرض: بيلادونا

يستخدم Belladonna (Belladonna) في النوبات والتشنجات ، ويمكن أن يكون الدواء فعالًا في الصرع الجزئي مع الأعراض السمعية.

يخفف Bufo rana النوبات الليلية بشكل جيد ، ولا يهم ما إذا كان المريض يستيقظ أم لا ، و Cocculus indicus - النوبات التي تحدث في الصباح عندما يستيقظ المريض.
يستخدم Mercury (Mercurius) ، Laurocerasus (Laurocerasus) في النوبات التي تحتوي على مكون ووني ونوبات الصرع التوترية الارتجاجية.

هناك العديد من الأدوية الأخرى المستخدمة في علاج متلازمات الصرع. عند وصف العلاجات المثلية ، لا تؤخذ فقط الأعراض الرئيسية للمرض في الاعتبار ، ولكن أيضًا النوع الدستوري للمريض وعاداته وصفاته الشخصية وتفضيلاته.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تساعدك المعالجة المثلية على التعافي بسرعة وكفاءة بعد دورة العلاج بمضادات الاختلاج.

جراحة

الجراحة هي علاج جذري للصرع. يتم إجراؤه مع مناعة ضد العلاج الدوائي ، والنوبات البؤرية المتكررة والشديدة ، مما يسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحة المرضى ويعقد حياتهم بشكل كبير في المجتمع. في حالات الصرع مجهول السبب ، تكون الجراحة نادرة لأنها تستجيب جيدًا للعلاج المحافظ.

العمليات الجراحية فعالة للغاية. في بعض الأحيان يتم إجراء العلاج الجراحي في مرحلة الطفولة المبكرة وتجنب ضعف الإدراك.

الفحص قبل الجراحة له أهمية كبيرة في إثبات المقاومة الدوائية الحقيقية. بعد ذلك ، يتم تحديد موقع بؤرة الصرع وحجم الجراحة بأكبر قدر ممكن من الدقة. تتم إزالة المناطق المولدة للصرع من القشرة الدماغية أو تعطيلها باستخدام شقوق متعددة في الصرع البؤري. بالنسبة للصرع المعمم ، يوصى بقطع نصف الكرة المخية - إجراء جراحي ينتج عنه إنهاء النبضات المرضية التي تسبب نوبات بين نصفي الكرة المخية. 

يتم أيضًا زرع محفز في منطقة الترقوة ، والذي يعمل على العصب المبهم ويساعد على تقليل النشاط المرضي للدماغ وتكرار النوبات. [24]

الوقاية

يكاد يكون من المستحيل منع تطور الصرع مجهول السبب ، ومع ذلك ، فحتى النساء المصابات بالصرع لديهن فرصة 97٪ في إنجاب طفل سليم. يتم تعزيزه من خلال أسلوب حياة صحي لكلا الوالدين ، وحمل آمن ، وولادة طبيعية.

توقعات

الغالبية العظمى من حالات الصرع مجهول السبب حميدة ولها تشخيص جيد. يتم تحقيق مغفرة علاجية كاملة في المتوسط في أكثر من 80٪ من المرضى ، على الرغم من أن بعض أشكال المرض ، خاصة تلك التي تظهر عند المراهقين ، تتطلب علاجًا طويل الأمد بمضادات الصرع. في بعض الأحيان يكون مدى الحياة. [25] ومع ذلك ، تُستخدم الأدوية الحديثة بشكل أساسي للسيطرة على النوبات وتزويد المرضى بنوعية حياة طبيعية.