الخرف الصدغي الأمامي.

الخرف الزمني الأمامي (المعروف أيضًا باسم الخرف الأمامي ، FTD) هو مرض نادر التنكس العصبي يتميز بتدهور الوظائف المعرفية والسلوكية. يطلق عليه الخرف الأمامي العدواني لأنه يؤثر في البداية على الفصوص الأمامية والزمنية للدماغ.

تشمل الميزات الرئيسية للخرف الصدغي الأمامي:

1. التغييرات في السلوك والشخصية: قد يظهر المرضى سلوكًا اجتماعيًا ضعيفًا ، ويصبحون أقل مثبطًا أو غير أخلاقي أو غريب الأطوار. قد تحدث مشاكل مع العاطفة والتأثير على الإدارة.
2. التراجع المعرفي: في المراحل الأولية من FTD ، قد يحتفظ المرضى بقدرات فكرية طبيعية نسبيًا ، ولكن مع مرور الوقت ، قد تحدث مشاكل مع اللغة (Apraxia of Speech) والمهام المتعلقة بالتخطيط واتخاذ القرارات.
3. التخلص الاجتماعي: قد يظهر المرضى الذين يعانون من FTD سلوكًا غير متكيف في المواقف الاجتماعية وفقدان القدرة على المعايير الاجتماعية.
4. الدوران التدريجي: بمرور الوقت ، تتفاقم أعراض الخرف الزمني الأمامي ويصبح المرضى يعتمدون بشكل متزايد على الرعاية.

الخرف الزمني الأمامي له عدة أنواع فرعية ، يمكن لكل منها تقديم درجات متفاوتة من الأعراض وضعف. حتى الآن ، لا يوجد علاج محدد يمكن أن يبطئ تطور FTD ، ويقتصر نهج الرعاية إلى حد كبير على إدارة الأعراض ودعم المريض والأسرة. [1]

هذا حالة مهمة والتشاور مع أخصائي أمراض الأعصاب أو متخصص في التنكس العصبي ضروري لتشخيص الدقة وإدارة الخرف الزمني الأمامي.

الأسباب الخرف الصدغي الجبهي.

الخرف الصدغي الأمامي له العديد من الأسباب المختلفة ، والبحث في هذا المجال مستمر. بشكل رئيسي ، FTD هو مرض تنكسي عصبي ، مما يعني أنه ينطوي على تلف وموت الخلايا العصبية في مناطق معينة من الدماغ. تشمل أسباب FTD:

1. العوامل الوراثية: تعتبر الطفرات الوراثية واحدة من الأسباب الرئيسية لـ FTD. ترتبط بعض الأشكال العائلية من FTD بالطفرات في الجينات مثل C9ORF72 ، GRN (البروتين المشتق Peapolypeptide) ، MAPT (الجين للترويتروتين) وغيرها. الأشخاص ذوو الأشكال ذات الصلة من FTD لديهم خطر أعلى من الإصابة بالمرض. [2]
2. تجميع البروتين: من الممكن أن يرتبط FTD بتراكم هياكل البروتين غير الطبيعية مثل tauprotein التي تشكل الادراج العصبية وتسبب تلفًا عصبيًا.
3. الالتهاب العصبي: قد يرتبط التهاب الدماغ والالتهاب العصبي أيضًا بتطور FTD.
4. عوامل أخرى: البحث مستمر لفهم العوامل الأخرى الممكنة الأخرى التي قد تسهم في FTD ، مثل البيئة والعوامل البيئية.

الأعراض الخرف الصدغي الجبهي.

تشمل بعض الأعراض الرئيسية للخرف في الجبهة:

1. التغييرات في السلوك والشخصية: قد يظهر المرضى سلوكًا غير طبيعي أو غير مناسب مثل اللامبالاة أو الفجور أو عدم الرغبة في اتباع المعايير الاجتماعية أو عدم الإدراك أو ضعف النظافة الشخصية.
2. الاضطرابات العاطفية: قد تحدث تغييرات في الاستقرار العاطفي ، وكذلك الإعاقات في القدرة على فهم المشاعر والتعبير عنها. قد يصبح المرضى منفصلين عاطفياً أو قد يظهرون مشاعر مفرطة.
3. التراجع المعرفي: على الرغم من أن FTD يؤثر بشكل أساسي على السلوك والعواطف ، فإنه مع مرور الوقت يمكن أن يؤدي أيضًا إلى ضعف في الذاكرة واللغة والوظائف المعرفية الأخرى. يمكن أن يظهر هذا في الصعوبات مع اللغة التعبيرية والاستقبالية ، وكذلك ضعف اتخاذ القرارات وحل المشكلات.
4. انخفاض التكيف الاجتماعي: قد يواجه المرضى صعوبات في العلاقات الشخصية والتكيف الاجتماعي. قد تظهر سلوكًا معاديًا للمجتمع ، وعدم القدرة على فهم مشاعر الآخرين والحفاظ على الروابط الاجتماعية.
5. انخفاض ضبط النفس: قد يواجه المرضى صعوبة في ضبط النفس والسيطرة على تصرفاتهم. هذا يمكن أن يؤدي إلى السلوكيات القهرية أو الاندفاع. [3]

مراحل

تقدم الخرف الصدغي الأمامي من خلال عدة مراحل ، والتي تتميز بتطور الأعراض وتدهور الوظائف المعرفية والسلوكية. قد تختلف مراحل FTD حسب نظام البحث والحالات السريرية المحددة ، ولكن عادة ما يتم تمييز ثلاث مراحل رئيسية:

1. المرحلة المبكرة (معتدلة):

   • في هذه المرحلة ، قد يظهر المريض أعراضًا خفيفة وغير مزعجة يمكن التقليل من شأنها بسهولة أو يعزى عن طريق الخطأ إلى الإجهاد أو الاكتئاب.
   • تشمل الأعراض المميزة التغيرات في السلوك والشخصية ، وكذلك اللامبالاة المعتدلة وفقدان الاهتمام بالأنشطة المعتادة.
   • قد تظل الوظائف المعرفية مثل الذاكرة والتوجيه محفوظة نسبيًا.

2. المرحلة الوسطى (معتدلة):

   • في هذه المرحلة ، تصبح أعراض FTD أكثر وضوحًا وتؤثر على الحياة اليومية للمريض.
   • قد يعاني المريض من تغييرات سلوكية شديدة بما في ذلك العدوان واللامبالاة والسلوك الاجتماعي غير المتكيف والإجبار.
   • تبدأ الوظيفة المعرفية في التدهور ، مما قد يؤدي إلى مشاكل في الذاكرة والتفكير والكلام.
   • قد يواجه المرضى أيضًا مشاكل مع التوجه في المكان والزمان.

3. المرحلة المتأخرة (شديدة):

   • في المرحلة الأخيرة من FTD ، قد يعتمد المرضى تمامًا على الرعاية والمساعدة.
   • تصبح الأعراض المرتبطة بالتدهور المعرفي واضحة للغاية ، وقد يفقد المرضى تمامًا القدرة على العيش بشكل مستقل.
   • قد تصبح المشكلات الجسدية ، مثل البلع والحركة ، أكثر خطورة.

إستمارات

يتضمن الخرف الأمامي عدة أشكال تختلف من حيث الأعراض المهيمنة وتغيرات الدماغ. تشمل الأشكال الرئيسية لـ FTD:

1. الخرف الأمامي البديل السلوكي (BVFTD): يتميز هذا النموذج بالتغيرات الملحوظة في السلوك والشخصية والتكيف الاجتماعي. قد يظهر المرضى سلوكًا غير أخلاقي أو غير معتدل أو إلزامي أو غير مبالي. يمكن الحفاظ على الوظائف المعرفية مثل الذاكرة واللغة في المراحل الأولية.
2. شكل فقدان فقدان الأوعية (فقدان القدرة على الكلام التقدمية الأولية ، PPA): يؤثر هذا الشكل من FTD على وظائف اللغة. هناك العديد من الأنواع الفرعية من PPA ، بما في ذلك فقدان فقدان التدهور الدلالي (SVPPA) ، وقلة الاضطراب الاصطناعي غير المتماثل/غير المتماثل (NFVPPA) ، وفقدان فقدان القدرة على الالتهاب المرتبطة بفقدان فقدان القدرة على الكلام الأساسي الأساسي (PPAOS). تشمل الأعراض ضعف القدرة على فهم الكلمات واستخدامها ، وكذلك الإعاقات في التعبير.
3. FTD الذي يشبه مرض الزهايمر: يظهر هذا الشكل من FTD أعراضًا مشابهة لزهايمر ، بما في ذلك فقدان الذاكرة وضعف الإدراك. على عكس مرض الزهايمر ، ومع ذلك ، فإن FTD يحافظ عادة على قدرات التعلم والاتجاه المكاني.
4. تنكس القشرية (CBD): يعرض هذا الشكل من FTD أعراضًا بما في ذلك اضطرابات الحركة غير التقليدية مثل فرط الأركان وصراق العضلات. الوظيفة المعرفية هي أيضا ضعف.
5. الشلل فوق النوى التدريجي (PSP): يتميز هذا الشكل من FTD بتنسيق حركي ضعيف ، وانخفاض القدرة على الاحتفاظ برأس ونظرة ، وضعف الإدراك. [4]

التشخيص الخرف الصدغي الجبهي.

تشخيص الخرف الزمني الأمامي هو عملية معقدة تتضمن عدة خطوات وطرق لتحديد هذا المرض التنكسي العصبي. فيما يلي الخطوات والطرق الشائعة لتشخيص FTD:

1. الفحص السريري والتاريخ:

   • يجري الطبيب فحصًا مفصلاً للمريض ويجمع تاريخًا طبيًا لتقييم الأعراض ومدة وجودهم. يتم إيلاء اهتمام خاص للتغييرات في الحالة العقلية والإدراكية للمريض.

2. الاختبارات النفسية وتقييم الوظيفة المعرفية:

   • قد يتم تقديم مجموعة متنوعة من الاختبارات النفسية والتقييمات المعرفية للمساعدة في تحديد الإعاقات في الذاكرة والتفكير والكلام والسلوك.

3. التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي):

   • يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي في الدماغ لتصور التغيرات الهيكلية في الدماغ ، مثل انخفاض حجم الدماغ وضمور الفصوص الأمامية والزمانية ، والتي هي مميزة لـ FTD.

4. التصوير المقطعي بانبعاث البوزيترون (PET):

   • يمكن إجراء PET لدراسة التغيرات الأيضية في الدماغ ، بما في ذلك التغيرات في نشاط الجلوكوز ومجاميع البروتين المرتبطة بـ FTD.

5. مسح طيف الدماغ:

   • يمكن إجراء هذه الدراسة لاكتشاف وجود علامات كيميائية حيوية مثل بروتينات الأميلويد والتاو التي قد ترتبط بـ FTD.

6. استبعاد الأسباب الأخرى:

   • من المهم استبعاد الأسباب الأخرى المحتملة للضعف المعرفي والعقلي ، مثل مرض الزهايمر والاضطرابات النفسية التي قد تحاكي أعراض FTD.

7. التشاور مع طبيب الأعصاب وأخصائي علم النفس العصبي:

   • يمكن للتشاور مع المتخصصين في علم الأعصاب وعلم النفس العصبي المساعدة في تقييم وتفسير نتائج الاختبارات التشخيصية.

تشخيص متباين

من المهم التشخيص التفريقي للخرف الزمني الأمامي لتمييز هذا المرض التنكسي العصبي عن أنواع أخرى من الخرف والظروف العصبية. فيما يلي بعض الخطوات والعوامل الأساسية التي يمكن أن تساعد الطبيب في إجراء تشخيص تفاضلي لـ FTD:

1. تقييم الأعراض: يجب على الطبيب إجراء فحص مفصل للمريض ودراسة خصائص الأعراض. قد تشمل أعراض FTD التغيرات السلوكية ، والتخلص الاجتماعي ، والسلوك غير الأخلاقي ، وضعف التخطيط وقدرات صنع القرار ، وفقدان الفقلم (ضعف الكلام). من المهم تحديد الأعراض السائدة.
2. الفحوصات السريرية: قد يقوم الطبيب بمجموعة متنوعة من الاختبارات والتقييمات السريرية لقياس الوظيفة الإدراكية للمريض والحالة العاطفية والسلوك.
3. التصوير العصبي: يمكن أن يساعد تصوير الدماغ مع تقنيات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي للانبعاثات البوزيترون (PET) بتصور بنية الدماغ والوظيفة ، وكذلك تحديد التشوهات التي قد ترتبط بـ FTD.
4. الاختبار الجيني: في الحالات التي لها تاريخ عائلي من FTD أو غيرها من الأمراض التنكسية العصبية ، قد يكون الاختبار الجيني مفيدًا لاكتشاف وجود طفرات محددة مرتبطة بـ FTD.
5. استبعاد الأسباب الأخرى: يجب على الطبيب استبعاد الأسباب الأخرى المحتملة للخرف مثل مرض الزهايمر ، [5] مرض باركنسون ، الخرف الوعائي ، وغيرها من الحالات العصبية والنفسية.
6. التقييم النفسي والاجتماعي: يمكن أن يكون تقييم الأداء النفسي والاجتماعي مفيدًا في تحديد التغييرات في السلوك وتأثير FTD على المريض والأسرة.
7. استشارة المتخصصين: في بعض الحالات ، قد يكون من الضروري استشارة علماء النفس العصبي وأطباء الأعصاب والأطباء النفسيين وغيرهم من المتخصصين في توضيح التشخيص.

علاج او معاملة الخرف الصدغي الجبهي.

إنه مرض تدريجي لا يوجد له طريقة علاجية محددة ، ولكن يمكن استخدام بعض الأساليب لإدارة الأعراض وزيادة راحة المريض:

1. الأدوية: يمكن استخدام العديد من الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الزهايمر وغيرها من الأمراض التنكسية العصبية لإدارة أعراض الخرف الزمني الأمامي. قد تشمل هذه الأدوية مثبطات الكولينستراز والميمانتين.
2. الدعم النفسي: غالبًا ما يحتاج المرضى وعائلاتهم إلى دعم نفسي وعاطفي. يمكن لعلماء النفس والأطباء النفسيين المساعدة في التعامل مع الصعوبات العاطفية المرتبطة بالمرض ووضع استراتيجيات لإدارة التغييرات السلوكية.
3. الكلام والعلاج الطبيعي: يمكن أن يساعد علاج الكلام المرضى الذين يعانون من الحفاظ على مهارات الاتصال أو تحسينه. يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والتمرين في الحفاظ على التنقل البدني وتقليل خطر الآثار الجانبية لنمط الحياة المستقرة.
4. النظام الغذائي الخاص والتغذية: في بعض الحالات ، ينصح بنظام غذائي خاص ببروتين عالي البروتين ، للمرضى الذين يعانون من الخرف الصدغي الأمامي.
5. إدارة الأعراض والسلامة: نظرًا لأن المرضى الذين يعانون من الخرف الصدغي الأمامي قد يظهرون سلوكًا غريبًا أو عدوانيًا ، فمن المهم ضمان سلامتهم وسلامة من حولهم. قد يشمل ذلك التحكم في الوصول إلى الأشياء الخطرة وضمان الإشراف المناسب.
6. التجارب السريرية: في بعض الحالات ، يتم تشجيع المرضى على المشاركة في التجارب السريرية التي تبحث في علاجات وأدوية جديدة للخرف الزمني الأمامي. [6]

توقعات

يمكن أن يكون تشخيص الخرف الأمامي الحرماني متغيرًا اعتمادًا على عدة عوامل ، بما في ذلك شكل FTD ، وعمر المريض ، ودرجة تطور المرض ، ووجود أمراض إضافية. عادة ما يكون التشخيص العام لـ FTD ضعيفًا لأنه مرض تنكس عصبي تدريجي.

فيما يلي بعض الجوانب الرئيسية لتوقعات FTD:

1. وقت ظهور الأعراض: قد يعتمد التشخيص على مدى وقت مبكر من التشخيص وبدأ العلاج المناسب. رؤية الطبيب في وقت مبكر وبدء العلاج يمكن أن تساعد في إبطاء تطور المرض.
2. شكل FTD: كما ذكرنا سابقًا ، هناك عدة أشكال من FTD ، وقد تختلف التشخيص اعتمادًا على النموذج. على سبيل المثال ، قد يكون للشكل الأمامي لـ FTD ، الذي يتميز بالتغيرات السلوكية ، تشخيصًا ضعيفًا مقارنة بالشكل الفقدس ، والذي يهيمن عليه أعراض اللغة.
3. العوامل الفردية: عمر ظهور الأعراض ، وصحة المريض العامة ، ووجود الحالات الطبية الأخرى يمكن أن تؤثر أيضًا على التشخيص.
4. دعم الأسرة والرعاية: يمكن أن يكون لجودة الرعاية والدعم من الأسرة ومقدمي الرعاية لها تأثير كبير على جودة المريض وطول عمره.
5. المضاعفات والمشاكل المرتبطة بها: يمكن أن تؤدي FTD إلى مضاعفات مختلفة مثل الالتهابات ، الالتهاب الرئوي ، وما إلى ذلك ، والتي يمكن أن تؤثر أيضًا على التشخيص.

عادة ما يكون التشخيص العام لـ FTD ضعيفًا ، ويتقدم المرض بمرور الوقت ، مما يؤدي إلى الاضطرابات السلوكية ، والضعف المعرفي ، وفقدان الاستقلال.

متوسط العمر المتوقع

يمكن أن يختلف متوسط العمر المتوقع في الخرف الجبهي الصدغي اعتمادًا كبيرًا على العديد من العوامل ، بما في ذلك شكل FTD ، وعمر ظهور الأعراض ، ودرجة تطور المرض ، وخصائص المريض الفردية.

يبدأ FTD عادة في منتصف العمر ، وغالبًا ما يكون قبل سن 65 عامًا ، مما يميزه عن مرض الزهايمر الأكثر شيوعًا. يمكن أن يتراوح متوسط العمر المتوقع بعد تشخيص FTD من بضع سنوات إلى عقود ، ولكن متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص عادة ما يكون حوالي 7-8 سنوات.

ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن FTD هو مرض تنكسي عصبي تدريجي وأعراض تتفاقم مع مرور الوقت. عندما يصل المرض إلى مرحلة أكثر تقدماً ، يمكن أن يؤدي ذلك إلى الاعتماد التام على الرعاية والمضاعفات مثل الالتهابات أو الالتهاب الرئوي ، والتي يمكن أن تقصر متوسط العمر المتوقع.

يعتمد متوسط العمر المتوقع والتشخيص في FTD أيضًا على الدعم والرعاية الفردية التي يتلقاها المريض ومدى إدارة الأعراض والمضاعفات بنجاح. يمكن أن تساعد الإحالة والتقييم والدعم المبكر من أخصائي اجتماعي ودعم الأسرة واستخدام التقنيات العلاجية والدعم المناسبة في تحسين نوعية حياة المريض وإطالة مدةها.

قائمة الكتب والدراسات الموثوقة المتعلقة بدراسة الخرف الزمني الأمامي

1. "الخرف الجبهي: المتلازمات ، التصوير ، والخصائص الجزيئية" - المؤلفون: جيوفاني ب. فريسون ، فيليب شيلتنز (السنة: 2015)
2. "الخرف الجبهي: الأمراض العصبية والعلاج" - بقلم ديفيد بالقرب من ، جون ر. هودجز (السنة: 2005)
3. "الخرف الأمامي: من مقعد إلى جانب السرير" - بقلم بروس ل. ميلر (السنة: 2009)
4. "متلازمات الخرف الجبهي" - بقلم ماريو ف. مينديز (السنة: 2021)
5. "الخرف الجبهي: الأنماط الظاهرية السريرية ، الفيزيولوجيا المرضية ، ميزات التصوير ، والعلاج" - بقلم إريك دي روبرسون (السنة: 2019)
6. "الخرف الجبهي: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج والرعاية" - لجورج دبليو سميث (السنة: 2019)
7. "الخرف الجبهي: التقدم في التصوير العصبي وعلم الأمراض العصبية" - بقلم جيوفاني ب. فريسون (السنة: 2018)
8. "الخرف الجبهي: المتلازمات ، التحليل الجيني ، والإدارة السريرية" - بقلم Elisabet Englund (السنة: 2007)
9. "علم الأعصاب السلوكي والنفسية العصبية" - بقلم ديفيد ب. أرسينيجاس (السنة: 2013)

الأدب

Gusev ، E. I. Neurology: National Guide: in 2 Vol. / إد. بقلم E. I. Gusev ، A. N. Konovalov ، V. I. Skvortsova. - 2nd ed. موسكو: Geotar-Media ، 2021. - т. 2.