الخرف الصدغي الأمامي الجبهي.

الخرف الجبهي الصدغي (المعروف أيضًا باسم الخرف الجبهي الصدغي، FTD) هو مرض عصبي تنكسي نادر يصيب الدماغ، ويتميز بتدهور الوظائف الإدراكية والسلوكية. ويُسمى الخرف الجبهي الصدغي لأنه يصيب في البداية الفصين الجبهي والصدغي من الدماغ.

تشمل السمات الرئيسية للخرف الجبهي الصدغي ما يلي:

1. تغيرات في السلوك والشخصية: قد يُظهر المرضى اضطرابًا في السلوك الاجتماعي، أو يصبحون أقل تحفظًا، أو لا أخلاقيين، أو غريبي الأطوار. قد تحدث مشاكل في إدارة المشاعر والانفعالات.
2. التدهور الإدراكي: في المراحل الأولية من الضمور الجبهي الصدغي، قد يحتفظ المرضى بقدرات فكرية طبيعية نسبيًا، ولكن مع مرور الوقت، قد تحدث مشاكل في اللغة (عسر الكلام) والمهام المرتبطة بالتخطيط واتخاذ القرار.
3. فقدان القدرة على التكيف الاجتماعي: قد يظهر مرضى FTD سلوكًا غير تكيفي في المواقف الاجتماعية وفقدان القدرة على الالتزام بالمعايير الاجتماعية.
4. التدهور التدريجي: مع مرور الوقت، تتفاقم أعراض الخرف الجبهي الصدغي ويصبح المرضى معتمدين بشكل متزايد على الرعاية.

للخرف الجبهي الصدغي عدة أنواع فرعية، ولكل منها درجات متفاوتة من الأعراض والاختلالات. حتى الآن، لا يوجد علاج محدد يُبطئ تطور الخرف الجبهي الصدغي، ويقتصر نهج الرعاية إلى حد كبير على إدارة الأعراض ودعم المريض وأسرته. [ 1 ]

هذه حالة مهمة، ومن الضروري استشارة طبيب أعصاب ذي خبرة أو أخصائي أمراض عصبية تنكسية للحصول على تشخيص دقيق وإدارة الخرف الجبهي الصدغي.

الأسباب الخرف الصدغي الجبهي

للخرف الجبهي الصدغي أسبابٌ عديدة، وما زالت الأبحاث في هذا المجال جارية. يُعدّ الخرف الجبهي الصدغي، بشكلٍ رئيسي، مرضًا تنكسيًا عصبيًا، أي أنه ينطوي على تلف وموت الخلايا العصبية في مناطق معينة من الدماغ. تشمل أسباب الخرف الجبهي الصدغي ما يلي:

1. العوامل الوراثية: تُعتبر الطفرات الجينية أحد الأسباب الرئيسية لمرض الخرف الجبهي الصدغي. ترتبط بعض الأشكال العائلية من الخرف الجبهي الصدغي بطفرات في جينات مثل C9orf72، وGRN (بروتين مشتق من قبل البوليببتيد)، وMAPT (جين التاوبروتين)، وغيرها. الأشخاص المصابون بأنواع مشابهة من الخرف الجبهي الصدغي أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض. [ 2 ]
2. تجميع البروتين: من الممكن أن يرتبط FTD بتراكم هياكل بروتينية غير طبيعية مثل بروتين التاو الذي يشكل شوائب عصبية ويسبب تلفًا عصبيًا.
3. الالتهاب العصبي: قد يرتبط التهاب الدماغ والالتهاب العصبي أيضًا بتطور FTD.
4. عوامل أخرى: لا يزال البحث جاريا لفهم العوامل الأخرى المحتملة التي قد تساهم في الإصابة بمرض الخرف الجبهي الصدغي، مثل البيئة والعوامل البيئية.

الأعراض الخرف الصدغي الجبهي

تتضمن بعض الأعراض الرئيسية للخرف الجبهي الصدغي ما يلي:

1. تغيرات في السلوك والشخصية: قد يظهر المرضى سلوكًا غير طبيعي أو غير مناسب مثل اللامبالاة، وانعدام الأخلاق، وعدم الرغبة في اتباع المعايير الاجتماعية، وعدم مراعاة الآخرين، أو ضعف النظافة الشخصية.
2. الاضطرابات العاطفية: قد تحدث تغيرات في الاستقرار العاطفي، بالإضافة إلى ضعف في القدرة على فهم المشاعر والتعبير عنها. قد يصبح المرضى منفصلين عاطفيًا أو يُظهرون انفعالات مفرطة.
3. التدهور الإدراكي: على الرغم من أن الخرف الجبهي الصدغي يؤثر بشكل رئيسي على السلوك والعواطف، إلا أنه قد يؤدي مع مرور الوقت إلى ضعف في الذاكرة واللغة وغيرها من الوظائف الإدراكية. وقد يتجلى ذلك في صعوبات في اللغة التعبيرية والاستقبالية، بالإضافة إلى ضعف في القدرة على اتخاذ القرارات وحل المشكلات.
4. ضعف التكيف الاجتماعي: قد يواجه المرضى صعوبات في العلاقات الشخصية والتكيف الاجتماعي. وقد يُظهرون سلوكًا معاديًا للمجتمع، وعدم القدرة على فهم مشاعر الآخرين والحفاظ على الروابط الاجتماعية.
5. ضعف ضبط النفس: قد يواجه المرضى صعوبة في ضبط أنفسهم والتحكم في أفعالهم. وقد يؤدي هذا إلى سلوكيات قهرية أو اندفاعية. [ 3 ]

مراحل

يتطور الخرف الجبهي الصدغي عبر عدة مراحل، تتميز بتطور الأعراض وتدهور الوظائف الإدراكية والسلوكية. قد تختلف مراحل الخرف الجبهي الصدغي باختلاف نظام البحث والحالات السريرية المحددة، ولكن عادةً ما يتم التمييز بين ثلاث مراحل رئيسية:

1. المرحلة المبكرة (الخفيفة):

   • في هذه المرحلة، قد يعاني المريض من أعراض خفيفة وغير ملحوظة يمكن الاستهانة بها بسهولة أو نسبها خطأً إلى التوتر أو الاكتئاب.
   • تشمل الأعراض المميزة تغيرات في السلوك والشخصية، بالإضافة إلى اللامبالاة الخفيفة وفقدان الاهتمام بالأنشطة المعتادة.
   • وقد تظل الوظائف الإدراكية مثل الذاكرة والتوجيه محفوظة نسبيًا.

2. المرحلة المتوسطة (المعتدلة):

   • في هذه المرحلة تصبح أعراض FTD أكثر وضوحًا وتؤثر على الحياة اليومية للمريض.
   • قد يعاني المريض من تغيرات سلوكية حادة بما في ذلك العدوان واللامبالاة والسلوك الاجتماعي غير التكيفي والقهر.
   • تبدأ الوظيفة الإدراكية بالتدهور، مما قد يؤدي إلى مشاكل في الذاكرة والتفكير والكلام.
   • وقد يعاني المرضى أيضًا من مشاكل في التوجيه في المكان والزمان.

3. المرحلة المتأخرة (الشديدة):

   • في المرحلة الأخيرة من مرض الخرف الجبهي الصدغي، قد يصبح المرضى معتمدين بشكل كامل على الرعاية والمساعدة.
   • وتصبح الأعراض المرتبطة بالتدهور الإدراكي واضحة للغاية، وقد يفقد المرضى القدرة على العيش بشكل مستقل تمامًا.
   • وقد تصبح المشاكل الجسدية، مثل مشاكل البلع والحركة، أكثر خطورة أيضًا.

إستمارات

يشمل الخرف الجبهي الصدغي عدة أشكال تختلف من حيث الأعراض السائدة والتغيرات الدماغية. تشمل الأشكال الرئيسية للخرف الجبهي الصدغي ما يلي:

1. الخرف الجبهي الصدغي السلوكي (bvFTD): يتميز هذا النوع بتغيرات ملحوظة في السلوك والشخصية والتكيف الاجتماعي. قد يُظهر المرضى سلوكًا غير أخلاقي، أو تحرريًا، أو قهريًا، أو لامباليًا. قد تبقى الوظائف المعرفية، كالذاكرة واللغة، محفوظة في مراحلها الأولية.
2. شكل الحبسة الكلامية (الحبسة الكلامية التقدمية الأولية، PPA): يؤثر هذا النوع من FTD على الوظائف اللغوية. هناك عدة أنواع فرعية من PPA، بما في ذلك حبسة التدهور الدلالي (svPPA)، وحبسة اضطراب الحبسة الكلامية الأولية غير الطلاقة/غير المتماثلة (nfvPPA)، والحبسة الكلامية المرتبطة بالحبسة الإسقاطية الأولية (PPAOS). تشمل الأعراض ضعف القدرة على فهم الكلمات واستخدامها، بالإضافة إلى ضعف في النطق.
3. الخرف الجبهي الصدغي الشبيه بمرض الزهايمر: يُظهر هذا النوع من الخرف الجبهي الصدغي أعراضًا مشابهة لمرض الزهايمر، بما في ذلك فقدان الذاكرة وضعف الإدراك. ولكن، على عكس مرض الزهايمر، عادةً ما يحافظ الخرف الجبهي الصدغي على قدرات التعلم والتوجيه المكاني.
4. التنكس القشري القاعدي (CBD): يُظهر هذا النوع من الخرف الجبهي الصدغي أعراضًا تشمل اضطرابات حركية غير نمطية، مثل فرط الحركة وتيبس العضلات. كما يُضعف الوظيفة الإدراكية.
5. الشلل فوق النووي التقدمي (PSP): يتميز هذا الشكل من الشلل الجبهي الصدغي بضعف التنسيق الحركي، وانخفاض القدرة على حمل الرأس والنظر، وضعف الإدراك. [ 4 ]

التشخيص الخرف الصدغي الجبهي

يُعد تشخيص الخرف الجبهي الصدغي عمليةً معقدةً تتضمن عدة خطواتٍ وطرقٍ لتحديد هذا المرض العصبي التنكسي. فيما يلي الخطوات والطرق الشائعة لتشخيص الخرف الجبهي الصدغي:

1. الفحص السريري والتاريخ:

   • يُجري الطبيب فحصًا دقيقًا للمريض، ويجمع تاريخه الطبي لتقييم الأعراض ومدة استمرارها. ويُولى اهتمام خاص للتغيرات في الحالة النفسية والإدراكية للمريض.

2. الاختبارات النفسية وتقييم الوظيفة الإدراكية:

   • قد يُعرض على المريض مجموعة متنوعة من الاختبارات النفسية والتقييمات المعرفية للمساعدة في تحديد ضعف الذاكرة والتفكير والكلام والسلوك.

3. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI):

   • يمكن استخدام تصوير الدماغ بالرنين المغناطيسي لتوضيح التغيرات البنيوية في الدماغ، مثل انخفاض حجم الدماغ وضمور الفصين الجبهي والصدغي، وهي سمات مميزة لمرض الخرف الجبهي الصدغي.

4. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET):

   • يمكن إجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني لدراسة التغيرات الأيضية في الدماغ، بما في ذلك التغيرات في نشاط الجلوكوز وتجمعات البروتين المرتبطة بمرض الضمور الجبهي الصدغي.

5. مسح طيف الدماغ:

   • يمكن إجراء هذه الدراسة للكشف عن وجود علامات كيميائية حيوية مثل بروتينات الأميلويد والتاو التي قد تكون مرتبطة بمرض FTD.

6. استبعاد الأسباب الأخرى:

   • من المهم استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للضعف الإدراكي والعقلي، مثل مرض الزهايمر والاضطرابات النفسية التي قد تحاكي أعراض الضمور الجبهي الصدغي.

7. استشارة مع طبيب أعصاب وطبيب نفسي عصبي:

   • يمكن أن تساعد الاستشارة مع المتخصصين في علم الأعصاب وعلم النفس العصبي في تقييم وتفسير نتائج الاختبارات التشخيصية.

تشخيص متباين

يُعد التشخيص التفريقي للخرف الجبهي الصدغي أمرًا بالغ الأهمية لتمييز هذا المرض العصبي التنكسي عن أنواع أخرى من الخرف والحالات العصبية. فيما يلي بعض الخطوات والعوامل الأساسية التي تساعد الطبيب على إجراء تشخيص تفريقي للخرف الجبهي الصدغي:

1. تقييم الأعراض: ينبغي على الطبيب إجراء فحص دقيق للمريض ودراسة خصائص الأعراض. قد تشمل أعراض الخرف الجبهي الصدغي تغيرات سلوكية، واختلالًا في التفاعل الاجتماعي، وسلوكًا غير أخلاقي، وضعفًا في التخطيط واتخاذ القرارات، وفقدان القدرة على الكلام (فقدان القدرة على الكلام). من المهم تحديد الأعراض السائدة.
2. الفحوصات السريرية: قد يقوم الطبيب بإجراء مجموعة متنوعة من الاختبارات والتقييمات السريرية لقياس الوظيفة الإدراكية والحالة العاطفية والسلوك لدى المريض.
3. التصوير العصبي: يمكن أن يساعد تصوير الدماغ باستخدام تقنيات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) في تصور بنية الدماغ ووظيفته، بالإضافة إلى تحديد التشوهات التي قد تكون مرتبطة بمرض الضمور الجبهي الصدغي.
4. الاختبار الجيني: في الحالات التي يوجد فيها تاريخ عائلي للإصابة بمرض الضمور الجبهي الصدغي أو أمراض عصبية تنكسية أخرى، قد يكون الاختبار الجيني مفيدًا للكشف عن وجود طفرات محددة مرتبطة بمرض الضمور الجبهي الصدغي.
5. استبعاد الأسباب الأخرى: يجب على الطبيب استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للخرف مثل مرض الزهايمر، [ 5 ] ومرض باركنسون، والخرف الوعائي، وغيرها من الحالات العصبية والنفسية.
6. التقييم النفسي والاجتماعي: يمكن أن يكون تقييم الأداء النفسي والاجتماعي مفيدًا في تحديد التغيرات في السلوك وتأثير FTD على المريض والأسرة.
7. استشارة المتخصصين: في بعض الحالات قد يكون من الضروري استشارة أخصائي علم النفس العصبي وأطباء الأعصاب والأطباء النفسيين وغيرهم من المتخصصين لتوضيح التشخيص.

علاج او معاملة الخرف الصدغي الجبهي

إنه مرض تقدمي لا يوجد له طريقة علاج محددة، ولكن يمكن استخدام بعض الأساليب لإدارة الأعراض وتعظيم راحة المريض:

1. الأدوية: يمكن استخدام العديد من الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الزهايمر وغيره من الأمراض العصبية التنكسية للتحكم في أعراض الخرف الجبهي الصدغي. قد تشمل هذه الأدوية مثبطات الكولينستراز والميمانتين.
2. الدعم النفسي: غالبًا ما يحتاج المرضى وعائلاتهم إلى دعم نفسي وعاطفي. يمكن لعلماء النفس والأطباء النفسيين المساعدة في التغلب على الصعوبات النفسية المرتبطة بالمرض، ووضع استراتيجيات لإدارة التغيرات السلوكية.
3. العلاج النطقي والعلاج الطبيعي: يُساعد علاج النطق المرضى على الحفاظ على مهارات التواصل أو تحسينها. كما يُساعد العلاج الطبيعي والتمارين الرياضية على الحفاظ على الحركة البدنية وتقليل خطر الآثار الجانبية لنمط الحياة المستقر.
4. نظام غذائي وتغذية خاصان: في بعض الحالات، يوصى باتباع نظام غذائي خاص غني بالبروتين ومنخفض الكربوهيدرات للمرضى الذين يعانون من الخرف الجبهي الصدغي.
5. إدارة الأعراض والسلامة: نظرًا لأن مرضى الخرف الجبهي الصدغي قد يُظهرون سلوكًا غريبًا أو عدوانيًا، فمن المهم ضمان سلامتهم وسلامة من حولهم. قد يشمل ذلك التحكم في الوصول إلى الأشياء الخطرة وضمان الإشراف المناسب.
6. التجارب السريرية: في بعض الحالات، يتم تشجيع المرضى على المشاركة في التجارب السريرية التي تبحث في العلاجات والأدوية الجديدة للخرف الجبهي الصدغي. [ 6 ]

توقعات

قد يختلف تشخيص الخرف الجبهي الصدغي تبعًا لعدة عوامل، منها شكل الخرف الجبهي الصدغي، وعمر المريض، ودرجة تطور المرض، ووجود أمراض أخرى. ويكون التشخيص العام للخرف الجبهي الصدغي ضعيفًا عادةً لأنه مرض تنكسي عصبي تدريجي.

وفيما يلي بعض الجوانب الرئيسية لتوقعات FTD:

1. وقت ظهور الأعراض: قد يعتمد التشخيص على مدى سرعة التشخيص وبدء العلاج المناسب. يمكن أن تساعد زيارة الطبيب مبكرًا وبدء العلاج في إبطاء تطور المرض.
2. شكل الاعتلال الدماغي الصدغي: كما ذكرنا سابقًا، هناك عدة أشكال للاعتلال الدماغي الصدغي، وقد يختلف التشخيص تبعًا للشكل. على سبيل المثال، قد يكون تشخيص الاعتلال الدماغي الصدغي الجبهي، الذي يتميز بتغيرات سلوكية، أضعف مقارنةً بالاعتلال الدماغي الصدغي، الذي تهيمن عليه أعراض اللغة.
3. العوامل الفردية: يمكن أن يؤثر عمر ظهور الأعراض، والصحة العامة للمريض، ووجود حالات طبية أخرى أيضًا على التشخيص.
4. الدعم والرعاية العائلية: إن جودة الرعاية والدعم من الأسرة ومقدمي الرعاية يمكن أن يكون لها تأثير كبير على جودة حياة المريض وطولها.
5. المضاعفات والمشاكل المصاحبة: يمكن أن يؤدي FTD إلى مضاعفات مختلفة مثل العدوى والالتهاب الرئوي وما إلى ذلك، والتي يمكن أن تؤثر أيضًا على التشخيص.

عادةً ما يكون التشخيص العام لمرض الخرف الجبهي الصدغي ضعيفًا، ويتطور المرض بمرور الوقت، مما يؤدي إلى اضطرابات سلوكية وضعف إدراكي وفقدان الاستقلال.

متوسط العمر المتوقع

يمكن أن يختلف متوسط العمر المتوقع في الخرف الجبهي الصدغي بشكل كبير اعتمادًا على العديد من العوامل، بما في ذلك شكل الخرف الجبهي الصدغي، وعمر ظهور الأعراض، ودرجة تطور المرض، وخصائص المريض الفردية.

يبدأ مرض الخرف الجبهي الصدغي عادةً في منتصف العمر، وغالبًا قبل سن الخامسة والستين، مما يميزه عن مرض الزهايمر الأكثر شيوعًا. يتراوح متوسط العمر المتوقع بعد تشخيص الخرف الجبهي الصدغي بين بضع سنوات وعقود، إلا أن متوسط العمر المتوقع بعد التشخيص عادةً ما يكون حوالي 7-8 سنوات.

مع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن الخرف الجبهي الصدغي هو مرض تنكسي عصبي تدريجي، وتتفاقم أعراضه مع مرور الوقت. وعندما يصل المرض إلى مرحلة متقدمة، قد يؤدي إلى الاعتماد الكامل على الرعاية الصحية، وحدوث مضاعفات مثل العدوى أو الالتهاب الرئوي، مما قد يُقصّر متوسط العمر المتوقع.

يعتمد متوسط العمر المتوقع وتوقعات الإصابة بمرض الخرف الجبهي الصدغي أيضًا على الدعم والرعاية الفردية التي يتلقاها المريض، ومدى نجاح إدارة الأعراض والمضاعفات. ويمكن أن تُسهم الإحالة المبكرة والتقييم والدعم من أخصائي اجتماعي، ودعم الأسرة، واستخدام التقنيات العلاجية والداعمة المناسبة، في تحسين جودة حياة المريض وإطالة أمدها.

قائمة الكتب والدراسات الموثوقة المتعلقة بدراسة الخرف الجبهي الصدغي

1. "الخرف الجبهي الصدغي: المتلازمات، والتصوير، والخصائص الجزيئية" - المؤلفان: جيوفاني ب. فريسوني، فيليب شيلتينز (السنة: ٢٠١٥)
2. "الخرف الجبهي الصدغي: الأمراض العصبية والعلاج" - بقلم ديفيد نيري، جون ر. هودجز (السنة: ٢٠٠٥)
3. "الخرف الجبهي الصدغي: من المختبر إلى جانب المريض" - بقلم بروس ل. ميلر (السنة: ٢٠٠٩)
4. متلازمات الخرف الجبهي الصدغي - بقلم ماريو ف. مينديز (السنة: ٢٠٢١)
5. الخرف الجبهي الصدغي: الأنماط السريرية، الفسيولوجيا المرضية، السمات التصويرية، والعلاج - بقلم إريك د. روبرسون (السنة: ٢٠١٩)
6. الخرف الجبهي الصدغي: الأسباب، الأعراض، التشخيص، العلاج والرعاية - بقلم جورج دبليو سميث (السنة: ٢٠١٩)
7. الخرف الجبهي الصدغي: تطورات في التصوير العصبي وعلم الأمراض العصبية - جيوفاني ب. فريسوني (السنة: ٢٠١٨)
8. الخرف الجبهي الصدغي: المتلازمات، التحليل الجيني، والإدارة السريرية - بقلم إليزابيث إنجلوند (السنة: ٢٠٠٧)
9. "علم الأعصاب السلوكي والطب النفسي العصبي" - بقلم ديفيد ب. أرسينيغاس (السنة: ٢٠١٣)

الأدب

غوسيف، EI علم الأعصاب: الدليل الوطني: في المجلد الثاني. / إد. بقلم إي جوسيف، آن كونوفالوف، في آي سكفورتسوفا. - الطبعة الثانية. موسكو: GEOTAR-Media، 2021. - Т. 2.