الخرف الصدغي الأمامي.

الخرف الجبهي الصدغي (المعروف أيضًا باسم الخرف الجبهي الصدغي، FTD) هو مرض تنكس عصبي نادر في الدماغ يتميز بتدهور الوظائف المعرفية والسلوكية. ويسمى بالخرف الجبهي الصدغي لأنه يؤثر في البداية على الفص الجبهي والصدغي للدماغ.

تشمل السمات الرئيسية للخرف الصدغي الجبهي ما يلي:

1. تغيرات في السلوك والشخصية: قد يُظهر المرضى سلوكًا اجتماعيًا ضعيفًا، أو يصبحون أقل تثبيطًا، أو غير أخلاقيين، أو غريبي الأطوار. قد تحدث مشاكل في العاطفة وإدارة التأثير.
2. التدهور المعرفي: في المراحل الأولى من مرض الخرف الجبهي الصدغي، قد يحتفظ المرضى بقدرات فكرية طبيعية نسبيًا، ولكن مع مرور الوقت، قد تحدث مشاكل في اللغة (تعذر الأداء الكلامي) والمهام المتعلقة بالتخطيط واتخاذ القرار.
3. التحرر الاجتماعي: قد يُظهر المرضى الذين يعانون من الخرف الجبهي الصدغي سلوكًا غير قادر على التكيف في المواقف الاجتماعية وفقدان القدرة على الالتزام بالأعراف الاجتماعية.
4. التدهور التدريجي: مع مرور الوقت، تتفاقم أعراض الخرف الصدغي الجبهي ويصبح المرضى يعتمدون بشكل متزايد على الرعاية.

يحتوي الخرف الصدغي الجبهي على عدة أنواع فرعية، كل منها يمكن أن يظهر بدرجات متفاوتة من الأعراض والضعف. حتى الآن، لا يوجد علاج محدد يمكن أن يبطئ تطور مرض الخرف الجبهي الصدغي، ويقتصر نهج الرعاية إلى حد كبير على إدارة الأعراض ودعم المريض والأسرة.[1]

هذه حالة مهمة والتشاور مع طبيب أعصاب ذي خبرة أو أخصائي أمراض التنكس العصبي ضروري للتشخيص الدقيق وإدارة الخرف الصدغي الجبهي.

الأسباب الخرف الصدغي الجبهي.

للخرف الصدغي الجبهي أسباب عديدة ومختلفة، ولا تزال الأبحاث في هذا المجال مستمرة. بشكل رئيسي، FTD هو مرض تنكس عصبي، مما يعني أنه ينطوي على تلف وموت الخلايا العصبية في مناطق معينة من الدماغ. تشمل أسباب الإصابة بالخرف الجبهي الصدغي ما يلي:

1. العوامل الوراثية: تعتبر الطفرات الوراثية أحد الأسباب الرئيسية للإصابة بالخرف الجبهي الصدغي. ترتبط بعض الأشكال العائلية من FTD بطفرات في الجينات مثل C9orf72، GRN (البروتين المشتق من preapolypeptide)، MAPT (جين التوبروتين) وغيرها. الأشخاص الذين يعانون من أشكال ذات صلة من FTD لديهم خطر أكبر للإصابة بالمرض.[2]
2. تجميع البروتين: من الممكن أن يرتبط الخرف الجبهي الجبهي بتراكم هياكل البروتين غير الطبيعية مثل بروتين التووبروتين الذي يشكل شوائب عصبية ويسبب تلفًا عصبيًا.
3. التهاب الأعصاب: قد يرتبط التهاب الدماغ والتهاب الأعصاب أيضًا بتطور مرض الخرف الجبهي الصدغي.
4. عوامل أخرى: الأبحاث مستمرة لفهم العوامل المحتملة الأخرى التي قد تساهم في الإصابة بالخرف الجبهي الصدغي بشكل أفضل، مثل البيئة والعوامل البيئية.

الأعراض الخرف الصدغي الجبهي.

بعض الأعراض الرئيسية للخرف الجبهي الصدغي تشمل:

1. تغيرات في السلوك والشخصية : قد يُظهر المرضى سلوكًا غير طبيعي أو غير مناسب مثل اللامبالاة أو الفجور أو عدم الرغبة في اتباع الأعراف الاجتماعية أو عدم الاهتمام أو ضعف النظافة الشخصية.
2. الاضطرابات العاطفية : قد تحدث تغيرات في الاستقرار العاطفي، بالإضافة إلى ضعف في القدرة على فهم العواطف والتعبير عنها. قد يصبح المرضى منفصلين عاطفياً أو قد يظهرون عاطفة مفرطة.
3. التدهور المعرفي : على الرغم من أن الخرف الجبهي الصدغي يؤثر في المقام الأول على السلوك والعواطف، إلا أنه مع مرور الوقت يمكن أن يؤدي أيضًا إلى ضعف في الذاكرة واللغة والوظائف المعرفية الأخرى. ويمكن أن يتجلى ذلك في صعوبات في اللغة التعبيرية والاستقبالية، فضلاً عن ضعف القدرة على اتخاذ القرار وحل المشكلات.
4. انخفاض التكيف الاجتماعي : قد يواجه المرضى صعوبات في العلاقات الشخصية والتكيف الاجتماعي. وقد يظهرون سلوكًا معاديًا للمجتمع، وعدم القدرة على فهم مشاعر الآخرين والحفاظ على الروابط الاجتماعية.
5. انخفاض ضبط النفس : قد يواجه المرضى صعوبة في ضبط النفس والتحكم في أفعالهم. هذا يمكن أن يؤدي إلى سلوكيات قهرية أو متهورة.[3]

مراحل

يتطور الخرف الصدغي الجبهي عبر عدة مراحل، تتميز بتطور الأعراض وتدهور الوظائف المعرفية والسلوكية. قد تختلف مراحل مرض الخرف الجبهي الصدغي اعتمادًا على نظام البحث والحالات السريرية المحددة، ولكن عادة ما يتم التمييز بين ثلاث مراحل رئيسية:

1. المرحلة المبكرة (خفيفة) :

   • في هذه المرحلة، قد تظهر على المريض أعراض خفيفة وغير مزعجة يمكن الاستهانة بها بسهولة أو نسبها خطأً إلى التوتر أو الاكتئاب.
   • تشمل الأعراض المميزة تغيرات في السلوك والشخصية، بالإضافة إلى اللامبالاة الخفيفة وفقدان الاهتمام بالأنشطة المعتادة.
   • قد تظل الوظائف المعرفية مثل الذاكرة والتوجيه محفوظة نسبيًا.

2. المرحلة المتوسطة (المعتدلة) :

   • في هذه المرحلة تصبح أعراض الخرف الجبهي الصدغي أكثر وضوحا وتؤثر على حياة المريض اليومية.
   • قد يواجه المريض تغيرات سلوكية شديدة بما في ذلك العدوان واللامبالاة والسلوك الاجتماعي غير المتكيف والقهري.
   • تبدأ الوظيفة الإدراكية في التدهور، مما قد يؤدي إلى مشاكل في الذاكرة والتفكير والكلام.
   • قد يواجه المرضى أيضًا مشاكل في التوجه في المكان والزمان.

3. المرحلة المتأخرة (الشديدة) :

   • في المرحلة الأخيرة من الخرف الجبهي الصدغي، قد يعتمد المرضى بشكل كامل على الرعاية والمساعدة.
   • تصبح الأعراض المرتبطة بالتدهور المعرفي واضحة للغاية، وقد يفقد المرضى تمامًا القدرة على العيش بشكل مستقل.
   • وقد تصبح المشاكل الجسدية، مثل مشاكل البلع والحركة، أكثر خطورة أيضًا.

إستمارات

يشتمل الخرف الجبهي الصدغي على عدة أشكال تختلف من حيث الأعراض السائدة وتغيرات الدماغ. تشمل الأشكال الرئيسية لـ FTD ما يلي:

1. الخرف الجبهي الصدغي السلوكي (bvFTD) : يتميز هذا الشكل بتغيرات ملحوظة في السلوك والشخصية والتكيف الاجتماعي. قد يُظهر المرضى سلوكًا غير أخلاقي أو غير محظور أو قهري أو لامبالي. يمكن الحفاظ على الوظائف المعرفية مثل الذاكرة واللغة في المراحل الأولية.
2. شكل الحبسة (الحبسة التقدمية الأولية، PPA) : يؤثر هذا الشكل من FTD على وظائف اللغة. هناك عدة أنواع فرعية من PPA، بما في ذلك حبسة الانحلال الدلالي (svPPA)، وحبسة اضطراب الحبسة الأولية غير بطلاقة/غير المتماثلة (nfvPPA)، والحبسة المرتبطة بالحبسة الإسقاطية الأولية (PPAOS). تشمل الأعراض ضعف القدرة على فهم الكلمات واستخدامها، بالإضافة إلى ضعف في النطق.
3. الخرف الجبهي الصدغي الشبيه بمرض الزهايمر : يُظهر هذا النوع من الخرف الجبهي الصدغي أعراضًا مشابهة لمرض الزهايمر ، بما في ذلك فقدان الذاكرة وضعف الإدراك. على عكس مرض الزهايمر، عادة ما يحافظ الخرف الجبهي الصدغي على قدرات التعلم والتوجيه المكاني.
4. التنكس القشري القاعدي (CBD) : يظهر هذا النوع من الخرف الجبهي الصدغي مع أعراض تشمل اضطرابات الحركة غير النمطية مثل فرط الحركة وتصلب العضلات. الوظيفة الإدراكية ضعيفة أيضًا.
5. الشلل فوق النووي التقدمي (PSP) : يتميز هذا النوع من FTD بضعف التنسيق الحركي، وانخفاض القدرة على الإمساك بالرأس والنظر، والضعف الإدراكي.[4]

التشخيص الخرف الصدغي الجبهي.

يعد تشخيص الخرف الصدغي الجبهي عملية معقدة تتضمن عدة خطوات وطرق لتحديد هذا المرض التنكس العصبي. فيما يلي الخطوات والأساليب الشائعة لتشخيص مرض الخرف الجبهي الصدغي:

1. الفحص السريري والتاريخ :

   • يقوم الطبيب بإجراء فحص تفصيلي للمريض وجمع التاريخ الطبي لتقييم الأعراض ومدة وجودها. يتم إيلاء اهتمام خاص للتغيرات في الحالة العقلية والمعرفية للمريض.

2. الاختبارات النفسية وتقييم الوظيفة المعرفية :

   • قد يُعرض على المريض مجموعة متنوعة من الاختبارات النفسية والتقييمات المعرفية للمساعدة في تحديد الضعف في الذاكرة والتفكير والكلام والسلوك.

3. التصوير بالرنين المغناطيسي (مري) :

   • يمكن استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لتصور التغيرات الهيكلية في الدماغ، مثل انخفاض حجم الدماغ وضمور الفص الجبهي والصدغي، وهي سمة من سمات الخرف الجبهي الصدغي.

4. التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) :

   • يمكن إجراء التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) لدراسة التغيرات الأيضية في الدماغ، بما في ذلك التغيرات في نشاط الجلوكوز ومجموعات البروتين المرتبطة بالخرف الجبهي الصدغي.

5. مسح طيف الدماغ :

   • يمكن إجراء هذه الدراسة للكشف عن وجود علامات كيميائية حيوية مثل بروتينات الأميلويد والتاو التي قد تترافق مع مرض الخرف الجبهي الصدغي.

6. استبعاد الأسباب الأخرى :

   • من المهم استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للضعف الإدراكي والعقلي، مثل مرض الزهايمر والاضطرابات النفسية التي قد تحاكي أعراض الخرف الجبهي الصدغي.

7. استشارة طبيب أعصاب وأخصائي نفسي عصبي :

   • يمكن أن يساعد التشاور مع المتخصصين في علم الأعصاب وعلم النفس العصبي في تقييم وتفسير نتائج الاختبارات التشخيصية.

تشخيص متباين

يعد التشخيص التفريقي للخرف الصدغي الجبهي مهمًا لتمييز هذا المرض التنكس العصبي عن الأنواع الأخرى من الخرف والحالات العصبية. فيما يلي بعض الخطوات والعوامل الأساسية التي يمكن أن تساعد الطبيب في إجراء تشخيص تفريقي لمرض الخرف الجبهي الصدغي:

1. تقييم الأعراض: يجب على الطبيب إجراء فحص تفصيلي للمريض وفحص خصائص الأعراض. قد تشمل أعراض الخرف الجبهي الصدغي تغيرات سلوكية، وإزالة المثبطات الاجتماعية، والسلوك غير الأخلاقي، وضعف التخطيط وقدرات اتخاذ القرار، والحبسة الكلامية (ضعف الكلام). من المهم تحديد الأعراض السائدة.
2. الفحوصات السريرية: قد يقوم الطبيب بإجراء مجموعة متنوعة من الاختبارات والتقييمات السريرية لقياس الوظيفة الإدراكية للمريض والحالة العاطفية والسلوك.
3. تصوير الأعصاب: يمكن أن يساعد تصوير الدماغ باستخدام تقنيات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) في تصور بنية الدماغ ووظيفته، بالإضافة إلى تحديد التشوهات التي قد تكون مرتبطة بالخرف الجبهي الصدغي.
4. الاختبارات الجينية: في الحالات التي لها تاريخ عائلي من الإصابة بالخرف الجبهي الصدغي أو غيرها من أمراض التنكس العصبي، قد يكون الاختبار الجيني مفيدًا للكشف عن وجود طفرات محددة مرتبطة بالخرف الجبهي الصدغي.
5. استبعاد الأسباب الأخرى: يجب على الطبيب استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للخرف مثل مرض الزهايمر، [5]ومرض باركنسون، والخرف الوعائي، وغيرها من الحالات العصبية والنفسية.
6. التقييم النفسي والاجتماعي: يمكن أن يكون تقييم الأداء النفسي والاجتماعي مفيدًا في تحديد التغيرات في السلوك وتأثير مرض الخرف الجبهي الصدغي على المريض والأسرة.
7. استشارة المتخصصين: في بعض الحالات، قد يكون من الضروري استشارة أخصائيي علم النفس العصبي وأطباء الأعصاب والأطباء النفسيين وغيرهم من المتخصصين لتوضيح التشخيص.

علاج او معاملة الخرف الصدغي الجبهي.

إنه مرض تقدمي ولا توجد طريقة علاج محددة له، ولكن يمكن استخدام بعض الأساليب لإدارة الأعراض وتحقيق أقصى قدر من راحة المريض:

1. الأدوية: يمكن استخدام العديد من الأدوية المستخدمة لعلاج مرض الزهايمر وغيره من أمراض التنكس العصبي للتحكم في أعراض الخرف الصدغي الجبهي. قد تشمل هذه الأدوية مثبطات الكولينستراز والميمانتين.
2. الدعم النفسي: غالباً ما يحتاج المرضى وأسرهم إلى الدعم النفسي والعاطفي. يمكن لعلماء النفس والأطباء النفسيين المساعدة في التغلب على الصعوبات العاطفية المرتبطة بالمرض وتطوير استراتيجيات لإدارة التغيرات السلوكية.
3. النطق والعلاج الطبيعي: يمكن أن يساعد علاج النطق المرضى في الحفاظ على مهارات التواصل أو تحسينها. يمكن أن يساعد العلاج الطبيعي والتمارين الرياضية في الحفاظ على الحركة البدنية وتقليل مخاطر الآثار الجانبية لنمط الحياة المستقر.
4. نظام غذائي خاص وتغذية: في بعض الحالات، يوصى باتباع نظام غذائي خاص عالي البروتين ومنخفض الكربوهيدرات للمرضى الذين يعانون من الخرف الصدغي الجبهي.
5. إدارة الأعراض وسلامتها: نظرًا لأن المرضى الذين يعانون من الخرف الصدغي الجبهي قد يظهرون سلوكًا غريبًا أو عدوانيًا، فمن المهم التأكد من سلامتهم وسلامة من حولهم. وقد يشمل ذلك التحكم في الوصول إلى الأشياء الخطرة وضمان الإشراف المناسب.
6. التجارب السريرية: في بعض الحالات، يتم تشجيع المرضى على المشاركة في التجارب السريرية التي تبحث في علاجات وأدوية جديدة للخرف الصدغي الجبهي.[6]

توقعات

يمكن أن يختلف تشخيص الخرف الجبهي الصدغي اعتمادًا على عدة عوامل، بما في ذلك شكل الخرف الجبهي الصدغي، وعمر المريض، ودرجة تطور المرض، ووجود أمراض إضافية. عادةً ما يكون التشخيص العام لمرض FTD ضعيفًا لأنه مرض تنكس عصبي تقدمي.

فيما يلي بعض الجوانب الرئيسية لتوقعات FTD:

1. وقت ظهور الأعراض: قد يعتمد التشخيص على مدى سرعة إجراء التشخيص وبدء العلاج المناسب. إن رؤية الطبيب مبكرًا وبدء العلاج يمكن أن يساعد في إبطاء تطور المرض.
2. شكل الخرف الجبهي الجبهي: كما ذكرنا سابقًا، هناك عدة أشكال من الخرف الجبهي الصدغي، وقد يختلف التشخيص اعتمادًا على الشكل. على سبيل المثال، الشكل الجبهي من الخرف الجبهي الصدغي، الذي يتميز بالتغيرات السلوكية، قد يكون له تشخيص أسوأ مقارنة بالشكل الجبهي، الذي تهيمن عليه أعراض اللغة.
3. العوامل الفردية : عمر ظهور الأعراض، والصحة العامة للمريض، ووجود حالات طبية أخرى يمكن أن تؤثر أيضًا على التشخيص.
4. دعم الأسرة ورعايتها : يمكن أن يكون لجودة الرعاية والدعم من الأسرة ومقدمي الرعاية تأثير كبير على جودة المريض وطول حياته.
5. المضاعفات والمشاكل المرتبطة بها : يمكن أن يؤدي مرض الخرف الجبهي الصدغي إلى مضاعفات مختلفة مثل الالتهابات والالتهاب الرئوي وما إلى ذلك، والتي يمكن أن تؤثر أيضًا على التشخيص.

عادة ما يكون التشخيص العام لمرض الخرف الجبهي الصدغي سيئًا، ويتطور المرض بمرور الوقت، مما يؤدي إلى اضطرابات سلوكية، وضعف إدراكي، وفقدان الاستقلال.

متوسط ​​العمر المتوقع

يمكن أن يختلف متوسط ​​العمر المتوقع في الخرف الجبهي الصدغي بشكل كبير اعتمادًا على العديد من العوامل، بما في ذلك شكل الخرف الجبهي الصدغي، وعمر ظهور الأعراض، ودرجة تطور المرض، والخصائص الفردية للمريض.

يبدأ مرض الخرف الجبهي الصدغي عادة في منتصف العمر، وغالبًا قبل سن 65 عامًا، وهو ما يميزه عن مرض الزهايمر الأكثر شيوعًا. يمكن أن يتراوح متوسط ​​العمر المتوقع بعد تشخيص الإصابة بالخرف الجبهي الصدغي من بضع سنوات إلى عقود، ولكن متوسط ​​العمر المتوقع بعد التشخيص عادة ما يكون حوالي 7-8 سنوات.

ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن الخرف الجبهي الصدغي هو مرض تنكس عصبي تقدمي وتتفاقم أعراضه بمرور الوقت. عندما يصل المرض إلى مرحلة أكثر تقدمًا، يمكن أن يؤدي إلى الاعتماد الكامل على الرعاية ومضاعفات مثل الالتهابات أو الالتهاب الرئوي، مما قد يؤدي إلى تقصير متوسط ​​العمر المتوقع.

يعتمد متوسط ​​العمر المتوقع والتشخيص لمرض FTD أيضًا على الدعم الفردي والرعاية التي يتلقاها المريض ومدى نجاح إدارة الأعراض والمضاعفات. يمكن أن تساعد الإحالة المبكرة والتقييم والدعم من الأخصائي الاجتماعي ودعم الأسرة واستخدام التقنيات العلاجية والداعمة المناسبة في تحسين نوعية حياة المريض وإطالة مدتها.

قائمة الكتب والدراسات الموثوقة المتعلقة بدراسة الخرف الصدغي الجبهي

1. "الخرف الجبهي الصدغي: المتلازمات والتصوير والخصائص الجزيئية" - المؤلفون: جيوفاني ب. فريسوني، فيليب شيلتنز (السنة: 2015)
2. "الخرف الجبهي الصدغي: الأمراض العصبية والعلاج" - بقلم ديفيد نيري، جون ر. هودجز (السنة: 2005)
3. "الخرف الجبهي الصدغي: من المقعد إلى السرير" - بقلم بروس إل. ميلر (السنة: 2009)
4. "متلازمات الخرف الجبهي الصدغي" - بقلم ماريو إف مينديز (السنة: 2021)
5. "الخرف الجبهي الصدغي: الأنماط الظاهرية السريرية والفيزيولوجيا المرضية وميزات التصوير والعلاج" - بقلم إريك د.روبرسون (السنة: 2019)
6. "الخرف الجبهي الصدغي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج والرعاية" - بقلم جورج دبليو سميث (السنة: 2019)
7. "الخرف الجبهي الصدغي: التقدم في التصوير العصبي وعلم الأمراض العصبية" - بقلم جيوفاني ب. فريسوني (السنة: 2018)
8. "الخرف الجبهي الصدغي: المتلازمات والتحليل الجيني والإدارة السريرية" - بقلم إليزابيت إنجلوند (السنة: 2007)
9. "علم الأعصاب السلوكي والطب النفسي العصبي" - بقلم ديفيد ب. أرسينيغاس (السنة: 2013)

الأدب

غوسيف، علم الأعصاب: الدليل الوطني: في المجلد الثاني. / إد. بواسطة EI Gusev، AN Konovalov، VI Skvortsova. - الطبعة الثانية. موسكو: GEOTAR-Media، 2021. - ت.2.