علاج مضاعفات التليف الكيسي

العلوص الميكانيكي

حديثي الولادة في تشخيص علوص العقي دون انثقاب جدار القولون تؤدي الحقن الشرجية النقيضين مع حل osmolar للغاية. عند إجراء الحقن الشرجية التباينية ، تحتاج إلى التأكد من أن الحل يصل إلى الدقاق. هذا ، بدوره ، يحفز إفراز السائل في تجويف الأمعاء الغليظة والعقي المتبقية. في العلوص meconic ، ينبغي إجراء عدة الحقن الشرجية التباين ، ودمجها مع الحقن في الوريد من كمية كبيرة من السوائل. إن حقنة الشرج المتناقضة هي إجراء خطير نسبيًا ، ولذلك لا يتم إجراؤها إلا من قبل أطباء ذوي خبرة وفقط في المستشفى ، حيث يمكن إجراء التدخل الجراحي الطارئ إذا لزم الأمر.

في كثير من الأحيان يقوم الولدان الذين يعانون من علوص mekonial بالتدخل الجراحي ، وخلاله:

• تنقية الأجزاء القريبة والبعيدة من الأمعاء.
• غسل أكبر قدر ممكن من العقي ؛
• يتم استئصال المناطق الميتة أو المتضررة من الأمعاء.

اكتمال العمليات عن طريق فرض فغر المعوي المزدوج أو المعوية ، المعوية ، والتي عادة ما تكون مغلقة مع استعادة مرور ثابت من البراز. هذا يسمح لضمان الغسيل المناسب للأمعاء في فترة ما بعد الجراحة.

لا تتجاوز نسبة حدوث وفيات في الأطفال حديثي الولادة مع علوص العقي 5 ٪. ومع ذلك ، عادة ما يحدث التليف الكيسي في هؤلاء الأطفال بشكل كبير.

انسداد الأمعاء الدقيقة البعيدة

عندما يكون المريض غير خفيف ، يمكن استخدام lactulose أو acetylcysteine يعطي تأثير جيد.

يؤخذ Acetylcysteine عن طريق الفم 200-600 ملغ 3 مرات في اليوم حتى يتم التخلص من الأعراض.

يتم أخذ اللاكتولوز داخليًا حتى يتم التخلص من الأعراض مرتين يوميًا من الحساب:

• الأطفال دون سن 2.5 مل ؛
• الأطفال من 1 إلى 5 سنوات - 5 مل لكل منهم ؛
• الأطفال 6-12 سنة - 10 مل لكل منهما.

في حالة خطيرة من الطفل فمن الضروري:

• لعلاج فقط في المستشفى وتحت إشراف جراح ؛
• السيطرة على توازن المنحل بالكهرباء والماء في جسم المريض ؛
• إدخال عدد كبير من حلول المنحل بالكهرباء (تستخدم لتنظيف الأمعاء قبل الجراحة أو التصوير الإشعاعي) ؛
• إجراء الحقن الشرجية التباين مع حل osmolar للغاية.

عندما يكون المريض في حالة خطيرة ، يجب إضافة 20-50 مل من 20 ٪ من محلول الأسيتيل سيستئين و 50 مل من كلوريد الصوديوم إلى الحقن الشرجية التباينية مرتين في اليوم.

للتطهير الكامل للأمعاء من البراز قد يستغرق عدة أيام. كما يتطلب العلاج المناسب للمريض تصحيح جرعة الإنزيمات البنكرياسية ومراقبة دقيقة لحالة المريض في الديناميكيات. إذا لزم الأمر ، يجب أن تأخذ المسهلات ، ولكن فقط لفترة معينة.

التدخل الجراحي ضروري فقط مع انسداد لا رجعة فيه. يجب أن نتذكر أنه ، بالإضافة إلى إعاقة الأجزاء البعيدة من الأمعاء الدقيقة ، قد يحدث الالتهاب ، التهاب الزائدة الدودية ومرض كرون في المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي.

اضطرابات الكبد

للأسف ، تم تطوير طرق فعالة للعلاج والوقاية من تلف الكبد في التليف الكيسي. ثبت فعالية استخدام حمض ursodeoxycholic مع ظهور أول علامات سريرية ومخبرية من تلف الكبد.

يؤخذ حمض Ursodeoxycholic شفويا قبل النوم بمعدل 15-30 ملغم / كغم من وزن المريض يوميا. يجب تحديد الجرعة ومدة العلاج بشكل فردي لكل مريض.

متلازمة فرط ضغط الدم البابي، وضعت على خلفية تليف الكبد، وتعمل لمنع النزيف ربط بالمنظار أو التصليب من دوالي المريء، وأيضا مع تجاوز زرع الكبد portocaval.

النهج المحتملة لعلاج تلف الكبد في التليف الكيسي

انتهاك	طرق الحل	محاولات لتصحيح
انتهاك بنية جين MTIP ، تغيير في بنية البروتين MTPD	مقدمة من جين صحي	العلاج الجيني للكبد
زيادة الصفراء اللزوجة	انخفاض في اللزوجة	مفرز الصفراء. حمض اورسوديوكسيكوليك
تأخر الأحماض الصفراوية الكبدية	استبدالها مع الأحماض الصفراوية غير سامة	حمض Ursodeoxycholic
زيادة إنتاج الجذور الحرة و بيروكسيد الدهون	زيادة نشاط النظام المضاد للأكسدة	بيتا كاروتين ، فيتامين E ، حمض أورسوديوكسيكوليك (فعالية لم يثبت)
تنكس دهني شديد	علاج إنزيم بديل في المرضى الذين يعانون من قصور البنكرياس في البنكرياس ونقص وزن الجسم	إنزيمات البنكرياس ، واتباع نظام غذائي مع زيادة قيمة الطاقة بالمقارنة مع معيار السن
تشمع القنوات الصفراوية متعددة القنوات	الوقاية من مضاعفات متلازمة فرط ضغط الدم البابي	حمض أورسوديوكسيكوليك (فعالية لم يثبت) ، العمليات الملطفة للانفصام أو التجزؤ ، التصلب أو ربط الدوالي
فشل الكبد	استبدال الكبد	زرع الكبد

الجزر المعدي المريئي

مع تطور الارتجاع المعدي المريئي ، يجب الالتزام بالتوصيات التالية:

• تنظيم وجبة مقسمة 5-6 مرات في اليوم ؛
• لا تستلقي بعد الأكل لمدة 1.5 ساعة ؛
• تجنب الملابس الضيقة ، الأحزمة الضيقة ؛
• تقييد المخدرات الاستقبال التي تؤدي إلى تراجع الحركة المريء وخفض نغمة العضلة العاصرة السفلية للمريء (شكل طويلة من النترات، حاصرات قنوات الكالسيوم بطيئة، الثيوفيلين، سالبوتامول)، فضلا عن إتلاف الغشاء المخاطي المريئي (حمض الصفصاف وغيرها من المسكنات)؛
• لا تأكل قبل النوم.
• للنوم مع نهاية الرأس المرفوعة من السرير (لا يقل عن 15 سم) ؛
• في الحالات الشديدة ينبغي التخلي عن التصريف الموضعي لشجرة الشعب الهوائية مع ميل الرأس من الجذع.

يجب تنفيذ العلاج الدوائي من الجزر المعدي المريئي وفقًا للمبادئ المقبولة بشكل عام. الأدوية والأنظمة التالية هي الأكثر فعالية:

• Antacidy.
• يؤخذ سوكرالفات عن طريق الفم 1-2 حبة 4 مرات في اليوم لمدة 6-8 أسابيع.
• ح ح ₂ من الهيستامين.
• يؤخذ الرانيتيدين داخليا في 5-6 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا (ما يصل إلى 10 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا) لمدة 6-8 أسابيع. قسمة الجرعة الكلية عن طريق جرعتين.
• يؤخذ فاموتيدين داخليا لمدة 10-40 مغ / كغ من وزن جسم المريض يوميا لمدة 6-8 أسابيع ، مقسما على الجرعة الكلية بجرعتين.
• مثبطات مضخة البروتون.
• يؤخذ أوميبرازول داخليا من حساب 1-2 ملغم / كغم من وزن الجسم للمريض (حتى 20 ملغ / يوم) مرة واحدة في اليوم لمدة 6-8 أسابيع.
• عقاقير مضادة للقىء.
• يؤخذ ميتوكلوبراميد شفويا 5-10 ملغ 3 مرات في اليوم لمدة 1-2 أيام (لتخفيف الأعراض الحادة).
• يؤخذ دومبيريدون داخليا عند 0.25 ملغم / كغم من وزن جسم المريض يوميا (حتى 5-10 ملغ / يوم) لمدة 6-8 أسابيع ، مقسما الجرعة الكلية بمقدار 3-4 جرعات.

في التهاب المريء الشديد ، وكذلك لعلاج المريء باريت ، مثبطات مضخة البروتون (أوميبرازول) هي الأكثر فعالية.

الزوائد الأنفية

هذا هو المضاعفات النموذجية للتليف الكيسي ، وغالبا ما تكون بدون أعراض. مع انسداد الممرات الأنفية ، يتم وصفها عن طريق الاستنشاق عن طريق الأنف من جلايكورتيكود.

الاسترواح الصدري

استرواح الصدر العفوي يزيد بشكل كبير من حالة المريض ، مما يؤدي إلى تفاقم فشل الجهاز التنفسي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يصبح تهديدًا خطيرًا لحياة المريض. بعد التأكد من التشخيص ، من الضروري استنشاق الهواء من التجويف الجنبي وإنشاء الصرف الصحي. يمكن حقن المواد المصلدة في التجويف الجنبي لعلاج استرواح الصدر المتكرر.

نفث الدم

قد يساهم توسع القصبات في تطوير النزيف الرئوي، والتي عادة ما تكون صغيرة (أي أكثر من 25-30 مل / يوم) ولا تسبب الكثير من الضرر على صحة المرضى. إذا العرضية أو المتكررة ثقيلة (> 250 مل من الدم)، النزيف الناجم عن تمزق من دوالي الشعب الهوائية الأوعية الدموية ضمانات يتطلب العلاج الطبي في حالات الطوارئ، تتمثل في انسداد الصمي والسفينة التالفة. إذا كان هذا الأسلوب غير فعال أو غير متوفر، فإنه يظهر عملية جراحية خلالها ligated ورفعه شريحة المتضررين أو جزء خفيفة، إذا لزم الأمر. يمكن تقديم هذه المساعدة لمريض مصاب بالتليف الكيسي فقط في المراكز المتخصصة.

تحص صفراوي

مع تطور مرض الحصوة المزمنة ، وليس مصحوبا التهاب المرارة ، واستخدام حمض ursodeoxycholic فعال.

يؤخذ حمض أورسودوكسيكوليك عن طريق الفم قبل النوم بمعدل 15-30 ملغم / كغم من وزن جسم المريض في اليوم الواحد. يتم تحديد مدة العلاج بشكل فردي في كل حالة.

للحد من عدد وشدة مضاعفات ما بعد الجراحة من النظام القصبي الرئوي ، وتستخدم الإجراءات الجراحية بالمنظار.

[1], [2], [3]

داء السكري

عند تطوير مرضى السكري يجب استشارة ومراقبة الغدد الصماء. لعلاج مرض السكري ، وضعت ضد التليف الكيسي ، وهناك حاجة إلى الانسولين.

[4], [5], [6], [7], [8],

القلب الرئوي المزمن

مع تطور هذا التعقيد ، يهدف العلاج الدوائي إلى:

• العلاج والوقاية من تفاقم عملية المزمنة والالتهابات المزمنة في الجهاز القصبي الرئوي.
• القضاء على فشل الجهاز التنفسي.
• انخفاض الضغط في دائرة صغيرة من الدورة الدموية.
• انخفاض في درجة فشل الدورة الدموية.

داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي

من الضروري الحد قدر الإمكان من إمكانية التماس مع فطر العفن A. Fumigatus ، الذي يجب تجنبه:

• البقاء في غرف رطبة مع إيداع العفن على الجدران ، haylofts.
• استهلاك الأغذية التي تحتوي على العفن (على سبيل المثال ، الجبن) ، إلخ.

للعلاج والوقاية من التفاقم المتكرر ، تؤخذ بريدنيزولون (عن طريق الفم) من حساب 0.5-1 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميا لمدة 2-3 أسابيع. مع انخفاض القصور التنفسي ، التحسن في FVD وديناميكيات الأشعة السينية الإيجابية ، يتم تقليل تناول بريدنيزولون: 0.5-1 مغ / كغ من وزن جسم المريض كل يومين لمدة 2-3 أشهر.

إذا استمرت الأعراض السريرية على خلفية التركيز العالي لمجموع الـ IgE في بلازما الدم ، يتم أخذ بريدنيزولون عن طريق الفم بمعدل 2 مغ / كغ من وزن الجسم لكل يوم لمدة 1-2 أسابيع. بعد خفض تركيز IgE ، يتم تقليل جرعة البردنيزولون تدريجيا من 5-10 ملغ / أسبوع حتى الانسحاب الكامل خلال 8-12 أسابيع القادمة.

لم تدرس فعالية الأدوية المضادة للفطريات في التليف الكيسي بما فيه الكفاية. مع الانتكاسات المتكررة من داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي في تركيبة مع جلايكورتيكود ، يمكن استخدام إيتراكونازول.

• يؤخذ إيتراكونازول شفويا 100-200 ملغ مرتين في اليوم لمدة 4 أشهر.

[9], [10], [11], [12]

تقييم فعالية التليف الكيسي

يتم تقييم فعالية العلاج من خلال درجة تحقيق أهداف العلاج.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

العلاج بالمضادات الحيوية

سبب التوقف عن العلاج بالمضادات الحيوية - stihanie التفاقم المعدية من التهاب مزمن في الجهاز القصبي الرئوي يظهر مؤشرات تطبيع الرئيسية للمريض (وزن الجسم، FER، وطبيعة وكمية البلغم، وما إلى ذلك).

العلاج الاستبدال مع أنزيمات البنكرياس

يتم تحديد الجرعة انزيم حتى اختفاء (الحد الأقصى الممكن) أعراض متلازمة سوء الامتصاص على المظاهر السريرية (تطبيع وتيرة البراز) والمعلمات مختبر (إسهال دهني اختفاء والمبدعين، وتطبيع تركيز الدهون الثلاثية في البراز lipidogram).

علاج داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي

على مغفرة داء الرشاشيات القصبي الرئوي:

• القضاء على الأعراض السريرية.
• استعادة مؤشرات FHD إلى المستوى الذي سبق تطورها ؛
• تراجع التغيرات الإشعاعية.
• انخفاض في تركيز IgE الكلي في بلازما الدم بأكثر من 35٪ خلال شهرين مع الحفاظ على ثبات هذا المؤشر خلال فترة تخفيض جرعة الجلايكورتيكويد.

لتأكيد انحدار التغيرات الإشعاعية المميزة لداء الرشاشيات بعد 1-2 شهر من بدء العلاج ، يتم إجراء أشعة سينية على الصدر. يتم إجراء هذا البحث بشكل متكرر بعد 4-6 أشهر لتأكيد عدم وجود تسربات جديدة في الرئتين.

بعد بداية تخفيض جرعة البردنيزولون خلال السنة ، من الضروري مراقبة محتوى IgE الكلي في بلازما الدم على أساس شهري. زيادة حادة في IgE في بلازما الدم هو علامة على انتكاس من داء الرشاشيات القصبي الرئوي التحسسي ، مما يدل على الحاجة إلى زيادة جرعة من بريدنيزولون.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

الآثار الجانبية

عند استخدام إنزيمات البنكرياس عند تناول جرعات تزيد عن 6000 وحدة / كجم من وزن الجسم بالنسبة للوجبات أو 18-20000 وحدة / كجم من وزن الجسم يوميًا ، يزداد خطر الإصابة بتشدد الأمعاء الغليظة. لعلاج هذا التعقيد من العلاج بالعقاقير ، فإن التدخل الجراحي ضروري.

التهاب الحنجرة والتهاب البلعوم والتشنج القصبي هي أكثر تفاعلات دوائية غير مرغوبة تتطور مع استخدام دوراز الألفا. هذه الآثار الجانبية نادرة وليس لها تأثير خطير على صحة المريض.

Aminoglycosides لها تأثير nephro و ototoxic. عند استخدام أشكال استنشاق هذه المجموعة من الأدوية بجرعات عالية ، يمكن أن يتطور التهاب البلعوم.

الأخطاء والمواعيد غير المعقولة

هي بطلان المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي مع أدوية السعال قمع ، ولا سيما تحتوي على الكوديين. كجزء من دورة العلاج بالمضادات الحيوية لا ينبغي أن الجمع بين مجموعة الاستقبال 2 مضادات الميكروبات وبيتا اكتام. لمنع البنسلين تعطيل والأمينوغليكوزيد (أو السيفالوسبورين) لا يمكن أن تكون مختلطة في قارورة أو حقنة، عن طريق الوريد (البلعة أو التسريب) ينبغي أن يتم العقاقير المضادة للميكروبات من هذه المجموعات بشكل منفصل.

[26], [27]

مراقبة المستوصف النشط

يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي على مراقبة المستوصف النشط. بعد بلوغ سن سنة ، يجب فحص المرضى الذين يعانون من التليف الكيسي مرة واحدة كل 3 أشهر ، مما يسمح بمراقبة ديناميكية المرض وتصحيح العلاج في الوقت المناسب.

قائمة من الدراسات المختبرية والدورسية التي أجريت خلال فحص المرضى الخارجيين للمرضى المصابين بالتليف الكيسي.

الدراسات التي يتعين القيام بها مع قبول كل مريض (1 كل 3 أشهر)	الفحص السنوي الإلزامي
القياسات الأنثروبومترية (الطول ، وزن الجسم ، نقص وزن الجسم)	اختبار الدم البيوكيميائي (نشاط أنزيمات الكبد ، نسبة أجزاء البروتين ، تكوين المنحلات بالكهرباء ، تركيز الجلوكوز)
التحليل العام للبول	تصوير أشعة الصدر في الإسقاط الجانبي المستقيم واليمين
فحص كوبولوجي	الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن
اختبار الدم السريري	ECG
الفحص البكتريولوجي للبلغم (إذا كان من المستحيل جمع لطاخة البلغم من الجدار الخلفي للبلعوم) إلى البكتيريا الدقيقة والحساسية للمضادات الحيوية	Fibroezofagogastroduodenoskopiya
التحقيق FVD	التفتيش من قبل طبيب الأنف والأذن والحنجرة
تحديد SaO2	اختبار تحمل الجلوكوز

[28], [29]

تشخيص مرض التليف الكيسي

التليف الكيسي هو مرض عضال مزمن ، لذلك يحتاج المرضى إلى مراقبة مستوصف نشط وعلاج مستمر. في بعض المرضى ، على الرغم من التشخيص المناسب في الوقت المناسب والعلاج المناسب ، فإن آفة النظام القصبي الرئوي تتطور بسرعة ، وفي حالات أخرى تكون ديناميكية التغييرات أكثر ملاءمة. يعيش العديد من المرضى للبالغين وحتى في سن النضج. من المستحيل إجراء تقييم دقيق للتنبؤ بالمرض ، حتى في الحالات التي يكون فيها نوع الطفرة قد تم تحديده بالضبط. العوامل التي تؤثر على تشخيص المرض:

• جودة العلاج
• الامتثال لنظام العلاج المنصوص عليها.
• طريقة الحياة
• عدد الالتهابات الفيروسية والبكتيرية والفطرية المنقولة ؛
• نظام غذائي
• الوضع الإيكولوجي الذي يعيش فيه المريض.