الحطاطات الخبيثة الخبيثة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

كثرة الحطاطات الضمور الخبيث (اصطناعي: قاتلة متلازمة الجلد الأمعاء، نشر الجلد الأمعاء التهاب وعائي خثاري Kelmeyera، مرض Degosa) - مرض نادر حيث تشمل أعراض تقرحات الجلد والأعضاء الداخلية (وخاصة الأمعاء الدقيقة)، مما أدى endotrombovaskulitom الأصل المناعة الذاتية المرجح . لم يتم حتى الآن أثبتت دور عدوى فيروسية في تطور هذا المرض.

أعراض بابلية ضمور الخبيثة

عادة ما يتطور ضمور البابا الخبيثة في سن مبكرة ، في كثير من الأحيان عند الأطفال. وباستثناء الحالات الفردية ، تبدأ العملية بطفح جلدي ، يمكن أن يبقى لفترة طويلة ، وأحيانًا لعدة سنوات ، العرض السريري الوحيد للمرض. يتكون الطفح من حطاطات وردية شاحبة متفرقة معزولة بقطر من 2 إلى 10 ملم. ويغوص الجزء المركزي منها ، ويصبح لونه أبيض قاسيا تدريجيا ، وتكتسب الوسادة المحيطية المتبقية ظلًا مزرقيًا ، على سطحه تكون الشعيرات الدموية مرئية. قد تزيد الطفح ، وعدد قليل في البداية ، من عدد مع مرور الوقت وتغطي الجلد بأكمله. بعض منهم يتراجع ، وترك ندوب "مختومة" ، ولكن يتم استبدالها بأخرى جديدة. في معظم الأحيان ، تقع الحطاطات على الجذع والأجزاء القريبة من الأطراف. بعد فترة هادئة نسبيا ، تتميز فقط أعراض الجلد ، تبدأ المرحلة الثانية فجأة - هزيمة الجهاز الهضمي مع ثقوب الأمعاء الدقيقة ، وتطوير التهاب الصفاق ، والذي هو السبب الرئيسي للوفاة.

هناك حالات احتشاء الدماغ، والتغيرات الكبيرة في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، والعين، الغشاء المخاطي للفم مع عدم وجود علامات للآفات في الجهاز الهضمي، وعلى الرغم من سنوات عديدة من المرض.

Pathomorphology من papulosis ضمور خبيث. التغيرات الأولية في الجلد هي احتشاء إقفاري ، والذي يتحول مع قاعدة عريضة إلى البشرة ، ويكون شكل كتلة غير منظمة ، شاحبًا بهيماتوكسيلين وإيوسين. الأزرق التولويدين ملطخ بشكل متتالي في لون وردي-أرجواني نتيجة وجود ثمانية جلايوسامينوجليكان. إن التفاعل الضعيف للالتهاب حول التركيز النخرى هو نموذجي ، ويتم الكشف عن تركيزات صغيرة فقط من الخلايا أحادية النواة في المحيط. البشرة في منطقة الاحتشاء هي ضمورية. أساسا مع التغيرات النخرية في الخلايا الظهارية ، عند ذوبان كتل الميتة يمكن فصلها عن الأدمة. تكون بصيلات الشعر والأوعية في بؤرة النخر غائبة في الغالب.

في المراحل اللاحقة ، تظهر ألياف الكولاجين في منطقة الاحتشاء ، وهي مُخَزَّنة جزئياً ، وترتب في شكل حزم في اتجاهات مختلفة. العناصر الخلوية عادة ما تكون صغيرة جدا. بين حزم الكولاجين ، يمكنك رؤية المناطق الميتة الصغيرة الفردية.

Histogenesis من papulosis ضمور خبيث. سبب احتشاء عضلة القلب هو تدمير الشرايين الصغيرة والشرايين في شكل مرض داخل الأوعية الدموية. تتميز بانتشار البطانة وتورم الخلايا البطانية ، وغالبا ما يصاحب ذلك تجلط الدم. في المنطقة المركزية للاحتشاء ، يتم اكتشاف عيب الفيبرين. لا تُعرف العوامل التي تدمر البطانة ، ولكن من المفترض أن هذه كريات بيضاء أحادية النواة. المناعي المباشر في السفن كشفت الأدمة العميقة أقسام الودائع من الغلوبولين المناعي أو مفتش، ويرتبط مع C3 عنصر مكمل التي قد تكون مؤشرا على الاضطرابات المناعية التي تؤدي إلى endovaskulitu. يتم في بعض الأحيان التعرف على رواسب حبيبية مكملة لمكونات IgG و IgA و C3 على طول منطقة dermoepidermal ، وكذلك حول عروق صغيرة.

في دراسات المجهر الإلكتروني ، تم العثور على جزيئات تشبه الفيروسات المخفية في بعض الخلايا البطانية. على الرغم من أن غالبية المؤلفين التي تم تحديدها في آفات الآفة من الجليكوسامينوجليكان يشار إلى تغييرات ثانوية في منطقة نقص التروية ، وهناك أنصار نظرية تطور المرض على خلفية تطور مسكنات الجلد. دور العوامل الوراثية ممكن.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]