الورم الحطاطي الخبيث الضموري: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

داء الحطاطات الخبيثة الضموري (مرادف: متلازمة الجلد المعوي المميتة، التهاب الأوعية الدموية الخثاري الجلدي المعوي المنتشر حسب داء كيلماير، داء ديغوس) هو مرض نادر، تشمل أعراضه آفات في الجلد والأعضاء الداخلية (خاصةً الأمعاء الدقيقة)، ويسببه التهاب باطن الأوعية الدموية، والذي يُحتمل أن يكون مناعيًا ذاتيًا. لم يُثبت بعد دور العدوى الفيروسية في تطور المرض.

أعراض الحطاطات الضمورية الخبيثة

عادةً ما يُصاب الشباب بداء الحطاطات الخبيثة الضمورية، ونادرًا ما يُصيب الأطفال. باستثناء بعض الحالات المعزولة، تبدأ العملية بطفح جلدي، قد يبقى لفترة طويلة، أحيانًا لعدة سنوات، العرض السريري الوحيد للمرض. يتكون الطفح الجلدي من حطاطات وردية باهتة متفرقة ومعزولة، يتراوح قطرها بين 2 و10 مم. يغوص الجزء المركزي منها، ويتحول تدريجيًا إلى أبيض خزفي، بينما يكتسب الجزء المحيطي المتبقي لونًا مزرقًا، مع ظهور توسع الشعيرات الدموية على سطحه. قد يزداد عدد الطفح الجلدي، الذي يكون قليلًا في البداية، مع مرور الوقت ويغطي الجلد بالكامل. يتراجع بعضها، تاركًا ندوبًا "مختومة"، ولكن تظهر ندوب جديدة لتحل محلها. غالبًا ما تظهر الحطاطات على الجذع والأجزاء القريبة من الأطراف. بعد فترة هدوء نسبي، تتميز فقط بأعراض جلدية، تحدث المرحلة الثانية فجأة - تلف في الجهاز الهضمي مع ثقوب في الأمعاء الدقيقة، وتطور التهاب الصفاق، وهو السبب الرئيسي للوفاة.

ويتم وصف حالات احتشاء دماغي، فضلاً عن تغييرات كبيرة في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي، والعينين، والغشاء المخاطي للفم دون علامات تشير إلى تلف الجهاز الهضمي، على الرغم من المسار الطويل الأمد للمرض.

الشكل المرضي لداء الحطاطات الضموري الخبيث. التغيرات الجلدية الأولية هي احتشاء إقفاري، يواجه البشرة بقاعدة عريضة، ويبدو ككتلة عديمة البنية، مصبوغة بلون شاحب بالهيماتوكسيلين والإيوزين. يُصبغها أزرق التولويدين بلون وردي-أرجواني ميتاكروماتي بسبب وجود 8 NMG. يتميز بتفاعل التهابي ضعيف حول البؤرة النخرية، ولا تُكتشف إلا على طول المحيط في بعض الأماكن تراكمات صغيرة من الخلايا وحيدة النواة. البشرة في منطقة الاحتشاء ضامرة، مع تغيرات نخرية في الخلايا الظهارية بشكل رئيسي، وعندما تذوب الكتل النخرية، يمكن أن تنفصل عن الأدمة. غالبًا ما تكون بصيلات الشعر والأوعية الدموية في البؤرة النخرية غائبة.

في المراحل المتأخرة، تظهر ألياف الكولاجين في منطقة الاحتشاء، مُغطاة جزئيًا بالزجاج، ومرتبة في حزم باتجاهات مختلفة. عادةً ما تكون العناصر الخلوية قليلة جدًا. بين حزم الكولاجين، يمكن رؤية مناطق نخرية صغيرة منفصلة.

التكون النسيجي لداء الحطاطات الضموري الخبيث. سبب الاحتشاء هو تلف الشرايين الصغيرة والشرايين الصغيرة على شكل التهاب داخل الأوعية الدموية، يتميز بتكاثر الطبقة الداخلية وتورم الخلايا البطانية، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بتخثر. في المنطقة المركزية للاحتشاءات، يُكتشف خلل انحلال الفيبرين. العوامل التي تُلحق الضرر بالبطانة غير معروفة، ولكن يُفترض أنها كريات بيضاء وحيدة النواة. كشف الفحص المناعي المباشر في أوعية الأدمة العميقة عن رواسب من IgM أو IgG مرتبطة بالمكون C3 من المتمم، مما قد يشير إلى اضطرابات مناعية تؤدي إلى التهاب داخل الأوعية الدموية. في بعض الأحيان، تُكتشف رواسب حبيبية من IgG وIgA والمكون C3 من المتمم على طول المنطقة الجلدية البشروية، وكذلك حول الأوردة الصغيرة.

كشف الفحص المجهري الإلكتروني عن جسيمات تشبه الفيروسات المخاطية في بعض الخلايا البطانية. على الرغم من أن معظم الباحثين يعزون رواسب الغليكوز أمينوغليكان المكتشفة في الآفات إلى تغيرات ثانوية في المنطقة الإقفارية، إلا أن هناك مؤيدين لنظرية تطور المرض على خلفية تطور التهاب الجلد المخاطي. ومن المحتمل أن يكون للعوامل الوراثية دور في ذلك.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]