الداء المرن السفعي (الداء المرن): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يحدث المرارة الإكلينيكية (elastoidosis) مع التعرض لفترات طويلة للأشعة فوق البنفسجية ، وعادة ما يتم ملاحظتها في سن الشيخوخة (الشيخوخة المرنة). كما يمكن أن يتطور لدى الأطفال والشباب الذين يعانون من زيادة الحساسية تجاه الأشعة فوق البنفسجية. سريريا ، على الوجه والرقبة واليدين والساعدين هناك بقع صفراء باهتة مع شقوق على شكل الماس والأخاديد ، وخاصة على الرقبة (cutis rhomboidale nuchae). أحيانا هناك اجتثاث أو فرط التصبغ، وتوسع الشعريات، poykilodermii والتغيير prekankroznye، أو سرطان الخلايا الحرشفية. على الوجه، خصوصا حول العينين، في المناطق الزمنية وعلى الرقبة قد تحدث بؤر شد الجلد مع توسع المسام، مما يضفي على البشرة بعض التشابه مع قشر الليمون. في كثير من الأحيان في نفس الوقت هناك miliumpodobnye والخراجات العميق، كوميدونيس متعددة، فرط (التنكس المرن ترهل العقيدي الكيسي وآخرون comedoniea).

Pathomorphology من elastosis الشعاعي (elastoidosis). هناك ضمور في البشرة ، والتي يتم فصلها عن منطقة واسعة من المرونة ، وتقع في الأجزاء العليا من الأدمة ، وهو شريط ضيق من الكولاجين الطبيعي. عندما تكون ملطخة ب hematoxylin و eosin ، فإن المنطقة المرنة هي شديدة التحسس (basophilic dystrophy). توجد ألياف الكولاجين في شكل ألياف ضيقة ، مجزأة غالباً. في التلوين وفقا لطريقة Weygert ، يتم العثور على ألياف مرنة في هذه المنطقة ، معظمها مجزأة ، سميكة ، في بعض الأحيان متجاورة بشكل كثيف لبعضها البعض ، وتشكيل كتلة غير متبلور. كيميائيا ، تم الكشف عن كمية كبيرة من glycosaminoglycans في هذه المناطق.

تكون الأنسجة. وتبين أن أساس المران هو انتشار الألياف المرنة، تليها التغيرات التنكسية في نفوسهم. هناك بيانات عن زيادة النشاط النسخي للجين الترميز الإيلاستين في الآفات. في السابق كان يعتقد أن العملية المرضية الرئيسية هي تدمير الكولاجين والألياف المرنة. واقترح أيضا أن هذه التغييرات الأكتينية تحدث بسبب زيادة النشاط التكاثري من الخلايا الليفية. التغيرات التنكسية هي أكثر وضوحا مما كانت عليه في ضمور خرف العادي، وتختلف نوعيا. يسبقه التهاب مزمن من تهدئة التي تنمي ترقق ببطء تدريجي من مناطق الجلد المكشوفة من الجسم، وشذوذ التصبغ، وتوسع الشعريات. التعرض لفترات طويلة العوامل الجوية غير المواتية يساهم في التنمية في وقت مبكر من العمليات ضامرة. وأظهرت الدراسة المجهرية الإلكترون من الألياف المرنة التي الألياف سمكا elastoticheskogo المواد تتألف من اثنين من المكونات الهيكلية melkogranulyarnogo مصفوفة متوسط كثافة الإلكترونات ومتجانسة فيه، الإلكترون الكثيفة، شوائب غير النظامية تشكلت خلال مصفوفة التكثيف الحبيبية. حول هذا النوع من المواد يمكن أن ينظر إليه elastoticheskogo كتلة غير متبلور، وعدد كبير من الألياف الكولاجين. يتم تقليل عدد الألياف ، عند الحواف لديهم مظهر ظاهر على ما يبدو. الليفية مع وجود علامات زيادة النشاط الصناعي في كثير من الأحيان محاط المواد الحبيبية والألياف elastoticheskimi. كيميائي نسيجي الأخيرة لها خصائص تشبه تلك ألياف الكولاجين العادية، تحتوي على كميات كبيرة من الجليكوسامينوجليكان مثل حمض الهيالورونيك.

[1], [2], [3]