كيف يتم علاج مرض الكريات الحمر الوراثي (مرض مينكوفسكي-شوفار)؟
آخر مراجعة: 19.10.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
علاج
يصف حمض الفوليك في 1 ملغ يوميا خلال انحلال الدم.
في حالة حدوث أزمة انحلارية أو غير مرنة (الهيموجلوبين <60 غ / ل) ، يتم إجراء العلاج البديل بكتلة كرات الدم الحمراء المنقى من الكريات البيض.
يستخدم استئصال الطحال بطريقة مخططة. قبل العلاج الجراحي من الضروري تطعيم مريض ضد عدوى المكورات السحائية والمكورات الرئوية ، وكذلك العدوى الناقلة للدم من النوع باء.
في التحص صفراوي ، يتم استخدام استئصال المرارة.
الإشراف المستوصف
يوصي بإجراء فحص لأخصائي أمراض الدم ، وهو اختبار شامل للدم مع حساب الخلايا الشبكية (مرة واحدة في الشهر مع أشكال معتدلة وشديدة ، مرة واحدة في الربع - مع أشكال خفيفة وبسيطة).
الكيمياء الحيوية اختبار الدم (تقرير البيليروبين الكلي وغير المباشر، ALT، ACT، الفوسفاتيز القلوية، SJ تركيز LDH، المؤسسة المصرفية العالمية، ترانسفيرين التشبع بالحديد، SF) وأجرى مرة كل ربع سنة مع srednetyazholoy والثقيلة أشكال، مرة واحدة كل 6 أشهر - لخفيفة و أشكال الحد الأدنى.
ينصح الموجات فوق الصوتية من التجويف البطني كل 6-12 شهرا.