كيف يتم علاج الثلاسيميا؟

العلاج نقل الدم

مؤشرات لبداية العلاج نقل الدم:

• شكل كبير من الثلاسيمية بيتا ، اعتلال خضاب الدم H مع مستوى هيموجلوبين أقل من 70 جم / لتر.
• الأشكال المتوسطة والكبيرة من الثلاسيمية بيتا ، اعتلال خضاب الدم H مع مستوى الهيموغلوبين من 70-90 غم / لتر مع تأخر ملحوظ في النمو البدني ، وجود تغيرات في العظم ، زيادة كبيرة في الطحال.

وهناك حاجة الحمراء نقل خلايا الدم في مرض الثلاسيميا إلى الحفاظ على مستوى الهيموجلوبين حوالي 120 غرام / لتر، والذي يحول دون تنمية فرط نشاط الطحال الثانوي، وتشوه العظام ونقص حجم الدم بسبب تثبيط تكون الكريات الحمر غير فعالة الخاصة. يتراوح الفاصل الزمني بين عمليات نقل الدم بين 2-6 أسابيع ويعتمد على قدرة المريض على زيارة العيادة بتردد معين ، وكذلك حجم كتلة كرات الدم الحمراء المتوفرة.

في غياب الأمراض المتداخلة ، فإن معدل انخفاض تركيز الهيموجلوبين بعد نقل الدم يكون حوالي 10 غم / لتر في الأسبوع. يتم تحديد حجم كتلة كرات الدم الحمراء المنقول تبعاً للفاصل الزمني بين عمليات نقل الدم وتركيز كتلة كرات الدم الحمراء المتوفرة.

في المتوسط ، هناك حاجة إلى 3 مل من كتلة كرات الدم الحمراء لكل كيلوغرام من وزن جسم المريض مع كتلة من كتلة كرات الدم الحمراء بنسبة 70٪ لرفع مستوى خضاب الدم لدى المريض بمقدار 10 جم / لتر. يتراكم الحديد في الجسم بشكل أبطأ في مستوى ما قبل نقل الدم من الهيموغلوبين 90-100 جم / لتر وعلى فترات بين عمليات نقل الدم التي تزيد عن أسبوعين.

علاج Cholator في الثانوي الحديد الزائد (بعد النقل)

يمكن حساب زيادة تحميل الحديد عن طريق عدد كرات الدم الحمراء المنبعثة ، تشبع الحديد الترانسفيرين أو مستوى SF. ترتبط هذه المعلمات مع كل مخازن الحديد في الجسم ومع محتوى الحديد في الكبد (قياس مباشر لكمية الحديد في المادة الجافة لخزعة الكبد بواسطة مطياف الامتصاص الذري). المرضى الذين يعانون من ارتفاع شكل β التل تتلقى متوسط 165 (140) ملغ RBC / كغم سنويا، وهو ما يعادل 180 (160) ملغ من الحديد / كغم سنويا أو 0.49 (0.44) ملغم الحديد / كغ في اليوم الواحد ( الأقواس هي قيم للمرضى splenectomized). يتراكم الحديد الزائد في خلايا نظام البلعم البلاعمية ، وتبلغ قدرته حوالي 10-15 جرام من الحديد. ثم يترسب الحديد في جميع الأعضاء متني الجلد والجلد ، مما يؤدي إلى تطوير مضاعفات تهدد الحياة:

• تليف الكبد.
• اعتلال عضلة القلب.
• داء السكري
• gipotireozu.
• gipoparatireozu.
• hypohonadyzmu.

الطريقة الوحيدة لمنع تلف الأعضاء والأنسجة هي الإدارة المطولة لعوامل مخلبية. لتحقيق توازن الحديد السلبية في المرضى الذين يعتمدون على نقل الدم ، من الضروري إفراز 0.4-0.5 ملغم / كغم من الحديد يومياً.

العلاج عملية إزالة معدن ثقيل هو ديفيروكسامين المخدرات القياسية (Desferalom - DF) تحت الجلد بجرعة 20-40 ملغ / كغ يوميا في الأطفال و40-50 ملغ / كغ يوميا للبالغين لمدة 8-12 ساعات 5-7 أيام في الأسبوع بشكل مستمر أو بشكل مستمر بالوريد لمدة 24 ساعة لمدة 7 أيام ، متبوعًا بالانتقال إلى الحقن تحت الجلد.

يبدأ إدخال desferase في مستوى ferritin (SF) المصل أكثر من 100 نانوغرام / مل أو الحديد الكبد لأكثر من 3.2 ملغ / غرام من المادة الجافة. تبدأ قبل طاولة للأطفال - 25-30 ملغم / كغم 5 ليال في الأسبوع. يتم إجراء العلاج تحت سيطرة مؤشر علاجي ، والذي يجب الحفاظ عليه على الأقل 0.025. في الأطفال دون سن 5 سنوات غير مرغوب فيه لاستخدام desferal بجرعة تزيد عن 35 ملغ / كغ ، حتى نهاية فترة النمو - أكثر من 50 ملغم / كغم. إذا بدأ العلاج بالإستخلاب قبل عمر 3 سنوات ، فإن الرصد الدقيق لنمو وتطور العظام أمر ضروري.

المؤشر العلاجي = الجرعة اليومية المتوسطة (ملغم / كغم) / سادس (نانوغرام / مل)

مؤشرات للإعطاء عن طريق الوريد من deferoxamine:

المطلق:

• الحديد الزائد الزائد:
  • SF أكثر من 2500 μg / l ؛
  • الحديد في الكبد أكثر من 15 ملغ / غ المادة الجافة.
• هزيمة كبيرة للقلب:
  • عدم انتظام ضربات القلب.
  • فشل القلب

إضافي:

• الصعوبات مع التسريب تحت الجلد العادية.
• فترة الحمل
• مخطط BMT
• التهاب الكبد الفيروسي النشط.

Deferazirox هو خالب آخر عن طريق الفم ، والذي يستخدم حاليًا كعلاج أحادي السطر لفرط نقل الدم بالحديد في مرضى الثلاسيميا. جرعة البدء الموصى بها في المرضى الذين يعانون من شكل كبير من الثلاسيميا هو 20 ملغ / كغ مرة واحدة يوميا ، مع زيادة محتملة إلى 40 ملغم / كغم.

استئصال الطحال

مؤشرات لاستئصال الطحال في متلازمات الثلاسيميا:

• زيادة الحاجة إلى نقل كتلة كريات الدم الحمراء على 200-220 مل / كجم في السنة (عند 75٪ من 75٪) ؛
• تضخم الطحال ، مصحوبة بألم في المرق الأيسر و / أو تهديد تمزق الطحال ؛
• ظواهر hypersplenism.

يجب أن يتم تنفيذ متلازمة Thalassemic مع استئصال الطحال لحالة صارمة جدا في سن لا تقل عن 5 ثوان بعد التطعيم الوقائي تضم السحائية، لقاحات المكورات الرئوية، المستدمية النزلية نوع اللقاح B وقاح التهاب الكبد B (بعد أي في وقت سابق من أسبوعين التطعيم).

ونظرا لميل المرضى الذين يعانون من مرض الثلاسيميا إلى hypercoagulation، مباشرة قبل الجراحة يجب دراسة مهمة الارقاء جرعات وقائية من الأسبرين (80 ملغ / كغ يوميا) أو مضادات التخثر العمل المباشر في فترة ما بعد الجراحة في وقت مبكر.

الإشراف المستوصف

مرة واحدة في الشهر - اختبار الدم السريرية العامة.

مرة كل ربع سنة - التحقيق في استقلاب الحديد، وتحليل الكيمياء الحيوية من الدم (تركيز الجلوكوز وحمض البوليك واليوريا، والكرياتينين، الفوسفاتيز القلوية، ذ-GTP، ALT، ACT، LDG).

كل 6 أشهر - تخطيط القلب ، تخطيط صدى القلب (قياس حجم البطين ، انقباض عضلة القلب ، الكسر القذفي ، المعلمات الانقباضي والانبساطي).

مرة في السنة - الفحص الفيروسي:

• علامات التهاب الكبد B و C ، فيروس نقص المناعة البشرية ؛
• خزعة الكبد مع تحديد محتوى الحديد في المادة الجافة ؛
• وظيفة تقييم الغدد الصماء: تحديد تركيز T مجانا ₄ ، TTG، هرمون الغدة الدرقية، وهرمون جراب محفزة، الهرمون، هرمون التستوستيرون، هرمون الإستراديول، الكورتيزول. اختبار لتحمل الجلوكوز ، وقياس الكثافة ، وتحديد مستوى الكالسيوم الكلي والمؤين في الدم.

إذا تم العثور على حالات غير طبيعية ، ينبغي توفير العلاج المناسب.

[1], [2], [3], [4], [5]