جزئية عدم تنسج الخلايا الحمراء

ويصف هذا المصطلح "جزئية عدم تنسج الخلايا الحمراء" (PKKA) مجموعة من الكيانات التي تتميز بها فقر الدم في تركيبة مع reticulocytopenia واختفاء أو انخفاض كبير لعدد من المعرفة شكليا، وكذلك الكريات الحمر في وقت مبكر من الأسلاف ملتزمة في نخاع العظام. يقسم التصنيف PACA إلى أشكال خِلقية ومكتسبة.

تصنيف

خلقي:

• الدستورية.
• فقر الدم من الماس الأسود.

الجنين:

• استسقاء الرأس بسبب العدوى داخل الرحم مع فيروس باريفوس B19.

استحوذت:

• عابر.
• الأرومات الحمر العابرة للأطفال (TED) ؛
• عدوى Parvovirus في خلفية الكريات الحمر الشديد.

الورم المصاحب:

• ورم الغدة الليمفاوية ، سرطان الغدد الليمفاوية ، سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، MDS ، سرطان الدم النخاعي المزمن (CML) ، السرطانات.

المناعي:

• idiopaticheskie.
• أمراض النسيج الضام النظامية.

الطبية.

وأكثر أشكال هذه الأمراض شيوعًا لدى الأطفال هي فقر الدم Diemond-Blackfen ، وأورام احمرار الدم العابرة للأطفال ، وأزمات اللاتنسجة في فقر الدم الانحلالي الخلقي. الأورام المرتبطة بالأدوية والأدوية المناعية لـ PKA عند الأطفال نادرة جداً.

الأرومة الحمراء العابرة للأطفال

يبدو أن قلة كرات الدم الحمراء العابرة ، في جميع الاحتمالات ، هي الشكل الأكثر شيوعًا من PKA عند الأطفال ، ولكن بسبب الطبيعة العابرة ، لا يتم إصلاح جميع حالات الأرومة الحمراء العابرة.

علامة نموذجية هي وجود برودوم "فيروسي" ، بعد أسابيع قليلة من تطور متلازمة الانيميا. فقر الدم وفقا لاسم المتلازمة هو normochromic و hyporegenerative ، وهذا هو ، جنبا إلى جنب مع reticulocytopenia والغياب التام من erythroblasts في 90 ٪ من المرضى. لم يتم الكشف عن انتهاكات غيرها من براعم الدم. لا تحدث التشوهات النمائية الخلقية ، المميزة لفقر الدم بين الماس والبلاك افانغ ، مع أورام الدم الحمراء العابرة. سبب قلة الحَمْر في قلة الأوعية الحمر العابرة هو وجود مثبطات خلطية أو خلوية لتضخم الكريات الحمر. يتم إجراء تشخيص الأرومة الحمراء العابرة بأثر رجعي ، بعد حل فقر الدم. عند الخروج ، تظهر أورام الدم الحمراء العابرة للنقض علامات "إجهاد" تكون الدم - التعبير عن المستضد الأول على كريات الدم الحمراء وزيادة هيموجلوبين الجنين. لا يشترط علاج قلة الأجنة الحمراء العابرة ، باستثناء عمليات نقل الدم مع التحمل الضعيف لفقر الدم.

جزئية عدم تنسج الخلايا الحمراء بسبب عدوى parvovirus

Parvovirus B19 هو فيروس واسع الانتشار في الطبيعة. ألمع متلازمة الحادة الناجمة عن parvovirus B19 في الأطفال هو exanthema مفاجئ. مستقبلات يعمل فيروس F سطح المستضد للخلايا الدم الحمراء والأرومة الحمراء، وبالتالي هزيمة الكريات الحمر نموذجية لأي عدوى B19 البارفو. التخليص السريع للفيروس وعالية "احتياطي تعبئة" الكريات الحمر - الأسباب الرئيسية لعدم وجود آثار الدموية الخطيرة العدوى البارفو B19 في الدموية المضيف مناعيا سليمة. إذا كان فحص الدم تؤخذ مباشرة بعد العدوى الحادة، وجدت reticulocytopenia. المرضى الذين يعانون من مكثفة خاصية الكريات الحمر hyperproliferative من فقر الدم الانحلالي المزمن، مرض الثلاسيميا، dizeritropoeticheskih فقر الدم، وهزيمة erythrokaryocytes البارفو B19 ثقيل، ولكن عابر عدم تنسج الخلايا الحمراء، يحل في غضون أسابيع قليلة. أكثر نادرا ما تتطور الأزمة اللاتنسجية في الأنيميا الأخرى، لا سيما في فقر الدم بسبب نقص الحديد. لهذا النوع من PKKA قليل الحالي عادة، ولكن pronormoblastov العملاقة اصم تقريبا. تشخيص أزمة عابرة اللاتنسجية سهلة لوضع في المرضى الذين يعانون من انحلال الدم المزمن موثقة، ولكن في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي الأزمة اللاتنسجية تحت الإكلينيكي يمكن أن يكون أول مظهر من مظاهر المرض. المرضى الذين يعانون من عدم التنسج في وقت أزمة العرض PKKA، عادة ما يكون هناك ديه فيروسية دم، لذلك إصلاح التشخيص PKKA بسبب الإصابة البارفو هو ممكن عن طريق الكشف عن الفيروس في نخاع العظام أو الدم عن طريق نقطة مترو الأنفاق التهجين. التضخيم من الجينوم الفيروسي عن طريق PCR أقل موثوقية منذ البارفو قد تستمر طويلا في نخاع العظام بعد العدوى الحادة أعراض تماما.

في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الوراثية أو المكتسبة ، والذين يفتقرون إلى استجابة كافية مضادة للفيروسات ، يمكن لـ parvovirus B19 أن يسبب PKA شديد مزمن. ويقوم هؤلاء الأطفال بفعالية بإعطاء جرعات عالية (2-4 جم / كجم) من الغلوبولين المناعي التجاري الذي يحتوي على ما يكفي من الأجسام المضادة إلى parvovirus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]