فقر الدم الجانبي

فقر الدم الجانبي المصاحب بسبب ضعف استخدام الحديد ، وكقاعدة عامة ، يعد جزءًا من متلازمة خلل التنسج النقوي ، وفقر الدم المعياري النيكوسيكلوري مع ارتفاع تناثر خلايا الدم الحمراء من حيث الحجم (RDW) أو فقر الدم الناقص الصبغي مع ارتفاع مصل الحديد ، والفريتين وتشبع الترانسفيرين.

[1], [2], [3], [4]

الأسباب فقر الدم العنكبوتي

يتميز فقر الدم الجانبي الأرومي ، من بين فقر الدم الآخر ، بعدم كفاية استخدام الحديد لتخليق الهيموغلوبين ، على الرغم من وجود مستوى طبيعي أو مرتفع من الحديد (ضعف استخدام الحديد). تشمل فقر الدم الآخر الذي يعاني من ضعف استخدام الحديد بعض اعتلالات الهيموغلوبين ، وخاصة الثلاسيميا. فقر الدم الجانبي الأرومات يتميز بوجود كريات كريات متعددة الحبيبات ، كريات الدم الحمراء الشبيهة بالهدف (الخلايا الجانبية). فقر الدم Sideroblastic هو جزء من متلازمة خلل التنسج النخاعي ، ولكنه يمكن أن يكون خلقي أو ثانوي بعد تناول الدواء (الكلورامفينيكول ، السيكلوسريرين ، أيزونيازيد ، بيرازيناميد) أو السموم (بما في ذلك الإيثانول والرصاص). هناك نقص في إنتاج الشبكيات ، موت كريات الدم الحمراء داخل المخ وتضخم الغدة الدرقية لنخاع العظم (خلل التنسج). على الرغم من أن كريات الدم الحمراء غير الكرية تنتج أيضًا ، إلا أن كريات الدم الحمراء الأخرى يمكن أن تكون كبيرة الحجم ، مما يؤدي إلى ظهور مؤشرات قاعدية ، وبالتالي ، فإن تقلب حجم كرات الدم الحمراء (إزدواج الشكل) يتوافق عادة مع قيمة RDW عالية.

[5], [6], [7], [8]

الأعراض فقر الدم العنكبوتي

في حالة نمو النخاع الشاذي ، فقر الدم نموذجي. يمكن أن يكون فقر الدم مجهري الخلايا أو قاعدي-طبيعي ، عادة مع مجموعة من الخلايا ثنائية الشكل وصغيرة. تُظهر دراسة نخاع العظم انخفاضًا في نشاط كرات الدم الحمراء ، والتغيرات الضخمة بلاسمي ، وخلل التنسج العضلي ، وغالبًا ما يكون هناك زيادة في عدد الأرومة الحلقية الحلزونية. فقر الدم المرتبط بنقص الحديد (أترانسفيرينيا) نادر للغاية. يتجلى ذلك عندما يتعذر نقل الحديد من مواقع التخزين (على سبيل المثال ، خلايا الغشاء المخاطي للكبد) إلى سلائف الكريات الحمر. آلية محتملة هي عدم وجود ترانسفيرين أو شذوذ في جزيء الترانسفيرين. علامات إضافية هي داء الدم في الأنسجة اللمفاوية ، وخاصة على طول الجهاز الهضمي.

[9], [10], [11],

التشخيص فقر الدم العنكبوتي

يشتبه في فقر الدم Sideroblastic في المرضى الذين يعانون من فقر الدم microcytic أو فقر الدم مع ارتفاع RDW ، وخاصة مع مستويات مرتفعة من الحديد في الدم ، فيريتين المصل وتشبع الترانسفيرين. يوضح لطاخة الدم المحيطي إزدواج كرات الدم الحمراء. خلايا الدم الحمراء قد تكون حبيبية. دراسة النخاع العظمي إلزامية وتتجلى في تضخم كرات الدم الحمراء ، ويكشف التلوين على الحديد الميتوكوندريا (الأرومة الحلقية الحلزونية) المحاطة بالحديد في كريات الدم الحمراء النامية. غالبًا ما تظهر علامات خلل التنسج النخاعي. عند إجراء سبب غامض لأنيميا فقر الدم الأرومات ، يتم إجراء بحث عن وجود الرصاص في المصل.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

علاج او معاملة فقر الدم العنكبوتي

يمكن أن يؤدي القضاء على السموم أو الأدوية (وخاصة وقف تناول الكحول) إلى استعادة نفث الدم. في حالات نادرة ، يستجيب علم الأمراض الخلقي للبيريدوكسين بجرعة 50 ملغ عن طريق الفم 3 مرات في اليوم ، ولكن الجواب لم يكتمل.