ضمور الكربوهيدرات: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

يمكن أن يكون الحثل الكربوهيدرات متني و mesenchymal. يتم التعرف على الكربوهيدرات ، التي تم اكتشافها في الخلايا والأنسجة ، عن طريق أساليب التحليل الكيميائي. وهي مقسمة إلى السكريات و glucoproteins.

يمكن أن تكون عديدات السكاريد المخاطية محايدة ، مرتبطة بقوة بالبروتينات (الكيتين) والحمضية (جليكوسامينوجليكان). والتي تشمل حمض الهيالورونيك ، وحمض الكبريتيك شوندرويتين والهيبارين. يختلف Glucoprotsides عن عديدات السكاريد المخاطية في أن محتوى الهيكسوسامين فيها لا يتجاوز 4٪. وتشمل هذه mucin و mucoids. تم العثور على Mucin في المخاط ، التي تنتجها الأغشية المخاطية ، يتم تضمين mucoids في العديد من الأنسجة (صمامات القلب ، جدران الشرايين ، ouggets ، الغضروف). يتم اكتشاف السكريات في الأنسجة من خلال تفاعل SHIC ، حيث يظهر اللون الأرجواني في توطين السكريات. لتحديد الجلايكوجين ، يتم التعامل مع أقسام التحكم مع دياستاز أو الأميليز ، وبعد ذلك تختفي التلوين الأحمر المرتبط بوجود الجليكوجين. الجليكوسامينوجليكان وglucoproteins تحديد في الأنسجة عند ملطخة طولويدين الأزرق لتلطيخ البنفسجي المحمر من الجليكوسامينوجليكان في الموقع الميداني.

ضمور Ugdevodnaya الناجمة عن اضطرابات التمثيل الغذائي من الجليكوجين، ويلاحظ في الجلد عن طريق الكربوهيدرات وراثية الضمور - مرض تخزين الجليكوجين، وضمور المخاطية يتجلى في مقابل انتهاك glyukoproteidov.

الحثل المخاطي - الحثل الكربوهيدراتي ، الناجمة عن انتهاك لتبادل الجلوكوبروتينات في الخلايا ، يؤدي إلى تراكم mucins والأغشية المخاطية في نفوسهم. في هذه الحالة ، ليس فقط الزيادة في تشكيل المخاط ، ولكن أيضا التغييرات في الخصائص الفيزيائية والكيميائية من المخاط تحدث. العديد من الخلايا تموت وتتقشر ، مما يؤدي إلى تكوين الخراجات. أمثلة على هذا النوع من الضمور في الجلد قد تكون داء الغشاء المخاطي (mollicular mucicosis) والضمور الحشوي المخاطي (maceous mesenchymal dystrophy) في الجلد.

الحثل المخاطي يمكن أن يتطور في البشرة وفي الأدمة. الجلد الميوسين تشكل عادة المادة الأساسية للأنسجة الضامة من الأدمة، وتتكون من الجليكوزامينوجليكان، وخاصة حمض الهيالورونيك. هذا النوع من الميوسين شيك سلبية، ملطخة الأزرق الألسيان في درجة الحموضة 2،5-0،4 metahromatichno، gialuronidazolabilny. دعا الظهارية الميوسين sialomutsinov تضم عديدات السكاريد المخاطية محايدة، والجليكوسامينوجليكان في كثير من الأحيان. وهو حبيبات داكنة mukoidsekretiruyuschih خلايا الغدد ekkrinnyh، المفرزة قليلا في حبيبات الغدد، والخراجات في خلايا الغشاء المخاطي للفم، في الخلايا السرطانية مع مرض باجيت مع التعريب حول الشرج للآفات في الجهاز الهضمي وغدية. الظهارية الميوسين PAS إيجابية diastazorezistentny gialuronidazo- وقد تكون ملونة باللون الأزرق الألسيان في درجة الحموضة 2،5-0،4، ويعطي ضعف طولويدين metachromasia الأزرق.

الجلد Mutsinoz - ضمور الكربوهيدرات الوسيطة تتميز hromotropnyh الافراج مادة (الجليكوسامينوجليكان) من السندات مع البروتينات والمتراكمة في مادة بين الخلايا. في نفس الوقت ، يتم استبدال ألياف الكولاجين في النسيج الضام بواسطة كتلة تشبه المخاط (المخاط) ، وتصبح خلاياها عملية ، تصبح نفاذة.

قد تكون مترجمة mutsinoz الجلد أو منتشر، غالبا ما ترتبط مع الخلل في الغدة الدرقية (فرط نشاط الغدة الدرقية تحت؛ دون و)، على الرغم من أن هذه التغييرات قد تلاحظ في وظيفتها الطبيعية. في الأنسجة يحمل الميوسين، ملطخة الهيماتوكسيلين ويوزين مزرق اللون، لديه خصائص عندما أعرب تلطيخ متبدل اللون مع طولويدين الأزرق والبنفسجي الكريزيل. على خلفية زرقاء عامة ، يبدو mucin ضارب الى الحمرة والبنفسجي. Mucicarmine البقع الحمراء.

مع قصور الغدة الدرقية ، والسبب الذي هو ضمور الأساسي والتغيرات الالتهابية في الغدة الدرقية ، والجلد شاحب ، جاف ، شمعي. جنبا إلى جنب مع هذا ، تتطور وذمة المخاطية المعممة أو الدرنية للجلد. عندما يتطور الشكل المعمم تورم مستمر في الجلد ، في كثير من الأحيان على الرقبة والرقبة واليدين والساقين والقدمين. الجلد غير نشط ، يتم جمعه بشكل سيئ في الطيات ، والشعر مموج وهش ، وقد يكون الحاجب مفقودًا ، وهشًا ، وأعباء.

عندما الآفات الجلدية الوذمة المخاطية درنية على الرغم من القواسم المشتركة، ولكن أقل انتشارا، والذي تجلى في شكل الأختام عقيدية آفات تشبه اللوحة مع سطح shagrenevidnoy الناتجة عن العناصر المتقاربة محدودة. الأعراض العامة لقصور الغدة الدرقية هي أقل وضوحا مما هو في myxedemia منتشر.

علم الأمراض. البشرة غير متغيرة في الغالب ، باستثناء جلد المرفقين ومنطقة مفاصل الركبة ، حيث يمكن ملاحظة حدوث التهاب. الأدمة سميكة إلى حد كبير، فإنه يتم وضع علامة تورم في ألياف الكولاجين مع كتلها مزرق بعيدا من الميوسين، والتي رتبت في شبكة حساسة أساسا حول الأوعية الدموية والأنسجة الضامة كبسولات بصيلات الشعر. يتم زيادة محتوى glycosaminoglycans بنسبة 6-16 مرات مقارنة مع القاعدة. في المجهر الإلكتروني اكتشف التغييرات في العناصر الليفية التي توجد فيها ألياف الكولاجين.

في فرط نشاط الغدة الدرقية أو الانسمام الدرقي، إلا ثالوث مميزة - تضخم الغدة الدرقية، عدم انتظام دقات القلب، جحوظ - الوبيل احظ الوهن العضلي المرتبطة تراكم الجليكوسامينوجليكان في سدى من العضلات، وأحيانا مع اعتلال مفصلي عظمي التهاب سمحاق subperiostally المعظم الغايات البعيدة من الكتائب التي تبدو وكأنها أفخاذ. على الوجه والجذع قد يكون حمامي، autographism مع رد فعل urtikaropodobnoy. في كثير من الأحيان هناك الطفح الجلدي، وفرط التصبغ، واضطرابات التغذية (فقدان الشعر، والأظافر ضمور). أمراض الغدد الدهنية. قد يكون هناك ذمة مخاطية أمام الظنبوب النموذجية، يتميز سريريا من خلال تطوير الأختام وسادة مسطحة من مختلف الأحجام، عادي لون البشرة أو الأصفر والرمادي مع وجود نمط واضح في بصيلات الشعر. في بعض الأحيان، في سياق طويل يمكن أن تتطور داء الفيل. في تطوير هذا النموذج mutsinoza إلا اختلالات الغدة الدرقية من المحتمل أن تلعب دور العوامل الأخرى، وانتهاكات دماغية بينية خاصة gipersekrepiya هرمون الغدة الدرقية، ردود فعل المناعة الذاتية.

علم الأمراض. فرط التقرن الهائل مع تنعيم الامتيازات البشرة. في الأدمة - تركيزات كبيرة من الميوسين ، وخاصة في المقاطع الوسطى ، ونتيجة لذلك هو سميكة ، يتم تخفيف ألياف الكولاجين. ويزداد عدد الأرومات الليفية ، ويتحول بعضها إلى خلايا مخاطية من الخطوط النجمية ، محاطة بمونين. دعا GW Korting (1967) هذه الخلايا الخلايا المغنطيسية. وفيها ، يجد المجهر الإلكتروني عددًا كبيرًا من العضيات. بالإضافة إلى هذه الخلايا ، تم العثور على عدد كبير من الأنسجة basophils. يتم تكبير الشعيرات الدموية في الثلث العلوي من الأدمة ، وتكثف جدرانها ، حولها هناك ارتشاح الخلايا الليمفاوية الصغيرة.

Mutsinoz الجلد يمكن ملاحظتها في وظيفة الغدة الدرقية العادية. في هذه الحالة هناك الأشكال التالية: أرندت-skleromiksedema Gottrona، الوذمة المخاطية المسطح (الوذمة المخاطية حطاطية)، الوذمة الصلبة بوشكة، mutsinoz مسامي وشبكي-حمامية موسينية متلازمة (متلازمة REM).

يبدو الحزاز الوذمة المخاطية (الوذمة المخاطية حطاطية) طفح عقيدات صغيرة لامعة شكل نصف كروي، ورتبت كثيفة أساسا على الجلد من الجذع والوجه والأطراف العلوية. عندما طفح skleromiksedeme أرندت-Gottrona اتجاه مماثل، ولكن أكثر وضوحا على الاندماج لتكوين آفات كبيرة، وغالبا ما متوذمة بشكل حاد، وخاصة على الوجه واليدين. في منطقة المفاصل الكبيرة تتشكل الأختام مع تشكيل طيات الجلد الخشنة ، على الوجه قد تكون هناك عقيدية وارتشاح منتشر. مع دورة طويلة من المرض نتيجة لتصلب الجلد ، وتعطلت تعابير الوجه ، ويعوق حركة الأطراف العلوية. هناك وجهة نظر مفادها أن الصمة المتصلبة لارندت-غوترون هي نوع من المسطح المخاطي.

علم الأمراض. عندما تكون في الجلد، وخاصة في الأدمة العليا، كشفت الوذمة المخاطية الحزاز حقل كبير من الميوسين، والتي عندما ملطخة الهيماتوكسيلين ويوزين تظهر كتلة كما مستقعد. ألياف الكولاجين في هذه الأماكن تكون مفككة ، ضعيفة ، شاحبة ، عناصر الخلية نادرة ، خلايا النجوم هي السائدة. يتم توسيع السفن ، والجدران متورمة ، لا يحتوي mucin ، في بعض الأحيان من حولهم قد يكون هناك كمية صغيرة من الخلايا الليمفاوية والخلايا الليفية.

مع الصلابة Arndt-Gottron scleromixode ، هناك سماكة منتشرة للأدمة دون انتشار مكثف من الأرومات الليفية. يتم الكشف عن Mucin ، كقاعدة عامة ، في الثلث العلوي منه. لوحظ زيادة في عدد عناصر النسيج الضام والقاعدية للأنسجة في المجهر الإلكتروني. هناك اتصال وثيق من العديد من الخلايا مع fibrils الكولاجين. L. Johnson et al. (1973) حددت نوعين من أنواع الأرومات الليفية: ممدودة ونقية. الأول منهم تجميع جليكوسامينوجليكان ، ثاني - ألياف الكولاجين.

Skleredema للبالغين Busca يشير إلى مجموعة من أمراض النسيج الضام من أصل غير معروف. يشير الكثيرون إلى حدوث تصلب شديد بعد الأمراض المعدية الحادة ، لا سيما تلك التي تسببها العقدية (streptococcus). في بعض الأحيان يتم الجمع بين داء السكريع مع مرض السكري ، خاصة المقاومة للعلاج ، يمكن ملاحظته عند الأطفال. ويتجلى ذلك في تورم الرقبة والوجه ، الذي يمتد بشكل متناظر إلى الكتفين والجذع والذراعين. عادة لا تتأثر الفرش والجسم السفلي. في معظم الحالات ، في غضون بضعة أشهر ، يتراجع المرض ، ولكن في بعض المرضى تكتسب هذه العملية دورة طويلة الأمد ، في حالات نادرة ، يمكن إجراء تغييرات نظامية في عضلة القلب وغيرها من الأعضاء.

علم الأمراض. سميكة الأدمة 3 مرات بالمقارنة مع القاعدة. في كل من سمكها ، وخاصة في المقاطع العميقة ، هناك ذمة ، ونتيجة لذلك تصبح حزم الكولاجين كما لو الانقسام ، والألياف المرنة - مجزأة. يمكن أن تكون الوذمة قوية لدرجة أنها تؤدي إلى تكوين شقوق ذات أحجام مختلفة (fenestration). تقع الأجزاء الطرفية للغدد العرقية في الأجزاء السفلى أو الوسطى من الأدمة ، وليس على الحدود مع الأنسجة تحت الجلد ، كما هو الحال في القاعدة. أحيانا يتم خلط الدهون تحت الجلد مع نسيج ضام كثيف. في بعض مناطق الأدمة ، تم العثور على زيادة في عدد الخلايا الليفية ، من بينها العديد من الخلايا القاعدية الأنسجة. في المراحل المبكرة من المرض باستخدام تفاعلات النسيجية كثيرا ما وجدت حمض الهيالورونيك بين حزم من ألياف الكولاجين، وخاصة في نوفذة الأماكن التي يمكن الكشف عنها عندما ملطخة الحديد الغروية، طولويدين الأزرق أو الأزرق الألسيان. في حالات الدورة المطولة للمرض ، قد لا يتم الكشف عن حمض الهيالورونيك في حزم الكولاجين. حول الأوعية توجد مخلوقات بؤرية. الإلكترون المجهري تكشف عن زيادة في عدد الخلايا النسيج الضام مع المزيد من العضيات، فضلا عن زيادة المادة الأساسية من الأدمة، وخاصة في المناطق القريبة من الألياف المرنة. ألياف الكولاجين في بعض الأحيان تشكل حزم كثيفة أو خففت ، والتي تشبه المراحل المبكرة من تصلب الجلد. تمييزها عن مرض تصلب الجلد، والتي ألياف الكولاجين في النسيج تحت الجلد، وعادة ما يتجانس الخليط hyalinized وملطخة ضعيفة من قبل ماسون طريقة يوزين. في التصلب من الكبار بوسكا ، وحزم الكولاجين غير معدلة وملطخة مع هيماتوكسيلين ويوزين كالمعتاد. في بعض الحالات ، من الصعب جداً رسم خط بين هذين المرضين.

[1], [2], [3], [4]