تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال لدى الأطفال

تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال (الكاتيكولاميني) هو اضطراب نظم خبيث ناتج عن وجود تسرع قلب بطيني من شكلين على الأقل، ويحدث نتيجة مجهود بدني أو تناول إيزوبروتيرينول. يصاحبه إغماء، وينطوي على خطر كبير للوفاة المفاجئة بسبب عدم انتظام ضربات القلب. ويُعتقد أن الشكل العائلي لتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال الكاتيكولاميني مرض وراثي.

أعراض عدم انتظام ضربات القلب البطيني متعدد الأشكال

تُثار نوبات تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال نتيجةً للإجهاد العاطفي أو البدني، بالإضافة إلى السباحة. في أكثر من 30% من الحالات، يصاحب الإغماء نوبات صرع، مما يُؤدي إلى تأخر التشخيص. يخضع هؤلاء المرضى، وكذلك المرضى الذين يعانون من متلازمة كيو تي SYH، لمراقبة طبيب أعصاب لفترة طويلة، ويتلقون علاجًا مضادًا للاختلاج. عادةً، يُسجل بطء القلب وقيم Q-Tc الطبيعية على مخطط كهربية القلب خارج النوبة. يكون رد الفعل على اختبار الإجهاد قابلاً للتكرار بدرجة كبيرة، ويُعد الاختبار نفسه أساسيًا في تشخيص المرض، نظرًا لاحتمالية تسببه في تسرع القلب متعدد الأشكال في هذه المجموعة. يتميز المرضى بزيادة تدريجية في أعراض عدم انتظام ضربات القلب - من انقباضة بطينية أحادية الشكل إلى انقباضة مزدوجة، وانقباضة خارجية متعددة الأشكال، وتسرع القلب البطيني متعدد الأشكال. في حالة عدم العلاج، فإن معدل الوفيات بسبب هذا المرض مرتفع للغاية، حيث يصل إلى 30-50% بحلول سن الثلاثين. علاوة على ذلك، كلما ظهر المظهر السريري للمرض في وقت مبكر، زاد خطر الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب.

علاج تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال

تُعد حاصرات بيتا [نادولول، بيسوبرولول (كونكور)، أتينولول، بروبرانولول] عنصرًا أساسيًا في العلاج الدوائي لمرضى تسرع القلب متعدد الأشكال، إذ تُقلل بشكل كبير من خطر الوفاة المفاجئة. يجب أن تكون جرعات هذه الأدوية أعلى بمرتين من تلك الموصوفة لمرضى متلازمة كيو تي (CYH). يُعد نادولول الدواء الأكثر فعالية. في كثير من الأحيان، لا يكفي دواء واحد مضاد لاضطراب النظم. وكقاعدة عامة، يكون العلاج المركب المضاد لاضطراب النظم فعالًا فقط لدى هؤلاء المرضى. يُضاف دواء آخر مضاد لاضطراب النظم إلى حاصرات بيتا، مع مراعاة تأثيره المحتمل على العوامل المُحفزة، مثل عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني. لدى الشباب، قد يكون ما يلي فعالاً كدواء ثانٍ مضاد لاضطراب النظم: ميكسيليتين بجرعة 5 ملغ/كغ يومياً، لاباكونيتين هيدروبروميد بجرعة 1 ملغ/كغ يومياً، بروبافينون بجرعة 5 ملغ/كغ يومياً، أميودارون بجرعة 5-7 ملغ/كغ يومياً، فيراباميل بجرعة 2 ملغ/كغ يومياً، أو ثنائي إيثيل أمينوبروبيونيل إيثوكسي كاربونيل أمينوفينوثيازين (إيثازين) بجرعة 1-2 ملغ/كغ يومياً. قد يكون الكاربامازيبين فعالاً في العلاج المركب للأطفال لأغراض علاج اضطراب النظم. يتم اختيار دواء مضاد لاضطراب النظم تحت مراقبة بيانات تخطيط القلب ومراقبة هولتر، مع مراعاة جرعات التشبع. يُنصح بحساب أقصى تأثير علاجي للدواء مع مراعاة فترات اليوم التي يكون فيها تسرع القلب البطيني أكثر وضوحاً. تُستثنى الأدوية طويلة المفعول والأميودارون. تُحدد جرعة الصيانة للدواء المضاد لاضطراب النظم بشكل فردي. إذا زادت فترة QT بأكثر من 25% من قيمتها الأولية، يُوقف استخدام أدوية الفئة الثالثة. يشمل العلاج الأيضي مضادات نقص الأكسجين ومضادات الأكسدة. كما تُستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين، مما يُحسّن مؤشرات الدورة الدموية في حالات فشل الدورة الدموية المزمن.

يُعدّ حدوث نوبات إغماء أثناء العلاج، وبطء القلب الجيبي الحرج الذي يحدّ من احتمالات العلاج اللاحق بمضادات اضطراب النظم، بالإضافة إلى استمرار خطر الوفاة المفاجئة باضطراب النظم أثناء العلاج (الذي يُقيّم بناءً على تركيز عوامل الخطر الفردية) مؤشرات للعلاج التدخلي. يُجرى زرع جهاز مزيل الرجفان القلبي للأطفال المصابين بأنواع إغمائية من تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال إذا لم يمنع العلاج بمضادات اضطراب النظم تطور تسرع القلب البطيني متعدد الأشكال. عند تحديد العوامل المحفزة لتطور تسرع القلب البطيني، تُربط أوضاع التحكم بها بأجهزة مزروعة (وضع تحفيز مضاد لتسرع القلب، إلخ). في حالات تسرع القلب البطيني المتكرر الشديد، ينبغي مناقشة مدى ملاءمة إجراء استئصال قسطرة الترددات الراديوية لمصدر تسرع القلب البطيني أو مناطق اضطراب النظم المُحفّزة. لا تُجرى عملية الزرع للمرضى الذين يعانون من نوبات متكررة من تسرع القلب البطيني، أو في حالة نوبات متكررة من عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني مع معدل نبضات مرتفع (أكثر من 200 نبضة في الدقيقة) لدى مرضى تسرع القلب البطيني، إذ قد يُفعّل جهاز مضاد اضطراب النظم المزروع لعلاج تسرع القلب فوق البطيني دون مبرر. في الحالات الشديدة، يلزم استخدام جميع وسائل العلاج المضاد لاضطراب النظم (الاستخدام المشترك لنادولول وميكسيليتين)؛ وقد ثبتت فعالية استئصال العصب الودي الأيسر في السنوات الأخيرة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]