ذهان كورساكوفسكي

ذهان كورساكوف (KPP) هو أحد المضاعفات المتأخرة لاعتلال فيرنيك الدماغي المزمن، والذي يتميز بضعف الذاكرة والارتباك والتغيرات السلوكية. عادةً ما تظهر هذه المتلازمة مع الثلاثية السريرية من الأعراض: الارتباك، والترنح، والرأرأة. في عام ١٨٨١، وصف فيرنيك المرض لأول مرة لدى ثلاثة مرضى، والذي اتسم بشلل حركات العين، والترنح، والارتباك. عند تشريح الجثث، وجد فيرنيك نزيفًا نقطيًا في المادة الرمادية حول البطينين الثالث والرابع وقناة سيلفيان. وصف سيرجي كورساكوف، وهو طبيب نفسي روسي، ضعف الذاكرة لدى مرضى إدمان الكحول المزمن في مقالاته من عام ١٨٨٧ إلى عام ١٨٩١. أطلق على هذه المتلازمة الذهانية اسم "الاعتلال العصبي المتعدد"، معتقدًا أن ضعف الذاكرة النموذجي المقترن باعتلال الأعصاب المتعدد هما جانبان مختلفان من نفس المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علم الأوبئة

وبحسب الإحصائيات في دول مثل أستراليا والنمسا وبلجيكا وجمهورية التشيك وسلوفاكيا وفرنسا وألمانيا والنرويج وإنجلترا والولايات المتحدة فإن معدل انتشار المرض يتراوح بين 0-2.8%.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

الأسباب من ذهان كورساكوفسكي

يُلاحظ ذهان كورساكوف (متلازمة كورساكوف النسيانية) لدى 80% من مرضى اعتلال الدماغ فيرنيكه غير المعالجين. قد يُحفز الانسحاب الشديد أو المتكرر من الكحول المصحوب بالهذيان تطور ذهان كورساكوف، بغض النظر عما إذا كانت الأعراض النموذجية لاعتلال الدماغ فيرنيكه قد لوحظت في البداية. يُعد نقص الثيامين (فيتامين ب1) مسؤولاً عن تطور مجموعة أعراض متلازمة فيرنيكه-كورساكوف.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

عوامل الخطر

تشمل العوامل المُسرِّعة نزيفًا تحت العنكبوتية ، ونزيفًا مهاديًا، وسكتة دماغية إقفارية مهادية، وفي حالات نادرة، أورامًا في المهاد المتوسط الخلفي. ولا يزال سبب ظهور ذهان كورساكوف لدى بعض مرضى اعتلال الدماغ الفيرنيكي فقط غير واضح.

عوامل الخطر الأخرى:

• جراحة السمنة: عادة ما يحدث التعافي خلال 3-6 أشهر من بدء العلاج، ولكن قد لا يكون كاملا.
• بعض الأنظمة الغذائية.
• الأشخاص الذين يعانون من فقدان الشهية العصبي، أو الفصام، أو أشكال غير قابلة للشفاء من السرطان.
• القيء عند المرأة الحامل.
• مرض التهاب الأمعاء.
• الخراجات البطنية.
• مرض الدرن.
• متلازمة نقص المناعة المكتسب (الإيدز).
• تبولن الدم.
• زراعة الخلايا الجذعية.
• غسيل الكلى المزمن.
• الأطفال الذين يرضعون رضاعة طبيعية مع عدم تناول كمية كافية من الثيامين.

[ 14 ]

طريقة تطور المرض

يُمتص الثيامين من الاثني عشر. يُستقلب الثيامين إلى شكله النشط - بيروفوسفات الثيامين - في الخلايا العصبية والدبقية. يعمل بيروفوسفات الثيامين كعامل مساعد لعدد من الإنزيمات، بما في ذلك ترانسكيتولاز، وبيروفات ديهيدروجينيز، وألفا كيتوغلوتارات. الوظيفة الرئيسية لهذه الإنزيمات هي المشاركة في أيض الدهون والكربوهيدرات، وتخليق الأحماض الأمينية، والجلوكوز، والنواقل العصبية.

يلعب الثيامين دورًا في توصيل النبضات العصبية على طول المحاور العصبية، وخاصةً في الخلايا العصبية الغابايرجية والسيروتونينية. يؤدي ضعف وظيفة هذه الإنزيمات إلى آفات منتشرة، واضطراب في أيض الجلوكوز في مناطق رئيسية من الدماغ، مما يؤدي بدوره إلى اضطراب في الأيض على المستوى الخلوي.

[ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]

الأعراض من ذهان كورساكوفسكي

هناك ضعف ملحوظ في الذاكرة قصيرة المدى؛ ويُعبّر عن فقدان ذاكرة رجعي وتقدمي بدرجات متفاوتة. قد يحتفظ المرضى بذكريات الأحداث القديمة، بينما تكون ذاكرة الأحداث الحديثة أكثر ضعفًا. عادةً ما يُلاحظ فقدان الإحساس بالزمن. ومن الأعراض الشائعة: اللامبالاة، واللامبالاة، والنشوة الخفيفة مع انخفاض أو انعدام ردود الفعل تجاه الأحداث، حتى تلك التي تُهدد الحياة. قد تقل العفوية والمبادرة.

غالبًا ما تكون التخيلات علامة مبكرة بارزة؛ حيث ينتج المرضى المرتبكون دون وعي قصصًا خيالية أو مشوهة حول أحداث لا يستطيعون تذكرها؛ وقد تكون هذه القصص مقنعة للغاية بحيث لا يمكن التعرف على الاضطراب الأساسي.

[ 18 ]، [ 19 ]

علاج او معاملة من ذهان كورساكوفسكي

يتكون العلاج من الثيامين والترطيب الكافي.

توقعات

يُعدّ التشخيص جيدًا جدًا للمرضى الذين يعانون من إصابات دماغية رضحية، أو نزيف تحت العنكبوتية، أو مزيج منهما. ويكون التشخيص أسوأ في حالات نقص الثيامين أو احتشاء عضلة القلب؛ إذ يتطلب حوالي 25% من المرضى علاجًا طويل الأمد في المستشفى، ولا يتعافى تمامًا سوى 20% منهم. ومع ذلك، قد يحدث تحسن بعد 12-24 شهرًا من ظهور المرض، ويجب عدم إدخال المرضى إلى دور رعاية المسنين قبل الأوان.

وتتراوح نسبة الوفيات في الحالات الشديدة بين 10-15%.

[ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]