أنيتوديرما الجلد: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

ضمور الجلد البقعي (المرادف: ضمور الجلد البقعي) هو نوع من ضمور الجلد يتميز بغياب الأنسجة المرنة.

لم تُحدد أسباب المرض ومسبباته بشكل كامل. هناك أدلة على الدور السببي للاضطرابات الغدد الصماء والعصبية. ويُشار إلى تأثير التأثيرات العصبية الصماء. ولا يُستبعد دور العدوى (اللولبيات)، كما يتضح من حالات تطور المرض بعد لدغات القراد. وقد سمح التأثير العلاجي الجيد للبنسلين لبعض الباحثين بطرح نظرية معدية للمرض. وقد أثبتت الدراسات الكيميائية النسيجية أن حدوث فرط تنسج الجلد يمكن تفسيره بإطلاق إنزيم الإيلاستاز من خلايا بؤرة الالتهاب، مما يسبب انحلال المرونة.

أعراض ضمور الجلد المرقط (الانحلال الجلدي). سريريًا، يتم تمييز عدة أشكال: بؤر ضمور نشأت خلال المرحلة الحمامية السابقة (نوع جاداسون-ثيبيرج)، في موقع العناصر الشروية الوذمية (نوع بيليزاري) وعلى الجلد غير المتغير سريريًا (نوع شفينينجر-بوزي). يمكن أن توجد أشكال مختلفة في نفس المريض. يمكن أن توجد بؤر ضمور على أي جزء من الجلد، وغالبًا في النصف العلوي من الجسم، على الذراعين والوجه، وهي صغيرة، يبلغ قطرها في المتوسط 1-2 سم، ولها حدود مستديرة أو بيضاوية، ولون أبيض مزرق، وسطح متجعد لامع. تنتفخ بعض العناصر مثل الفتق، وعند الضغط عليها بالإصبع يكون هناك شعور بالسقوط في الفراغ، بينما تغرق عناصر أخرى، على العكس من ذلك. يعتبر مرض الأنيتوديرما أحد مكونات متلازمة بليجفاد-هاكستهاوزن (البقع الضامرة، الصلبة الزرقاء، العظام الهشة، إعتام عدسة العين).

يصيب هذا المرض غالبًا النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 20 و40 عامًا، ويكثر انتشاره في أوروبا الوسطى. ويرجع ذلك، في بعض الحالات، على الأرجح، إلى ارتباط فرط تصبغ الجلد بالتهاب الجلد الضموري المزمن الناتج عن بكتيريا بوردورفيري.

سريريًا، يتم التمييز بين عدة أشكال من الأنيتوديرما: بؤر ضمور تنشأ بعد المرحلة الحمامية السابقة (نوع ياتزسون الكلاسيكي)؛ على الجلد غير المتغير ظاهريًا (نوع شفينينجر-بوزي) وفي موقع العناصر الشروية الوذمية (نوع بيليساري).

في النوع الكلاسيكي من داء جاداسون، تظهر بقع مفردة أو متعددة ذات شكل بيضاوي أو دائري غير منتظم، يصل قطرها إلى 0.5-1 سم، ولونها وردي أو وردي مصفر. غالبًا ما تكون الآفات موضعية على الجذع والأطراف العلوية والسفلية والرقبة والوجه، ولكن من الممكن ظهور آفات جلدية في مناطق أخرى. عادةً ما تكون راحة اليد وباطن القدمين خالية من الطفح الجلدي. تزداد البقعة في الحجم وفي غضون أسبوع إلى أسبوعين يصل حجمها إلى 2-3 سم. وقد تم وصف لويحات حمامية وحتى عقد كبيرة. تدريجيًا، ودون أي أحاسيس ذاتية، يتطور ضمور في موقع البقعة الحمامية، والذي يبدأ في مركز البقعة. يصبح الجلد في هذه المناطق شاحبًا ومتجعدًا ويشبه ورق المناديل المجعد؛ تبرز الآفة قليلاً فوق مستوى الجلد المحيط على شكل نتوء جلدي ناعم يشبه الفتق. عند الضغط بإصبع على هذه المنطقة من الجلد، يُولّد ذلك انطباعًا بالفراغ (يقع الإصبع عميقًا). ومن هنا جاء اسم المرض: أنيتوس (الفراغ).

في حالة ضمور الجلد من نوع شفينينغر-بوزي، تظهر بقع ضامرة بارزة تشبه الفتق على الظهر والأطراف العلوية. ومع ذلك، وخلافًا للنوع الكلاسيكي من ضمور الجلد من نوع جاداسون، تبرز بؤر الضمور بشكل أكبر بكثير فوق الجلد المحيط، وقد يكون هناك توسع في الشعيرات الدموية على سطحها، وتكون المرحلة الالتهابية الأولى غائبة دائمًا.

في النوع الشروي، يتطور طفح جلدي في موقع البثور، دون أي إحساس شخصي. عند الضغط على العنصر، يبدو الإصبع وكأنه يسقط في الفراغ.

في جميع أنواع الأنيتوديرما، يتم ملاحظة ترقق حاد في البشرة، واختفاء كامل للألياف المرنة وتغيرات ضمورية في ألياف الكولاجين في منطقة الضمور.

يُفرّق بين فرط تنسج الجلد الأولي والثانوي. سبب فرط تنسج الجلد الأولي غير معروف. ومع ذلك، غالبًا ما يترافق مع أمراض مثل تصلب الجلد، ونقص المتممات في الدم، وعدوى فيروس نقص المناعة البشرية، وغيرها. يحدث فرط تنسج الجلد الثانوي بعد اختفاء العناصر المبقعة والحطاطية في مرض الزهري الثانوي، والذئبة الحمامية، والجذام، والساركويد، وحب الشباب، وغيرها.

يُوصف وجود جلد غير طبيعي سابق لأوانه (anetoderma prematura)، وهو يتطور لدى الأطفال الخُدّج. يُفسر هذا النوع من النمو بالتغيرات الكيميائية والأيضية في جلد الجنين. وُصفت حالة نمو جلد غير طبيعي للجنين في الحياة داخل الرحم، عندما عانت الأم من داء البورليات داخل الرحم. تشير هذه الحالة إلى وجود جلد غير طبيعي خلقي.

الشكل المرضي. في المرحلة الأولية (الالتهابية)، تكون التغيرات النسيجية غير محددة، وتتميز بوجود ارتشاحات حول الأوعية الدموية في الأدمة، تتكون من الخلايا الليمفاوية والخلايا الحبيبية المتعادلة. في الحالات الأقدم، يُلاحظ ضمور البشرة، وانخفاض في الارتشاحات في الأدمة، وتغيرات ضمورية في ألياف الكولاجين (مرحلة الضمور). يتميز هذا المرض بغياب بؤري أو كامل للألياف المرنة. عادةً ما تكون البشرة رقيقة. كشف الفحص المجهري الإلكتروني لآفات الجلد عن تغيرات في الألياف المرنة على شكل ترقق حاد وانخفاض في عددها. ووفقًا لهؤلاء الباحثين، تتكون الألياف المرنة الرقيقة المتبقية من مادة غير متبلورة مركزية منخفضة الكثافة الإلكترونية، خالية من اللييفات، ولكن مع وجودها على طول محيط الألياف. توجد كتل ليفية كبيرة تظهر فيها اللييفات الدقيقة في أماكن مختلفة، وأحيانًا على شكل أنابيب. يُلاحظ ضمور فجوي داخل بعض الألياف. تبقى ألياف الكولاجين ثابتة. تُظهر معظم الخلايا الليفية علامات تنشيط الوظيفة التركيبية. تتناوب الخلايا البلعمية مع الخلايا الليمفاوية، ومن بينها بقايا الخلايا البلعمية الميتة، وأحيانًا توجد خلايا البلازما والخلايا القاعدية النسيجية الفردية. يعتقد ج. بيير وآخرون (1984) أن وجود ألياف رقيقة يدل على تكوين جديد للألياف المرنة بعد انحلال المرونة، وهو ما يحدث في هذا المرض.

تكوين الأنسجة. يُفسَّر الانخفاض الحاد في الألياف المرنة في الآفات، من جهة، باحتمالية وجود خلل جزيئي أولي يتمثل في انخفاض تخليق الإيلاستين أو المكون الليفي الدقيق للألياف المرنة أو اضطراب في تكوين الديسموسين؛ ومن جهة أخرى، من الممكن أن يكون سبب تلف الألياف المرنة هو إطلاق الإيلاستاز من خلايا الارتشاح الالتهابي، وخاصةً الخلايا الحبيبية المتعادلة والبلعميات. ويُشير ذلك إلى احتمالية زيادة انحلال المرونة، لا سيما نتيجةً لزيادة نسبة الإيلاستاز إلى مضادات الإيلاستاز، كما هو الحال في أمراض أخرى ناجمة عن تلف الألياف المرنة. هناك أدلة تدعم دور الآليات المناعية في التسبب بمتلازمة الجلد غير المتجانس، كما يتضح من كثرة اكتشاف خلايا البلازما في الارتشاحات، ووجود عدد كبير من الخلايا اللمفاوية التائية، مع غلبة الخلايا التائية المساعدة بينها، بالإضافة إلى علامات التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض مع ترسبات حول الأوعية الدموية من IgG وIgM ومكون C3 من المتمم. وبالنظر إلى تطور ضمور الجلد المرقط في حالات مختلفة، مثل الشرى الصباغي، وداء الزانثومات، والاستخدام طويل الأمد للكورتيكوستيرويدات، والبنسلين، وتراجع العديد من الأمراض الجلدية (مثل الزهري الثالثي، والسل، والجذام)، يمكن افتراض أن الجلد غير المتجانس هو حالة غير متجانسة، أساسها موت الألياف المرنة تحت تأثير مجموعة متنوعة من الأسباب. بالإضافة إلى ذلك، هناك أدلة تشير إلى وجود ليس فقط أشكال جلدية من الأنيتوديرما، ولكن أيضًا آفات أعضاء أخرى، وهو ما تم تأكيده من خلال الجمع بين الأنيتوديرما والجلد المترهل.

علاج ضمور الجلد المتبقع (الانيتوديرما). يُنصح باستخدام البنسلين ومضادات انحلال الفيبرين (حمض الأمينوكابرويك) والمقويات العامة (الفيتامينات والمنشطات الحيوية).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]