Adiposogenian dilar Babinskogo-Freliha
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
أسباب الحثل الشحمي Babinsky-Frohlich
الأسباب الأكثر شيوعا من ضمور الشحامي نموذجية - ورم قحفي بلعومي والغدة النخامية كاره لغدي، فضلا عن عمليات الأورام الأخرى التي تنطبق على منطقة ما تحت المهاد بطني إنسي وسماحة متوسط. ويمكن أن تنشأ نتيجة لهزيمة عملية السلية نظام الغدة النخامية (الآن النادرة)، مع التهاب الدماغ مع استسقاء حاد. في بعض الأحيان لا يمكن تحديد سبب واضح للمرض. في هذه الحالة ، يكون المرض عادة ذا طبيعة عائلية. يتم تعزيز مظهر من مظاهر الدستورية من خلال اتباع نظام غذائي غير لائق ونمط الحياة المستقرة ، والإجهاد العاطفي المزمن ، والأمراض المعدية الجسدية الشديدة.
المرضية من خلل التوتر الشحمي التناسلي من Babynsky-Frelich
ترتبط التغيرات المرضية بالاختلال الهرموني وانتهاك الدوافع البيولوجية. يتم الكشف عن الأمراض من إطلاق عوامل تحرير المهاد ، الأمر الذي يؤدي إلى انتهاك لإفراز ACTH ، STH ، TTG ، gonadotropins. يتم تحديد اضطرابات الدافع عن طريق خلل النظم الدماغية ، التي تحدد الدافع الغذائي ، حيث يتم تعيين الدور القيادي إلى نواة ventromedial و ventrolateral من الوطاء. اعتمادا على المسببات ، الآفة الأولية للغدة النخامية أو تحت المهاد ممكن.
أعراض الحثل Adiposogenital Babinsky-Frohlich
تخلف نمو مميزة ، قصور الغدد التناسلية. في الرجال ، غالبا ما يكون مصحوب بتخثر الأعضاء التناسلية مصحوبا بختم الخصيتين. الأعضاء التناسلية لدى النساء تتضاءل ، نقص التنسج ؛ لديه طريقة انقطاع الحيض. لا يوجد شعر يغطي الجلد ، فالشعر على الرأس نادر ، مع ميل إلى الصلع. هناك تأخر في تحجر المشاش ، والقدم مسطحة والساقين على شكل X. تتميز التخلف العقلي ، التسطيح العاطفي. الرغبة الجنسية تنقص أو تغيب. إذا كان المرض يبدأ بعد سن البلوغ ، فعندئذ لا يوجد تحجر ويتم تطوير علامات الجنس بما فيه الكفاية. كما يتطور المرض بسبب ضمور الغدد الجنسية ، انقطاع الطمث ، انخفاض في الرغبة الجنسية ، يحدث الضعف الجنسي.
في كثير من الأحيان الضمور بابنسكي - فروليخ جنبا إلى جنب مع الغدة الدرقية، وضعف التمثيل الغذائي للمياه المالحة، ارتفاع الحرارة، فرط، أعراض ضخامة النهايات. في كثير من الأحيان لاحظ التغيرات الغذائية في الجلد (تقران ، تصبغ ، التهاب القرنية). قد تكون هناك أشكال ممحاة تتدفق مثل شكل مختلط من السمنة الدماغية مع توزيع الدهون القريبة من شكل الحثل الشحمي (adiposogenital dystrophy).
ما الذي يجب فحصه؟
علاج ضمور الشحميات الجنسية Babinsky-Frohlich
علاج الحثل adipozogenital Babinsky-Frohlich يعتمد على الأسباب التي تسببت في هذا المرض. في حالة تعويض الدونية الدستورية ، فإن تكتيك التأثير العلاجي هو نفسه في الشكل المختلط للسمنة الدماغية. عندما يتم التعبير عن قصور الغدد التناسلية ، يتم استخدام دورات بديلة من العلاج مع أدوية موجهة الغدد التناسلية في الأولاد في تركيبة مع استخدام التستوستيرون. العلاج طويل - بمتوسط 1-2 سنوات. يجب أن يعطى العلاج بالهرمونات البديلة بالاشتراك مع علم الغدد الصماء.