متلازمة الشخص الجامد

في الطب ، هناك عدد من الأمراض التي لا تزال قيد الدرس ، وبالتالي تتسبب في صعوبات كبيرة ، سواء من حيث التشخيص والعلاج. وتشمل هذه الأمراض متلازمة ميرشا-فولتمان ، أو ما يسمى متلازمة الشخص الجامدة. لهذا المرض يتميز بتدرج متزايد في العضلات ، وينتشر بنفس القدر من خلال نظام عضلات اليدين والساقين والجذع. تزداد هذه الحالة سوءًا بمرور الوقت ، مما يؤدي عاجلاً أو آجلاً إلى صرامة العضلات النظامية.

علم الأوبئة

وبما أن المتلازمة مرض يصعب تشخيصه بشدة ، فلا يمكن تتبع انتشاره في العالم أو بلد واحد.

ويلاحظ أن متلازمة الشخص الجامد تبدأ في الظهور في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 30-40 سنة فأكثر. كما يحدث الأطفال والمراهقون المرضى ، ولكن في كثير من الأحيان أقل - مثل هذه الحالات يمكن أن تسمى متفرقة.

تؤثر متلازمة الشخص الجامد على الأشخاص بغض النظر عن جنسهم.

المرض ليس معديا. يميل معظم العلماء إلى أصل المناعة الذاتية لعلم الأمراض.

[1], [2], [3], [4], [5]

عوامل الخطر

وبما أن أسباب متلازمة الرجل الجامد قد درست قليلًا جدًا ، يمكن تحديد عوامل الخطر المحتملة التالية للمرض من الناحية النظرية:

• osteochondrosis من العمود الفقري.
• صدمة في الرقبة والرأس.
• النزيف الدماغي ، العمليات الالتهابية (التهاب السحايا ، التهاب الدماغ) ؛
• مرض باركنسون.

قد يكون عامل ضار إضافي عطل في الغدد الكظرية. ومع ذلك ، لا يوجد دليل واضح على أي نظرية لأصل المرض.

[6], [7], [8]

طريقة تطور المرض

لم يتم حتى الآن توضيح التسبب في المرض. ويمكن الافتراض أن سبب هذه المتلازمة هو مخالفة للنظام العصبي المركزي: هذا يدل بتلك العلامات التي تحسن المطلق للنظام العضلات أثناء النوم، وبعد حصار الاصطناعي الأعصاب الطرفية أثناء التخدير العام وعند تلقي الديازيبام. هناك العديد من الأسباب التي تدعو إلى الاعتقاد بأن اللحظة الاستفزازية الرئيسية في تطور متلازمة الشخص الجامدة هي زيادة الإثارة من α-motoneurons ، وأسبابها غير معروفة أيضًا.

تسمح لنا المعلومات التي تم الحصول عليها خلال الفحوصات الفيزيولوجية بتبرير هذه المشكلة كنتيجة لضعف وظيفة الأنظمة الجذعية والعمودية التي تتحكم في أداء الخلايا العصبية للحبل الشوكي.

[9], [10], [11]

الأعراض من متلازمة شخص جامد

العلامات الأولى للمرض في كثير من الأحيان تمر دون أن يلاحظها أحد ، أو تجاهلها. في البداية ، قد يعاني المريض من ألم غير مزعج وغير متكرر وانزعاج عضلي في الظهر والعمود الفقري في البطن وعنق الرحم. ومع ذلك ، مع مرور الوقت ، يزيد الانزعاج ، ويكتسب شخصية دائمة ، وهناك تشنجات العضلات. في غضون بضعة أشهر ، تشارك العضلات المتماثلة في الذراعين والساقين في هذه العملية.

تتميز متلازمة شخص جامد من هيمنة hypertonia في العضلات الباسطة. بسبب توتر العضلات المستمر ، يمكن أن يتطور انحناء العمود الفقري (عادة قعس). المنطقة الصدرية عادة ما تكون مستقيمة ، يمكن أن يلقى الرأس مرة أخرى ، وتحولت الأكتاف إلى أعلى. في بعض الأحيان من الممكن ملاحظة حداب عنق الرحم.

عضلات الصحافة البطنية في حالة توتر (أحد أعراض "اللوحة").

في وقت واحد مع التوتر العضلي المستمر ، يمكن للمرء أن يلاحظ تقلصات تشنجي العضلات على المدى القصير. يمكن أن تنشأ مثل هذه التشنجات استجابة للرهبة ، اللمس ، الصوت الحاد ، تأثير درجة الحرارة ، وما إلى ذلك. إذا قمت بتطبيق التحفيز بشكل متكرر ، فإن "استجابة" العضلات تصبح أقل وضوحًا.

تؤثر التقلصات التشنجية أيضًا على عضلات الساقين والظهر ، وتمتد إلى الجهاز التنفسي العضلي ، مما يؤثر على تواتر وإيقاع الحركات التنفسية. ممكن تطور تضيق الحنجرة ، تضيق انسداد المريء ، عسر البلع.

يمكن أن تكون شدة التشنجات مختلفة ، من الصغيرة إلى الأقوى ، والتي يمكن أن تثير حتى الخلع أو الكسر. في كثير من الأحيان يصرخ المريض أو يسقط على الأرض بسبب تشنج حاد في العضلات. يمكن الجمع بين هذه الحالة مع القلق والتعرق الشديد والخفقان وارتفاع ضغط الدم.

نادرا ما يكون الضرر على عضلات الوجه وعضلات اليدين والساقين.

بسبب التشنج المستمر ، فإن إمكانية حدوث تحركات في أسفل الظهر ومفصل الورك محدودة. يصعب على المريض النهوض والجلوس وحتى الجلوس على جانبه. مع هزيمة عضلات الرقبة ، لا يستطيع المريض تحريك رأسه في اتجاه واحد أو آخر.

في المرحلة المتقدمة من متلازمة الصلابة نتيجة للإرهاق العضلي ، يتشكل الموقف المرضي للأطراف. المريض في كثير من الأحيان لا يستطيع التحرك بشكل مستقل ، في حالة عدم وجود الدعم يسقط.

إستمارات

هناك عدة أنواع من متلازمة الشخص الجامد ، أو ، كما يطلق عليه أيضا ، متلازمة صلابة العمود الفقري. لذلك ، في متلازمة الأعصاب ، يوجد عدد من الدرجات:

• درجة سلسة سهلة (تغير طفيف في ثنيات الظهر) ؛
• درجة متوسطة (استعاد الظهر وأعراض "لوحة" عضلات البطن) ؛
• أعرب درجة من متلازمة (اضطرابات الثانوية في الجهاز العضلي الهيكلي والمفاصل) ؛
• درجة حادة (تغييرات في وظائف الأعضاء الداخلية).

[12], [13], [14]

المضاعفات والنتائج

في الغالبية العظمى من الحالات ، فإن متلازمة الشخص الجامد لديها ميل إلى التقدم التدريجي ، على الرغم من أن العلاج الموصوف بشكل صحيح يمكن أن يستقر بشكل دائم حالة المريض. من النادر أن يحدث تخفيف دوري للحالة ، والتي يمكن أن تستمر لأشهر وربما سنوات. لكن في أغلب الأحيان تتدهور الحالة بشكل مطرد وبعد فترة لا يستطيع المريض الخروج من السرير.

في المقابل ، يؤدي الاستلقاء المستمر مع هزيمة عضلات الجهاز التنفسي إلى تطور عملية التهابية في الرئتين ، الأمر الذي يؤدي في الغالب إلى وفاة المريض.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك بيانات عن حالات الوفاة المفاجئة ، والتي قد تكون نتيجة لاضطرابات ذاتية كبيرة.

[15]

التشخيص من متلازمة شخص جامد

يتم تشخيص المرض مع الأخذ بعين الاعتبار جميع الأعراض والشكاوى ونتائج البحث المكتشفة.

أهم مرحلة للتشخيص الصحيح هو التشخيص الأساسي ، وعلى وجه الخصوص ، تخطيط كهربية العضل. يساعد هذا النوع من الأبحاث على الكشف عن وجود نشاط حركي كامن مستمر ، حتى عند محاولة استرخاء العضلات. تحت تأثير العوامل الممرضة الحسية (الصوت الحاد ، التحفيز الكهربائي ، إلخ) ، يزداد النشاط الكهرومغرافي.

لوحظ اختفاء توتر العضلات أثناء النوم (خاصة أثناء مرحلة ما يسمى بالنوم "السريع"). ويمكن الكشف عن نفس التأثير بعد الحقن في الوريد من الديازيبام أو مرخيات العضلات ، أو أثناء التخدير العام.

لا يمكن للاختبارات التقليدية اكتشاف متلازمة الشخص الصلب ، ولكنها تساعد في تحديد الأمراض المصاحبة ، والتي يمكن أن تخفف من التشخيص إلى حد ما. على سبيل المثال ، سيحدد اختبار الدم العام فقر الدم والعمليات الالتهابية في الجسم.

الواجب ممكن:

• التحليل العام للبول
• تحليل تكوين الدم كهربائيا.
• دراسات على مستوى الهرمونات (هرمونات الغدة الدرقية).

يتم إجراء خزعة من الأنسجة العضلية لتحديد مثل هذه التغيرات غير النوعية مثل التليف ، الضمور ، الاضطرابات التنكسية ، الانتفاخ ، نقص التروية في الألياف العضلية.

[16],

تشخيص متباين

قد تكون هناك حاجة التشخيص التفريقي لتمييز متلازمة شخص جامد من متلازمة إسحاق. في الأخير ، يكشف عن تخطيط العضل الكهربائي العضلي. في بعض الحالات استثناء تشنجات متلازمة الهرمية (APS مع عدم وجود ردود الفعل عالية) وتوتر العضلات أثناء الشلل فوق النووي (المرض لديها الكثير من القواسم المشتركة مع باركنسون وخلل التوتر).

في الحالات التشنجية الشديدة ، من الضروري التفريق مع الكزاز ، والتي تعتبر ظاهرة تراسم مميزة لها.

[17]

علاج او معاملة من متلازمة شخص جامد

علاج متلازمة هو العلاج. كقاعدة عامة ، تهدف جميع إجراءات العلاج إلى تحسين حالة المريض وإطالة عمره.

يتم تنفيذ النهج العلاجي الرئيسي باستخدام أموال GABA. هذه العقاقير تمنع زيادة نشاط العصبونات العضلية في العمود الفقري وتقليل تشنجات العضلات.

	كلونازيبام	الديازيبام
الجرعات والإدارة	الجرعة المتوسطة للأقراص هي من 4 إلى 8 ملغ في اليوم.	تستغرق الأجهزة اللوحية من 2.5 إلى 10 ملغ ، ما يصل إلى 4 مرات في اليوم.
موانع	الفشل التنفسي ، الجلوكوما ، حالة اكتئابي حاد.	الصرع ، الجلوكوما ، توقف التنفس الليلي.
آثار جانبية	النعاس ، والتعب ، وضعف العضلات ، وعسر الهضم.	النعاس ، اللامبالاة ، ألم في الرأس ، والدوخة.

يبدأ العلاج بمثل هذه الأدوية بجرعة دنيا ، وبعد ذلك يتم زيادة كمية الدواء تدريجيا إلى أقصى درجة من الفعالية.

إذا لم تحسن الأدوية المذكورة أعلاه ديناميكية متلازمة ، ثم المضي قدما في تطبيق باكلوفين.

• يوصف الباكلوفين بزيادة تدريجية في الجرعة ، ليصل إلى 100-120 مجم في اليوم (الصباح وبعد الظهر والليل). واحدة من الآثار الجانبية الشائعة عند تناول الباكلوفين هي التثبيط والنعاس.

ويمكن تحقيق تحسن نوعي في حالة المرضى من خلال الاستخدام المشترك للباكلوفين والديازيبام ، مع تعيين الحد الأدنى من الأدوية للحد من الأحداث الضائرة.

أيضا للعلاج يمكن استخدام الكورتيزون:

• Methylprednisolone 500 ملغ عن طريق الوريد ، مع انخفاض بطيء في الجرعة إلى 5 ملغ عن طريق الفم 24 ساعة في اليوم. لا يوصف هذا الدواء لارتفاع ضغط الدم المستمر ، التهاب الكلية. مع مرض السكري ، مطلوب رعاية خاصة عند استخدام الدواء.

مع الاستخدام المطول لميثيل بريدنيزولون ، قد تتطور السمنة والشعر وهشاشة العظام.

هناك تأثير جيد في تعيين حقن الغلوبولين المناعي - دواء آمن مع الحد الأدنى من الآثار الجانبية (نادرا - الصداع ، والحمى ، والغثيان ، والحساسية).

إذا تبين أن جميع المخططات المذكورة أعلاه غير فعالة ، فعندئذ انتقل إلى الاستخدام المستمر لعوامل تثبيط الخلايا ، مثل السيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين. يوصف مخطط استخدام التخلاء بشكل فردي.

الوقاية

ومع عدم معرفة الأسباب الحقيقية للمرض ، يصعب للغاية تحديد التدابير الوقائية. ومع ذلك ، إذا افترضنا طبيعة المناعة الذاتية للمرض ، فعندئذ يمكن لأي شخص الخضوع لاختبار للكشف عن الأجسام المضادة النواة. مثل هذه الأجسام المضادة تؤدي إلى تطور المرض. وبالتالي ، من الممكن معرفة ما إذا كان هناك خطر من الحصول على عملية المناعة الذاتية.

في البقية ، يجب على المرء الالتزام بالتوصيات العامة للوقاية من الأمراض:

• تغذية عقلانية
• دعم التشغيل العادي للأمعاء ؛
• عدد كاف من الفيتامينات والعناصر النادرة في الغذاء ، وكذلك فيتامين د ؛
• مكافحة المواقف العصيبة.
• غياب العادات السيئة.

يمكن للكائن الصحي والنظيف في كثير من الأحيان التغلب على العديد من العوامل ، من الآثار الضارة للعوامل الخارجية ، إلى الاستعداد الوراثي. تسمح لك هذه اللحظة بتقليل مخاطر تطوير عمليات المناعة الذاتية.

[18], [19], [20], [21], [22]

توقعات

يمكن أن يعتمد تشخيص المرض إلى حد كبير على وجود أمراض في الخلفية. على سبيل المثال ، علم الأمراض المصاحب شائع جدا هو مرض السكري المستقل عن الأنسولين. في هذه الحالة ، وفاة المرضى من غيبوبة سكر الدم ليست غير شائعة.

أيضا، المرضى متلازمة جامدة في كثير من الأحيان يحمل علم الأمراض البشرية من نظام الغدد الصماء (مثل الغدة الدرقية)، وفقر الدم، واعتلال الشبكية وأمراض الجلدية وهلم جرا. وترتبط عموما الأمراض المذكورة أعلاه مع ردود فعل المناعة الذاتية.

من المفترض أنه في الأفراد الذين لديهم متلازمة ، تتم إعادة توجيه عملية المناعة الذاتية ضد الجهاز العصبي المركزي وبعض أنظمة الأعضاء. هناك أوصاف لحالات المرض التي ترتبط بالتغيرات الأورام في الجسم.

إذا كنت تأخذ في الاعتبار كل ما سبق ، فإن تشخيص مثل هذا المرض مثل متلازمة الشخص الصلب ، لا يمكن اعتباره مواتية. على الأقل ، في الوقت الحاضر لا يمكن للطب استعادة الجسم المتضررة من عمليات المناعة الذاتية.

[23], [24]