تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي

يتم تحديد تشخيص اعتلال عضلة القلب الضخامي على أساس تاريخ العائلة (حالات الموت المفاجئ للأقارب في سن مبكرة) ، والشكاوى ، ونتائج الفحص البدني. المعلومات التي تم الحصول عليها من خلال المسح الآلي مفيدة للغاية لتحديد التشخيص. أكثر أساليب التشخيص قيمة هي تخطيط القلب الكهربائي ، الذي لم يفقد أهميته في هذا الوقت ، وتخطيط ضربات القلب دوبلر ثنائي الأبعاد. في الحالات المعقدة ، يتم مساعدة التشخيص التفريقي وتوضيح التشخيص بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني. من المستحسن فحص أقارب المريض من أجل تحديد الحالات العائلية للمرض.

الفحص السريري

مع عدم انسداد شكل من أشكال اعتلال عضلة القلب الضخامي ، قد لا يكون هناك أي شذوذ في الفحص ، ولكن في بعض الأحيان يتم تحديد الزيادة في مدة الاندفاع القمي وطنين القلب الرابع.

في شكل الانسداد من اعتلال عضلة القلب الضخامي ، يتم الكشف عن علامات أمراض القلب. ومن أهم تشمل تعزيز الدافع قمي الطويل، التي تحتل انقباض كامل حتى لهجة II (علامة على تضخم البطين الأيسر)، ورعاش الانقباضي على طول الحدود القصية اليسرى، نبض الشرايين السباتية، والسريع "تفرقع" جس نبض الشرايين السباتية، ويرجع ذلك إلى طرد سريع من الدم في النصف الأول من نفخة الانقباضي انقباض مع التعريب على قمة القلب وفي الفضاء وربي الثالث أو الرابع عند الحافة اليسرى من القص. الضوضاء على قمة القلب لشرح ارتجاع الصمام الميترالي، في الفضاء وربي الثالث أو الرابع - تضيق infundibulyarnym من البطين الأيسر. الزيادات الضوضاء كثافة في الجلوس والوقوف، على الزفير، مع فالسالفا مناورة، أي في حين تفاقم عرقلة طرد الدم بسبب انخفاض ما قبل وبعد التحميل أو زيادة انقباض. I هجة على قمة القلب في معظم الحالات المصوتية العادي والثاني لهجة على أساس عدد من المرضى ضعف تكشف عن لهجة IV. في كثير من الأحيان تحديد انتهاك معدل ضربات القلب.

ومع ذلك ، في بعض المرضى ، يتم تحديد مكان نفخة انقباضية على أساس القلب ، دون قصد وليس مصحوبًا بانخفاض في صوتية النغمة الثانية. في هذه الحالة ، يمكن التعرف على المرض باستخدام طرق بحث إضافية ، خاصة EchoCG.

طرق آلية

تخطيط كهربية القلب ومراقبة تخطيط القلب على مدار 24 ساعة

غالبًا ما يمثل تفسير بيانات تخطيط القلب لدى مرضى اعتلال عضلة القلب الضخامي صعوبات كبيرة مرتبطة بتعدد أشكال التغييرات. في معظم الأحيان ، يتم الكشف عن هذه التغييرات:

• علامات فولتية من تضخم عضلة القلب من البطين الأيسر والأذين الأيسر.
• الاضطرابات في عملية إعادة الاستقطاب للبطينين - أكثر العلامات المميزة الموجودة في كل من الشكل الانسدادي وغير الانسدادي للـ HCM تتجلى بالتغيرات في فترة ST-T ؛ تحدث تغيرات في اتساع الموجة T بدرجات مختلفة من الشدة (من انخفاض معتدل في السعة ، خاصة في الخيوط الصدرية اليسرى ، حتى يتم تسجيل موجة G سالبة عميقة) ؛ اضطراب التوصيل على الساق اليسرى لحزمة هسنيا ، على وجه الخصوص ، الحصار المفروض على فرعه الأمامي غالباً ما يقابله كل انسدادات القلب.
• غالبًا ما يتم تسجيل متلازمة الاستثارة البطينية في شكل تقصير فترة P-Q أو ظاهرة Wolff-Parkinson-White ؛
• تسجيل موجات Q الباثولوجية في الصدري الأيسر و (نادرا) يؤدي القياسية هي واحدة من علامات electrocardiographic النموذجية.
• اضطرابات إيقاع القلب ، والتي يمكن أن تسبب ظروف syncopal والموت المفاجئ ، جذب انتباه خاص من الأطباء.

يسمح الرصد اليومي لبيانات تخطيط القلب للتعرف على غالبية المرضى الذين يعانون من أمراض خارج المعدة البطين خارج الرحم ، والهجمات من عدم انتظام دقات القلب البطيني أو عدم انتظام ضربات القلب فوق البطيني. في الأطفال ، عدم انتظام ضربات القلب ، وخاصة عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، هي أقل بكثير ، على الرغم من أن تواتر الموت المفاجئ فيها أعلى منها في البالغين.

التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر

نتائج الأشعة السينية للقلب مع اعتلال عضلة القلب الضخامي هي قليلة المعلومات. في بعض المرضى ، لوحظ زيادة طفيفة في البطين الأيسر والأيسر للقوس الأذيني ودوران قمة القمة ، ربما زيادة في نمط الأوعية الدموية المصاحبة لتدفق السرير الوريدي. في الأطفال في سن مبكرة مع اعتلال عضلة القلب الضخامي ، يتراوح مؤشر cardiothoracic من 0.50 إلى 0.76.

تخطيط صدى القلب

من الطرق غير الغازية للبحث ، تخطيط صدى القلب هو الأسلوب الأكثر إفادة من التشخيص.

العلامات الرئيسية لتخطيط صدى القلب من اعتلال عضلة القلب الضخامي هي كما يلي.

• تضخم البطين الأيسر، وانتشار والموقع وشدة والتي هي متنوعة جدا. ومع ذلك، كشفت أن الشكل الأكثر شيوعا من اعتلال عضلة القلب الضخامي - تضخم غير المتماثلة من حاجز بين البطينين، والتي تحتل كل أو حاجز بين البطينين (50٪)، أو أنها يموضع في الثلث القاعدية (25٪) أو الثلثين (25٪). تضخم متماثل أقل شيوعا، فضلا عن غيرها من تجسيدات عضلة القلب الضخامي - قمي، mezoventrikulyarnuyu وتضخم-postero الحاجز و / أو البطين الأيسر الجدار الجانبي.
• الحد من تجويف البطين الأيسر ، المرتبطة بتضخم عضلة القلب ، سواء خلال الانبساط أو في الانقباض. هذه علامة مورفولوجية مهمة للمرض وأحد العوامل التي تسهم في انتهاك ديناميكا الدم بسبب عدم كفاية ملء البطين الأيسر خلال الانبساط.
• اتساع تجويف الأذين الأيسر.

في شكل الانسداد من HCMC ، تكشف Doppler EchoCG علامات انسداد المسالك البطينية اليسرى:

• يمكن أن يكون تدرج الضغط الانقباضي بين البطين الأيسر والشريان الأبهر من درجات مختلفة ، وفي بعض الأحيان يصل إلى 100 ملم زئبق. وأكثر من ذلك ؛
• حركة أمامية أمامية للصمام الأمامي للصمام التاجي في منتصف الانقباض والاتصال مع الصمامات مع الحاجز بين البطينين ؛
• غطاء الصمام الأورطي الانقباضي الأوسط ؛
• قلس تاجي.

في تقييم وظيفة البطين الأيسر عن طريق ضربات القلب في معظم المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب الضخامي الكشف عن زيادة في نسبة طرد، ومع ذلك، يعتبر انتهاكا هاما من الوظيفة الانبساطية، وتتميز انخفاض في سرعة واكتمال الاسترخاء الانبساطي النشط.

التصوير بالرنين المغناطيسي

هذه الطريقة تجعل من الممكن تقييم التغيرات المورفولوجية بدقة أكبر ، وتقييم مدى انتشار وشدة تضخم عضلة القلب. طريقة قيمة خاصة لتشخيص الشكل القمي للمرض والتضخم في الجزء السفلي من الحاجز بين البطينين والبطين الأيمن.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني

يسمح لكشف وتقدير درجة انتهاك التروية الإقليمية والتمثيل الغذائي عضلة القلب.

قسطرة القلب

تم استخدام القسطرة وعلم شغاف القلب على نطاق واسع في المراحل المبكرة من دراسة اعتلال عضلة القلب الضخامي. في الوقت الحالي ، يتم إجراؤها في كثير من الأحيان أقل بكثير: في حالات أمراض القلب المصاحبة ، ولا سيما أمراض القلب الخلقية ، وعند اتخاذ قرار بشأن العلاج الجراحي للمرض.

وقد أظهرت نتائج طرق الغازية من التحقيق ان الاطفال بدلا من الطلاب والكبار في كثير من الأحيان تحديد تدفق المسالك عرقلة ليست فقط من اليسار ولكن أيضا البطين الأيمن. من ناحية، يعزى إلى حقيقة أن الأطفال يموتون في الأشهر الأولى وسنوات من الحياة نتيجة لفشل القلب الحرارية، من جهة أخرى - مع اختفاء عرقلة نمو الأيسر المسالك البطين تدفق الطفل نتيجة للتغيرات في العلاقة هياكل القلب.

التشخيص التفريقي

عند التشخيص ، من الضروري استبعاد الأمراض التي لها مظاهر سريرية مماثلة ، أولاً وقبل كل شيء ، عيوب القلب الموروثة والخلقية (تضيق الأبهر الأبهري) ، ارتفاع ضغط الدم الأساسي. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري التمييز بين الأسباب المحتملة الأخرى لتضخم البطين الأيسر ، على وجه الخصوص ، "قلب الرياضي".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]