معالجة عوز المناعي المدمر للخلايا T و B
آخر مراجعة: 19.10.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
مبادئ علاج النقص المناعي المشترك الشديد
نقص المناعة المشتركة الشديد هو حالة ملحة في طب الأطفال. إذا شخصت SCID خلال الشهر الأول من الحياة، والعلاج الكافي وعقد خيفي HLA مطابقة أو متماثل النمط الفرداني زرع نخاع العظم (BMT) أو الخلايا الجذعية المكونة للدم (HCT) يضمن بقاء أكثر من 90٪ من المرضى بغض النظر عن نقص المناعة. في حالة وجود تشخيص لاحق تطوير الإصابات الخطيرة التي يصعب العلاج، وينهار البقاء على قيد الحياة.
مباشرة بعد وينبغي أن يكون تشخيص شديد الأطفال نقص المناعة جنبا إلى جنب في ظل الظروف معروف المعايشات (مربع معقم)، في حالة انضمامه للالتهابات protieomikrobnaya المركزة، العلاج المضاد للفيروسات ومضاد للفطريات، عن طريق الوريد العلاج ببدائل المناعي. لذلك كما يتم تطعيم BCG في الأيام الأولى من الحياة، ويصاب الأطفال مع SCID، ومعظم الحالات، وتعمل على تطوير BCG الايطالي شدة (من عدوى محلية أو معمم) متفاوتة. تتطلب الإصابة بـ BCG تعيين علاج مكثف مضاد للتوتر. لمنع الالتهاب الرئوي pneumocystis يعين co-trimoxazole. وتجدر الإشارة إلى أنه عندما الحاجة لنقل الدم من مكونات الدم {خلايا الدم الحمراء معبأة، والصفائح الدموية)، وتستخدم فقط التحضيرات المشع وتصفيتها. في حالة نقل الدم غير المشع من خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية يتطور بعد نقل GVHD.
بعد TSCC ، لا تتطور دائمًا عملية الاستعادة المناعية الكاملة. بعض المرضى لا يكملون عملية زرع الخلايا B ، ويحتاجون إلى علاج بديل مدى الحياة مع الغلوبولين المناعي الوريدي ، ولكن هذه الحالة لا تتوافق عادة مع حياة عيب مناعي.
في الأسر التي لديها تاريخ من SCID ، التشخيص قبل الولادة مهم بشكل خاص. حتى إذا قرر الوالدان الحفاظ على الحمل ، فإن وضع المريض منذ ولادته في ظروف معقمة وزرع مبكر يؤدي إلى تحسن كبير في التكهن. بالإضافة إلى ذلك ، في العديد من حالات تأكيد ما قبل الولادة من SCID ، تم إجراء زرع نخاع عظمي داخل الرحم من الأب ، وكان معظمهم ناجحين.
العلاج الجيني
فيما يتعلق بفتاكة إصابات النخاع الشوكي في غياب THSC وكثيراً ما يعاد تكوينها في سلوكها ، أصبح المرضى الذين يعانون من نقص شديد في المناعة المشتركة أول المرشحين للعلاج الجيني. حتى الآن ، أجريت في 9 مرضى. وفي الوقت نفسه ، طور أصغر مريضين من المجموعة أمراض شبيهة باللوكيميا بعد فترة من الوقت ، مرتبطة بالطفرات الناجمة عن ناقل العدوى. فيما يتعلق بهذا ، يجري حاليا البحث عن ناقلات أكثر فاعلية للاستخدام في العلاج الجيني.