كيف يتم علاج مرض الهيموفيليا؟

المكون الرئيسي لعلاج الهيموفيليا هو تأثير بديل مناسب في الوقت المناسب ، يعيد ملء مستوى عامل ناقص في البلازما. حاليا ، هناك ثلاث طرق لعلاج المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا:

• قائية.
• العلاج المنزلي
• العلاج لحدوث النزيف.

طريقة وقائية لعلاج الهيموفيليا

هذه هي الطريقة الأكثر تقدمية. هدفها هو الحفاظ على نشاط عامل العجز عند حوالي 5 ٪ من القاعدة من أجل تجنب نزيف المفاصل. يبدأ العلاج الوقائي في عمر 1-2 سنة قبل بداية داء hemththrosis أو مباشرة بعد ذلك. يستخدم العلاج مركزات عوامل تجلط الدم (CFS) عالية النقاء. يتم إعطاء الأدوية 3 مرات في الأسبوع لمرض الناعور A ومرتين في الأسبوع لمرضى الهيموفيليا B (حيث أن عمر النصف من العامل IX أطول) من حساب 25-40 وحدة دولية / كجم. مدة العلاج الوقائي - من عدة أشهر إلى الحياة. لا يعاني المرضى من أي إصابات في الجهاز العضلي الهيكلي ، فهم مهيئون اجتماعياً بالكامل ويمكنهم ممارسة الرياضة.

مركزات عامل التخثر VIII

المخدرات	طريقة الحصول على	تعطيل الفيروس	تطبيق
هيموفيل م	كروماتوغرافيا مناعي مناعي مع الأجسام المضادة أحادية النسيلة لعامل VIII	المذيبات المنظفات + اللوني المناعي	الهيموفيليا A ، المثبط الهيموفيليا A
Immunat	ايون التبادل اللوني	مزدوج: مذيب منظف + حراري	الهيموفيليا A ، المثبط الهيموفيليا A ، مرض ويلبراند
Koéjt-DVI	اللوني	مزدوج: مذيب منظف + حراري	الهيموفيليا A ، المثبط الناعور A
Emoklot D.I.	اللوني	مزدوج: مذيب منظف + حراري	الهيموفيليا A ، المثبط الناعور A

مركزات عامل تجلط الدم 9

المخدرات	طريقة الحصول على	تعطيل الفيروس	تطبيق
Immunin	ايون التبادل اللوني	مزدوج: مذيب منظف + حراري	الهيموفيليا ب ، المثبط النزفي ب
Aimafiks	اللوني	مزدوج: مذيب منظف + حراري	الهيموفيليا ب
Octaneine F	اللوني	مزدوج: مذيب منظف + حراري	الهيموفيليا ب ، المثبط النزفي ب

النهج في تعيين هذه الأدوية هي نفسها في حالة الهيموفيليا أ.

علاج الهيموفيليا في المنزل

ينصح به للمرضى الذين يعانون من متلازمة نزفية أقل شدة ، أو مع إمكانيات محدودة لتوفير العقاقير. يتم إعطاء الدواء مباشرة بعد الإصابة أو عند أدنى علامات نزف يبدأ. يساعد العلاج الفوري للدواء على وقف النزيف في مرحلة مبكرة ، ويمنع تلف الأنسجة أو تشكل داء عظمي دماغي هائل مع انخفاض استهلاك المخدرات. للعلاج في المنزل ، وتطبق أيضا CFS.

علاج الهيموفيليا بعد النزيف

يتطلب مثل هذا العلاج كمية صغيرة من الأدوية ، لكنه لا يسمح بتفادي حدوث أورام دموية واسعة وعضلية خلف الصفاق ونزيف في الجهاز العصبي المركزي. المرضى يعانون من اعتلال المفاصل التدريجي وغير قابلة للتكيف اجتماعيا. يتم وصفها غير المعالجة ، والعقاقير غير الفاعلة تعطيل: عامل تخثر الدم VIII (cryoprecipitate) ، FFP ، التركيز البلازما المحلي (CNR).

يعتمد اختيار طريقة العلاج على شكل وشدة الهيموفيليا ، بالإضافة إلى توطين النزيف أو النزيف.

لعلاج الأشكال الخفيفة من مرض الهيموفيليا مع مستويات عامل وأكثر من 10٪ من النساء الحاملات للمرض الناعور A مع مستويات العامل الثامن أقل من 50٪ ديزموبريسين يستخدم، والذي يوفر عامل الإفراج الثامن وعامل فون ويلبراند من الخلايا البطانية مستودع. يعطى ديسموبريسين بالتنقيط عن طريق الوريد بجرعة 0.3 ميكروغرام / كغ في 50 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر لمدة 15-30 دقيقة. يشار Desmopressin لتدخلات الجراحية غير واسعة وللقيام بعمليات في ناقلات الإناث. مع الهيموفيليا الشديد ، مطلوب العلاج مع عامل VIII / IX المركز.

ومن المعروف أن أحد العوامل ME، دخل المذكورة أعلاه في 1 كجم من وزن المريض، ويزيد من نشاط العامل الثامن في البلازما عند 2٪ GPI الهيموفيليا A والعامل IX بنسبة 1٪ في الهيموفيليا B. جرعة من عامل VIII / يتم تحديد التاسع من الصيغ:

• الجرعة للطفل حتى سنة = وزن الجسم x مستوى العامل المطلوب (٪) ؛
• الجرعة للطفل بعد السنة = وزن الجسم x المستوى المطلوب للعامل (٪) x0.5.

تختلف الجرعات الموصى بها من العوامل VIII / IX في حالات معينة. يتم حقن كل CFS عن طريق الوريد.

في المرحلة الأولية من داء مفصل الركبة الحاد ، يتم إعطاء CFS بمعدل 10 وحدة دولية / كجم ، في المرحلة المتأخرة - 20 وحدة دولية / كجم مع تكرار الإدارة كل 12 ساعة ، والمستوى المرغوب من العامل هو 30-40 ٪.

ثقب تمتص

إشارة لثقب المفصل: التهاب مفصل العين الأولي. متلازمة الألم بسبب داء hemththrosis الهائل. داء hemthros التكرار. تفاقم التهاب الزليل المزمن.

في تجويف المفصل بعد شفط الدم ، يتم إعطاء الهيدروكورتيزون (هيدروكورتيزون هيميسوكساتين) 50-100 مجم كل يومين ، وللعلاج لفترات طويلة - بيتاميثازون (diprospan).

في وجود أعراض داء التهاب الغشاء المفصلي المزمن في المرحلة الحادة والاقتراحات تدمي المفصل سلسلة متكررة من ثقوب 1-3 مرات في الأسبوع حتى الإغاثة الكامل من التهاب وسط العلاج مرقئ اليومية (فقط 4-6 ثقوب).

في غياب التأثير الكافي أو استحالة العلاج الكافي ، يشار إلى استئصال الغشاء الزليلي (النظائر المشعة ، التنظير المفصلي أو فتح). 1-2 أيام بعد العملية ، يتم وصف المرضى العلاج الطبيعي ودورة علاج مرقئ وقائي لمدة 3-6 درجة مئوية

علاج النزيف في العضلة القطنية

تدار CFS بجرعة 30-40 وحدة دولية / كجم كل 8-12 ساعة لمدة 2-3 أيام في حالة استراحة الفراش وتقييد النشاط البدني.

علاج نزيف الأنف

عندما تدخل نزيف في الأنف CFS بمعدل 10-20 وحدة دولية / كغ كل 8-12 ساعة مع الري وقت واحد من karbazohromom الأنف المخاطية (adroksonom) transaminom، etamzilat (Dicynonum)، و 5٪ حمض aminokapronovoi والثرومبين.

علاج نزيف الأغشية المخاطية من الفم

هذا النزيف ذو طبيعة دائمة. في موقع الآفة ، غالباً ما يتم تكوين جلطة فضفاضة ، مما يمنع حواف الجرح من الالتحام. بعد إدارة CFS ، من حساب 20-40 IU / kg كل 8-12 ساعة ، يجب إزالة الجلطة وضمان اتصال حواف الجرح. العوامل المضادة للمضادات الحيوية: حمض أمينوكابرويك ، transamin. يساهم غراء الفبرين والمجمد والمجمد في الإرقاء المحلي.

الصرف الصحي عن طريق الفم

قبل علاج الأسنان المهووسة ، يكون الحقن الوريدي الوحيد للعامل مركزًا أو ، في الهيموفيليا A ، عامل التخثر VIII (cryoprecipitate) كافٍ. في غضون 72-96 ساعة قبل وبعد الإجراء حمض الأمينوكابرويك المقررة: 5٪ من الأطفال aminokagfonovuyu حمض الوريد بجرعة 100 مغ / كغ في التسريب، الكبار - إلى الداخل إلى 4-6 غ / يوم حمض aminokapronovoi 4 ساعة. يبدأ العلاج مرقئ قبل العملية ويستمر 2-3 أيام بعد ذلك. يتم إعطاء الدواء بمعدل 10-15 وحدة دولية / كجم لاستخراج القواطع و 20 وحدة دولية / كجم عند إزالة الأضراس الكبيرة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام العوامل المضادة للحلل الوراثي المحلية والجهازية ، غراء الليفين. يوصي اتباع نظام غذائي صارمة تجنيب والمشروبات الباردة.

علاج النزيف الكلوي

يتم التعرض للخرفان قبل اعتقال الكوليميريا في جرعة من 40 وحدة دولية / كغم لكل إدارة. المستوى المطلوب للعامل هو 40 ٪. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إعطاء جرعة قصيرة من بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 1 مغ / كغ في اليوم يتبعها إلغاء سريع.

هو بطلان استخدام حمض aminocaproic في المرضى الذين يعانون من نزيف الكلى في اتصال مع خطر تجلط جلوبي كبيبات الكلى.

نزيف الجهاز الهضمي

نزيف الجهاز الهضمي يظهر الفحص بالمنظار لتحديد سبب ومصدر النزيف. المستوى المطلوب للعامل هو 60-80 ٪. فمن الضروري استخدام بنشاط مثبطات انحلال الفيبرين ، فضلا عن العلاج ، الشائعة في الأمراض التآكل والتقرحي في المعدة والأمعاء.

تتطلب الحياة يهدد النزيف، بما في ذلك نزيف في الدماغ، والعمليات الجراحية واسعة إدخال CFS بمعدل 50-100 وحدة دولية / كغ 1-2 مرات يوميا لتخفيف من أعراض النزيف ومعالجة الصيانة اللاحقة مع الجرعات المنخفضة لالتئام الجروح. يضمن التسريب المستمر لـ CFS بجرعة مقدارها 2 وحدة دولية / كغم في الساعة ألا يقل مستواها الثابت عن 50٪ من القاعدة. بالإضافة إلى ذلك ، يشار إلى استخدام مثبطات fibrinolysis. يتم إجراء المزيد من التأثيرات التخثرية وفقًا لمخطط العلاج الوقائي لمدة 6 أشهر.

في غياب CFS ، يتم استخدام عامل تخثر الدم VIII (cryoprecipitate) ، FFP و CNR (يحتوي على عامل IX).

متوسط النشاط من 1 جرعة من عامل التخثر VIII (cryoprecipitate) هو 75 وحدة دولية. يحافظ الدواء على مستوى عامل VIII في نطاق 20-40 ٪ ، وهو ما يكفي للتدخلات الجراحية. أدخل ببطء ، عن طريق الوريد ، في جرعة من 30-40 وحدة / كلغ بعد 8.12 ، 24 ساعة ، اعتمادا على المستوى المطلوب ونوع النزيف. 1 وحدة / كغم من الدواء يزيد من مستوى العامل بنسبة 1 ٪.

إذا لم يكن من الممكن علاج المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا في تركيز العامل IX ، استخدم KNP بمعدل 20-30 مل / كغ في اليوم الواحد في جرعتين لتثبيت الحالة ، وفي غيابها - FFP. تحتوي جرعة B1 من FFP / CNR في المتوسط على 50-100 وحدة دولية من العامل IX. أدخل FFP / CNR من حساب جرعة 1 لكل 10 كجم من وزن المريض.

القيود الموضوعية على استخدام عامل التخثر VIII (cryoprecipitate) ، FFP و CNR:

• غير التقييس وتأثير مرقئ ثانوي (يؤدي من الطفولة إلى اعتلال مفصلي مع حركات محدودة ، ولاحقا ~ إلى العجز المبكر) ؛
• تنقيط منخفض من الاستعدادات وغياب تعطيل المضاد للفيروسات (لذلك 50-60 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الهيموفيليا لديهم علامات إيجابية من التهاب الكبد C ، 7 ٪ - حاملات دائمة لفيروس التهاب الكبد B ؛
• عالية التردد من ردود الفعل التحولية و نقل الدم.
• خطر الحمل الزائد للدورة الدموية بسبب إدخال كميات كبيرة من هذه الأموال مع الحد الأدنى من تركيز عوامل التجلط فيها ؛
• كبت المناعة.
• سوء نوعية حياة المرضى.

شكل مثبط للهيموفيليا

ظهور مثبطات منع التجلط في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا ، تنتمي إلى فئة من الجلوبيولين المناعي G ، يعقد مسار المرض. يختلف تواتر شكل المثبط للهيموفيليا من 7 إلى 12٪ ، وفي حالة الهيموفيليا الشديدة جدًا - تصل إلى 35٪. يظهر المثبط غالبًا في الأطفال من سن 7 إلى 10 سنوات ، ولكن يمكن اكتشافه في أي عمر. يؤدي ظهور مثبط للعوامل 8 / IX إلى تفاقم حالة المرض: يصبح النزيف غزيرًا ، ويصاحبه اعتلال مفصلي شديد ، مما يؤدي إلى الإعاقة المبكرة. تتراوح مدة دوران المانع من عدة أشهر إلى عدة سنوات. إن تحديد المانع المحتمل إلزامي لكل مريض ، قبل بدء العلاج وفي العملية ، خاصة في غياب تأثير التأثير البديل.

وأكد وجود مثبط في الدم من خلال اختبار بيثيسدا. قيمة القياس هي وحدة Bethesda (BE). كلما زاد تركيز المانع في الدم ، زاد عدد وحدات بيثيسدا (أو عيار بيثيسدا). يعتبر منخفض عيار المانع من أقل من 10 وحدة / مل ، المتوسط - من 10 إلى 50 وحدة / مل ، عالية - أكثر من 50 وحدة / مل.

علاج المرضى الذين يعانون من أشكال مثبطة للالهيموفيليا الأول

زيادة فعالية العلاج من المرضى الذين يعانون من عيار المانع منخفضة يحقق جرعات عالية من مركزات عامل. يتم اختيار الجرعة تجريبيا لتحييد المانع تماما ، ومن ثم الحفاظ على تركيز العامل VIII في دم المريض عند مستوى معين للفترة المطلوبة.

عندما ينزف، التي تهدد الحياة، أو الحاجة إلى التدخل الجراحي، وتستخدم عادة الخنازير عامل التخثر الثامن (Hyate-O)، والمخدرات تنشيط البروثرومبين تعقيدا: antiingibitorny مجمع تجلط الدم (Feiba تيم 4 المناعي) و (Autoplex)، ألفا eptakog [تفعيل] ( NovoSeven). الخنازير عامل تخثر الدم المستخدمة في مثبطات عيار عالية في الدم (50 إلى BE 10 وأعلى). في 40٪ من المرضى بعد 1-2 أسابيع من العلاج يظهر المانع لالخنازير العامل الثامن. بدأت العلاج بجرعة 100 وحدة دولية / كغ (2-3 مرات يوميا لمدة 5-7 أيام)، والتي زادت الضرورة. للوقاية من أمراض الحساسية ونقص الصفيحات المطلوبة تخدير الهيدروكورتيزون.

تقدم معقدات مجمع البروثرومبين (CPC) والمركزات النشطة من مجمع البروثرومبين (aKPK) الإرقاء لتجاوز عمل العامل VIII / IX. وهي تشمل العوامل VII و X في شكل تنشيط ، مما يزيد بشكل كبير من فعالية العلاج. تدار معقد مضاد التخثر (Feiba Tim 4 Immuno) بجرعة 40-50 وحدة دولية / كجم (الحد الأقصى للجرعة المفردة هو 100 وحدة / كلغ) كل 8-12 ساعة.

Eptakog ألفا [تفعيل] (NovoSeven) يشكل مجمع مع عامل النسيج وينشط عوامل التاسع والعاشر يدار المخدرات كل 2 ساعة. جرعة من 50 ميكروغرام / كغ (لا يقل عن 10 المانع عيار BE / مل) و 100 مغ / كغ (مع عيار 10-50 VE / ml) إلى 200 ميكروغرام / كغ (بواقع أكثر من 100 VE / ml). في تركيبة مع ذلك ، كما هو الحال مع مجمع تجلط الدم المضادة للالمثبط (Feiba تيم 4 Immuno) ، يوصف وكلاء مضاد antifibrinolytic. الجرعات الزائدة antiingibitornogo تخثر مجمع (Feiba تيم 4 المناعي) وeptakoga ألفا [تفعيل] (NovoSeven) يؤدي إلى ردود فعل الجانب الجلطات.

في العلاج المعقد للأشكال المثبطة للهيموفيليا ، يمكن استخدام البلازما. بعد إزالة المانع ، يتم إعطاء المريض 10 000-15 000 ME من عامل التخثر VIII التركيز. تطبيق أنواع مختلفة من كبت المناعة: الكورتيكوستيرويدات ، مثبطات المناعة.

تطوير التسامح المناعي وفقا لبروتوكول بون

ويدير الفترة الأولى الدم عامل التخثر الثامن من 100 وحدة دولية / كغ وantiingibitorny مجمع تجلط الدم (Feiba تيم 4 المناعي) في 40-60 وحدة دولية / كغ مرتين في اليوم كل يوم للحد من المانع و1 EE / مل.

في الفترة الثانية ، يتم إعطاء عامل تجلط الدم الثامن عند 150 وحدة دولية / كجم 2 مرات في اليوم حتى يختفي المانع تمامًا. في المستقبل ، يعود معظم المرضى إلى العلاج الوقائي.

العلاج بجرعات عالية وفقا لبروتوكول مالمو

يوصف العلاج للمرضى الذين يعانون من عيار المانع أكثر من 10 VE / كغ. حمل امتصاص خارج الجسم من الأجسام المضادة مع الادارة في وقت واحد من سيكلوفوسفاميد (سيكلوفوسفاميد) (12-15 ملغ / كغ بالوريد في اليومين الأولين، تليها 2-3 ملغ / كغ عن طريق الفم 3 إلى 10 يوما). يتم احتساب الجرعة الأولية لعامل التجلط VIII من أجل تحييد المثبط المتبقي تمامًا في الدورة الدموية وزيادة مستوى عامل التجلط VIII بنسبة تزيد عن 40٪. ثم يتم حقن عامل تخثر الدم مرة أخرى ، 2-3 مرات في اليوم ، بحيث يتم الاحتفاظ بمستواه في الدم في غضون 30-80 ٪. وبالإضافة إلى ذلك، وعلى الفور بعد أول تطبيق لتخثر الدم العامل الثامن، يدار المريض العادي عن طريق الوريد المناعي البشري G بجرعة 2.5-5 غرام خلال اليوم الأول أو 0.4 جم / كجم يوميا لمدة 5 أيام.

يشمل العلاج باستخدام جرعات وسيطة من المستحضرات من العامل VIII تناولها اليومي بجرعة مقدارها 50 وحدة دولية / كجم.

يفترض استخدام الجرعات المنخفضة لعامل عامل التجلط VIII ، الإدارة الأولية له بجرعة عالية لتحييد المانع. علاوة على ذلك ، يتم إعطاء العامل في 25 وحدة دولية / كجم كل 12 ساعة لمدة 1-2 أسابيع يوميا ، ثم - كل يوم. يستخدم البروتوكول للنزيف الذي يهدد الحياة وللتدخلات الجراحية.

مضاعفات العلاج البديل

ظهور مثبط لعوامل ناقصة في الدم ، وتطوير قلة الصفيحات ، وفقر الدم الانحلالي ومتلازمة الروماتويدي الثانوي. أيضا ، وتشمل مضاعفات العدوى بفيروس التهاب الكبد B و C. فيروس نقص المناعة البشرية ، وباء برافايروس B 19 والفيروس المضخم للخلايا.

توصيات عملية لمرضى الهيموفيليا

• يجب أن يتلقى المرضى وأفراد أسرهم رعاية طبية متخصصة في مراكز علاج الهيموفيليا ، حيث يتم تعليمهم مهارات الحقن الوريدي وأساسيات العلاج البديل.
• تنشئة الأطفال عادية ومختلفة فقط في تلك التي من سن مبكرة يجب أن تتجنب الإصابات (تغطية السرير بالوسائد ، لا تعطي ألعاب زوايا حادة ، إلخ).
• من الممكن ممارسة الرياضات غير المتصلة فقط ، على سبيل المثال ، السباحة.
• تجري بانتظام الصرف الصحي الوقائي للأسنان.
• يتم تطعيم المرضى ضد التهاب الكبد الفيروسي B و A.
• يتم تنفيذ التدخلات الجراحية ، واستخراج الأسنان ، واللقاحات الوقائية وأي حقن العضلي فقط بعد العلاج البديل الكافي.
• يمكن استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وفقًا للإشارات الصارمة ، فقط في وجود اعتلال المفاصل الناعوري للدم وتفاقم التهاب الزليل المزمن. من الضروري تجنب استخدام disaggregants ومضادات التخثر.
• قبل الجراحة وعندما يكون العلاج غير فعال ، يتم فحص المرضى لوجود مثبط لعوامل VIII أو IX.
• يتم تحديد المرضى مرتين في السنة من خلال علامات التهاب الكبد الفيروسي B و C وفيروس نقص المناعة البشرية ، وكذلك إجراء اختبار الدم البيوكيميائي مع دراسة عينات الكبد.
• مرة واحدة في السنة ، خضع المرضى لفحص طبي.
• يتم إضفاء الطابع الرسمي على إعاقة الطفولة.

تعتبر الحاجة التقديرية لمريض واحد مصاب بالهيموفيليا في عامل تجلط الدم في السنة الواحدة مساوياً لـ 000 30 ميكرولتر. ومن الممكن أيضا حساب الحاجة إلى المستحضرات المضادة للالتهاب اعتمادا على عدد السكان: 2 عوامل لكل فرد في السنة أو 8500 جرعة من العامل الثامن (cryoprecipitate) لكل مليون نسمة سنويا.

مضاعفات العلاج تخثر الدم ومنعهم من الهيموفيليا. مرضى الهيموفيليا الشديد دفعات متعددة من العامل الثامن يركز عليها يمكن أن تنتج تحييد الأجسام المضادة (الكشف في 10-20٪ من الحالات)، كما يتجلى في انخفاض النشاط من العامل الثامن في الدم، على الرغم من بدائله في جرعة كبيرة. يمكن إنتاج عوامل مثبطة مشابهة ضد عامل تجلط IX في الهيموفيليا B.

يجب افتراض وجود مثبطات في المرضى الذين لا ينتج عن العلاج البديل تأثير تخثر الدم ، ولا يزال مستوى العامل المحقون في الدم منخفضًا. يتم تحديد عيار المانع في الدم بشكل غير مباشر على أساس أن مثبط 1 وحدة / كلغ يحيد عامل تخثر 1 ٪. تم تأكيد تشخيص الشكل المثبط للهيموفيليا في غياب أي تقصير في زمن إعادة حساب البلازما للمريض حيث تمت إضافة بلازما الشخص السليم.

للوقاية من الأشكال المثبطة للهيموفيليا ، يتم استخدام أنظمة علاجية مختلفة: العلاج بجرعة عالية مع تركيز العامل VIII في تركيبة مع تثبيط المناعة ، واستخدام الجرعات المتوسطة أو المنخفضة.

خطر الإصابة بمريض مصاب بالتهاب الكبد (ب) أو فيروس نقص المناعة البشرية. والأكثر أمنا هو المركب المنقى أحادي النواة المعاد تجميعه العامل VIII ؛ الأخطر هو cryoprecipitate ، والتي تعد من خليط من المئات من البلازما (حتى عام 2000) الجهات المانحة. الأعراض التالية هي سمة من سمات الإيدز في الأطفال: ضخامة كبدية طحالية ، اعتلال عقد لمفية ، تأخر في وزن الجسم ، والحمى. الالتهاب الرئوي الخلالي غير المبررة. الالتهابات البكتيرية المستمرة (التهاب الأذن الوسطى ، التهاب السحايا ، الإنتان) ؛ pneumocystis ، عدوى الفيروس المضخم للخلايا في كثير من الأحيان ، داء المقوسات ، داء المبيضات. أعراض الجهاز العصبي التدريجي غير المبررة. نقص الصفيحات المناعة الذاتية ، قلة العدلات ، وفقر الدم.

Immunocomplex ومضاعفات المناعة الذاتية. مع العلاج على المدى الطويل استبدال جرعة عالية مع الأدوية المضادة للالتهاب ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب كبيبات الكلى ، جرعات اميلويد ومسببات الأمراض الأخرى يمكن أن تتطور.

مضاعفات Isoimmune. خطر حدوث انحلال الدم يحدث عندما يتم حقن الهيموفيليا مع A (P) ، B (III) ، AB (IV) مع جلطات الدم من cryoprecipitate التي تم الحصول عليها من البلازما مئات من المتبرعين.

مؤشرات للإستشفاء المستعجل: نزيف من التجويف الفموي (لدغة اللسان ، تمزيق الصفائح ، استخلاص السن) ؛ hematomas في الرأس والرقبة ، وتجويف الفم. الصداع المصاحب للصدمة وزيادة في الديناميات ؛ hematomas كبيرة من الركبة والمفاصل الكبيرة الأخرى ؛ اشتباه ورم خلفي خلف الصفاق. نزيف الجهاز الهضمي.

الوقاية من النزيف في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا: في الوقت المناسب إجراء العلاج المرقئ بديل مناسب ؛ الوقاية من الإصابات مع توفير مجهود بدني كافٍ ؛ الوقاية من الأمراض المعدية. إدارة المخدرات شفويا أو عن طريق الوريد ؛ يتم استبعاد الحقن داخل العضلي (الحقن تحت الجلد تصل إلى 2 مل جائز) ؛ مقدمة من غلوبولين الجلوبيولين تحت حماية الجلوبيولين المضاد للالتهاب ؛ استبعاد حمض أسيتيل الساليسيليك. استبداله بالباراسيتامول ؛ تعقيم الأسنان وتقوية اللثة.

إن التكهن بالهيموفيليا غير موات في حالة نزيف في العمود الفقري أو الكلوي مع انسداد في المسالك البولية وتطور الفشل الكلوي الحاد وهو أمر مشكوك فيه - مع نزيف في الدماغ.

حجم إعادة التأهيل: نظام غذائي متكامل ، فيتامين. نظام مع تقييد مبرر للمجهود البدني ؛ الوقاية من الإصابات ؛ الإعفاء من دروس التربية البدنية والعمل ؛ داء بؤر العدوى المزمنة وإصحاح الأسنان في الوقت المناسب ؛ استبعاد اللقاحات وتناول حمض الصفصاف. مع داء عظمي دماغي - العلاج الجراحي والعلاج الطبيعي. التدريب البدني العلاجي ، والتدليك وجميع أنواع إعادة تأهيل الأجهزة. تعليم الآباء أساليب الطوارئ في الوريد العلاج من المخدرات تخثر الدم في الصدمة ومتلازمة النزفية المبكرة. علاج مصحة تحسين نوعية الحياة ، والعلاج النفسي للعائلة والتوجيه المهني.

مراقبة مستوصف. يتم إجراءه بشكل مشترك من قبل متخصص في أمراض الدم في المركز المتخصص وطبيب الأطفال في المنطقة. يتم إطلاق سراح الطفل من التطعيمات والتربية البدنية في المدرسة بسبب خطر الإصابة. في الوقت نفسه ، يظهر مجهود بدني لمريض مصاب بالهيموفيليا ، لأن هذا يزيد من مستوى العامل VIII. لا تختلف تغذية الطفل المريض عن الأطفال الأصحاء. من مرق الاعشاب الطبية من التوابل و hare-lings من المسكر (lagohilus) تظهر. لنزلات البرد ، لا ينبغي عليك وصف الأسبرين أو الإندوميتاسين (يفضل الأسيتون). هي بطلان البنوك ، لأنها يمكن أن تثير نزول نزيف رئوي.

[1], [2], [3], [4]