أسباب عدم انتظام نمو النسيج الضام غير المتباين

غير متمايز النمو الشاذ النسيج الضام - مرض متعدد العوامل، غالبا ما ترتبط مع شذوذ الكولاجين وغيرها من البروتينات النسيج الضام (الإيلاستين، fibrillin، كولاجيناز). في التوليف من 27 نوعا من الكولاجين ، 42 جينات مشتركة ، أكثر من 1300 طفرة موصوفة في 23 منها. مجموعة متنوعة من الطفرات ومظاهرها المظهرية تعقيد التشخيص. ونظراً للتمثيل الواسع للنسيج الضام في الجسم ، فإن هذه المجموعة من الاضطرابات غالباً ما تُعقّد مسار أمراض الأعضاء والأنظمة. الجلد ، الجهاز العضلي الهيكلي ، صمامات القلب ، كل طبقات جدار المريء (ما عدا الظهارة) لها أصل مزمن. يتم تخصيص سن ما قبل المدرسة والمدرسة الابتدائية كفترات حرجة لتشكيل فشل النسيج الضام. الأجهزة الهدف الرئيسي هي الجلد ، الجهاز العضلي الهيكلي ، نظام القلب والأوعية الدموية ، والجهاز العصبي. ترتبط درجة التغيرات في الأعضاء الداخلية ارتباطًا وثيقًا بعدد المظاهر الخارجية للإجهاد العصبي غير التدميري.

عدم انتظام النسيج الضام غير المتشابه هو مجموعة غير متجانسة وراثيا تعمل كأساس لتشكيل مختلف الأمراض المزمنة. هناك أشكال مكتسبة تنشأ نتيجة لتأثير مختلف العوامل غير المواتية على الجنين أثناء نموه داخل الرحم. وتشير هذه النسب تراكم في عائلات الأطفال المرضى مثل أمراض آلام أسفل الظهر كما والتهاب المفاصل، والدوالي، والبواسير، الخ أبرزت العديد من الصفات المظهرية وmicroanomalies DST، التي يمكن تقسيمها إلى الخارجية، التي كشفت عنها الفحص البدني، والداخلية، وهذا هو، CNS وأمراض الكبد. العوامل المنذرة لتشكيل DST تاريخ الأنساب - أقارب للعلامات الأولى والثانية ودرجة تشوه sibs الصدر وارتخاء الصمام التاجي والمفاصل فرط، giperrastyazhimosti الجلد، وأمراض العمود الفقري قصر النظر. معايير ما قبل الولادة للتنبؤ غير المواتية: عمر الأم فوق سن الثلاثين ، مسار الحمل غير المواتية ، مرض الأم الحاد في الثلث الأول من الحمل.

يتم تشخيص خلل التنسج النسيج الضام غير المتمايز في الحالات التي لا تناسب مجموعة المريض من الصفات المظهرية في أي من المتلازمات المختلفة. يعتبر السبب آثار متعددة العوامل على الجنين أثناء نمو الجنين ، وقادرة على التسبب في عيوب في الجهاز الوراثي. يحدث التمايز لمثل هذه الهياكل النسيجية الضامة مثل العمود الفقري ، والجلد ، والصمامات الصمامية ، والأوعية الكبيرة في نفس الوقت مع تطور الجنين ، وبالتالي فإن تركيبة التغيرات في خلل التنسج في هذه النظم هي على الأرجح.

يلعب عدم انتظام النسيج الضام غير المتشابه دورًا هامًا في تكوين اختلال وظيفي عصبي دوراني. وفقا لبياناتنا ، حوالي ثلث الأطفال الذين شملهم الاستطلاع عن الاختلال الوظيفي العصبي العضلي لديهم مجموعة من أعراض DST. الخلفية الأولية لتشكيله هي ضعف الطبقة تحت البطانية من الأوعية ، الشذوذ النمائي وضعف جهاز الرباط الفقري. في الولادة بسبب هذا ، نزيف وإصابات العمود الفقري العنقي متكررة. اعتلال القرنية الشبابي ومعدل النمو العالي في فترة البلوغ يزيدان من اضطرابات تدفق الدم في حوض الفقاريات. ارتفاع نسبة أمراض الحساسية ، التي تسود الربو القصبي.

[1], [2], [3], [4]