علاج أمراض الميتوكوندريا

وحتى الآن ، تظل المعالجة الفعالة لأمراض الميتوكوندريا مشكلة لم تحل بعد. ويرجع ذلك إلى عدة عوامل هذا: صعوبة التشخيص المبكر والمعرفة الفقيرة من التسبب في أمراض معينة، وبعض أشكال نادرة من المرض، وشدة حالة من المرضى بسبب إصابات أجهزة متعددة تجعل من الصعب تقدير العلاج، وعدم وجود رؤية مشتركة بشأن معايير لفعالية العلاج. وتستند طرق تصحيح المخدرات على المعرفة المكتسبة من التسبب في أشكال فردية من أمراض الميتوكوندريا.

التسبب في مرض الميتوكوندريا بسبب عيوب السلسلة التنفسية، ويرتبط أساسا مع نقص انزيم مجمعات انتهاك البروتينات الهيكلية والنقل الميتوكوندريا. وهذا يؤدي إلى انهيار العميق للأنسجة كاملة من الجهاز التنفسي، وتراكم المنتجات المؤكسد من عملية التمثيل الغذائي، والحماض اللاكتات، تعطل بيروكسيد الدهون، نقص كارنيتيني، أنزيم Q-10 وغيرها. وفي هذا الصدد، والتدابير العلاجية الرئيسية التي تهدف إلى تحسين عملية الأكسدة البيولوجية والأنسجة التنفس وتصحيح العجز في الأيض الفردية ، والتي تتطور في الخلل في الميتوكوندريا.

يعتمد العلاج المركب للمرضى المصابين بهذه الأمراض حاليًا على المبادئ التالية:

• تقييد الكربوهيدرات سهلة الهضم في نظام غذائي للمرضى (ما يصل إلى 10 جم / كجم من وزن الجسم) ؛
• استخدام مصححات لنقل الإلكترون الفعال في السلسلة التنفسية ؛
• إدخال العوامل المساعدة لتفاعلات الإنزيم التي تحدث في الخلايا ؛
• الوقاية من تطور تلف الميتوكندريا.
• القضاء على الحماض اللبني:
• القضاء على نقص الكارنيتين.
• تعيين مضادات الأكسدة.
• استخدام وسائل الأعراض
• الوقاية من اختلالات الميتوكوندريا الثانوية.

يشمل مجموعة الأدوية المصممة لتصحيح اضطرابات الميتوكوندريا أساسًا 4 مجموعات من الأدوية:

• المجموعة الأولى - يقصد بها تنشيط نقل الإلكترونات في السلسلة التنفسية:
  • الإنزيم المساعد Q-10 * - 30-60 ملغ / يوم لمدة شهرين (4-5 مجم / كجم يومياً بجرعتين) ؛
  • kudesan - 30-150 ملغ / يوم (بالطبع - 2 أشهر) 2-3 دورات في السنة. جرعة الصيانة هي 15-30 ملغ / يوم (في زجاجة 20 مل ، 1 مل يحتوي على 30 ملغ من أنزيم Q-10 و 4.5 ملغ من فيتامين E) ؛
  • حمض السكسينيك - 8-10 ملغ / كغ يوميا لمدة 2 أشهر (3 أيام استقبال، 2 أيام استراحة) إلى 6 غ / يوم مع التنفس مجمع نقص 1 و البيروفات نقص معقد نازعة.
• المجموعة الثانية - تعني العلاج المساعد (متوسط مدة الدورة - شهر واحد):
  • نيكوتيناميد - 20-30 ملغ / يوم ؛
  • الريبوفلافين - 20-30 ملغ / يوم (3-20 مغ / كغ يوميا في 4 جلسات) ؛
  • الثيامين - 20-30 ملغ / يوم (25-100 ملغم / كغم في اليوم) ؛
  • حمض thioctic - 100-200 ملغ / يوم (5-50 ملغ / يوم) ؛
  • البيوتين - 5 ملغ / يوم (في الحالات الشديدة تصل إلى 20 ملغ / يوم).
• المجموعة الثالثة - مصححات الأيض المكسور للأحماض الدهنية.
  • Levocarnitine 20٪ محلول - 30-50 ملغ / كغ يوميا لمدة 3-4 أشهر (اتخاذها قبل وجبات الطعام، تمييع السائل، 1 ملعقة شاي يتوافق مع 1.0)؛
  • Levokarnitin - 25-100 مغ / كغ يوميا في 4 جلسات.
• المجموعة الرابعة - تهدف إلى منع الضرر الجذري للأكسجين لأغشية الميتوكوندريا (3-4 أسابيع):
  • حمض الاسكوربيك - 200-500 ملغ / يوم.
  • فيتامين E - 50-300 ملغ / يوم.

لتصحيح اللبنيك استخدام الحماض dimephosphone - 30 مغ / كغ (1 شهر) dichloroacetate - 15 مغ / كغ يوميا في 3 ساعة (زيادة مخاطر الاصابة الاعتلال العصبي لفترات طويلة الاستقبال نتيجة لنقص الثيامين) أو 2-chloropropionate.

إذا لزم الأمر ، استخدم طرق علاج الأعراض: IVL ، نقل الدم ، الغسيل الكلوي البريتوني ، إلخ.

يجب على الأشخاص المصابين بأمراض الميتوكوندريا تجنب الانقطاعات المطولة في تناول الطعام ، تحميل الكربوهيدرات. يوصف الحمية الكيتونينية لخلل في ديهيدروجيناز البيروفيك وعيب واحد معقد ، كما ينبغي تجنب المجهود البدني المفرط. من الضروري علاج العدوى المرتبطة. من المهم أن يكون على بينة من تأثير سلبي على تشغيل نظم الطاقة الحيوية، وعدد من الأدوية (الباربيتورات، المخدرات حمض فالبرويك، الكلورامفينيكول، التتراسيكلين، وغيرها.)، تعيين أن يكون بشكل فردي. في ظل وجود المضبوطات أظهرت مضادات الاختلاج (التركيبات حمض فالبرويك من 30 ملغ / كغ يوميا، كلونازيبام وآخرون)، ومع ذلك، من الضروري النظر في الآثار الجانبية السلبية على وظيفة الميتوكوندريا.

تتراوح مدة دورة العلاج من 2 إلى 4 أشهر ، وتكرر 2-3 مرات في السنة.