رقص روماتزمي

رقص الروماتيزمية (رقص سيدنهام، رقص، أو "رقصة القديس فيتوس") - يتجلى اضطراب عصبي أهم حركات حادة وغير المنضبط متقطعة غير الطوعي، وضعف العضلات واضطراب العاطفي. يمكن أن تتطور الكوريا كعرض وحيد (رقص "نقي") أو بالاشتراك مع مظاهر أخرى للحمى الرثوية. 

[1], [2], [3], [4], [5],

علم الأوبئة

تم العثور على رقص الروماتيزم بشكل رئيسي في الأطفال ، بعد 20 عاما من النادر. كقاعدة عامة ، تتطور في الفتيات وتقريبا في الفتيان في فترة ما بعد سن البلوغ. انتشار رقص في المرضى الذين يعانون من RL يختلف من 5 إلى 36 ٪.

[6], [7], [8],

الأعراض حمى روماتيزمية

تتميز رقص سيدنهام بالضعف العاطفي والحركات غير المنسقة وضعف العضلات.

1. القدرة العاطفية. قد يكون من الصعب تحديد بداية العملية ، وعادةً ما يصبح الطفل متقلبًا ، وسريع الانفعال ، وضيق ، ولا يريد أن يتعلم. كما يمكن أيضًا إثارة استثنائية والنوم واضطراب الذاكرة. تتجلى التغيرات العاطفية فيها من خلال تفشي سلوك لا سبب له ، بما في ذلك البكاء والإثارة. في حالات نادرة ، يمكن أن تكون التشوهات العقلية شديدة ويمكن التعبير عنها بالذهان العابر.
2. يمكن أن يتجسد انتهاك تنسيق الحركات وفرط الحركة الحركية على أنها "خرقاء" ، وهو ميل إلى "إسقاط" الأجسام ، التي تتحول فيما بعد إلى حركات متقطعة وغير هادفة وغير منسقة. يمكن أن تتأثر جميع المجموعات العضلية ، ولكن الحركات غير المركزية للأذرع والسيقان والوجه هي الأكثر وضوحًا. يمكن أن تشمل حركة عضلات الوجه التجهم ، ابتسامة ، عبوس. يلاحظون اندفاع الخطاب وانتهاك الرسالة. على الرغم من أن الحركات المتجمدة عادة ما تكون ثنائية ، إلا أنها يمكن أن تكون أحادية الجانب (hemichorea). تزداد الحركة التصميمية مع الإجهاد العاطفي والجسدي ، وتختفي في النوم ، وتنخفض أثناء الراحة والتخدير ، ويمكن إخمادها عن طريق قوة الإرادة لفترة قصيرة (عدة حركات).
3. انخفاض ضغط الدم العضلي (جنبا إلى جنب مع hyperkinesis).
4. اضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي.

الربو الروماتزمية كواحدة من معايير الحمى الروماتيزمية لها عدد من الخصائص:

• فترة الكمون الأطول بعد عدوى بكتلة من 1-7 أشهر ، مما يؤدي إلى التهاب المفاصل وكتائب Sydenham غير موجودة عمليا معا ؛
• عيارات من الأجسام المضادة للمكورات العقدية ، علامات المختبر من التهاب ، خمدت من قبل وقت حدوث حركات horeiform.
• في 1/3 من الحالات ، لوحظ تكرار الكوريا.

ينبغي التمييز بين الكلبية الصغيرة والكثير من الأمراض ، حيث يمكن أن تتطور رقص غير الروماتيزمية بسبب أمراض مختلفة مثل الكولاجين والغدد الصماء والتمثيل الغذائي والأورام والوراثية والمعدية.

1. أمراض الكولاجين (SLE ، عقيدية التهاب حول المنطقة). غالبًا ما يشارك الجهاز العصبي المركزي في العملية المرضية مع مرض الذئبة الحمراء ، وأقل من 2٪ من المرضى يظهرون المرض بالرقص. إن التشخيص التفريقي بين SLE و RL معقد بسبب وجود الحمى والتهاب المفاصل والتهاب القلب والآفات الجلدية في كلا المرضين.
2. رقص الأسرة: مرض هنتنغتون (جسمية النمط السائد من الميراث، وغالبا ما يعانون من الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 30-50 عاما، فرط الحراك تظهر قبل فترة طويلة من الاضطرابات النفسية، والخرف تقدم)، رقص عائلي الحميد (لاول مرة في العقد الأول من العمر، وأكثر أعرب فرط الحراك في عضلات الرأس و الجذع).
3. وسائل منع الحمل عن طريق الفم، هرمونات الغدة الدرقية، والمخدرات، الذهان، والمخدرات، الليثيوم، الفينيتوين (ثنائي فينيل هيدانتوين)، الديجوكسين، أميتريبتيلين، ميتوكلوبراميد: سمية الدواء.
4. التنكس العدسي الكبدي (داء ويلسون): والتلفظ الجمع، krupnorazmashistogo الهزة انخفاض تدريجي الذكاء وتليف الكبد (الحد سيرولوبلازمين في الدم، وزيادة إفراز النحاس في البول، والدائري Couser Fleyshnera).
5. اضطرابات الغدد الصماء (قصور الدريقات ، التسمم الدرقي) واضطرابات التمثيل الغذائي المعدني (نقص صوديوم الدم ، نقص كلس الدم).
6. مرض لايم.
7. الكوريا حامل: غالباً ما يحدث أثناء الحمل الأول في الأول أو في الثلث الثاني. في حوالي ثلث الحالات ، فإن رقص المرأة الحامل هو انتكاسة للحمى الروماتيزمية في الطفولة. فرط الحركية في النساء الحوامل أكثر وضوحا ، والتغيرات في النفس أكثر وضوحا ، وعادة ما يكون التدفق حميدا.
8. العرات الحركية البسيطة في الأطفال الذين يعانون من متلازمة توريت (مزيج من فرط الحركية والتعبير العنيف ، coprolalia).

كما تم وصف الاضطرابات العصبية النفسية في المرضى الذين يعانون من عدوى العقديات (PANDAS) في غياب تطوير RL ، وهو الأكثر ملاءمة في التشخيص التفريقي مع رقصات الروماتيزم.

PANDAS (اضطرابات المناعة العصبية الذاتية لدى الأطفال المرتبطة بالعداوى بالعقديات)

• وجود اضطرابات الوسواس القهري (الأفكار الهوس وحركات الوسواس) و / أو حالات القراد.
• عمر الطفل: يقع أول ظهور للمرض على الفترة من 3 سنوات إلى فترة البلوغ.
• مسار الانتيابي من المرض ، والتي يمكن أن تظهر نفسها كأعراض أو نوبات منفصلة من التدهور الدرامي. عادة ما تتراجع الأعراض بشكل ملحوظ بين النوبات وفي بعض الحالات يتم حلها بالكامل بين التفاقم.
• ثبت الارتباط الزمني مع BGSA: إفراز مطرد في اللطاخة من الحلق و / أو زيادة التشخيص في التتر الأجسام المضادة (anti-streptopysin-O و anti-DNA)
• الارتباط مع التغيرات العصبية: hypermotorics ، hyperkinesis تنسجم.

علاج او معاملة حمى روماتيزمية

يتم علاج الكوريا بالاعتماد على ما إذا كان معزولًا أو ممزوجًا مع مظاهر أخرى للحمى الروماتيزمية (التهاب القلب الروماتيزمي أو التهاب المفاصل الروماتيزمي).

مع رقص معزول ، وتستخدم مضادات الاختلاج كوسيلة للاختيار [الفينوباربيتال بجرعة 0.015-0.03 غرام كل 6-8 ساعات قبل إنهاء hyperkinesis مع الانسحاب التدريجي في غضون 2-3 أسابيع. أو كاربامازبين (فيمبلكسين) بجرعة مقدارها 0.4 غ / يوم].

قد يكون للأدوية البنزوديازيبين أيضا تأثير مفيد في علاج الحمى الروماتيزمية.

توقعات

تختلف رقصات الروماتيزم مع RL بشكل كبير ، ويختلف مسارها من أسبوع إلى عدة سنوات ، في المتوسط يستغرق هجوم الكوريا حوالي 15 أسبوعًا. بعد نهاية هجوم الحمى الروماتيزمية ، قد يختفي انخفاض ضغط العضلات وفرط الحركة بشكل كامل ، على الرغم من أن الحركات اللاإرادية الصغيرة ، غير المفهومة في الفحص ، يمكن أن تستمر لعدة سنوات.

[9], [10], [11], [12],