داء البروتينات الجلدية المتوسطة: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

عندما داء البروستات اللحمة المتوسطة في النسيج الضام للأدمة وجدران الأوعية الدموية ، يتم تعطيل عملية التمثيل الغذائي للبروتين. في الوقت نفسه ، تتراكم منتجات التمثيل الغذائي التي يمكن أن تأتي مع الدم أو اللمف ، أو تتشكل نتيجة للتوليف غير لائق أو عدم التنظيم من المواد الأساسية في الأدمة وموادها الليفية. وتشمل الحساسيات المتوسطة للجلد ، كما هو الحال في الأعضاء الأخرى ، التورم المخاطي وتغييرات الفيبرينويد والهييلينوسيس والنشواني.

البروتين الرئيسي من النسيج الضام - الكولاجين، الجليكوزامينوجليكان التي، جنبا إلى جنب مع جزء من الكولاجين وألياف الإيلاستين وretikulinovyh والأغشية الطابق السفلي. في بعض الأحيان تورم مخاطي، تبدل فبريني ونتيجة التنكس الزجاجي من اضطراب في النسيج الضام، في لنفاذية الأنسجة الوعائية مرتفعة (plasmorrhages) تدهور عناصر النسيج الضام، وتشكيل المجمعات البروتين.

التورم المخاطي هو مفهوم تم تقديمه لأول مرة بواسطة A.I. Strukovym (1961) ، ويمثل الاضطرابات الأيضية للنسيج الضام للطابع عكسها ، والتي تتكون في تراكم وإعادة توزيع في المادة الرئيسية من glycosaminoglycans. بسبب الجليكوسامينوجليكان hydrophilicity يزيد نفاذية الأوعية الدموية والأنسجة، مما تسبب بروتينات البلازما تطل (الجلوبيولين)، والبروتينات السكرية، مما يؤدي إلى تورم في مادة بين الخلايا. في الوقت نفسه ، تصبح المادة الأساسية basophilic ، وعندما يتم طلاءها باللون الأزرق toluidine ، فإنها تكتسب لونًا ورديًا أرجوانيًا (metachromasia). تتضخم ألياف الكولاجين ، وتتعرض للاهتزاز ، والتي يمكن أن يرافقه رد فعل الخلوي في شكل ارتشاح الخلايا الليمفاوية ، البلازما والانسجة. يحدث تورم مخاطي أساسا في جدران الشرايين في الأدمة يعانون من أمراض الكولاجين (الذئبة الحمامية، تصلب الجلد)، حساسية الجلد، ونقص الأكسجين، والخلل في الغدة الدرقية.

فيبرينية من تورم النسيج الضام هو الاضطرابات الأيضية لا رجعة فيه فيبرينية تشكيلها، لم يتم العثور ضعها الطبيعي. المناطق التي تتغير فيها الفيبينية هي اليوزينيات بشكل حاد ، وفقا لطريقة فان غيزن فهي صفراء اللون ، متجانسة في كثير من الأحيان. في بداية هذه العملية في ويتم تحديد هذه المناطق الجليكوسامينوجليكان metahromatichno ملطخة طولويدين الأزرق إلى اللون الأرجواني، وبعد إعطاء رد فعل إيجابي بشكل كبير شيك. في المراحل النهائية (نخر fibrinoid) يتحلل النسيج الضام لتشكيل بقايا غير متبلور. هو pyroninophilic في التلوين وفقا لطريقة الأخ ، Schick- الإيجابية ومقاومة diatase. التغييرات فيبرينية الجلد النسيج الضام تطوير الأوعية الدموية حساسية، وأحيانا مع تشكيل فبريني في جدران الأوعية الدموية نفسها، في العقيدات الروماتيزمية، مع SLE، وخاصة في أقسام الجلد subepiidermalnyh وظاهرة أرتوس.

فيما يتعلق بتكوين وأصل fibrinoids ، لا يوجد نمط واحد. هناك اختلاف في تكوين وهيكل fibrinoids في الأمراض التي تسببها عوامل إمراضي مختلفة. من بين هذه العوامل ، فإن المشروع المشترك. ليبيديف (1982) يعتبر عموما تدمير ألياف الكولاجين، والتغيرات في تكوين مادة السكاريد الأرض من النسيج الضام، وزيادة نفاذية الأوعية الدموية، ونضح توفير درجة عالية من البروتينات ذات الوزن الجزيئي وبروتينات سكرية من بلازما الدم. في الأمراض الناجمة عن الاضطرابات المناعية المرتبطة الأوعية الدموية الدقيقة تشكيل الليفين الضرر معقد مناعي والنسيج الضام، والذي هو واضح خصوصا في الذئبة الحمامية الجهازية، عندما تأثير المركبات المناعية يسبب تدمير الأنسجة وinsudatsiyu الفيبرين. وبالتالي فإن المركبات المناعية تهيمن عليها مكملا والليفين، وبالتالي هذا ما يسمى فيبرينية "المركبات المناعية فيبرينية"، "التدمير فبريني". فيبرينية الناتجة عن اضطرابات angionevroticheskih (plasmorrhages)، وتسمى fnbrinoidom insudatsii.

هيالين هو عملية التصنع التي تؤثر بشكل رئيسي على النسيج الضام ويعبر عنه في ترسب كتل يوزينية متجانسة من تكوين مختلف. في بعض الأحيان ، كمرادفات ، يتم استخدام الأسماء "الغروية" ، "أجسام الهيلين أو الغروية".

هيلين - بروتين fibrillar ، والذي يتضمن بروتينات البلازما (الفيبرين). في أساليب المناعى الكيميائية الكشف عن الجلوبيولين المناعي ، مكونات مكملة ، وكذلك الدهون. هيلين ملطخة في الأدمة مع الأصباغ الحمضية (eosin ، الحامض fuchsin) ، شيكس إيجابية ، مقاومة للاهتراء. هناك ثلاثة أنواع من هيالين: بسيطة ، تكونت نتيجة لإفراز بلازما الدم بلا تغيير مع وذمة وعائية. Lipogialin ، تحتوي على lipoids و beta-lipoproteins (في داء السكري) ؛ و hyaline معقدة تتكون من المجمعات المناعية ، الفيبرين وأجزاء متغيرة من جدار الأوعية الدموية (على سبيل المثال ، في أمراض الكولاجين). تم العثور على Hyaline في الأدمة مع hyalinosis من الجلد والأغشية المخاطية ، مع البورفيريا واسطوانة. بالإضافة إلى الهلنجي النظامية ، يحدث هوالين محلي نتيجة للتصلب في الندوب ، في الأنسجة الميتة التندب. في أماكن التغييرات fibrinoid.

مثال على الجلد التنكس الزجاجي النظامية يمكن أن تكون الجلد والأغشية المخاطية التنكس الزجاجي (متلازمة أورباخ فيت)، وهو مرض وراثي جسمي مقهور الذي يحدث في السنوات الأولى من الحياة ويتميز ترسب خارج الخلية من الجماهير غير متبلور في النسيج الضام في الجلد والأغشية المخاطية وأورغانون الداخلي. ويعتقد أن استقلاب الكولاجين هو في المقام الأول بالانزعاج. المظاهر الجلدية هي في وضع ترتيب كثيفة عقيدات بيضاء مصفرة بشكل رئيسي على الوجه (خاصة الجفون والشفاه)، الاصبع، طيات الكوع، الإبطين، منطقة الركبة. العقيدات بسبب تحدث تسلل الآفات مع شمعي، خشن، وأحيانا التصنع، سطح ثؤلولي تشبه الشواك الأسود. ربما، وخاصة في مرحلة الطفولة المبكرة، وظهور حويصلات حاكة، نفذتها عناصر جدرية الشكل، تقرحات، تقرحات، مما يؤدي إلى ospennopodobnomu تندب، شذوذ التصبغ. ويلاحظ تغييرات مماثلة، وعادة ما تحدث سابقا في الغشاء المخاطي الشدق تشبه الطلاوة عن طريق الفم، أو على شكل تقرحات تندب على اللوزتين، مع الاستجابات الالتهابية دورية، بما في ذلك في شكل التحبيب في البلعوم والحنجرة. تتسبب هزيمة الأخير في ظهور الأعراض الأولى - بحة الصوت في مرحلة الطفولة. هناك macroglossia. يؤثر والأغشية المخاطية أخرى، كثيرا ما وجدت تحت؛ دون وعدم تنسج الأسنان، وخصوصا القواطع العلوية، وتوقف النمو من الشعر والأظافر.

علم الأمراض. في ما يسمى البؤر الارتشاحي والصورة النمطية التنكس الزجاجي ترسب slaboeozinofilnyh PAS إيجابية متجانسة، diastazorezistentnyh المواد في الأدمة. هذه المواد ملطخة إيجابيا بالسودان الثالث ، القطع ، السودان بالسواد ، تكشف عن الدهون الفوسفورية. في المراحل المبكرة من العملية ، يتم ترسيخ كتل متجانسة في جدران الشعيرات الدموية وفي منطقة الغدد العرقية المؤكسدة ، التي تتضمّن ضمورًا. في المراحل اللاحقة - الجماهير المتجانسة الشبيهة بالشرائط ، وفي الأماكن التي قد تكون هناك شقوق - أماكن ترسب الدهون. لوحظت تغييرات مماثلة في الجلد دون تغيير سريريا ، لكنها أضعف بكثير. الإلكترون وكشفت الدراسة المجهرية التي بين ألياف الكولاجين العادية تظهر خيوط مختلفة الحجم جزءا لا يتجزأ من melkogranulyarnom المواد غير متبلور ترتبط ارتباطا وثيقا نشاط الخلايا الليفية التي تنتج هذه الجماهير. مع Hyalinosis ، نتيجة transudation ، تتغير الأغشية القاعدية من الشعيرات الدموية. أنها تتكاثف بشكل ملحوظ ، وتصبح متعددة الطبقات ، والتي ترتبط بزيادة في كمية أنواع الكولاجين الرابع والخامس.

[1],