تقرن الجلد الراحي الأخمصي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

Palmar-plantar keratoderma هي مجموعة كبيرة من الأمراض ، تختلف اختلافاً كبيراً في مورفولوجيتها. البعض منهم مرض مستقل ، والبعض الآخر جزء من العديد من المتلازمات ، في حين أن البعض الآخر يمثل واحدة من مظاهر التقرن المنتشر. من الناحية الوراثية ، يمكن اختزال مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية إلى عدة أنواع صحية.

جميع حالات التقران القرنية اللمعية - الأخمصية لها علامات نسيجية شائعة: يعبر عن شحوب في درجات مختلفة. فرط التقرن ، في بعض الأحيان باراتي التنسيق. التغيرات في الطبقة القاعدية للبشرة والغشاء القاعدي غائبة. رد فعل التهابي في الأدمة ، كقاعدة عامة ، لا ، فقط في بعض الأحيان يكون هناك ارتشاح صغير حول الأوعية في الجزء العلوي منه. وتشمل السمات الخاصة، والسماح اليد poloshvennye تقرن الجلد أنواع مختلفة منفصلة، تغيير هيكل الحبيبية وطبقات الشائكة من البشرة: فرط مع زيادة عدد طبقات الطبقة الحبيبية (الحبيبية) فرط zpidermolitichesky. ضمور أو عدم وجود طبقة حبيبية. لوحظ وجود فرط التقرن و التحبب مع الغالبية العظمى من حالات التقران القرنية اللمعية الأخمصية ، المنتشرة و في أشكال محدودة.

لأشكال منتشرة من التقران وتشمل وحدات nosological التالية.

الورم القصبي الأخمصي Palmar من توستنا أونا موروث في نوع هيمنة جسدية ، يتميز بآفة منتشرة لراحتين وأخمصين. كما تم وصف التغييرات في منطقة المفاصل بين السلامية من اليدين. هناك من الولادة أو تتطور خلال السنة الأولى من الحياة ، ونادراً ما - في سن متأخرة ، وهناك تقرن منتشر في الراحتين والأخمصين مع وجود سلسلة من الركّادة الراكدة ، لكن حافة الحواف. الشقوق المؤلمة متكررة.

علم الأمراض. فرط ضوحا، المحببة تضخم zhedez العرق، وأحيانا صورة epidermolitichesky فرط، ولكن في مثل هذه الحالات لا بد من استبعاد شكل محدود من الأحمرية السماكية الفقاعي. كشف الفحص المجهري الإلكتروني عن حبيبات keratogialine غير نمطية من نوعين - هياكل حبيبية أقل كثافة إلكترونياً وحبيبات كثيفة إلكترونياً متصلة بالأول.

Palmar-plantar keratoderma of Werner. هو ورث عن طريق نوع سائد جسمي قاهر. تم تحديد طفرة في الجينات الكيراتين 9 الموجودة في مكان 17ql2-q21. يتطور المرض في الأسابيع الأولى من الحياة. تشبه الصورة السريرية تقسية القرنية المائلة للنخيل (Toer-Uina). ويلاحظ فرط التعرق وسمك لوحات الأظافر. يوصف انفصال تلقائي للجماهير قرنية ، يحدث 1-2 مرات في السنة.

علم الأمراض. مماثلة لتلك التي من الفقاعي إثيثيوديوس الفقاعي الفقاعي ،. وهو ما يؤكده الفحص المجهري الإلكتروني. يمكن الافتراض أن أساس تنشؤ المرض هو خرق لتشكيل tonofibrils. وكشف التحليل البيوكيميائي ظهور الكيراتين منخفض الجزيئ في البشرة ، مما يشير إلى انتهاك تمايز الخلايا الظهارية.

ورثت Mutiliruyushaya تقرن الجلد بطريقة جسمية مسيطرة، يتميز سطح العسل التقرن على الراحتين والأخمصين، keratoticheskih شكل بؤر النجمية على أيدي فرش الخلفية والقدمين، والسطح الداخلي للمفاصل الرسغ والأصابع العوائق الحلقي (psevloayngum). غالبا ما يكون هناك حثل الظفر، وصفت alopepiya منتشر.

العسل تقران، ولكن من دون التشنج، ويلاحظ أيضا في تقرن الجلد راحي أخمصي المرتبطة الصمم، والتي، كما هو الحال في mutiliruyuschey تقرن راحي أخمصي، في الجزء الخلفي من اليدين والقدمين هي جيوب keratoticheskie مع الانتقال إلى السطح الداخلي من المعصم.

Pathomorphology: فرط التقرن مع فرط.

منتشر تقرن الجلد اليد والقدم مع النمط السائد وراثي جسمي من الميراث (الجينات Dokusov - 17q23-العاطر) قد تترافق مع سرطان المريء (متلازمة Howel إيفانز)، التقران يتطور عادة في 5-15 سنة، وسرطان المريء - بعد 30 عاما. في نفس الوقت ، يمكن ملاحظة خلايا أساسية متعددة.

ورثت تقرن الجلد جزر ميليدا (اصطناعي. مرض Shoaling الجزيرة) في نوع وراثي جسمي repessivnomu. يتميز سريريا راحي أخمصي منتشر قرت، رد فعل للالتهابات شديدة في شكل هالة حمامية حول آفات محصول بؤر keratoticheskih على ظهر اليدين والقدمين، والركبة والكوع والمفاصل، والثلث السفلي من الذراعين والساقين (كما "القفازات والجوارب"). التقلصات المتكررة والالتصاقات الأصابع. وصف بالاشتراك مع psevdoayngumom. ويرافق هذا المرض عن طريق التعرق وصفيحة الظفر هي التغييرات الممكنة وleykokeratozy.

علم الأمراض. الميكروسكوب الإلكتروني يكشف عن حبيبات keratogialine ذات بنية معقدة ، تتكون من قلب حبيبي أقل كثافة ومنطقة محيطية أكثر كثافة مرتبطة بتونوفيلامينت. غالبًا ما توجد هذه الحبيبات في الخلايا الظهارية الموجودة في منطقة أفواه الغدد العرقية.

إغلاق على المظاهر السريرية لمرض جزيرة ميليدا كيراتوديرما ، التي وصفها أ. جريت (1952). ومع ذلك، يتم توريث هذا النموذج في نمط وراثي جسمي قاهر، وتتميز فرط أقل وضوحا، والوجود في مناطق أخرى من الجلد يتغير مماثلة لتلك التي لوحظت في eythrokeratodermia أقل حدة، وتحسين مع التقدم في السن.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. ورثت متلازمة بابيلون- Lefevre) بطريقة مقهورة جسدية متنحية. الصورة السريرية تشبه القرنية في جزيرة ميليدا. يتم الجمع بين هزيمة الجلد مع التهاب اللثة ، التهاب اللثة والحليمات من اللسان والتعرض لمختلف الأمراض المعدية. في بعض الأحيان يكون هناك تباطؤ في النمو ، نقص الشعر ، تكلس السحايا ، مع تضيق القصبات الخلقي.

علم الأمراض: فرط مدمج واسعة النطاق وgipergranulez. في آفات حمامية الحرشفية في مجال المفاصل الكبيرة وظهر اليدين والقدمين الأنسجة تشبه النخالية الحمراء المسطح الشعر (مرض Deverzhi): فرط مع أقسام بالتناوب من عظمية ونظير التقرن، وعدم انتظام شواك، معتدل تسلل التهاب ماحول الأوعية في الأدمة الحليمية.

متلازمة أولمستيد هي مزيج من التقران الصخري الراحي-الأخمصي المنتشر مع حواف مميزة ، حُلق موضعي ، انقباض الأصابع وتقران محيطي. بالإضافة إلى الخصائص المذكورة ، هناك وصف حاصة عالمية ، leukokeratosis ، الشذوذ الأسنان.

تقران النخيل القاعدي المحدود هو مصطلح جماعي يستخدم لجميع أشكال محدودة (الوصل ، الخطي) من التقران القرنية. نوع الوراثة هو صبغ جسمي سائد. المظاهر السريرية للمرض يمكن أن تظهر في مرحلة المراهقة أو في البالغين. عندما تقرن الجلد أشكال macrofocal على الراحتين والأخمصين من الكشف عن عملة keratoticheskie تقريب جيوب، أكثر وضوحا لحقل الضغط، وعلى العموم، معزولة أو جنبا إلى جنب مع الآفات قرت الخطية في السطوح الباسطة للأصابع. يمكن أن يكون هناك مزيج مع شعر مجعد لولبي. فحص الإلكترون المجهري، في حالة واحدة الكشف عن ذمة الظهارية، وزيادة الكثافة في منطقة tonofilaments خلايا ظهور فجوات شائك suprabasal، والتغيرات في هيكل keratogialinovyh حبيبات وقطرات الدهون في طبقة قرنية.

تختلف حالات التقران القرنفلي اللمفي الأخمصي في الطبيعة المتناثرة والأحجام الأصغر من البؤر التقرنية. أنها تتطور في السنوات الأولى من العمر (Braerer keratoderma) أو في سن 15-30 سنة (Buerke-Fisher's keratoderma). يتميز سريريا من قبل عدة مسطحة، نصف كروية أو ثؤلولي التقرن ochazhki، مستديرة أو الأشكال البيضاوية يضم بين معزولة عادة على السطح كاملة من الراحتين والأخمصين، وليس فقط مجال الضغط. بعد إزالة كتل قرنية ، لا يزال هناك فوهة بركانية أو مثل الصحن. يعتبر A. Greither (1978) أن الأشكال المذكورة من تقرحات الجلد الحطاطية متطابقة.

بقعة akrokeratodermiya خلقي (اصطناعي. بقعة راحي أخمصي قرت) يتميز بظهور على راحتي اليدين وحطاطات صغيرة الخلفية keratoticheskih لون الجلد الطبيعي مع سطح لامع على نحو سلس. من الناحية النسيجية ، كشف إف سي براون (1971) عن وظائف مشابهة لوظائف مشابهة لتلك التي لوحظت مع البيروكواتوسيس في ميبلي. DG Robestria et al. (1980) اكتشفت الاضطرابات داخل الدماغ في شكل نواة تضخم متعددة في خلايا الطبقات القاعدية والشائكة ، والتي ، في رأي المؤلفين ، تساهم في تطوير فرط التقرن. يوصف مزيج من هذا المرض مع سرطان الأعضاء الداخلية. يعتبر MJ Costello و RC Gibbs (1967) الحطاطات القرنية والحزبية مترادفات.

ربما تكون الورم القرائي مع الحطاطات الشفافة نوعًا من الأكروكيراتوديرما الخلقية. كما أنها موروثة في نوع سائد جسمي قاسي ، يتميز بحطاطات شفافة نصف مصفرة مع سطح أملس ، وأحيانًا مع ثقوب في الوسط ، تندمج في لويحات. يتم دمجها مع شعر رقيق على الرأس و atopy.

يتميز التقرن الراحي بقعة من وجود خطوط على الراحتين والأخمصين من المقابس التقرن الصغيرة، التي تقع في أعماق خطوط الجلد، ومؤلمة عند الضغط عليه.

تقرن الجلد الراحي الأخمصي-مع الشعر الملتوية - جسمية مهيمنة مرض وراثي يتميز بوجود على الراحتين والأخمصين من قرت بؤر مستديرة. يتم تأكيد التغيرات المرضية في الشعر عن طريق المسح المجهري الإلكتروني. في الشعر histochemically ، هناك نقص في السيستين.

متلازمة Rnhnera-Hanharta (اصطناعي: الجلد وtirozinoz العين، نوع فرط تيروزين الدم II) يتميز مؤلمة راحي أخمصي keratoticheskimi بؤر الحلئي ضمور القرنية والتخلف العقلي. دون علاج ، مع تطور سن تقرن منتشر ، قد تكون هناك بثور. نوع الميراث هو وراثي جسمي متنحي ، يتأثر موضع الجين 16q22.1-q22. تشريحيا، بالإضافة إلى الخصائص العامة لهذا تقرن الجلد المجموعة، شوائب الحمضة اكتشفت في خلايا الطبقة الشائكة. وجدت دراسة الإلكترون المجهري زيادة في كمية tonofilaments شائك الخلايا الظهارية، وقنوات أنبوبية tonofilaments الحزم. في قلب من تكون الأنسجة هو نقص في إنزيم ناقلة أمين التيروزين، الأمر الذي يؤدي إلى تراكم التيروسين في الدم والأنسجة. من المفترض أن تقوم جزيئات النموذج التيروزيني L-tyrosine بالترويج لتشكيل روابط إضافية. هذا يؤدي إلى سماكة من tonofibrils في الخلايا الظهارية.

إن الورم القرائي ذو القدرة على التأمل (ما يسمى بالخط المثير) قد ورثه نوع سائد جسمي. يتطور في مرحلة الطفولة أو في سن مبكرة ، تتميز بوجود بؤر مفرطة التكاثف محدودة. مترجمة في أماكن الضغط: على باطن. في القاعدة وعلى السطوح الجانبية لأصابع القدم ، على أطراف الأصابع ، مؤلمة عند الضغط عليه. يتم وصف فقاعات على طول حواف البؤر ، فرط التقرن تحت اللسان أو حول الفم ، سماكة لوحات الظفر وبؤر فرط التقرن على السيقان. من الناحية النسيجية ، لوحظ فرط التقرن الفيروسي.

Acrokeratoelastoidosis من كوستا يتطور في مرحلة الطفولة. سريريا واضح، وحطاطات متكدسة في بعض الأحيان صغيرة ptotnovatoy الاتساق، لون رمادي، وشفافة، مع سطح لامع، وتقع على الراحتين والأخمصين، حواف الأصابع، في العرقوب. الكيميائيه النسيجيه في الأدمة الآفات اكتشفت في سماكة وتفتيت خيوط بلاستيكية، المجهر الإلكتروني - التغييرات جانبها غير متبلور، microfibrils ضعف الموقع. التغييرات في الطبقة الحبيبية غائبة.

تجدر الإشارة إلى أن مجموعة كبيرة من التقران القرنية نخيل - أخمصي لا تزال غير مصنفة سريريا أو histological. في الأدبيات هناك أوصاف مورفولوجية للحالات الفردية فقط. في هذا الصدد ، يشكل تشخيص هذه الأمراض ، وخاصة التفاوت ، صعوبات كبيرة.

إن الاختلافات في الخصائص السريرية للطفح ونوع الميراث ، وخصائص مسار الأمراض ضمن المجموعات التي عزلناها تسمح لنا باقتراح إمراضية مختلفة بنمط نسجي مماثل.

[1], [2], [3], [4]