احمرار الجلد السماكى الشكل: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

يتم التعبير عن الأعراض القيادية للحمل الأحمر في هذه الدرجة أو تلك ، والتي يوجد ضدها تحلل حسب نوع السماك. هذه الصورة السريرية تتطابق أيضا مع التغيرات النسيجية المماثلة (باستثناء الإكثيثوزيفي الفقاعي): في شكل فرط التقرن ، إلى درجات متفاوتة من التشوش والتغيرات الالتهابية في الأدمة.

بواسطة السماكية eritrolermii ينتمي مجموعة كبيرة من الأمراض الخلقية: فقاعية خلقي السماكية erigrodermiya، nebulleznye الخلقية احمرار الجلد (السماك الجنين، السماك الصفيحي، خلقي السماكية الأحمرية nebulleznaya، السماك echinated).

الاختلافات النسيجية في الجلد مع معظم الأمراض المذكورة أعلاه غير مهمة وغير كافية في بعض الأحيان لتشخيص المرض. حتى البحوث الميكروسكوبية الإلكترونية لا تعطي نتائج واضحة. فيما يتعلق بهذا ، autoradiography ، يتم استخدام تحديد محتوى بعض المواد في الطبقة القرنية (الكبريت والكولسترول والألكانات وغيرها) لتشخيص عدد من الأمراض من هذه المجموعة. ومع ذلك ، لم يتم الكشف عن علامات البيوكيميائية لمعظم أمراض هذه المجموعة.

الوراثي الفقاعي الخلقي الفقري (syn: epidermolitic hyperkeratosis ، السماك الفقاعي) هو موروث في نوع سائد جسمي قاهر. تم الكشف عن طفرات من جينات الكيراتين K1 إلى K10 ، وتقع على التوالي في 12q و 17 q. العلامة السريرية الرائدة هي erythroderma ،. التي توجد ، كقاعدة عامة ، منذ الولادة في شكل حمامي واسع الانتشار مع تكوين على خلفيتها من بثور رخوة كبيرة تلتئم بدون تندب. مع التقدم في العمر ، لا تظهر الفقاعات ، ويصبح فرط التقرن أكثر وضوحًا ، مما يجعل هذا الشكل متشابهًا في الصورة السريرية للحمضات الإكثيثومية الشكل الأخرى. وصف "لينة" من erythroderma الفقاعية دون بثور وصفها. فرط التقرن مهم بشكل خاص في منطقة طيات الجلد ، وغالبا ما يكون مظهر الاسقلوب قرنية. إن الترتيب المركزى للأسكالوب على السطح الباسط للمفاصل هو خاصية مميزة. هزيمة الجلد يمكن أن تشمل تقرن نخيل - نخيل. التغييرات على الوجه بسيطة ، وتقع أساسا في الجزء السفلي. تسارع نمو الشعر والأظافر

علم الأمراض. السمات المميزة للبشرة فرط، شواك هي المدمجة فرط لوحة، والطبقة الحبيبية سماكة مع كميات متزايدة من حبيبات كيراتوهيالينية، تشكل الفجوات السيتوبلازمية الحبيبية من الخلايا والطبقات الشائكة، مما قد يؤدي إلى تكوين فقاعات. لا يتم تغيير طبقة الأنف ، كقاعدة عامة. النشاط الإنقسامية من البشرة تعزيز بشكل كبير وتقصير وقت العبور من الخلايا الظهارية إلى 4 أيام. Giperkeratoe غير التكاثري في الطبيعة على خلاف فرط التقليدية والسماك المرتبط X، الذي يحمل الاحتفاظ فرط. في المناطق العليا من الأدمة - متوسطة التهابات التسلل مع غلبة الخلايا الليمفاوية فيها. لاحظ أن فرط البشروي هو سمة، ولكن ليست محددة فقط للإشارة احمرار الجلد الفقاعي. لذلك، يلتقي مع راحي أخمصي تقرن الجلد ويرنر، البشرة والشعر الخراجات، ونيفي البشرة. ثؤلولي وتقران الدهني، الطلاوة وleykokeratoze، بؤر محيطي الحرشفية وسرطان الخلايا القاعدية.

مع الفحص المجهري الإلكتروني هناك سماكة من tonofibrillas في القاعدية ومباركتها في طبقات الشوك من البشرة. وبالإضافة إلى ذلك ، لوحظت الخلايا من طبقات الحبيبية وشائكة الغدة perinuclear ، في المنطقة التي لا توجد عضيات. في المناطق الطرفية من الخلايا الظهارية ، هناك العديد من ريبوسوم ، الميتوكوندريا ، tonofibrils وحبيبات keratogialin. في خلايا الطبقة الحبيبية ، تزداد أحجام الفصوص الكيراتوهيدالية بشكل حاد ، في الفراغات بين الخلايا - عدد الحبيبات الرقائقية. تبدو الأشكال السليمة طبيعية ، ولكن إتلافها مع tonofilamentami قد تضرر ، ونتيجة لذلك لوحظ حدوث تشوه و تشكل الفقاعات.

تكون الأنسجة. في قلب تطور المرض ، كما يعتقد بعض المؤلفين ، هو التكوين الخاطئ لل tonofibrils نتيجة لخلل في التفاعل من tonofilament والمادة interphylactic. في اتصال مع خلل في هيكل tonofibrilles ، يتم كسر الروابط بين الخلايا ، مما يؤدي إلى تفكك البشرة مع تشكيل الفجوات والثغرات. زيادة في عدد الحبيبات الصفائحية في الطبقات العليا للبشرة يمكن أن يؤدي إلى زيادة في التصاق رقائق قرنية. التغييرات في tonofibrilles في هذا المرض هي سمة ، ويمكن استخدام هذه العلامة في تشخيص ما قبل الولادة. وجود وعدم وجود المجمعات كتل tonofilaments ييف ظهاري-keratogialinovye الحبيبات في خلايا الطبقة الحبيبية هي متميزة من جلد المرضى ذوي البشرة من الفواكه صحية. في السائل الأمنيوسي ، تم العثور على الخلايا الظهارية مع نوى pycnotic تحتوي على رواسب الدهون ، والذي يوفر تشخيصا مبكرا (14-16 أسابيع) لهذا المرض في الأجنة.

خلقي eaththroderma الإبديدي الخلقي. لفترة طويلة ، واعتبرت مصطلحي "لوحة السماك" و "erythroderma iththroderma الخلقية غير خلقي" مرادفا. ومع ذلك ، أظهرت الدراسات المورفولوجية والكيميائية الحيوية أن هذه حالات مختلفة.

إن سماك الجنين (فاكهة المهرج الأزرق) هو أشد أشكال هذه المجموعة من الأمراض الجلدية ، التي لا تتوافق عادة مع الحياة. هو ورث عن طريق نوع متنح جسدي متنحي. الأطفال الذين لا يتلقون علاجًا من الرتينوئيدات يموتون عادة في الأيام الأولى من حياتهم.

في المرضى الباقين على قيد الحياة ، فإن الصورة السريرية تكتسب ملامح السماك الصفائحي ، على الرغم من أنه تم وصف تطور إريتثرودرما. من الولادة ، كل الجلد أحمر ، مغطاة بمقاييس مضلعة سميكة ، كبيرة ، جافة ، صفراء - بنية اللون ، تتخللها شقوق عميقة. هناك ectropion ، والفم لا يغلق ، في كثير من الأحيان تشوهات الأنف والأذنين ، وفتحاتها الخارجية مغطاة مع الجماهير قرنية.

علم الأمراض. فرط التقرن واضح مع تشكيل سدادات قرنية في أفواه بصيلات الشعر. يصل عدد صفوف المقرنات إلى 30 درجة (في القاعدة 2-3) ، وتحتوي على الكثير من الدهون. يتم تكثيف الطبقة الحبيبية ، يتم زيادة كمية حبيبات keratogialin. في الفحص المجهري الإلكترون لا يتم تغيير هيكل حبيبات keratogialin. أغشية الخلايا سميكة (من السابق لأوانه سماكة) ، في الفضاء بين الخلايا هناك العديد من حبيبات lamellar.

غير المنتشر اللاخاطي erythroderma خلقي غير منتفخ هو مرض خطير نادر الموروثة من نوع مقهورة جسديا. بداية المرض منذ ولادته في شكل erythroderma أو "جنين كولوديون". يتأثر الجلد بأكمله ، على الرغم من أنه يصف أيضا الأشكال الجزئية مع آفة الأسطح الانثلاقية للأطراف و التقشر في مناطق معينة. على خلفية الحمامي ، هناك تقشير وفير مع مقاييس صغيرة فضية ، باستثناء جلد السيقان ، حيث تكون أكبر. يتطور الأكتيروم في حالات نادرة ، فالوعاء هو خط توتر تحت خط جانبي بين الجفن السفلي والشفة العلوية ، وفي بعض الأحيان يتم ملاحظة الصلع. من خلال فترة البلوغ ، هناك انخفاض في الأعراض السريرية.

علم الأمراض. شحوب كبيرة ، فرط التقرن الجريبي ، سمك غير متساو في الطبقة القرنية ، البيروقراطي البؤري. يتم حفظ الطبقة اللامعة. تتكون الطبقة الحبيبية من 2-3 صفوف من الخلايا ، حبيبات keratohyalin خشن ، كبير الحجم. في فم بصيلات الشعر هناك خلايا منفصلة. تحتوي خلايا الطبقة القاعدية على كمية كبيرة من الصباغ. في الأدمة - التوسع في الأوعية الدموية ، وتسلل وجود التهاب حول الوريد ومحيطي حول perular. تكون بصيلات الشعر والغدد الدهنية ضامرة ، وتقل عددها ، وتظل الغدد العرقية دون تغيير تقريبا.

تكون الأنسجة. العيب البيوكيميائي الرئيسي في هذا المرض هو زيادة في مستوى الألكانات - الهيدروكربونات المتسلسلة ذات السلسلة المستقيمة التي لا تحتوي على مجموعات تفاعلية ؛ الألكانات هي مسعور ، فإنها تشير إلى إمكانية تأثيرها على النشاط الانقسامي للبشرة. على سبيل المثال ، تسبب أحد الألكانات (هيكساديكان - C16-alkane) ، عند تطبيقه محليًا في تجربة حيوان ، على فرط التنسج الصدافي للبشرة. ويعتقد أن n-alkanes مسؤولة عن تصلب المادة بين الخلوية من الطبقة القرنية وزيادة محتواها يؤدي إلى هشاشة والصلادة المفرطة للطبقة القرنية.

ورث السماك Echinated كما جسمية مهيمنة، هي نادرة جدا، ومكانته بين أنواع أخرى من السماك غير معروف تماما. هناك عدة أنواع من السماك الإبرة. منهم تشريحيا الأكثر دراسة أنواع ollendorf-كورت ماكلين (epidermolitichesky) وRheydt. فيما يتعلق بندرة المرض ، فإن دراسته وعلمه السريري لم يتم دراستهما إلا قليلاً. أكثر شيوعا من النوع ollendorf كورت ماكلين، التي تتميز حمامي في الوجه والجسم، والموجودة منذ الولادة، ضد أي هناك يتم ترتيب خطيا ثؤلولي الانفجارات وراحي أخمصي قرت.

علم الأمراض. عندما ينطق echinated نوع السماك ollendorf-كورت-ماكلين فرط ملحوظ، شواك، حليمي، شائك ظهور فجوات الخلايا الظهارية وذمة بين الخلايا. عندما نوع للبشرة السماك echinated الملحوظ وضوحا ظهور فجوات طبقات الخلايا الشائكة والحبيبية، تغلظ نوى، عسر التقرن مع الاتصالات ضعف بين الصفوف الفردية من طبقة الخلايا الشائكة ورفض هذا الجزء من البشرة مع الطبقة القرنية. لا تتغير الطبقة القاعدية. مع المجهر الإلكتروني ، L. Kanerva وآخرون. (1984) وجدت فجوات محيط بالنواة، والمكان الطرفية في الخلايا tonofibrils طبقات الحبيبية والشائكة. ييف ظهاري شكلت أو الحقل شبكية موجهة عمودي على الغلاف النووي. O. Braun-Falco et al. (1985) وجدت في الخلايا الظهارية سميكة، وكتلة العقدي من tonofilaments. عندما echinated نوع السماك Rheydt في الخلايا الظهارية يحتوي على كمية صغيرة من tonofilaments قصيرة رقيقة دون أي انتهاك لميولهم.

أساس histostesis من هذا المرض هو انتهاك لتوليف tonofilament ، وربما ، وعدم القدرة على الحبيبات رقائقي للهروب من الخلايا الظهارية.

المتلازمات وصف تضم السماكية احمرار الجلد كما أحد أعراض متلازمة جوغرن لارسون، متلازمة تاو، KID متلازمة، وتراكم الدهون محايدة، نيثيرتون متلازمة، CHILD متلازمة، متلازمة كونرادي-Hyunermanna وغيرها.

وتتميز متلازمة شوغرن-لارسون من قبل مجموعة من سماكية zritrodermii مع عسر تصنع الأسنان، والتهاب الشبكية الصباغي، والتخلف العقلي، الصرع، والشلل التشنجي (DI- والشلل الرباعي) nasleluetsya بطريقة جسمية متنحية. مع يصبح عنصر التهابات العمرية ملحوظ، وجفاف الجلد، ونمط الخام، وأكد أنه يشبه سطح قماش المخمل على ما يرام. في هذه المتلازمة الكشف عن انزيم عيب تشارك في أكسدة الكحول الدهنية، ونتيجة للطفرات الجينات ألدهيد نازعة. دراسة نسيجية والتغيرات في الجلد، على غرار aritrodermiey nebulleznoy الخلقية، ولكن (مسامي فرط غائبة، وعندما الدراسة البيوكيميائية من الطبقة القرنية الكشف عن انخفاض في محتوى حمض اللينوليك، ويفترض نتيجة الانزيمات كتلة تشارك في تكوين الأحماض الدهنية غير المشبعة من المشبعة.

تشمل متلازمة تاو (trichodiodystrophy) شذوذات الشعر مثل تشنج الشعر و trichorexis knotty ، والخرف ، وانخفاض النمو وتلف الجلد مثل الإثيثروزيرمية الإكثيولوجية. بعض المرضى زادوا حساسية للضوء. هو ورث عن طريق نوع متنح جسدي متنحي. هناك انخفاض في محتوى الكبريت في الشعر وألواح الأظافر والبشرة ، مما يدل على وجود خلل في عملية الأيض أو نقل الكبريت.

KID-siidrom (erythroderma iththroderma شاذ خلقي غير شائع مع الصمم والتهاب القرنية). تتشكل لويحات تقشير متناظرة على الجلد من الخدين والذقن والأنف وقذائف الأذن ، ويتم التعبير عن التقرن على راحتي اليدين وأصابع اليدين. في كثير من الأحيان هناك حاصة ، trichorexis knotty ، تغييرات التصنع من الظفر ، الشوب ، تقيح الجلد. تشبه التغيرات النسيجية للجلد تلك الموجودة في الأحماض الدهنية الخلقية غير المنتظمة. الفحص الكيميائي للجلد في حالة واحدة كشف عن الجليكوجين في العضلات الملساء وجدران الأوعية والأعصاب وخلايا الأنسجة الضامة ، ومع ذلك ، في هذه الملاحظة ، لا يتم استبعاد مزيج من الجليكوجين و KID-synlrome.

تتضمن متلازمة تراكم الدهون المحايدة (متلازمة تشانارين-درفمان) آفة جلدية من نوع erythroderma الإكثيولوجي. الاعتلال العضلي ، إعتام عدسة العين ، الصمم ، تلف الجهاز العصبي المركزي ، ضمور الكبد الدهني ، إفراغ الخلايا المحببة للعضلات neutrophilic granulocytes. في الفحص النسيجي للجلد ، بالإضافة إلى علامات مميزة من الإكثيوسيئم الخلقية الساذجة ، يتم الكشف عن الدهون في خلايا الطبقة المبتذلة والحبيبية للبشرة. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني الفجوات الدهنية في الخلايا الظهارية والخلايا الليفية والميكروسات. يتم تغيير هيكل الحبيبات الصفائحية.

وتشمل متلازمة نيثيرتون الآفات الجلدية في الأحمرية السماكية الشكل أو الخطي يغلف بعقب السماك. أعراض تأتب (الشرى، وذمة وعائية، والربو، وفرط الحمضات في الدم) وعيوب متعددة في هيكل الشعر، منها معقود الأكثر شيوعا ومهم في التشخيص trihoreksis - الشعر bambukovidnye (تقصف الشعر الانغلافي)، وثعلبة. في بعض الحالات ، لوحظ التخلف العقلي وضعف النمو. نوع الوراثة هو وراثي جسمي متنحي. تشريحيا، إلى جانب لوحات nebulleznoy وحظ الخلقية السماكية الأحمرية نظير التقرن وتشكل الفجوات من طبقة الخلايا القاعدية. الإلكترون كشف الفحص المجهري انتهاكات المعمارية الكيراتين الشعر (التصنع القرتين)، مما يؤدي إلى تلين القرنية. ترتبط اضطرابات التقرن بنقص الأحماض الأمينية الضرورية لهذه العملية. في بعض المرضى ، تم الكشف عن aminoaciduria ، وكذلك عيوب الحصانة.

CHILD متلازمة - نوع الجمع بين الجلد يتغير ihtiozoformnoy eritroyaermii تقصير من جانب واحد أطرافه والخلقية عسر تصنع الأدمة. تشريحيا، في الجلد، باستثناء علامات nebulleznoy الأحمرية السماكية علامة سماكة طبقة الحبيبية وكمية صغيرة من diskeratoticheskih الخلايا في البشرة.

يتغير الجلد مشابهة لالسماكية احمرار الجلد قد تحدث في الاطفال الذين يعانون من متلازمة كونرادي-Hyunermanna (اصطناعي. نقطة عسر تصنع غضروفي) مع مزاعم ميراث السائد المرتبط X وقاتلة في الجنين الذكر متماثل. في الأطفال الأكبر سنا تطوير الخطية وضمور الجلد الجريبي، نوع الصلع تشوهات psevdopelady بنية الشعر، العين، القلب والأوعية الدموية، وعيوب العظام. التغيرات الجلدية قد يشبه أيضا السماك التقليدية (ما يسمى X-speplenny السماك المهيمن). مع الفحص النسيجي في المقابس قرنية. تقع في أفواه بصيلات الشعر ، يتم الكشف عن الكالسيوم. Edektronno يحمل مجهريا، تشكل الفجوات تافهة zpiteliotsitov، الطبقة الحبيبية - خفض عدد كيراتوهيالينية حبيبات الفجوات التي تحتوي على التركيب البلوري.

[1],