ورم الظهارة الشعري: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

شوكوم شبه غدي كيسي (المرادفات :. ورم ظهاري الغدة-الكيسي بروك، trihoblastoma السطح، وحمة trihoepiteliomatozny، الخ) هو تشوه من بصيلات الشعر والغدد العرقية.

الأسباب والتسبب في ورم الظهارة المتوسطة. ويعتقد أن ورم الظهارة الثقبية يتطور من منطقة بصيلات الشعر مع تراكم كبير من خلايا ميركل في مكان تعلق العضلات برفع الشعر. المرض هو عائلي في 50-75 ٪ من الحالات ويورث عن طريق نوع سائد جسمي قاهر. غالبا ما توجد في النساء.

أعراض trichoepithelioma. Trichoepithelioma غالبا ما تكون متعددة ، يحدث بشكل رئيسي في الشباب والمراهقين ، ويقع أساسا على الوجه والجسم. تظهر في البداية عناصر الورم الصغيرة ذات العقدة الصغيرة ، التي يزيد قطرها عن 0.5 سم نادراً ، على جلد الطيات الأنفية الشفوية. تدريجياً ، يزداد عدد العقيدات ، وينتشر بجنين ، ويمسك بشرة الأنف ، وفروة الرأس ، والأوعية ، مما يؤدي أحيانًا إلى انسداد القنوات السمعية الخارجية ، والرقبة ، ومنطقة بين القطبين. في كثير من الحالات ، يتم التعبير عن "ظهارة ظهارية". في بعض الأحيان لوحظ في تركيبة مع اسطوانة ، لأن هناك علاقة الوراثية وثيقة بينهما. حالات عائلية متكررة ، ربما مع وراثة جسدية وراثية سائدة.

تميز سريريًا بين trichoepithelioma البسيط ، والذي يمكن أن يكون وحيدًا ومتعدّدًا ، و desmoplastic.

Trichoepithelioma يتطور عادة في مرحلة الطفولة أو في وقت لاحق. هناك تنشأ متعددة صغيرة ، وعادة ما تكون 2-8 مم في القطر ، عناصر كثيفة تشبه الورم من الخطوط الدائرية نصف كروية ، لون الجلد الطبيعي أو الوردي الفاتح. سطحها أملس ، ولكن في العناصر الأكبر ، يمكن رؤية توسع الشعيرات. يتم تحديد العناصر في المقام الأول على الوجه (الطيات الأنفية ، والجفون ، والشفة العليا ، والجبهة) ، في منطقة وراء الأذن ، على فروة الرأس ، أقل في كثير من الأحيان في منطقة interblade. يمكن ترتيب العناصر خطيا أو أن يكون لها شخصية منتشرة.

يقع trichoepithelioma الانفرادي في الرئيسي على الوجه ، في كثير من الأحيان - في الجزء المركزي. الورم لديه مظهر أو الحليمية الاتساق plotnovata fibropapillomatoznogo ثمرة أو وردي اللون الجسد، حجم ما يصل إلى 1 سم، مع شبكة من الشعيرات الدموية المتوسعة على السطح. لا يتم تسلل الجلد حول الورم. الورم ينمو ببطء.

مع مجموعة متنوعة desmoplastic ، ونادرا ما تكون عناصر متعددة. المرض أكثر شيوعا في النساء ويتجلى سريريا في شكل عناصر بيضاء مع التغريب في الوسط وحافة كثيفة.

مع متعددة trichoepithelioma ، دمج عناصر الورم الفردية في التكتلات. عند توطينها في الأوعية ، فإنها تسبب انسدادا ميكانيكا للقنوات السمعية وفي المستقبل - فقدان السمع. هذه التكتلات يمكن أن تتقرح ، وتشكل basiliomas. Trichoepithelioma يمكن في وقت واحد أن يقترن مع ورم غدي عرقي ، اسطوانة.

ويشار إلى مزيج من trichoepitheliomas متعددة واسطوانة باسم متلازمة بروك - شبيجلر.

التشريح المرضي. هناك خباثة أو خراجات داخل النوع مع حدود واضحة محاطة بطبقة من الخلايا القاعدية ، وتليف غشاء وتكلس بؤري.

علم الأمراض. عادة، في منطقة محدودة دون تغيير تحت zpidermisom مرئية متنوعة في المجمعات الحجم والتكوين التي قد تشمل البدائي "الكلى"، على غرار المرحلة الجنينية لتشكيل بصيلات الشعر التكوين غريبة نوعا ما مع وجود هياكل تشبه جراب على شكل جزئيا الطيف. خلايا المجمعات داخل ploskoepitelialnoto بوضوح الطابع، وpalisadoobrazno ترتيب محيطيا. ملاحظات تشكيل عدد وافر من الهياكل الكيراتينية مثل "اللؤلؤ قرنية." منطقة التقرن كثيرا ما وجدت حبيبات الميلانين. هناك حالات مع وجود مجموعات الخلايا أقل متباينة، مثل عندما غدانية نوع شوكوم الصلبة كيسي، يذكرنا جدا من basaliomas. ومع ذلك، مع شبه غدي الورم الشائكي انسجة تسلل كيسي يتكون من الخلايا الليفية. بينما في bazalioma مع piloidnoy التمايز انسجة الورم تسلل محيطي مجمعات تتكون من الخلايا الليمفاوية. في شبه غدي شوكوم كيسي قد يكون أيضا أنبوبي (يمفاوي) هيكل، بحيث الورم تسمى أحيانا ورم ظهاري شبه غدي كيسي. في بعض الحالات، بالإضافة إلى المجمعات الخلية، وهناك عدد كبير من الأكياس ploskoepitelialnyh. في بعض الأحيان يتم متكلسة محتويات الكيسات.

تكون الأنسجة. بؤر من trichoepithelioma الانفرادية تتكون من خلايا غير ناضجة نسبيا ، مما يجعلها أقرب إلى الخلية القاعدية. ومع ذلك ، فإن الميل لتشكيل بصيلات الشعر يميزها عن الأخير. كشف الفحص المجهري الإلكتروني أن الأكياس الخيطية لورم ثلاثي الرؤوس هي تركيبات شعر غير ناضجة تتحول فيها خلايا مصفوفة الشعر مباشرة إلى خلايا البوق. وأظهرت الدراسة النسيجية باستخدام طريقة غوموري لالفوسفاتيز القلوية رد فعل إيجابي في كثير من الانغلافات على هامش الجزر الورم وفروع، مشيرا إلى التفريق بين نظم الشعر.

من الصعب التمييز بين هذا الورم ورم ال بيوليولاي مع تمايز بلاوي ، لكن هذا يساعد على التفاعل مع الفوسفاتاز القلوي ، مما يدل على وجود معقدات شعر بدائية في ورم ظهاري.

التشخيص التفريقي. يجب تمييز المرض عن مرض Pringle-Burnevel ، الورم الوريدي وسرطان الخلايا القاعدية.

علاج trichoepithelioma. تأثير جيد هو تطبيق المراهم تثبيط الخلايا (30 ٪ المتوقعة ، 5 ٪ فلورويوراسيل ، الخ). استخدام cryodestruction ، electrocoagulation ، والطريقة الجراحية ، ليزر ثاني أكسيد الكربون لإزالة العقد الكبيرة.