الورم العضلي الأملس الجلدي: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم العضلي الأملس في الجلد (مرادف: angioleyomioma) هو ورم عضلي أملس حميد.

هناك ثلاثة أنواع من هذا الورم: الورم العضلي الأملس ، الذي يتطور من العضلات التي ترفع الشعر. Dartoid (الأعضاء التناسلية) ، المنبثقة عن العضلات الملساء في كيس الصفن ، الأعضاء التناسلية الخارجية للإناث أو العضلات المتقلصة من الحلمة في الغدد الثديية ؛ ورم وعائي ، يتطور من العناصر العضلية للأوعية الصغيرة في الجلد.

الورم العضلي الأملس، وتطوير العضلة الناصبة للشعر هو، كثيفة، اللون صغيرة المحمر والبني المحمر أو العقيدات الجلد الطبيعي أو blyashkovidnye العناصر مرتبة في مجموعات أو الخطية، والأطراف عاء. كقاعدة ، مؤلمة. الورم العضلي الأملس الانفرادي له نفس الشكل ، ولكن العناصر أكبر من ذلك بكثير.

الأسباب والتسبب في ورم عضلي أملس الجلد. تبعاً لذلك ، يتميز النسيج الوراثي في الوقت الحاضر بثلاثة أنواع من الأمراض العضلية الملساء في العضلات ، والتي تتميز بخصائص كل منها الخصائص السريرية والهيستومورفولوجية.

• أنا اكتب - متعددة عضلة القلب ، النامية من سلس ، ورفع الشعر ، أو عضلات قطرية.
• النوع الثاني - dartoid (الأعضاء التناسلية) عضلة أملس الانفرادي ، وتطوير من dartos tunica من كيس الصفن والعضلات الملساء من حلمات الثدي.
• النوع الثالث - أملاح angiomyleyomi ، تتطور من الجدران العضلية للشرايين المغلق والعناصر العضلية الملساء لجدران السفن الصغيرة.

يعتقد بعض العلماء أن الورم العضلي الأملس هو اضطراب في النمو أكثر من الأورام. هناك وصف واحد لورم عضلي أملس عائلي ، والذي يسمح للنظر في هذا المرض كما هو مشروط وراثيا.

أعراض الورم العضلي الأملس في الجلد. الورم العضلي الأملس في الجلد شائع عند الرجال. عنصر الآفة semispherical ضيقة جولة حزمة أو بيضاوية، وحجم رأس الدبوس إلى العدس والفاصوليا وأكبر أكثر راكدة الحمراء، والبني، واللون الأزرق المحمر. السمة المميزة للورم العضلي الأملس الجلدي هي وجعها الحاد تحت تأثير التهيج الميكانيكي (فرك الملابس ، الخدش ، الضغط أو اللمس) والتبريد. تحدث متلازمة الألم بسبب ضغط الخلايا العصبية عن طريق الورم العضلي الأملس. وغالبا ما يصاحب آلام لا يمكن تحمله من قبل التلاميذ المتوسعة ، وانخفاض ضغط الدم ، ابيضاض الجلد. عادة ما يكون للورم العضلي الأملجي صفة متعددة ويتم تحديد موقعه على الوجه والعنق والجذع والأطراف ، ومن المرجح أكثر أن يتجمع.

التشريح المرضي. يتكون الورم العضلي الأملى من حزم متداخلة من ألياف العضلات الملساء المفصولة بواسطة طبقات داخلية من النسيج الضام. الخلايا لديها نواة مفرطة الصلابة ، وعدد الأوعية ينخفض ، والألياف العصبية - زيادة.

علم الأمراض. تم تحديد عقدة الورم لهذا النوع من الورم العضلي الأملس بوضوح من الأدمة المحيطة وتتكون من حزم سميكة متداخلة من ألياف العضلات الملساء ، والتي توجد بين طبقات ضيقة من النسيج الضام. عند الطلاء وفقا لطريقة فان جيزون ، يتم صبغ الحزم العريضة باللون الأصفر ، والنسيج الضام أحمر. إن الورم الذي يتطور من فأر قطري ، بدون حدود واضحة ، له بنية مشابهة ، لكن حزم ألياف العضلات أرق إلى حد ما ، تكمن أكثر فضفاضة. بين حزم العضلات في الأنسجة الضامة ضعيفة الأوعية الشعرية ، وأحيانا مع ارتشاح lymphohistiocytic البؤري. قد يكون هناك ذمة وتغيرات التصنع.

الورم العضلي الليفي العضلي عبارة عن عقدة أحادية بنية اللون غير مؤلمة قطرها حوالي 2 سم ، وهي تختلف من الناحية النسيجية عن ورم عضلي أملس يتطور من العضلات التي ترفع شعرة.

Angioleyomioma عادة ما تكون وحيدة ، ترتفع قليلاً فوق سطح الجلد ، مغطاة بشرة غير متغيرة أو ضاربة إلى الحمرة ، مؤلمة على الجس. في منطقة محدودة ، قد تحدث عدة عناصر ، موضعية في كثير من الأحيان على الأطراف ، وبصورة رئيسية بالقرب من المفاصل.

علم الأمراض. Angioleyomioma يختلف عن الأنواع الأخرى العضلات الملساء في أنه يتكون من نسج كثيفة الحزم يتم ترتيب ألياف رقيقة وقصيرة عشوائيا في أماكن، وأحيانا في شكل هياكل مركزية أو الدوامات. في أنسجة الورم ، العديد من الخلايا ذات النوى الممدودة ، ملطخة بشدة بالهيماتوكسيلين والأيوسين. من بين هذه العناصر ، تم العثور على العديد من الأوعية التي لها غشاء عضلي واضح بشكل غير واضح ممروراً مباشرة في نسيج الورم ، وبالتالي فإن الأوعية لديها مظهر الشقوق الواقعة بين حزم ألياف العضلات. اعتمادا على طبيعة الهياكل الوعائية السائدة ، يمكن تمييز أربعة أنواع رئيسية من هيكل أنجيوليوميوميا. الأكثر شيوعا هي ورم وعائي من النوع الشرياني ، ثم الوريدي والمختلط ، وكذلك الأورام الوعائية الدموية المشوهة للأمعاء ، والتي يتم فيها تحديد عدد قليل من السفن ، خاصة مع لومن الشق. في بعض الأورام الوعائية ، يمكن للمرء أن يرى ملامح التشابه مع الأورام الوعائية باري-ماسون. وهي تتميز بوجود خلايا "epithelioid" ، والتي تشكل الجزء الأكبر من الورم. في فترات لاحقة في angioleyomiomah تغيرات مختلفة يمكن الكشف عنها في شكل طبيعة الثانوية توسيع الأوعية حاد، وانتشار النسيج الضام، مما يؤدي إلى التصلب، ونزيف مع تشكيل لاحقة من هيموسيديرين.

تكون الأنسجة. يظهر الإلكترون المجهري أن الورم العضلي الأملس من العضلات التي ترفع الشعر، وتتكون من حزم من خلايا العضلات من النموذج العادي. لديهم نواة موقع مركزي محاط الشبكة الإندوبلازمية والميتوكوندريا، وعلى هامش - عدد كبير من الحزم لل myofilaments. كل خلية عضلية محاطة بغشاء قاعدي. من بينها، الألياف العصبية قادرة على تطور وتفكك طبقة المايلين، على ما يبدو نتيجة ضغط من خلايا العضلات. بعض الكتاب مثل هذه التغييرات شرح الألياف العصبية الألم من هذه الأورام، بينما يعتقد البعض الآخر أن الألم هو نتيجة لتقلص العضلات. AK Apatenko (1977) درس أظهرت angioleyomiom تكون الأنسجة أن مصدر هذا التنوع من الأورام وتغلق الشريان، كما يتضح من هيكل مميزة في الأوعية الدموية (وجود فيها للطبقة طولية العضلات، وخلايا شبيهة بالظهارية، التجويف النجمية) ووجع.

العضلة الليثية هو أمر نادر الحدوث. يمكن أن تحدث في أي عمر ، بما في ذلك في الأشهر الأولى من الحياة. يقع في الطبقات العميقة من الجلد ، ويصل إلى حجم كبير ، وأحيانًا يبرز بشكل ملحوظ على سطح الجلد ، متقرحًا في بعض الأحيان. وغالبا ما يقع على الأطراف السفلية ، ثم على الرأس والرقبة. الورم عادة ما يكون انفراديًا ، ولكن هناك أيضًا أورام متعددة.

علم الأمراض. في أطول وأقل ورم خبيث داخل هيكل يشبه الورم العضلي الأملس حميدة، يختلف عن ذلك انتشار ملحوظ للخلايا المغزل وجود مواقع الأشكال النوى. عندما ورم خبيث في تجسيد المعرض عدد كبير من المواقع نوى فائقة التلون كشمية مرتبة في مجموعات، وتشكيل symplasts متعددة النوى، عدد وافر من الانقسام مبعثرة غير منتظمة، والنمو الارتشاحي في الأنسجة الكامنة.

يجب إجراء التشخيص التفريقي باستخدام الورم الليفي ، والأورام الوعائية ، والفيبروساركوماس ، والأورام الظهارية ، وسرطان العضلات الليفي العضلي ، الأورام الليفية العصبية والأورام الأخرى.

علاج الورم العضلي الأملس في الجلد. الاستئصال الجراحي أو بالليزر ، العلاج بالتبريد ، الحقن الوريدي أو العضلي من probidin ، لكل دورة - 1 - 2.5 غرام. لعدسات متعددة له تأثير جيد له مضاد للكالسيوم - نيفيديبين.

[1], [2], [3], [4]