الورم الليفي اليفعي لأصابع الراين: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 20.11.2021
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
لم يتم تأسيس أسباب التسبب في مرض الورم العصبي المتعدد لأصابع الراين بشكل كامل. ويعتقد أن الجسد لديه نوع وراثي جسمي قاهر من الميراث.
أعراض الورم العصبي المتعدد للأصابع من نهر الراين. تطور مميزة من مرض جلدي منذ الولادة أو في الأشهر الأولى من الحياة مع تشكيل النمو العقدي الليفي في المناطق بين أصابع الأرجل من الأصابع والقدمين. تشكيلات ليفية (أورام) من لون دائري ، نادرا نصف كروي ، وردي ، لون بشر أو لون بشرة عادية ، أحادية أو متعددة ، بأحجام مختلفة. تحتوي الأورام على سطح لامع ، وثبات كثيف وجس غير مؤلم. يمكن أن يؤدي الورم العصبي المتعدد الأصابع للأصابع الموجودة في نهر الراين إلى تشوهات وتقلصات الأصابع واليدين. تم وصف حالات الجمع بين الورم الليفي المزمن للأصابع مع الأمراض الجلدية الوراثية الأخرى.
التشريح المرضي. في الأدمة والأنسجة تحت الجلد هناك تشكيلات عقيدية ، تتكون من خلايا سلسلة fibroplastic وعدد كبير من ألياف الكولاجين. في السيتوبلازم من myofibroblasts ، يتم تحديد أشكال مستديرة واحدة أو متعددة من الادراج الصغيرة.
علاج الورم العصبي المتعدد للأصابع من نهر الراين. الاستئصال الجراحي الموصى به ، مرهم كورتيكوستيرويد للتضميد انسداد. مع تطور هذه العملية ، فإن النوتيجازون عن طريق الفم فعال.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟