العدسة حول الشكل: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

Lentiginosis peri-official (مرادف: Peits-Egers-Touraine syndrome).

الأسباب والتسبب في المرض. ينتمي المرض إلى مجموعة من الطفيليات الوراثية ، التي تشمل ، بالإضافة إلى متلازمة بيتس إيغرز - تورن ، عدوى عينية خلقيّة ووسطيّة. لم يتم تأسيس سبب وآلية تطور مرض الجلدي بشكل كامل. ويعتقد أن فترة العدس الرسمي تظهر نتيجة لخلل التنسج العصبي الناجم عن طفرة جينية تنتقل بشكل سائد بشكل سائد. هناك تقارير عن حالات عائلية من هذا المرض. تم الكشف عن أن الجين STK.11 المرضي هو جين قمع الأورام.

أعراض lentiginosis هي الطرفية. يتطور المرض مباشرة بعد الولادة أو في وقت لاحق. من سمات ظهور بقع صغيرة متعددة من الصباغ البني الفاتح إلى الأسود أو البيضاوي أو الدائرية. البقع المترجمة في وحول الفم، على لسان وخاصة أقل، perinazalno، محيط بالحجاج، على الأقل - أطرافه (الراحتين والأخمصين، والسطح الخلفي من الأصابع)، والملتحمة. يمكن أن تكون الانفجارات مثل العدسة محدودة وتقع في واحدة من المناطق المذكورة أعلاه. في تجويف الفم ، قد يكون هناك أيضا تغييرات حليمية. فقط الشكل الجلدي للمرض نادر جدا. معظم المرضى لديهم مجموعة من الآفات الجلدية والأغشية المخاطية مع بوليبات متعددة من الجهاز الهضمي ، وخاصة الأمعاء الدقيقة. مع تقدم العمر تصبح التصبغات شديدة وتحدث المظاهر السريرية لداء السلائل في المعدة والأمعاء: الألم ، القيء ، النزيف ، أعراض الانسداد ، الغزو ، فقر الدم الثانوي ، دنف. هناك خطر متزايد من التنكس الخبيث من الاورام الحميدة ، ولا سيما في المعدة والاثني عشر والأمعاء الغليظة. في الأدب ، وصفت حالات ظهور الاورام الحميدة على الأغشية المخاطية من الأجهزة الأخرى (المثانة ، الحوض الكلوي ، الحالب ، القصبات الهوائية ، والأنف).

التشريح المرضي. هناك زيادة في الصباغ في الخلايا الكيراتينية ، كمية الخلايا الصباغية في الطبقة القاعدية. في الأدمة هناك تراكم الضامة. الاورام الحميدة هي الورم الحميد حميدة.

التشخيص التفريقي. التفريق نماش periorifshschalny الحاجة النمش، نمشة المعمم أشكال مختلفة (ليوبارد متلازمة وآخرون)، تصبغات Tsentrofatsionalnogo، البوليبات المعوية، مرض أديسون.

علاج lentiginosis شبه رسمي. من الضروري الاستئصال الجراحي للأورام الحميدة ، ورصد المستوصف للمرضى وفحص أقارب الدرجة الأولى من القرابة.