العملقة الخلقية الحقيقية: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

العملقة الخلقية الحقيقية (macrodactyly) هو اضطراب في النمو الناجم عن انتهاك للمعلمات الخطية والحجمية في الطرف العلوي في اتجاه الزيادة.

رمز ICD-10

Q74.0 والعملقة الخلقية الحقيقية (ماكرو داكتيلي).

تصنيف وأعراض العملقة الفطرية الحقيقية

هناك ثلاثة أشكال من هذا الشذوذ.

• الشكل الأول هو العملقة الخلقية الحقيقية مع زيادة سائدة في الأنسجة الرخوة. مميزات مميزة: زيادة في طول وحجم جميع أجزاء الأطراف ، زيادة حادة في الأنسجة الرخوة بشكل رئيسي على طول سطح اليد في الراحية (يكون للأطراف مظهر قبيح) ؛ درجة الزيادة في الأنسجة الرخوة على طول الطول وخاصة في العرض تتجاوز درجة الزيادة في عظام الهيكل العظمي مقارنة مع معيار السن. مراقبة أيضا على مقربة من clinodactyly على مستوى المفاصل بين السلامي و metacarpophalangeal من الأصابع المتضررة ، وفرط التمدد في نفوسهم.
• الشكل الثاني هو العملقة الخلقية الحقيقية مع الزيادة السائدة في المكون العظمي. السمات المميزة: زيادة في طول الأجزاء المتأثرة من الطرف (لا يغير النسيج الليفي مظهر الجزء المصاب) ؛ درجة الزيادة في عظام الهيكل العظمي في العرض وخاصة في الطول تتجاوز درجة الزيادة في الأنسجة الرخوة بالمقارنة مع معيار السن ؛ على مستوى التجاويف عند المفاصل بين السلامي و المفصل المعدي للأصابع المتأثرة ، لا يوجد هناك تمدد مفرط.
• الشكل الثالث هو عملاق خلقي حقيقي مع آفة سائدة للعضلات القصيرة للمعصم (شكل عضلي). السمات المميزة: زيادة في طول جزء الطرف المصاب بسبب عظام المشط ؛ زيادة في حجم الأنسجة الرخوة في الساعد ؛ زيادة كبيرة في عرض النخيل بسبب التباعد بين التجاويف ؛ بالمقارنة مع معيار السن ، فإن درجة تضخم الأنسجة اللينة (فقط عند مستوى الرؤوس المشطية) هي أوسع من العرض من درجة الزيادة في عظام الهيكل العظمي (يزيد فقط عنصر العظم في الطول). الكشف عن التثاقلات الموجودة في المفاصل المعقدة ، وكذلك مراقبة "الرخاوة" في مفاصل الإصبع الأول.

علاج العملقة الفطرية الحقيقية

يبدأ العلاج الجراحي للأطفال الذين يعانون من العملقة في الطرف العلوي من درجات مختلفة مع عمر 6-7 أشهر من العمر. يمكنك تقليل طول الاصبع الموسع إلى القاعدة عن طريق تقصير استئصال الكتائب وعظام metacarpal. يتم تنفيذ القضاء على clododactyly من الأصابع المصابة في وقت واحد مع تقصيرها.

يتم تنفيذ إزالة الأصابع الأصابع من الأصابع المتأثرة بعد التطبيع الكامل لطولها.

إذا زاد الإصبع إلى 300٪ من القاعدة (أو أكثر)، والحل الوحيد هو البتر، ونحن نقدم زرع أصابع المجهرية من ناحية (في موقف زيادة مفرطة الأصابع).

• مع الشكل الأول من العملقة ، من الممكن تقليل حجم الجزء المصاب إلى الحجم الطبيعي تقريباً بمساعدة استئصال الكتائب الوحشي ، الذي يتم على مرحلتين: أول جانب من الإصبع ، ثم الآخر.
• مع الشكل الثاني من العملقة ، يتم إجراء استئصال الكتاني الوسطى لتقليل الإصبع في الحجم.
• في الشكل الثالث من العملقة للحد من عرض النخيل، وإزالة التقلصات في وقت واحد من انثناء المفاصل السلامية باستخدام أسلوب سنعي التقارب تحديد مع أساليب مختلفة (اعتمادا على عمر الطفل ودرجة تشوه).

في وقت واحد مع إزالة المظاهر الرئيسية لعيب هو تصحيح سلالات ذات الصلة: استئصال الأنسجة اللينة مواقع مختلفة الزائدة، وإزالة الأصابع التالفة تمدد مفرط، والقضاء على "رخاوة" في الاصبع أنا مشترك السلامية.

تسمح طرق تقويم العظام الجراحية التطبيقية بتقريب حجم الأجزاء الموسعة إلى القاعدة الفيزيولوجية مع الحفاظ على النسب التشريحية لليد.