نقص الفئات الفرعية من IgG: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

هو الشرط الذي يتم فيه تحديد عجز أحد الفئات الفرعية لـ IgG عند المستوى الطبيعي أو المنخفض لمستوى الغلوبولين المناعي الكلي يسمى نقصًا انتقائيًا في الفئة الفرعية IgG. في كثير من الأحيان يكون هناك مزيج من العجز في العديد من الفئات الفرعية.

المرضية

لا يُعرف الآلية الجزيئية لعيوب الفئات الفرعية ، ومع ذلك ، من الممكن حدوث عيوب في عوامل النسخ والترجمة والشذوذ في التعديلات ما بعد النسخي. وصف العديد من المرضى حذف جينات السلسلة الثقيلة gamma1-gamma4 و alpha 1.

طبيعة المظاهر السريرية للعيوب في الفئات الفرعية من IgG تعتمد إلى حد كبير على خصائصها الوظيفية. على سبيل المثال ، مع الاستجابة المناعية الأولية بعد تخليق IgM ، يتم توليف IgGl و IgG3 ، ويتم توليف IgG2 و IgG4 مع استجابة مناعية ثانوية. IgG2 تصنيعه أساسا ردا على السكاريد المستضدات، والأجسام المضادة الكزاز وتتعلق أساسا إلى فئة فرعية IgGl والأجسام المضادة المحددة في المرضى الذين يعانون من داء الخيطيات وshistoeomatozom هي IgG4.

أعراض نقص IgG

وترتبط أوجه القصور منعزلة أو مجتمعة IgGl، IgG2، أو الفئات الفرعية IgG3 مع زيادة خطر لمختلف الأمراض التهابات الجهاز التنفسي (التهاب الجيوب الأنفية، التهاب الأذن، التهاب الأنف). في الأساس ، هؤلاء المرضى ليس لديهم عدوى تهدد الحياة. انخفاض قيم IgG4 شائع جدًا لدى الأطفال ، ولكن في معظم الحالات لا يظهر نفسه على أنه عدوى متكررة. ومع ذلك ، فإن الجمع بين نقص IgG2 والفئة الفرعية IgG4 يؤدي إلى الأمراض المعدية المتكررة.

وبالنظر إلى حقيقة أن الفئات الفرعية الأخرى (على وجه الخصوص ، IgG2) تفتقر أيضًا إلى المظاهر السريرية ، فهناك رأي بأن الجمع بين نقص الطبقة الفرعية وتكوين أجسام مضادة محددة له أهمية سريرية.

وعلى الرغم من أن البيانات السريرية المرتبطة بنقص IgG هي غير متجانسة ، فهناك بعض الأعراض المتأصلة في انحدار فئة فرعية معينة.

نقص IgG1

غالبا ما يرتبط نقص IgG1 مع عدم كفاية الفئات الفرعية الأخرى ، وكقاعدة عامة ، يرافقه انخفاض في مجموع IgG. في كثير من الأحيان ، يتم تصنيف نقص IgG1 على أنه نقص المناعة العام المتغير ، خاصة في تركيبة مع انخفاض في الفئات الفرعية الأخرى. غالباً ما يكون لدى هؤلاء المرضى تاريخ طويل من المرض مع عدوى بكتيرية مختلفة ، أو مرض رئوي مستمر أو تقدمي.

نقص IgG2

في كثير من الأحيان ، ولكن ليس دائما ، يتم الجمع بين نقص IgG2 مع نقص في الفئة الفرعية IgG4 ونقص IgA. في الأطفال الذين يعانون من التهابات الجهاز التنفسي المتكررة ونقص IgG2 ، يتم تقريبًا تقريبًا توليف الأجسام المضادة لمستضدات عديدات السكاريد. بالإضافة إلى إلتهابات الجهاز التنفسي ، فإن هؤلاء الأطفال يعانون من التهاب السحايا المتكرر الناجم عن الالتهاب السحائي النيسري أو الالتهابات الرئوية. في الوقت نفسه ، العديد من المرضى في الحالة المناعية ليس لديهم أي تشوهات ، لا يقل مجموع IgG.

نقص LGG3

تنتمي الأجسام المضادة المركبة لمستضدات البروتين {بما في ذلك بروتينات الفيروسات} إلى الفئات الفرعية IgG1 و IgG3. الأجسام المضادة IgG3 هي الأكثر فعالية في الحماية من الفيروسات. يرتبط نقص هذه الفئة الفرعية بانتكاس العدوى ، مما يؤدي في كثير من الأحيان إلى أمراض الرئة المزمنة. وفقا لدراسة في السويد ، فإن نقص الطبقة الفرعية IgG3 هو الأكثر شيوعا بين المرضى الذين يعانون من الالتهابات المتكررة. وهكذا ، تم تحديد 313 مريضا يعانون من نقص في الفئة الفرعية من بين 6580 مريضا تم فحصهم. من هؤلاء ، 186 كان لديها نقص في IgG3،113 - نقص IgG1 ، 14 - نقص IgG2 ، و 11 - انخفاض IgG3 و IgG4.

نقص lgG4

من الصعب تحديد تشخيص نقص IgG4 ، حيث أن مستوى هذا النوع الفرعي في الأطفال عادة ما يكون منخفضًا جدًا ولا يتم تحديده بالطرق القياسية. ويقال إن نقص IgG4 عندما يكون مستوى الطبقة الفرعية أقل من 0.05 ملغ / مل ، في حين أن الأطفال الذين يعانون من هذا العيب غالبا ما يعانون من التهابات الجهاز التنفسي الحادة. هناك تقارير عن تطور قصبي قصبي في مثل هؤلاء المرضى.

تقريبا جميع المرضى الذين يعانون من نقص IgG4 لديهم قيم طبيعية من مجموع IgG ، والفئات الفرعية الأخرى ، IgA ، IgM و IgE. فقط في بعض الحالات ، يتم الجمع بين عجز IgG4 مع IgG2 ونقص IgA.

تشخيص نقص IgG

في كثير من الحالات، وصياغة مثل هذا التشخيص هي إشكالية لأنه، على سبيل المثال، قد يكون مستوى IgG4 أقل من دقة الطريقة المستخدمة لتصميمه، وغالبا ما حددت نقص IgGl كما نقص غاماغلوبولين الدم G. لذلك، يتم التشخيص عندما يكون هناك انخفاض (أقل من 2 الانحرافات المعيارية متوسطة العمر ذات القيمة) واحد أو أكثر من الفئات الفرعية للمفتش، بما في ذلك المرضى الذين يعانون من انخفاض إجمالي قيمة مفتش في الغلوبولين المناعي الطبيعي وايغا والأطفال الذين يعانون من ضعف إنتاج الأجسام المضادة.

علاج نقص IgG

في معظم الأطفال الذين يعانون من نقص الطبقة الفرعية IgG ، يتناقص عدد الإصابات التنفسية مع التقدم في السن. مثل هؤلاء الأطفال لا يحتاجون إلى علاج إضافي. مع استمرار وجود عدوى متكررة وشديدة ، وخاصة في الأطفال الذين يعانون من عيب ملازم لتكوين جسم مضاد معين ، يمكن العلاج بالجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد. ومع ذلك ، وكقاعدة عامة ، فإن هؤلاء المرضى لا يحتاجون إلى علاج بديل مدى الحياة.

توقعات

في معظم الناس الذين يعانون من عيوب مختبرية مستمرة مع تقدم العمر ، يتم تقليل عدد المظاهر المعدية بشكل كبير. ومع ذلك ، في بعض المرضى الذين يعانون من نقص في الفئات الفرعية من IgG ، لوحظ تطوير CVID ، وبالتالي الأطفال الذين يعانون من هذا المرض يتطلب المتابعة.