تشخيص متلازمة antiphospholipid

تشير متلازمة الفوسفولبيد (APS) إلى مجموعة من الأمراض الروماتيزمية ويتميز وجود الأجسام المضادة لالفوسفاتية. لم يتم تحديد أسباب تشكيل الأجسام المضادة الذاتية بدقة. ويعتقد أن معظم الفيروسات البشرية هي استوائية إلى بطانة الأوعية الدموية. ثابتة في هذه الفيروسات ، تسبب التغييرات المورفولوجية والوظيفية في الخلايا. يحدث هذا عندما تدمير الغشاء القاعدي من جدران الأوعية بسبب البطانية الضرر يؤدي إلى تفعيل عامل XII (هاجمان) تخثر الدم وتطوير hypercoagulation وتوليد الأجسام المضادة. الأجسام المضادة كتلة بروتينات غشاء بطانة الأوعية الدموية (البروتين C، S، thrombomodulin)، التي تمنع تخثر الدم، وتمنع تفعيل مكونات شلال التخثر، وتمنع إنتاج بروستاسيكلين وATIII يكون لها تأثير ضار مباشر على خلايا بطانة الأوعية الدموية. تفاعل الأجسام المضادة لالفوسفورية أغشية الخلايا يؤدي إلى تغييرات بتكوين والتمثيل الغذائي في الأغشية، واختلال وظيفة الخلية، ركود الدم في الشعيرات الدموية والأوردة، تخثر الدم.

في بعض المرضى ، تظهر متلازمة antiphospholipid في المقام الأول جلطة وريدية ، في حالات أخرى - السكتة الدماغية ، في حالات أخرى - أمراض التوليد أو نقص الصفيحات.

وتيرة متلازمة antiphospholipid تحت ظروف مختلفة

الدول	معدل،٪
تجلط وريدي متكرر	28-71
الإجهاض المعتاد	28-64
التهاب النخاع المستعرض	50
الصفيحات	27-33
فقر الدم الانحلالي	38
تجلط الدم الشرياني	25-31
دليل شبكة	25
ارتفاع ضغط الدم الرئوي	20-40

وضعت معايير لتشخيص متلازمة antiphospholipid في عام 1998 في الندوة الدولية الثامن عن Antiphospholipid AT في سابورو (اليابان).

المعايير السريرية والمخبرية لتشخيص متلازمة antiphospholipid

المعايير السريرية

• تخثر الأوعية الدموية

واحد أو أكثر من الحلقات السريرية من تجلط الدم الشرياني أو الوريدي أو تخثر الأوعية ذات القطر الصغير في أي نسيج أو عضو. يجب التأكد من وجود تخثر بواسطة صورة لفحص دوبلر بالموجات فوق الصوتية أو بيانات الفحص النسيجي ، باستثناء التخثر الوريدي السطحي. في الفحص النسيجي ، يجب أن تمثل الجلطة تغييرات كبيرة في جدار الأوعية الدموية الالتهابية

 

• أمراض النساء الحوامل

واحد أو أكثر من حالات الموت غير المبررة للجنين الطبيعي شكليا في الأسبوع العاشر أو ما بعده من الحمل الطبيعي ، ويجب توثيق مورفولوجيا الجنين الطبيعي بواسطة بيانات الموجات فوق الصوتية أو عن طريق الفحص الجنيني المباشر ،

أو

:

حالة واحدة أو أكثر من حالات الولادة قبل الأوان للجنين الطبيعي شكليا في الأسبوع الرابع والثلاثين من الحمل ، أو في وقت سابق بسبب تسمم الحمل الشديد أو تسمم الحمل ، أو قصور حاد في المشيمة ،

أو: ثلاثة أو أكثر من عمليات الإجهاض المتسلسلة غير المبررة قبل فترة الحمل 10 أسابيع مع تشوهات مرضية أو تشريحية ، أو الاضطرابات الهرمونية ، والأسباب الصبغية يجب استبعادها من الأب والأم

معايير المختبر

1. الأجسام المضادة الكارديوليبين مفتش و / أو مستويات الغلوبولين المناعي، ومستويات متوسطة أو عالية من 2 أو أكثر من الدراسات، تلقت مع فاصل زمني لا يقل عن 6 أسابيع، ويقاس معيار ELISA للبيتا ₂ الأجسام المضادة -glycoprotein-1 الكارديوليبين تعتمد
2. الذئبة المضادة للتخثر الإيجابي في البلازما في 2 دراسات أو أكثر ، يتم تلقيها على فترات لا تقل عن 6 أسابيع ، ويجب أن يتم تحديد مضاد التخثر هذا وفقًا لإرشادات الجمعية الدولية للتخثر والالتهاب في المراحل التالية:
   • إنشاء حقيقة استطالة الطور المعتمد على الفوسفوليبيد في تخثر البلازما عن طريق اختبارات الفحص مثل APTT ، وقت co-aine ، اختبار التخفيف Russell ، زمن البروثرومبين بالتخفيف
   • عدم القدرة على تصحيح الوقت الممتد لاختبارات الفحص عن طريق المزج مع البلازما الطبيعية غير الصفيحية
   • تقصير وقت اختبارات الفحص أو تطبيعها بعد إضافة فائض من الدهون الفوسفاتية إلى بلازما الاختبار وباستثناء حالات تجلط الدم الأخرى ، على سبيل المثال ، وجود مثبط للعامل الثامن أو الهيبارين

شروط التشخيص

وجود اختبار سريري واحد على الأقل ومختبر واحد

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]